引用本文： 李俊生, 马捷, 闫子星, 张海春, 常亮, 施阳阳. 改良锥形重建法矫治三尖瓣下移畸形 18 例. 中国胸心血管外科临床杂志, 2017, 24(11): 863-866. doi: 10.7507/1007-4848.201608050 复制
三尖瓣下移畸形又称 Ebstein 畸形[1]，于 1866 年由普鲁士医生 Wilhelm Ebstein 首次在尸检心脏时发现，是一种少见的复杂先天性心脏畸形[2-3]，发病率占先天性心脏病的 0.5～1.0%[4-6]，仅约 5% 患者能生存至 50 岁[7-8]。我院 2008 年 5 月至 2015 年 8 月用改良锥形重建法矫治三尖瓣下移畸形 18 例，取得满意的临床效果，现总结报道如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
全组 18 例，其中男 8 例、女 10 例，平均年龄 20.3（5～41）岁。根据纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级，Ⅱ级 12 例，Ⅲ级 6 例，所有患者均有不同程度的活动后心悸、胸闷、气促症状，其中紫绀 8 例，双下肢水肿 4 例，反常栓塞致左下肢急性动脉栓塞、截肢 1 例。体格检查：三尖瓣听诊区可闻及（2～4）/6 级收缩期杂音。术前心电图：18 例均提示右房扩大，8 例右束支传导阻滞。术前胸部 X 线片示：不同程度的右心房、右心室增大，肺血减少，心胸比率 0.62（0.52～0.72）。术前超声心动图示：均为三尖瓣大量反流，合并房间隔缺损 6 例，其中 1 例双向分流，余均为左向右分流；动脉导管未闭 2 例；卵圆孔未闭 1 例。按 Carpentier 法分型：A 型 2 例，B 型 10 例，C 型 6 例。
1.2 手术方法
手术在全身麻醉、低温体外循环下进行，首先行右房斜切口，探查三尖瓣发育情况及有无其他合并畸形，从三尖瓣前瓣移位起点开始游离，向后延伸，分离前瓣、后瓣与右室的异常附着，将三尖瓣三个瓣叶作为一个整体游离下来。其次切断连接相对应瓣叶和右室壁的异常肌束和其他组织，保留右室心尖部的连接，充分显露分离融合的乳头肌，保留瓣下结构空间以及三角形切除瓣叶远端，以形成三尖瓣中心血流。然后解除前瓣隔侧缘与室间隔之间的连接，这样只有前叶至真正的三尖瓣环及适当的瓣下结构的正常附着被保留。将隔瓣前缘与前瓣隔侧缘缝合，固定后瓣游离缘与前瓣的另一侧，形成一个类似圆锥形的重建三尖瓣。之后，纵向折叠房化右室，缝合要在心内膜位置，避免损伤冠状动脉。在正常的解剖位置重建新的瓣环，折叠真正的三尖瓣环与已经重建的锥形瓣膜相匹配。对于前瓣叶发育差及较小者，用自体心包加宽瓣叶。同期行房间隔缺损修补 6 例，动脉导管未闭结扎 2 例，卵圆孔未闭缝合 1 例。术毕常规向右心室注入生理盐水，检查三尖瓣关闭情况。1 例因三尖瓣关闭不佳，联合双孔技术后效果良好。
2 结果
平均体外循环时间 85.3（55～132）min，平均主动脉阻断时间 63.4（29～120）min，2 例发生心律失常，经药物治疗恢复正常，余患者术后均恢复顺利，无死亡发生。复查超声心动图：1 例三尖瓣中量反流，余 17 例患者瓣叶对合均较良好，无三尖瓣狭窄发生，三尖瓣无反流 5 例，微量反流 4 例，少量反流 8 例。术后随访 9～38 个月，心功能Ⅰ级 14 例，Ⅱ级 4 例。所有患者胸部 X 线片示心胸比率较前明显缩小。
3 讨论
三尖瓣下移畸形是临床上较为罕见的一种复杂先天性心脏畸形，自然预后差[9]。被认为与母孕早期有害化学物质接触史、流产、遗传等有关的胚胎发育早期原始瓣膜内结缔组织和肌肉组织的发育障碍所致[10]，其病理解剖[11-12]为三尖瓣隔瓣和后瓣以及少数病例前瓣均不附着于三尖瓣环，呈螺旋形下移至心室，分为房化右室和功能右室。Carpentier 根据三尖瓣及右室形态及活动度分为四型[13]：A 型：具有能够收缩的房化心室，隔瓣和后瓣中度下移，前瓣正常，三尖瓣活动良好；B 型：具有较大的无收缩性房化心室，隔瓣和后瓣明显下移伴发育不良，前瓣活动良好；C 型：巨大的房化心室不能收缩，隔瓣和后瓣明显下移伴严重发育不良，前瓣游离缘受到牵制活动明显受限；D 型：巨大的房化心室不能收缩，功能心室近乎消失，瓣环异常，三尖瓣瓣叶组织形成囊状粘附于右室壁。该病主要因右室发育不全及功能障碍与三尖瓣关闭不全相互作用致右室容量超负荷，心脏形态增大，最终因缺氧、心力衰竭、心律失常危及生命。
结合我院手术经验，只要存在三尖瓣大量反流及反常栓塞动脉病史，均应积极行外科手术治疗。然而手术时机的把握应根据患者发病年龄、畸形病变类型、瓣膜发育情况、有无合并其他心脏畸形、心外首发症状等并发症以及心脏功能综合考虑。研究者[4, 13-14]在三尖瓣下移畸形矫治方面都提出了不同的手术方式，使术后患者三尖瓣功能状态达到最佳。近年来我国术者实施了多种改良 Carpentier 法[15-19]，主要利用较宽大的前瓣叶形成以前叶为主的单瓣叶结构，效果尚可。但对于前叶发育不良或较小者以及存在巨大房化心室患者，术后三尖瓣功能差和瓣膜置换率较高。
1993 年 da Silva[20-22]首次提出三尖瓣下移畸形锥形重建法，其充分调动自身全部可利用的瓣叶组织，通过充分游离并顺时针旋转三尖瓣瓣膜，保留瓣膜与右室心尖部的连接，形成一个类似圆锥形的重建三尖瓣，形成瓣叶间的完全对合和中心性血流，获得良好的右室解剖形态并维持其收缩性。52 例患者早期随访研究三尖瓣反流明显改善，长期随访仍能维持三尖瓣良好功能。2012 年总结一组锥形重建患者并详细报道了其手术方法及临床效果，由右心功能不全（2 例）或双心室功能不全（1 例）引起低心排血量而在住院期间死亡。在长期随访中，4 例因感染性心内膜炎、心力衰竭、心律失常、猝死而死亡。4 例因三尖瓣反流复发而再次手术，均未行三尖瓣置换[22]。之后多篇文献[6, 23-27]也报道了对于二次手术、新生儿手术与传统手术效果对比，锥形重建法三尖瓣下移畸形术后抗反流能力强，效果良好。
本组 18 例患者结合之前改良 Carpentier 手术[18]，总结出一些手术经验并实施改良，主要包括 6 点：（1）游离所有瓣叶，切除限制瓣叶运动的二级腱索和异常组织。（2）通过缝合交界部分重建一个三尖瓣锥形结构。（3）纵向折叠房化心室，缝合要在心内膜位置，避免损伤冠状动脉，缩小三尖瓣环至正常解剖大小。（4）应用自体心包加固瓣环，效果良好，锥形重建法依然采用自体心包加固瓣环，主要有以下优点：① 易于心内膜细胞延伸生长及缩小加固了瓣环；② 不影响瓣环的顺应性；③ 无需抗凝，避免术后血栓栓塞的发生；④ 防止术后后隔交界处缝线撕裂而发生三尖瓣反流需再次行手术治疗。（5）对于前瓣叶较小及发育差者，用自体心包加宽前瓣叶。（6）若上述步骤三尖瓣关闭仍不佳者，可联合使用双孔技术，尽量避免瓣膜置换的发生。在新形成瓣口中间用 1～2 根 4-0 Prolene 线双头针带垫片缝于相对应的瓣叶部位，形成一个双孔三尖瓣，使反流消失，尽量避免瓣膜置换的发生。
本组中有 1 例三尖瓣下移畸形患者反常栓塞致左下肢急性动脉栓塞、坏疽、截肢，采用改良锥形重建法矫治，术后 6 个月、9 个月超声心动图均示三尖瓣少量反流，恢复良好。对于三尖瓣大量反流合并右向左分流异常通道的三尖瓣下移畸形患者，应积极行手术治疗，避免严重并发症的发生，为患者的生活质量提供保障，减轻患者及家庭的痛苦。
综上所述，改良锥形重建法三尖瓣下移畸形矫治术近期临床效果肯定，方法实用，充分利用自身组织形成瓣叶的完全对合和中心性血流，抗反流能力强，获得良好的右室解剖形态并维持其收缩性，减少了二次手术及瓣膜置换的发生，降低术后死亡率，值得推广。
三尖瓣下移畸形又称 Ebstein 畸形[1]，于 1866 年由普鲁士医生 Wilhelm Ebstein 首次在尸检心脏时发现，是一种少见的复杂先天性心脏畸形[2-3]，发病率占先天性心脏病的 0.5～1.0%[4-6]，仅约 5% 患者能生存至 50 岁[7-8]。我院 2008 年 5 月至 2015 年 8 月用改良锥形重建法矫治三尖瓣下移畸形 18 例，取得满意的临床效果，现总结报道如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
全组 18 例，其中男 8 例、女 10 例，平均年龄 20.3（5～41）岁。根据纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级，Ⅱ级 12 例，Ⅲ级 6 例，所有患者均有不同程度的活动后心悸、胸闷、气促症状，其中紫绀 8 例，双下肢水肿 4 例，反常栓塞致左下肢急性动脉栓塞、截肢 1 例。体格检查：三尖瓣听诊区可闻及（2～4）/6 级收缩期杂音。术前心电图：18 例均提示右房扩大，8 例右束支传导阻滞。术前胸部 X 线片示：不同程度的右心房、右心室增大，肺血减少，心胸比率 0.62（0.52～0.72）。术前超声心动图示：均为三尖瓣大量反流，合并房间隔缺损 6 例，其中 1 例双向分流，余均为左向右分流；动脉导管未闭 2 例；卵圆孔未闭 1 例。按 Carpentier 法分型：A 型 2 例，B 型 10 例，C 型 6 例。
1.2 手术方法
手术在全身麻醉、低温体外循环下进行，首先行右房斜切口，探查三尖瓣发育情况及有无其他合并畸形，从三尖瓣前瓣移位起点开始游离，向后延伸，分离前瓣、后瓣与右室的异常附着，将三尖瓣三个瓣叶作为一个整体游离下来。其次切断连接相对应瓣叶和右室壁的异常肌束和其他组织，保留右室心尖部的连接，充分显露分离融合的乳头肌，保留瓣下结构空间以及三角形切除瓣叶远端，以形成三尖瓣中心血流。然后解除前瓣隔侧缘与室间隔之间的连接，这样只有前叶至真正的三尖瓣环及适当的瓣下结构的正常附着被保留。将隔瓣前缘与前瓣隔侧缘缝合，固定后瓣游离缘与前瓣的另一侧，形成一个类似圆锥形的重建三尖瓣。之后，纵向折叠房化右室，缝合要在心内膜位置，避免损伤冠状动脉。在正常的解剖位置重建新的瓣环，折叠真正的三尖瓣环与已经重建的锥形瓣膜相匹配。对于前瓣叶发育差及较小者，用自体心包加宽瓣叶。同期行房间隔缺损修补 6 例，动脉导管未闭结扎 2 例，卵圆孔未闭缝合 1 例。术毕常规向右心室注入生理盐水，检查三尖瓣关闭情况。1 例因三尖瓣关闭不佳，联合双孔技术后效果良好。
2 结果
平均体外循环时间 85.3（55～132）min，平均主动脉阻断时间 63.4（29～120）min，2 例发生心律失常，经药物治疗恢复正常，余患者术后均恢复顺利，无死亡发生。复查超声心动图：1 例三尖瓣中量反流，余 17 例患者瓣叶对合均较良好，无三尖瓣狭窄发生，三尖瓣无反流 5 例，微量反流 4 例，少量反流 8 例。术后随访 9～38 个月，心功能Ⅰ级 14 例，Ⅱ级 4 例。所有患者胸部 X 线片示心胸比率较前明显缩小。
3 讨论
三尖瓣下移畸形是临床上较为罕见的一种复杂先天性心脏畸形，自然预后差[9]。被认为与母孕早期有害化学物质接触史、流产、遗传等有关的胚胎发育早期原始瓣膜内结缔组织和肌肉组织的发育障碍所致[10]，其病理解剖[11-12]为三尖瓣隔瓣和后瓣以及少数病例前瓣均不附着于三尖瓣环，呈螺旋形下移至心室，分为房化右室和功能右室。Carpentier 根据三尖瓣及右室形态及活动度分为四型[13]：A 型：具有能够收缩的房化心室，隔瓣和后瓣中度下移，前瓣正常，三尖瓣活动良好；B 型：具有较大的无收缩性房化心室，隔瓣和后瓣明显下移伴发育不良，前瓣活动良好；C 型：巨大的房化心室不能收缩，隔瓣和后瓣明显下移伴严重发育不良，前瓣游离缘受到牵制活动明显受限；D 型：巨大的房化心室不能收缩，功能心室近乎消失，瓣环异常，三尖瓣瓣叶组织形成囊状粘附于右室壁。该病主要因右室发育不全及功能障碍与三尖瓣关闭不全相互作用致右室容量超负荷，心脏形态增大，最终因缺氧、心力衰竭、心律失常危及生命。
结合我院手术经验，只要存在三尖瓣大量反流及反常栓塞动脉病史，均应积极行外科手术治疗。然而手术时机的把握应根据患者发病年龄、畸形病变类型、瓣膜发育情况、有无合并其他心脏畸形、心外首发症状等并发症以及心脏功能综合考虑。研究者[4, 13-14]在三尖瓣下移畸形矫治方面都提出了不同的手术方式，使术后患者三尖瓣功能状态达到最佳。近年来我国术者实施了多种改良 Carpentier 法[15-19]，主要利用较宽大的前瓣叶形成以前叶为主的单瓣叶结构，效果尚可。但对于前叶发育不良或较小者以及存在巨大房化心室患者，术后三尖瓣功能差和瓣膜置换率较高。
1993 年 da Silva[20-22]首次提出三尖瓣下移畸形锥形重建法，其充分调动自身全部可利用的瓣叶组织，通过充分游离并顺时针旋转三尖瓣瓣膜，保留瓣膜与右室心尖部的连接，形成一个类似圆锥形的重建三尖瓣，形成瓣叶间的完全对合和中心性血流，获得良好的右室解剖形态并维持其收缩性。52 例患者早期随访研究三尖瓣反流明显改善，长期随访仍能维持三尖瓣良好功能。2012 年总结一组锥形重建患者并详细报道了其手术方法及临床效果，由右心功能不全（2 例）或双心室功能不全（1 例）引起低心排血量而在住院期间死亡。在长期随访中，4 例因感染性心内膜炎、心力衰竭、心律失常、猝死而死亡。4 例因三尖瓣反流复发而再次手术，均未行三尖瓣置换[22]。之后多篇文献[6, 23-27]也报道了对于二次手术、新生儿手术与传统手术效果对比，锥形重建法三尖瓣下移畸形术后抗反流能力强，效果良好。
本组 18 例患者结合之前改良 Carpentier 手术[18]，总结出一些手术经验并实施改良，主要包括 6 点：（1）游离所有瓣叶，切除限制瓣叶运动的二级腱索和异常组织。（2）通过缝合交界部分重建一个三尖瓣锥形结构。（3）纵向折叠房化心室，缝合要在心内膜位置，避免损伤冠状动脉，缩小三尖瓣环至正常解剖大小。（4）应用自体心包加固瓣环，效果良好，锥形重建法依然采用自体心包加固瓣环，主要有以下优点：① 易于心内膜细胞延伸生长及缩小加固了瓣环；② 不影响瓣环的顺应性；③ 无需抗凝，避免术后血栓栓塞的发生；④ 防止术后后隔交界处缝线撕裂而发生三尖瓣反流需再次行手术治疗。（5）对于前瓣叶较小及发育差者，用自体心包加宽前瓣叶。（6）若上述步骤三尖瓣关闭仍不佳者，可联合使用双孔技术，尽量避免瓣膜置换的发生。在新形成瓣口中间用 1～2 根 4-0 Prolene 线双头针带垫片缝于相对应的瓣叶部位，形成一个双孔三尖瓣，使反流消失，尽量避免瓣膜置换的发生。
本组中有 1 例三尖瓣下移畸形患者反常栓塞致左下肢急性动脉栓塞、坏疽、截肢，采用改良锥形重建法矫治，术后 6 个月、9 个月超声心动图均示三尖瓣少量反流，恢复良好。对于三尖瓣大量反流合并右向左分流异常通道的三尖瓣下移畸形患者，应积极行手术治疗，避免严重并发症的发生，为患者的生活质量提供保障，减轻患者及家庭的痛苦。
综上所述，改良锥形重建法三尖瓣下移畸形矫治术近期临床效果肯定，方法实用，充分利用自身组织形成瓣叶的完全对合和中心性血流，抗反流能力强，获得良好的右室解剖形态并维持其收缩性，减少了二次手术及瓣膜置换的发生，降低术后死亡率，值得推广。