引用本文： 周勘, 庄建, 陈寄梅, 岑坚正, 温树生, 许刚, 罗丹东. 新生儿主动脉弓中断合并心内畸形的一期手术矫治长期结果. 中国胸心血管外科临床杂志, 2017, 24(5): 346-349. doi: 10.7507/1007-4848.201607025 复制
主动脉弓中断（IAA）在临床上是一种较少见的先天性大血管畸形，因多合并心内畸形，常伴有重度肺动脉高压，由于动脉导管自行闭合等原因，若不经治疗，新生儿死亡率极高[1-2]。本中心自 2003 年 5 月至 2014 年 9 月共收治 21 例 IAA 新生儿，均经胸骨正中切口行 Ⅰ 期矫治手术，取得较好的临床效果。
1 资料与方法
1.1 临床资料
21 例主动脉弓中断合并心内畸形新生儿中，男 18 例、女 3 例，年龄 6～26（15.9±5.8）d，体重 2.4～3.9（3.3±0.4）kg，出生孕周 36～41（38.7±1.3）周。18 例术前反复肺部感染，11 例术前仍需机械通气，3 例合并新生儿缺血缺氧性脑病。术前常规行心电图、胸部 X 线片、心脏超声心动图及心脏螺旋 CT 检查，术前均诊断明确。根据 Rastelli 分型，A 型主动脉弓中断 14 例（66.7%），B 型 7 例（33.3%）。所有患儿均合并有室间隔缺损、房间隔缺损或卵圆孔未闭及动脉导管未闭，其它合并畸形包括迷走右锁骨下动脉（1 例）等。
1.2 手术方法
21 例均经胸骨正中切口一期矫治 IAA 及所合并的心内畸形。术中建立上、下肢动脉测压及鼻咽温和肛温监测；充分游离升主动脉、主动脉弓及无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉三个分支，分离出动脉导管并套入控制带，同时可部分游离降主动脉。肝素化后经升主动脉近无名动脉处及主肺动脉分别插入灌注管，后者通过动脉导管进入降主动脉；体外循环开始后立即套紧动脉导管控制带，降温过程中继续游离降主动脉；待肛温降至 18～20℃ 时，经升主动脉根部注入冷心肌晶体停博液；拔出升、降主动脉灌注管，切断动脉导管，连续缝合肺动脉端，进一步游离降主动脉至第 3 肋间动脉水平并彻底切除降主动脉段的导管组织，将降主动脉上拉，在较松弛的状况下以 7-0 Prolene 线行降主动脉主动脉弓广泛的端侧吻合。IAA 矫治完成后恢复体外循环矫治其它心内畸形，房间隔缺损和室间隔缺损以 0.6% 戌二醛固定的自体心包补片连续或间断缝合修补。
1.3 统计学分析
使用 SPSS20.0 统计软件，数据采用均数±标准差（ 或中位数表示）。
2 结果
本组机械通气时间 14～809（237.8±179.7）h，体外循环时间 92～174（132.6±27.1）min，主动脉阻断时间 48～118（70.9±18.8）min，深低温停循环时间 5～60（28.8±15.5）min，住院时间 4～ 52（28.0±12.1）d。14 例（66.7%）手术延迟关胸。
住院期间死亡 3 例（14.3%），分别因手术后败血症、肺动脉高压危象、心脏骤停而死亡；8 例因术后出血心脏压塞而床旁开胸；2 例出现膈肌麻痹，行膈肌折叠术；1 例术后颅内出血，行右侧脑室腹腔分流术；2 例行腹膜透析；1 例 Ⅲ 度房室传导阻滞，自行恢复。随访时间 3～134 个月，随访期间无死亡，定期复查心脏超声心动图，1 例术后随访 19 个月出现主动脉瓣下狭窄（重度），行瓣下隔膜切除术；1 例吻合口狭窄，压差 40 mm Hg，5 例出现流速增快（1.9～2.9 m/s）。
3 讨论
3.1 手术时机与手术治疗效果
IAA 患儿发病早、病情严重，通常合并室间隔缺损，自然存活时间很短，如果不手术治疗，由于心内畸形导致的大量左向右分流及 IAA 所致远端组织器官缺血，大多数患儿往往早期便出现严重的肺动脉高压、充血性左心衰竭、反复肺部感染及代谢性酸中毒等导致死亡[1-2]。尽管目前本中心术前应用前列腺素维持动脉导管开放改善远端组织缺血，但并不能延缓心肺功能衰竭，如本组患儿 11 例（52.4%）术前仍需呼吸机辅助通气。因此本中心主张新生儿 IAA 在确诊后均应尽早行手术治疗。
本中心住院期间死亡 3 例（14.3%），略高于同期欧洲数据库新生儿 IAA 手术 30 d内死亡率 11.51%（67/582），考虑与本中心样本量较少有关。
3.2 手术方式选择
自从 1972 年 Barratt-Boyes 首次一期矫治 IAA 以来[3]，因其能减少手术次数，更早恢复生理状态，减轻心脏负荷，有利于主动脉弓生长，同时避免肺动脉环缩术引起的主动脉瓣下肌性狭窄的发生[4-7]，目前多数学者提倡一期矫治术。本组 21 例新生儿 IAA 合并心内畸形均采用经胸骨正中切口一期手术矫治，广泛端侧吻合降主动脉主动脉弓，手术效果良好。手术过程中应注意以下几点：（1）因残余导管组织增生和收缩是术后随访中晚期狭窄再形成的重要病理基础[8-9]，所以术中应完全切除导管组织；（2）为保持吻合口通畅，避免因张力大而引起吻合口狭窄及左主支气管受压，术中应充分游离升主动脉、主动脉弓及分支动脉、降主动脉，结扎迷走右锁骨下动脉，减少吻合口张力；（3）国内外相关研究[10-12]提示直接吻合法重建主动脉弓的再狭窄干预率低，因人工补片加宽后吻合口处假性内膜形成是再狭窄的主要原因之一，因此本中心认为应尽可能用自身组织行降主动脉与升主动脉广泛端侧吻合。（4）同时，对于新生儿 IAA 矫治患儿，可适当选择延迟关胸，缓解心脏压迫以提高手术成功率[13-15]。
3.3 手术相关并发症及其防治方法
本组住院期间共死亡 3 例患儿，分别因手术后败血症、肺动脉高压危象、心脏骤停而死亡，术后随访 1 例患儿主动脉瓣下狭窄，1 例患儿吻合口狭窄，下面主要从这些方面来讨论手术相关并发症。
本组 8 例患儿因术后出血心脏压塞而床旁开胸，其中 1 例在开胸止血过程因患儿心肌肥厚出现心脏骤停而死亡。可见术后出血是 IAA 新生儿术后一项严重并发症。因手术创面大或吻合口张力高以及深低温停循环、体外循环时间长造成机体凝血机制及血小板的破坏，使得此类患儿容易手术创面广泛渗血。为减少出血，近年来，我们采用以下措施：（1）充分游离降主动脉，头臂干血管，必要时离断第 1、第 2 对肋间血管，尽量保证重建主动脉弓吻合口无明显的张力；（2）吻合主动脉弓时应用 8-0 或 7-0 Prolene 缝线，减少缝线过粗对血管的损伤；（3）撤离体外循环前进行改良超滤，提高红细胞压积和术毕输注血小板，改善凝血功能；（4）术后充分复温和保持新生儿温度在 36℃ 左右。采用以上措施后我科的主动脉弓重建手术术后延迟关胸率、再开胸手术率明显下降。
由于此类患儿术前多合并肺部感染，且手术复杂，手术时间及体外循环时间长，患儿术后呼吸机使用时间长，导致术后易发生肺部感染，本组 1 例患儿术后因严重肺部感染致败血症而死亡。因此，术前应积极防治肺部感染，围术期加强呼吸道护理，术中心肺转流开始后应及时阻断左右肺动脉以防灌注肺，术后尽早拔除气管内插管，以降低术后肺部感染发生风险。
肺动脉高压危象是 IAA 患儿术后最严重的并发症，本组 1 例患儿术后因肺动脉高压死亡。因此类患儿术前多合并肺动脉高压，且合并心内畸形矫治后出现肺血增多，术后早期可能出现肺动脉高压，甚至肺动脉高压危象。对于肺动脉高压，应积极预防，除了围术期充分镇静，保持呼吸道通畅，应用前列腺素（保达新）等，术后应尽量避免过度刺激，如吸痰不宜过勤过长，不宜反复翻身。同时根据患儿病情，适当应用肾上腺素、多巴胺、米力农等血管活性药物，改善心功能，并注意维持内环境稳定，这对术后顺利脱离呼吸机，减少肺部感染发生，提高生存率非常重要。
近来越来越多研究发现，部分 IAA 矫治术后患儿随访期间出现主动脉瓣下狭窄或左室流出道梗阻[16-18]。远期本组即有 1 例患儿术后随访发现主动脉瓣下狭窄，予手术矫治，效果满意。Birim 等[19]认为先心病术后主动脉瓣下狭窄考虑可能因左室流出道血流动力学紊乱，主动脉瓣下及左室流出道出现局部增生，进一步形成主动脉瓣下狭窄；也有研究认为主动脉瓣下狭窄是由于主动脉瓣下动脉圆锥因左心室后负荷的增加而明显增生所致[20]。
综上所述，新生儿 IAA 合并心内畸形一经诊断应尽早手术治疗，目前采用正中切口一期手术矫治可以获得较好的临床疗效。
主动脉弓中断（IAA）在临床上是一种较少见的先天性大血管畸形，因多合并心内畸形，常伴有重度肺动脉高压，由于动脉导管自行闭合等原因，若不经治疗，新生儿死亡率极高[1-2]。本中心自 2003 年 5 月至 2014 年 9 月共收治 21 例 IAA 新生儿，均经胸骨正中切口行 Ⅰ 期矫治手术，取得较好的临床效果。
1 资料与方法
1.1 临床资料
21 例主动脉弓中断合并心内畸形新生儿中，男 18 例、女 3 例，年龄 6～26（15.9±5.8）d，体重 2.4～3.9（3.3±0.4）kg，出生孕周 36～41（38.7±1.3）周。18 例术前反复肺部感染，11 例术前仍需机械通气，3 例合并新生儿缺血缺氧性脑病。术前常规行心电图、胸部 X 线片、心脏超声心动图及心脏螺旋 CT 检查，术前均诊断明确。根据 Rastelli 分型，A 型主动脉弓中断 14 例（66.7%），B 型 7 例（33.3%）。所有患儿均合并有室间隔缺损、房间隔缺损或卵圆孔未闭及动脉导管未闭，其它合并畸形包括迷走右锁骨下动脉（1 例）等。
1.2 手术方法
21 例均经胸骨正中切口一期矫治 IAA 及所合并的心内畸形。术中建立上、下肢动脉测压及鼻咽温和肛温监测；充分游离升主动脉、主动脉弓及无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉三个分支，分离出动脉导管并套入控制带，同时可部分游离降主动脉。肝素化后经升主动脉近无名动脉处及主肺动脉分别插入灌注管，后者通过动脉导管进入降主动脉；体外循环开始后立即套紧动脉导管控制带，降温过程中继续游离降主动脉；待肛温降至 18～20℃ 时，经升主动脉根部注入冷心肌晶体停博液；拔出升、降主动脉灌注管，切断动脉导管，连续缝合肺动脉端，进一步游离降主动脉至第 3 肋间动脉水平并彻底切除降主动脉段的导管组织，将降主动脉上拉，在较松弛的状况下以 7-0 Prolene 线行降主动脉主动脉弓广泛的端侧吻合。IAA 矫治完成后恢复体外循环矫治其它心内畸形，房间隔缺损和室间隔缺损以 0.6% 戌二醛固定的自体心包补片连续或间断缝合修补。
1.3 统计学分析
使用 SPSS20.0 统计软件，数据采用均数±标准差（ 或中位数表示）。
2 结果
本组机械通气时间 14～809（237.8±179.7）h，体外循环时间 92～174（132.6±27.1）min，主动脉阻断时间 48～118（70.9±18.8）min，深低温停循环时间 5～60（28.8±15.5）min，住院时间 4～ 52（28.0±12.1）d。14 例（66.7%）手术延迟关胸。
住院期间死亡 3 例（14.3%），分别因手术后败血症、肺动脉高压危象、心脏骤停而死亡；8 例因术后出血心脏压塞而床旁开胸；2 例出现膈肌麻痹，行膈肌折叠术；1 例术后颅内出血，行右侧脑室腹腔分流术；2 例行腹膜透析；1 例 Ⅲ 度房室传导阻滞，自行恢复。随访时间 3～134 个月，随访期间无死亡，定期复查心脏超声心动图，1 例术后随访 19 个月出现主动脉瓣下狭窄（重度），行瓣下隔膜切除术；1 例吻合口狭窄，压差 40 mm Hg，5 例出现流速增快（1.9～2.9 m/s）。
3 讨论
3.1 手术时机与手术治疗效果
IAA 患儿发病早、病情严重，通常合并室间隔缺损，自然存活时间很短，如果不手术治疗，由于心内畸形导致的大量左向右分流及 IAA 所致远端组织器官缺血，大多数患儿往往早期便出现严重的肺动脉高压、充血性左心衰竭、反复肺部感染及代谢性酸中毒等导致死亡[1-2]。尽管目前本中心术前应用前列腺素维持动脉导管开放改善远端组织缺血，但并不能延缓心肺功能衰竭，如本组患儿 11 例（52.4%）术前仍需呼吸机辅助通气。因此本中心主张新生儿 IAA 在确诊后均应尽早行手术治疗。
本中心住院期间死亡 3 例（14.3%），略高于同期欧洲数据库新生儿 IAA 手术 30 d内死亡率 11.51%（67/582），考虑与本中心样本量较少有关。
3.2 手术方式选择
自从 1972 年 Barratt-Boyes 首次一期矫治 IAA 以来[3]，因其能减少手术次数，更早恢复生理状态，减轻心脏负荷，有利于主动脉弓生长，同时避免肺动脉环缩术引起的主动脉瓣下肌性狭窄的发生[4-7]，目前多数学者提倡一期矫治术。本组 21 例新生儿 IAA 合并心内畸形均采用经胸骨正中切口一期手术矫治，广泛端侧吻合降主动脉主动脉弓，手术效果良好。手术过程中应注意以下几点：（1）因残余导管组织增生和收缩是术后随访中晚期狭窄再形成的重要病理基础[8-9]，所以术中应完全切除导管组织；（2）为保持吻合口通畅，避免因张力大而引起吻合口狭窄及左主支气管受压，术中应充分游离升主动脉、主动脉弓及分支动脉、降主动脉，结扎迷走右锁骨下动脉，减少吻合口张力；（3）国内外相关研究[10-12]提示直接吻合法重建主动脉弓的再狭窄干预率低，因人工补片加宽后吻合口处假性内膜形成是再狭窄的主要原因之一，因此本中心认为应尽可能用自身组织行降主动脉与升主动脉广泛端侧吻合。（4）同时，对于新生儿 IAA 矫治患儿，可适当选择延迟关胸，缓解心脏压迫以提高手术成功率[13-15]。
3.3 手术相关并发症及其防治方法
本组住院期间共死亡 3 例患儿，分别因手术后败血症、肺动脉高压危象、心脏骤停而死亡，术后随访 1 例患儿主动脉瓣下狭窄，1 例患儿吻合口狭窄，下面主要从这些方面来讨论手术相关并发症。
本组 8 例患儿因术后出血心脏压塞而床旁开胸，其中 1 例在开胸止血过程因患儿心肌肥厚出现心脏骤停而死亡。可见术后出血是 IAA 新生儿术后一项严重并发症。因手术创面大或吻合口张力高以及深低温停循环、体外循环时间长造成机体凝血机制及血小板的破坏，使得此类患儿容易手术创面广泛渗血。为减少出血，近年来，我们采用以下措施：（1）充分游离降主动脉，头臂干血管，必要时离断第 1、第 2 对肋间血管，尽量保证重建主动脉弓吻合口无明显的张力；（2）吻合主动脉弓时应用 8-0 或 7-0 Prolene 缝线，减少缝线过粗对血管的损伤；（3）撤离体外循环前进行改良超滤，提高红细胞压积和术毕输注血小板，改善凝血功能；（4）术后充分复温和保持新生儿温度在 36℃ 左右。采用以上措施后我科的主动脉弓重建手术术后延迟关胸率、再开胸手术率明显下降。
由于此类患儿术前多合并肺部感染，且手术复杂，手术时间及体外循环时间长，患儿术后呼吸机使用时间长，导致术后易发生肺部感染，本组 1 例患儿术后因严重肺部感染致败血症而死亡。因此，术前应积极防治肺部感染，围术期加强呼吸道护理，术中心肺转流开始后应及时阻断左右肺动脉以防灌注肺，术后尽早拔除气管内插管，以降低术后肺部感染发生风险。
肺动脉高压危象是 IAA 患儿术后最严重的并发症，本组 1 例患儿术后因肺动脉高压死亡。因此类患儿术前多合并肺动脉高压，且合并心内畸形矫治后出现肺血增多，术后早期可能出现肺动脉高压，甚至肺动脉高压危象。对于肺动脉高压，应积极预防，除了围术期充分镇静，保持呼吸道通畅，应用前列腺素（保达新）等，术后应尽量避免过度刺激，如吸痰不宜过勤过长，不宜反复翻身。同时根据患儿病情，适当应用肾上腺素、多巴胺、米力农等血管活性药物，改善心功能，并注意维持内环境稳定，这对术后顺利脱离呼吸机，减少肺部感染发生，提高生存率非常重要。
近来越来越多研究发现，部分 IAA 矫治术后患儿随访期间出现主动脉瓣下狭窄或左室流出道梗阻[16-18]。远期本组即有 1 例患儿术后随访发现主动脉瓣下狭窄，予手术矫治，效果满意。Birim 等[19]认为先心病术后主动脉瓣下狭窄考虑可能因左室流出道血流动力学紊乱，主动脉瓣下及左室流出道出现局部增生，进一步形成主动脉瓣下狭窄；也有研究认为主动脉瓣下狭窄是由于主动脉瓣下动脉圆锥因左心室后负荷的增加而明显增生所致[20]。
综上所述，新生儿 IAA 合并心内畸形一经诊断应尽早手术治疗，目前采用正中切口一期手术矫治可以获得较好的临床疗效。