临床资料　患儿，女，6 岁，因“先天性心脏病，完全性大动脉转位，肺动脉瓣狭窄，室间隔缺损，房间隔缺损，双向腔静脉-肺动脉分流术后 6 年”入院。入院查体口唇及四肢末梢中度紫绀，单一心音，心脏听诊区未闻及明显病理性杂音，杵状指（趾）。经皮血氧饱和度 75%～80%，入院后心脏彩色超声心动图提示：完全性大动脉转位，双向格林术后，上腔静脉与右肺动脉吻合口处血流速度 0.42 m/s。入院行心脏电子计算机断层扫描（CT）与三维重建了解心脏大血管与胸骨关系（图 1）。肺动脉发育指数 232 mm²/m²。入院后行右心导管检查示主肺动脉压 14/4 mm Hg，血氧饱和度 76%；左肺动脉压 10/6 mm Hg，血氧饱和度 76%；右肺动脉压 14/4 mm Hg，血氧饱和度 75%；上腔静脉压 13/9 mm Hg，血氧饱和度 75%；左心房压 6/5 mm Hg，血氧饱和度 100%；体动脉压 80/53 mm Hg。右心导管检查提示：肺循环血量/体循环血量=0.88，全肺阻力 1.57 Wood单位（吸氧前）。

图1 心脏 CT

图选项

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考虑患儿 6 年前曾于外院行“双向腔静脉-肺动脉分流术”，无名静脉、右心房及升主动脉与胸骨粘连较重，再次正中开胸易造成心脏及大血管损伤^[1-2]，我们选取右前外侧第 4 肋间切口（注意保护右侧乳腺），患儿左侧卧位，备右侧股动脉，术中探查：心房心室正位，主动脉起自于右心室位于正前方，主肺动脉被离断，心脏大小正常；上腔静脉和右肺动脉吻合口通畅，内径约 20 mm，上腔静脉近心端已闭合；中央型房间隔缺损，内径约 20 mm，室间隔缺损位于嵴下，远离主动脉，内径约 20 mm，下腔静脉内径约 15 mm。主动脉插管，游离上腔静脉、保护膈神经、游离右心房及下腔静脉顺利，上下腔静脉分别插短直角静脉管，转流降温，右上肺静脉置左心引流，游离右心室和左心室，28.5℃ 阻断循环，主动脉根部顺行性灌注冷血心脏停搏液，心包腔内放冰泥，心脏软停；切开右心房，在右心房右侧顶部于窦房结右侧切开约 30 mm，在对应右肺动脉下缘也切开约 30 mm，7-0 Prolene 线连续缝合，在心房内取 16 号人工血管裁剪成 45 mm×30 mm 血管片 5-0 滑线连续缝合形成从下腔静脉到右肺动脉的侧隧道，在侧隧道左侧开一直径约 4 mm 窗口，另沿血管片纹路切开 4 个长约 4 mm 的切口，二氧化碳充满胸腔，复温，5-0 滑线连续缝合右心房切口，心脏充分排气后打结关闭右心房，主动脉根部持续排气引流，开放循环，心脏自动复跳，窦性心律。

主动脉阻断时间为86 min，体外循环时间为63 min，上腔静脉压为21 cm H₂O，下腔静脉压为21 cm H₂O，左心房压为5 cm H₂O，经皮血氧饱和度 95%。患儿返回重症监护室后采取头部和下肢抬高 30° 体位，由于患儿术中侧隧道开窗，所有操作严禁静脉进气，于术后 17 h 顺利拔除气管插管，术后第 3 d 转回普通病房。术后第 21 d 拔除胸腔引流管，术后总胸腔引流量 7 090 ml，从第 1～21 d 引流量 0～410 ml。

术后患儿恢复良好，口服阿司匹林及卡托普利，经皮血氧饱和度 89%～92%，活动耐力较前明显增加，口唇紫绀消失，术后复查心脏超声心动图：上腔静脉及内隧道内血流通畅，内隧道窗口血流呈双向分流，直径约 3 mm。复查心电图：窦性心律，偶有房性早搏。于术后第 25 d 痊愈出院。

讨论　肺动脉压力≥15 mm Hg 始终被认为全腔静脉-肺动脉连接术危险因素^[3-5]。本例患儿术前测压主肺动脉及左右肺动脉压力均<15 mm Hg，因此较适宜行此手术；此患儿术前肺动脉发育指数 232 mm²/m²，虽小于经典标准的 250 mm²/m²，但目前对此指数尚有争议^[6]。我们认为，此指数可作术前参考，但不能作为唯一的标准，应同时评估其他数据资料，综合评判患者是否适合行全腔静脉-肺动脉连接术。

二次手术在先天性心脏病手术中比例逐年增加，有报道称再次手术可占所有先天性心脏病手术中的 1/3^[7-8]。如何尽量减少、避免二次手术所带来的副损伤成为心胸外科医师所不得不面临的问题。由于目前我国行双向腔静脉-肺动脉分流术多采用胸骨正中切口，因此二期全腔静脉-肺动脉连接术手术再次正中开胸时面临手术野粘连重、出血多等问题^[8]。此例患儿术前胸部显示：无名静脉、右心房及升主动脉余胸骨粘连较重，二次正中开胸极易损伤上述重要解剖结构，开胸过程中一旦发生右心房破裂，极易导致气体进入体循环，进而发生栓塞并发症；考虑到胸骨再次正中切口破坏了胸廓的连续性，远期发生鸡胸的可能性较大；同时考虑右侧开胸暴露、分离下腔静脉也较容易。综上，术前经手术组反复讨论，最后决定采用右侧前外侧切口，但此入路较胸骨正中切口显露差，术野显露深而小，因此采用合理的牵引线是此手术入路显露的关键；另外右侧开胸明显增加术中肺的摩擦、挫伤^[9]，术中我们将切开的心包右侧缘缝合在纱布块上，并固定于胸骨撑开器，将右肺与术野隔离，减少了术中对于肺的机械损伤，术后结果证明，该径路安全可靠，既避免了因再次纵劈胸骨而导致的鸡胸，又大大减轻了患儿的身体及精神创伤。

对于合并心脏位置异常、右侧胸膜粘连严重等患者应慎重考虑；另此入路应充分暴露、游离下腔静脉，同时应避免右侧膈神经损伤而致膈肌麻痹；如术中发生禁忌情况，可向前延长原切口，甚至横断胸骨，也可经股动脉建立外周体外循环。

本例采用心内侧隧道建立下腔静脉与肺动脉的连接，术中测压上腔静脉压力及下腔静脉压力均为 21 cm H₂O，安全起见，内隧道开 4 mm 窗口，同时沿血管片纹路切开 4 个长约 4 mm 的切口，文献^[10]报道出院时开窗患者比不开窗患者血氧饱和度显著降低。但本例患儿出院时静脉血氧饱和度 92%，提示适当的开窗可能并不影响患者血氧饱和度，反而可能更有利于术后过度；本例患儿术后复查心脏彩超显示板障微切口已闭合，开窗直径约 3 mm，因此我们认为，如全腔静脉-肺动脉连接术中需开窗，可将开窗直径控制在 3～4 mm，此直径开窗可自行愈合^[11]，另可应用电刀笔或手术刀片在板障行“微孔调控”，有利于术后调控血流分布，且微孔可短期内愈合，不影响患者血氧饱和度。

胸腔积液是全腔静脉-肺动脉连接术的主要术后并发症，大量胸腔积液导致恢复时间延长^[12-13]。近年来，应用板障开窗术、改良超滤技术等，使这一问题有较好的改善。此例患儿术中上腔静脉压及下腔静脉压均为 21 cm H₂O，压力偏高，因此术中我们采用内隧道开窗及“微孔调控”以减少术后胸腔渗出，同时术后适当应用强心、利尿药物，术后第 10 d 胸腔引流量明显减少，提示“开窗”及“微孔调控”对于此患儿是合适的；对于全腔静脉-肺动脉连接术后胸腔引流量偏多的患者，我们遵循“量出为入”的原则，及时补充胶体容量，并适当提高胶体渗透压，尽量减少渗出。

此患儿出院时心电图提示房性早搏，交界性异搏，可能与采用术式有关，右房内压力增高，房壁不断地重构变形，心肌细胞也发生病理生理改变，从而对传导系统产生不良影响；另采用人工血管片可能导致血栓形成。因此，此术式患者应严密监测心律，同时术后及时予以抗凝治疗，院外应密切随访。

因此我们认为右侧开胸二期全腔静脉肺动脉连接术成功的关键在于术前选择合适的病例，对患者的综合评估及把握；术中适当直径的开窗及“微孔调控”有助于全腔静脉-肺动脉术后患者的安全过渡（尤其对于术后中心静脉压力偏高的患者），且对血氧饱和度影响较小，还可减轻患者身体及精神创伤，提高患者术后生活质量。

临床资料　患儿，女，6 岁，因“先天性心脏病，完全性大动脉转位，肺动脉瓣狭窄，室间隔缺损，房间隔缺损，双向腔静脉-肺动脉分流术后 6 年”入院。入院查体口唇及四肢末梢中度紫绀，单一心音，心脏听诊区未闻及明显病理性杂音，杵状指（趾）。经皮血氧饱和度 75%～80%，入院后心脏彩色超声心动图提示：完全性大动脉转位，双向格林术后，上腔静脉与右肺动脉吻合口处血流速度 0.42 m/s。入院行心脏电子计算机断层扫描（CT）与三维重建了解心脏大血管与胸骨关系（图 1）。肺动脉发育指数 232 mm²/m²。入院后行右心导管检查示主肺动脉压 14/4 mm Hg，血氧饱和度 76%；左肺动脉压 10/6 mm Hg，血氧饱和度 76%；右肺动脉压 14/4 mm Hg，血氧饱和度 75%；上腔静脉压 13/9 mm Hg，血氧饱和度 75%；左心房压 6/5 mm Hg，血氧饱和度 100%；体动脉压 80/53 mm Hg。右心导管检查提示：肺循环血量/体循环血量=0.88，全肺阻力 1.57 Wood单位（吸氧前）。

图1 心脏 CT

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考虑患儿 6 年前曾于外院行“双向腔静脉-肺动脉分流术”，无名静脉、右心房及升主动脉与胸骨粘连较重，再次正中开胸易造成心脏及大血管损伤^[1-2]，我们选取右前外侧第 4 肋间切口（注意保护右侧乳腺），患儿左侧卧位，备右侧股动脉，术中探查：心房心室正位，主动脉起自于右心室位于正前方，主肺动脉被离断，心脏大小正常；上腔静脉和右肺动脉吻合口通畅，内径约 20 mm，上腔静脉近心端已闭合；中央型房间隔缺损，内径约 20 mm，室间隔缺损位于嵴下，远离主动脉，内径约 20 mm，下腔静脉内径约 15 mm。主动脉插管，游离上腔静脉、保护膈神经、游离右心房及下腔静脉顺利，上下腔静脉分别插短直角静脉管，转流降温，右上肺静脉置左心引流，游离右心室和左心室，28.5℃ 阻断循环，主动脉根部顺行性灌注冷血心脏停搏液，心包腔内放冰泥，心脏软停；切开右心房，在右心房右侧顶部于窦房结右侧切开约 30 mm，在对应右肺动脉下缘也切开约 30 mm，7-0 Prolene 线连续缝合，在心房内取 16 号人工血管裁剪成 45 mm×30 mm 血管片 5-0 滑线连续缝合形成从下腔静脉到右肺动脉的侧隧道，在侧隧道左侧开一直径约 4 mm 窗口，另沿血管片纹路切开 4 个长约 4 mm 的切口，二氧化碳充满胸腔，复温，5-0 滑线连续缝合右心房切口，心脏充分排气后打结关闭右心房，主动脉根部持续排气引流，开放循环，心脏自动复跳，窦性心律。

主动脉阻断时间为86 min，体外循环时间为63 min，上腔静脉压为21 cm H₂O，下腔静脉压为21 cm H₂O，左心房压为5 cm H₂O，经皮血氧饱和度 95%。患儿返回重症监护室后采取头部和下肢抬高 30° 体位，由于患儿术中侧隧道开窗，所有操作严禁静脉进气，于术后 17 h 顺利拔除气管插管，术后第 3 d 转回普通病房。术后第 21 d 拔除胸腔引流管，术后总胸腔引流量 7 090 ml，从第 1～21 d 引流量 0～410 ml。

术后患儿恢复良好，口服阿司匹林及卡托普利，经皮血氧饱和度 89%～92%，活动耐力较前明显增加，口唇紫绀消失，术后复查心脏超声心动图：上腔静脉及内隧道内血流通畅，内隧道窗口血流呈双向分流，直径约 3 mm。复查心电图：窦性心律，偶有房性早搏。于术后第 25 d 痊愈出院。

讨论　肺动脉压力≥15 mm Hg 始终被认为全腔静脉-肺动脉连接术危险因素^[3-5]。本例患儿术前测压主肺动脉及左右肺动脉压力均<15 mm Hg，因此较适宜行此手术；此患儿术前肺动脉发育指数 232 mm²/m²，虽小于经典标准的 250 mm²/m²，但目前对此指数尚有争议^[6]。我们认为，此指数可作术前参考，但不能作为唯一的标准，应同时评估其他数据资料，综合评判患者是否适合行全腔静脉-肺动脉连接术。

二次手术在先天性心脏病手术中比例逐年增加，有报道称再次手术可占所有先天性心脏病手术中的 1/3^[7-8]。如何尽量减少、避免二次手术所带来的副损伤成为心胸外科医师所不得不面临的问题。由于目前我国行双向腔静脉-肺动脉分流术多采用胸骨正中切口，因此二期全腔静脉-肺动脉连接术手术再次正中开胸时面临手术野粘连重、出血多等问题^[8]。此例患儿术前胸部显示：无名静脉、右心房及升主动脉余胸骨粘连较重，二次正中开胸极易损伤上述重要解剖结构，开胸过程中一旦发生右心房破裂，极易导致气体进入体循环，进而发生栓塞并发症；考虑到胸骨再次正中切口破坏了胸廓的连续性，远期发生鸡胸的可能性较大；同时考虑右侧开胸暴露、分离下腔静脉也较容易。综上，术前经手术组反复讨论，最后决定采用右侧前外侧切口，但此入路较胸骨正中切口显露差，术野显露深而小，因此采用合理的牵引线是此手术入路显露的关键；另外右侧开胸明显增加术中肺的摩擦、挫伤^[9]，术中我们将切开的心包右侧缘缝合在纱布块上，并固定于胸骨撑开器，将右肺与术野隔离，减少了术中对于肺的机械损伤，术后结果证明，该径路安全可靠，既避免了因再次纵劈胸骨而导致的鸡胸，又大大减轻了患儿的身体及精神创伤。

对于合并心脏位置异常、右侧胸膜粘连严重等患者应慎重考虑；另此入路应充分暴露、游离下腔静脉，同时应避免右侧膈神经损伤而致膈肌麻痹；如术中发生禁忌情况，可向前延长原切口，甚至横断胸骨，也可经股动脉建立外周体外循环。

本例采用心内侧隧道建立下腔静脉与肺动脉的连接，术中测压上腔静脉压力及下腔静脉压力均为 21 cm H₂O，安全起见，内隧道开 4 mm 窗口，同时沿血管片纹路切开 4 个长约 4 mm 的切口，文献^[10]报道出院时开窗患者比不开窗患者血氧饱和度显著降低。但本例患儿出院时静脉血氧饱和度 92%，提示适当的开窗可能并不影响患者血氧饱和度，反而可能更有利于术后过度；本例患儿术后复查心脏彩超显示板障微切口已闭合，开窗直径约 3 mm，因此我们认为，如全腔静脉-肺动脉连接术中需开窗，可将开窗直径控制在 3～4 mm，此直径开窗可自行愈合^[11]，另可应用电刀笔或手术刀片在板障行“微孔调控”，有利于术后调控血流分布，且微孔可短期内愈合，不影响患者血氧饱和度。

胸腔积液是全腔静脉-肺动脉连接术的主要术后并发症，大量胸腔积液导致恢复时间延长^[12-13]。近年来，应用板障开窗术、改良超滤技术等，使这一问题有较好的改善。此例患儿术中上腔静脉压及下腔静脉压均为 21 cm H₂O，压力偏高，因此术中我们采用内隧道开窗及“微孔调控”以减少术后胸腔渗出，同时术后适当应用强心、利尿药物，术后第 10 d 胸腔引流量明显减少，提示“开窗”及“微孔调控”对于此患儿是合适的；对于全腔静脉-肺动脉连接术后胸腔引流量偏多的患者，我们遵循“量出为入”的原则，及时补充胶体容量，并适当提高胶体渗透压，尽量减少渗出。

此患儿出院时心电图提示房性早搏，交界性异搏，可能与采用术式有关，右房内压力增高，房壁不断地重构变形，心肌细胞也发生病理生理改变，从而对传导系统产生不良影响；另采用人工血管片可能导致血栓形成。因此，此术式患者应严密监测心律，同时术后及时予以抗凝治疗，院外应密切随访。

因此我们认为右侧开胸二期全腔静脉肺动脉连接术成功的关键在于术前选择合适的病例，对患者的综合评估及把握；术中适当直径的开窗及“微孔调控”有助于全腔静脉-肺动脉术后患者的安全过渡（尤其对于术后中心静脉压力偏高的患者），且对血氧饱和度影响较小，还可减轻患者身体及精神创伤，提高患者术后生活质量。