引用本文： 李胜利, 李守军, 王旭. 小儿先天性心脏病术后大型体肺侧枝动脉的经皮介入封堵. 中国胸心血管外科临床杂志, 2018, 25(7): 555-559. doi: 10.7507/1007-4848.201802012 复制
大型体肺侧枝动脉（major aortopulmonary collateral arteries，MAPCAs）是发自主动脉或是其他体循环动脉的血管，多见于肺动脉狭窄或闭锁或狭窄继发的肺供血减少。如何处理 MAPCAs 仍旧存在争议。目前有两种方法，一种是着眼于促进固有肺动脉的生长，MAPCAs 进行结扎或封堵[1-3]。另一种方法是单一化手术，把 MPACAs 连接于固有肺动脉[4-5]。后者具有手术复杂，术后恢复困难的缺点[6-7]。此外一些研究也提示这种方法远期效果难以令人满意[8]。有人用基因技术研究发现，MPACAs 与固有肺动脉在基因表达上有所不同[9]。所以我们中心倾向于第一种方法，着眼于固有肺动脉的生长，同时切断 MPACAs 到肺的血供[10]。经皮介入封堵是首选的切断 MPACAs 血供的方法。与手术结扎相比，具有简单、安全、有效的特点。极少病例如果封堵失败，也可以应用手术结扎。患者如果术前诊断或是怀疑 MPACAs，通常进行杂交手术，在传统手术前封堵 MPACAs。仍有部分患者的MPACAs 在术前或术中没有发现。
术后 MPACAs 的病理生理类似于动脉导管未闭，大量左向右分流引起肺血的过多和左室容量负荷的加重。在术后早期，肺循环容量负荷过重会引发肺的渗出。总体来说，术后残留的 MPACAs 不利于患者恢复。首先，这类患者会接受保守治疗，主要是延长呼吸机辅助时间和应用高的呼气末正压（positive end expiratory pressure，PEEP）。如果保守治疗无效，应考虑尽早应用介入封堵 MPACAs。本研究主要着眼于术后介入治疗残留的 MAPCAs。
1 资料与方法
1.1 临床资料
从 2013 年 1 月至 2017 年 2 月，一共收集 52 例术后残余 MAPCAs 行介入封堵患儿的临床资料。通过查询病历，获取患儿的人口学资料以及围手术期资料。患者临床资料见表 1。
表1
全组 52 例患者临床资料［例/例（%）/
］
图1
术后残余 MAPCAs 处理流程图
1.2 方法
1.2.1 术前 MAPCAs 的诊断
术前超声、造影、CT 检查存在 MAPCAs 的患儿或是高度怀疑 MAPCAs 的患儿，常规进入杂交手术室治疗，先介入处理侧枝，再进行常规手术。
1.2.2 术中疑似 MAPCAs 的典型临床表现
左心回血多是存在 MAPCAs 的重要提示，体外循环停止后，会出现左心房压（left atrial pressure，LAP）。如果症状明显，一般会在常规手术后立即进行造影检查，如果有 MAPCAs 存在，予以封堵。其余患者术后予以密切观察，一般会延长呼吸机辅助时间，同时应用高的 PEEP。
1.2.3 术后残余 MAPCAs 的临床表现
术后残余 MAPCAs 最典型的表现是局灶性的肺渗出，粉色泡沫痰和低氧。这些表现通常在拔管后立即出现。
1.2.4 残余 MAPCAs 的处理策略
就我们的经验来说，呼吸机的正压以及 PEEP 可以有效应对 MAPCAs 的副作用，同时可能会使一些小的 MAPCAs闭塞。所以对于高度怀疑 MAPCAs 的患儿，我们通常的做法是延长呼吸机辅助，同时应用高的 PEEP；见图 1。
对于需要脱离呼吸机辅助的患儿，通常在拔管 4 h 前逐渐降低 PEEP 直至 0 cm H2O，然后拍胸部 X 线片，如果肺出现局灶性的渗出，放弃拔管，恢复 PEEP，重新恢复呼吸机辅助。
对于成功脱离呼吸机辅助的患儿，也应予以严密监测。如果出现血氧饱和度进行性降低，应该及时检查胸部X线片以及气管内吸痰。如果胸部X线片出现局灶性渗出，同时气管内吸痰为粉色或是血性，应高度怀疑存在 MAPCAs，及时予以气管插管，应用高 PEEP。从我们的经验看，及早的呼吸机辅助非常重要，延迟应用呼吸机辅助会引起严重的肺损害。
1.2.5 术后经皮介入封堵 MAPCAs
怀疑有残余 MAPCAs 的患儿，如果不能耐受 PEEP 的减低，或是无法脱离呼吸机辅助，一般要进行造影检查。如果造影检查发现 MAPCAs，并且供血区为双重供血，那么立即进行封堵。一般来说，MAPCAs 并非都起源于主动脉，也可能会起源于主动脉的一些大的分支，因此造影时需要关注大的分支，比如无名动脉，颈总动脉或是锁骨下动脉。
1.3 统计学分析
正态分布的计量资料采用均数±标准差（
）表示，非正态分布的计量资料采用中位数与四分位数间距［M（Q）］表示。P<0.05 为差异有统计学意义。统计分析采用 IBM 公司的 SPSS20.0（IBM，Armonk，New York）软件。
2 结果
共有 52 例患者进行术后残余 MAPCAs 进行经皮介入封堵。年龄 10（14.0）个月。体质量 8.6（4.4）kg。男 38 例、女 14 例。51 例患儿为紫绀型，1 例为非紫绀型。最常见的畸形为法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）25 例，其次是肺动脉闭锁合并室间隔缺损（pulmonary artery atresia/ventricular septal defect，PAA/VSD）17 例。唯一 1 例非紫绀型先天性心脏是 VSD。49 例患儿接受根治手术，3 例患儿接受 Blalock-Taussig 分流（Blalock-Taussig shunt，B-T shunt）。在接受根治手术的患儿中，19 例之前接受姑息手术。而这 19 例患儿中，3 例在两次手术之间进行了 MAPCAs 的封堵。
本组患儿中，从术后至 MAPCAs 封堵的中位数时间为 5（9）d，中位数呼吸机辅助时间为 239（480）h，住 ICU 时间 19（29）d。术后残留 MAPCAs 术后表现比较典型，包括左心房压（LAP）增高、脉压差增宽、局灶性肺渗出。
2.1 手术情况
31 例患儿行杂交手术，均在杂交手术室进行。一般先进行造影检查，发现 MAPCAs 后予以封堵，同期进行传统手术。这 31 例患者在杂交手术中，28 例行侧枝动脉封堵，3 例未发现侧枝动脉。
其余 21 例患儿仅进行了传统手术。外科技术可以参见以前的研究报道[11]。
术中常规记录左心的回血量。左心回血量的计量文献[11]有详细介绍。根据左心回血量的多少，分为 3 类。（1）正常：左心回血低于主动脉泵血的 10%；（2）中等：左心回血在主动脉泵血的 10%～20%；（3）大量：左心回血大于主动脉泵血的 20%。在手术结束患者转 ICU 时，外科医生会告知术中左心回血量的多少。如果左心回血量多，那么这类患者术后要严密监测，考虑有残余 MAPCAs 的可能。
2.2 术后情况
51 例紫绀型先天性心脏病患儿在脱离呼吸机辅助或是降低 PEEP 后出现明显的局灶性肺渗出（图 2、图 3）。 1 例非紫绀型先天性心脏病患儿没有出现明显的肺渗出。49 例患儿有粉色泡沫痰或是血性痰。24 例患儿术后有 LAP 监测，其中 LAP 增高（>10 cm H2O）有 17 例。33 例患儿术后无法脱离呼吸机辅助，主要表现为减呼吸机条件后，出现局灶性肺渗出或是低氧（氧合指数<200 mm Hg）或是血性泡沫痰。17 例患儿拔管之后，出现上述原因，又重新插管。
术后呼吸机辅助时间中位数为 234（480）h。封堵后呼吸机辅助时间为 72（159）h。
全组患儿没有死亡病例，其中 3 例患儿出现严重的低心排血量综合征。
图2
胸部 X 线片，9 个月大患儿，诊断肺动脉闭锁/室间隔缺损，根治术后，拔管 10 h 后出现低氧，胸部 X 线片提示右下肺渗出
图3
胸部 X 线片（患者同图 2）心血管造影提示 MAPCAs 从腹主动脉发出供应右下肺，封堵之后病情好转
2.3 侧枝动脉封堵情况
3 例患者术后进行了两次 MAPCAs 封堵，其中 1 例封堵失败行手术结扎 MAPCAs。封堵离手术结束时间为 5（9）d。封堵的侧枝动脉 2（2）支，侧枝直径（2.3±0.3）mm。发现侧枝 102 支，共封堵侧枝动脉 97 支（成功率 95.1%）未封堵成功的侧枝，有 3 支手术结扎，剩余的未予处理。 69 例封堵的侧枝动脉发自降主动脉，其余的发自其它动脉，如锁骨下动脉、颈总动脉等；见表 2。
表2
术后情况以及封堵情况［例/中位数（四分位数间距）］
3 讨论
我们的研究提示术后残余 MAPCAs 有典型的临床表现，包括局灶性肺渗出，血性泡沫痰，低氧以及 LAP 升高。上述临床表现与体循环血流通过 MPCAs 进入肺循环，引起肺循环增多有关。体外循环引起的肺血管渗透性增加会加剧这一过程[12]。
既往的许多研究主要着眼于 PAA/VSD。我们研究提示法洛四联症合并 MAPCAs 并不少见。近期有研究发现，MAPCAs 不仅与 PAA/VSD 伴发，而且见于其它畸形，例如单心室[13]。大约 10 年前，对于这类患者认识不足，有些患者死于严重的肺渗出以及气道内出血。目前对于此类患者，我们有完整的治疗方案，通过延长呼吸机辅助呼吸，高 PEEP，脱离呼吸机辅助前试减呼吸参数，观察患者反应以及术后侧枝动脉封堵，这类患者的死亡率明显降低。呼吸机的延长建立在如下假设基础上，高的气道内压可以促使一些细小的体肺侧枝动脉自行闭合。从我们的临床经验看，一小部分患者不需要进行体肺侧枝动脉封堵。所以对于术后出现局灶性肺渗出，血性泡沫痰的患儿，需要考虑有 MAPCAs 的可能。
本组患者中法洛四联症较多，主要原因可能是在中国这类患者治疗年龄偏晚[14]。患者有大的体肺侧枝动脉才能维持一定水平的肺血流，从而维持基本的生命所需。
部分 MAPCAs 发自主动脉的分支。这种情况在术后常见，原因可能是这些起源在杂交手术或是术前的造影检查中容易忽视。因此今后的检查中，应关注这些地方。
本组术后低心排血量发生率较低，可能的解释是：由于在正压通气以及高 PEEP 条件下，通过 MAPCAs 的分流受到一定的限制。由于我们采取积极的呼吸机延长辅助以及高 PEEP 的措施，心脏承受高容量负荷时间很少。
术后经皮封堵 MAPCAs 另外一个需要关注的问题是安全。这项技术在我们中心应用超过了 10 年[15]，未发生重大并发症。其他一些研究也发现，心脏术后早期的应用经皮介入治疗安全有效[16-17]。
总体来说，我们的研究还存在一些缺陷。首先，回顾性、缺乏对照的特点决定了结论强度受到一定的限制。其次研究的结果观察仅限于术后早期，这些患者的远期结果有待进一步研究。
总之，先天性心脏病术后残余 MAPCAs 具有特征性的临床表现，主要表现为在术后脱离呼吸机辅助或是降低 PEEP 后出现局灶性肺渗出，血性泡沫痰以及低氧。术后经皮侧枝动脉封堵简单、安全、有效，可以明显促进患者早期恢复。
大型体肺侧枝动脉（major aortopulmonary collateral arteries，MAPCAs）是发自主动脉或是其他体循环动脉的血管，多见于肺动脉狭窄或闭锁或狭窄继发的肺供血减少。如何处理 MAPCAs 仍旧存在争议。目前有两种方法，一种是着眼于促进固有肺动脉的生长，MAPCAs 进行结扎或封堵[1-3]。另一种方法是单一化手术，把 MPACAs 连接于固有肺动脉[4-5]。后者具有手术复杂，术后恢复困难的缺点[6-7]。此外一些研究也提示这种方法远期效果难以令人满意[8]。有人用基因技术研究发现，MPACAs 与固有肺动脉在基因表达上有所不同[9]。所以我们中心倾向于第一种方法，着眼于固有肺动脉的生长，同时切断 MPACAs 到肺的血供[10]。经皮介入封堵是首选的切断 MPACAs 血供的方法。与手术结扎相比，具有简单、安全、有效的特点。极少病例如果封堵失败，也可以应用手术结扎。患者如果术前诊断或是怀疑 MPACAs，通常进行杂交手术，在传统手术前封堵 MPACAs。仍有部分患者的MPACAs 在术前或术中没有发现。
术后 MPACAs 的病理生理类似于动脉导管未闭，大量左向右分流引起肺血的过多和左室容量负荷的加重。在术后早期，肺循环容量负荷过重会引发肺的渗出。总体来说，术后残留的 MPACAs 不利于患者恢复。首先，这类患者会接受保守治疗，主要是延长呼吸机辅助时间和应用高的呼气末正压（positive end expiratory pressure，PEEP）。如果保守治疗无效，应考虑尽早应用介入封堵 MPACAs。本研究主要着眼于术后介入治疗残留的 MAPCAs。
1 资料与方法
1.1 临床资料
从 2013 年 1 月至 2017 年 2 月，一共收集 52 例术后残余 MAPCAs 行介入封堵患儿的临床资料。通过查询病历，获取患儿的人口学资料以及围手术期资料。患者临床资料见表 1。
表1
全组 52 例患者临床资料［例/例（%）/
］
图1
术后残余 MAPCAs 处理流程图
1.2 方法
1.2.1 术前 MAPCAs 的诊断
术前超声、造影、CT 检查存在 MAPCAs 的患儿或是高度怀疑 MAPCAs 的患儿，常规进入杂交手术室治疗，先介入处理侧枝，再进行常规手术。
1.2.2 术中疑似 MAPCAs 的典型临床表现
左心回血多是存在 MAPCAs 的重要提示，体外循环停止后，会出现左心房压（left atrial pressure，LAP）。如果症状明显，一般会在常规手术后立即进行造影检查，如果有 MAPCAs 存在，予以封堵。其余患者术后予以密切观察，一般会延长呼吸机辅助时间，同时应用高的 PEEP。
1.2.3 术后残余 MAPCAs 的临床表现
术后残余 MAPCAs 最典型的表现是局灶性的肺渗出，粉色泡沫痰和低氧。这些表现通常在拔管后立即出现。
1.2.4 残余 MAPCAs 的处理策略
就我们的经验来说，呼吸机的正压以及 PEEP 可以有效应对 MAPCAs 的副作用，同时可能会使一些小的 MAPCAs闭塞。所以对于高度怀疑 MAPCAs 的患儿，我们通常的做法是延长呼吸机辅助，同时应用高的 PEEP；见图 1。
对于需要脱离呼吸机辅助的患儿，通常在拔管 4 h 前逐渐降低 PEEP 直至 0 cm H2O，然后拍胸部 X 线片，如果肺出现局灶性的渗出，放弃拔管，恢复 PEEP，重新恢复呼吸机辅助。
对于成功脱离呼吸机辅助的患儿，也应予以严密监测。如果出现血氧饱和度进行性降低，应该及时检查胸部X线片以及气管内吸痰。如果胸部X线片出现局灶性渗出，同时气管内吸痰为粉色或是血性，应高度怀疑存在 MAPCAs，及时予以气管插管，应用高 PEEP。从我们的经验看，及早的呼吸机辅助非常重要，延迟应用呼吸机辅助会引起严重的肺损害。
1.2.5 术后经皮介入封堵 MAPCAs
怀疑有残余 MAPCAs 的患儿，如果不能耐受 PEEP 的减低，或是无法脱离呼吸机辅助，一般要进行造影检查。如果造影检查发现 MAPCAs，并且供血区为双重供血，那么立即进行封堵。一般来说，MAPCAs 并非都起源于主动脉，也可能会起源于主动脉的一些大的分支，因此造影时需要关注大的分支，比如无名动脉，颈总动脉或是锁骨下动脉。
1.3 统计学分析
正态分布的计量资料采用均数±标准差（
）表示，非正态分布的计量资料采用中位数与四分位数间距［M（Q）］表示。P<0.05 为差异有统计学意义。统计分析采用 IBM 公司的 SPSS20.0（IBM，Armonk，New York）软件。
2 结果
共有 52 例患者进行术后残余 MAPCAs 进行经皮介入封堵。年龄 10（14.0）个月。体质量 8.6（4.4）kg。男 38 例、女 14 例。51 例患儿为紫绀型，1 例为非紫绀型。最常见的畸形为法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）25 例，其次是肺动脉闭锁合并室间隔缺损（pulmonary artery atresia/ventricular septal defect，PAA/VSD）17 例。唯一 1 例非紫绀型先天性心脏是 VSD。49 例患儿接受根治手术，3 例患儿接受 Blalock-Taussig 分流（Blalock-Taussig shunt，B-T shunt）。在接受根治手术的患儿中，19 例之前接受姑息手术。而这 19 例患儿中，3 例在两次手术之间进行了 MAPCAs 的封堵。
本组患儿中，从术后至 MAPCAs 封堵的中位数时间为 5（9）d，中位数呼吸机辅助时间为 239（480）h，住 ICU 时间 19（29）d。术后残留 MAPCAs 术后表现比较典型，包括左心房压（LAP）增高、脉压差增宽、局灶性肺渗出。
2.1 手术情况
31 例患儿行杂交手术，均在杂交手术室进行。一般先进行造影检查，发现 MAPCAs 后予以封堵，同期进行传统手术。这 31 例患者在杂交手术中，28 例行侧枝动脉封堵，3 例未发现侧枝动脉。
其余 21 例患儿仅进行了传统手术。外科技术可以参见以前的研究报道[11]。
术中常规记录左心的回血量。左心回血量的计量文献[11]有详细介绍。根据左心回血量的多少，分为 3 类。（1）正常：左心回血低于主动脉泵血的 10%；（2）中等：左心回血在主动脉泵血的 10%～20%；（3）大量：左心回血大于主动脉泵血的 20%。在手术结束患者转 ICU 时，外科医生会告知术中左心回血量的多少。如果左心回血量多，那么这类患者术后要严密监测，考虑有残余 MAPCAs 的可能。
2.2 术后情况
51 例紫绀型先天性心脏病患儿在脱离呼吸机辅助或是降低 PEEP 后出现明显的局灶性肺渗出（图 2、图 3）。 1 例非紫绀型先天性心脏病患儿没有出现明显的肺渗出。49 例患儿有粉色泡沫痰或是血性痰。24 例患儿术后有 LAP 监测，其中 LAP 增高（>10 cm H2O）有 17 例。33 例患儿术后无法脱离呼吸机辅助，主要表现为减呼吸机条件后，出现局灶性肺渗出或是低氧（氧合指数<200 mm Hg）或是血性泡沫痰。17 例患儿拔管之后，出现上述原因，又重新插管。
术后呼吸机辅助时间中位数为 234（480）h。封堵后呼吸机辅助时间为 72（159）h。
全组患儿没有死亡病例，其中 3 例患儿出现严重的低心排血量综合征。
图2
胸部 X 线片，9 个月大患儿，诊断肺动脉闭锁/室间隔缺损，根治术后，拔管 10 h 后出现低氧，胸部 X 线片提示右下肺渗出
图3
胸部 X 线片（患者同图 2）心血管造影提示 MAPCAs 从腹主动脉发出供应右下肺，封堵之后病情好转
2.3 侧枝动脉封堵情况
3 例患者术后进行了两次 MAPCAs 封堵，其中 1 例封堵失败行手术结扎 MAPCAs。封堵离手术结束时间为 5（9）d。封堵的侧枝动脉 2（2）支，侧枝直径（2.3±0.3）mm。发现侧枝 102 支，共封堵侧枝动脉 97 支（成功率 95.1%）未封堵成功的侧枝，有 3 支手术结扎，剩余的未予处理。 69 例封堵的侧枝动脉发自降主动脉，其余的发自其它动脉，如锁骨下动脉、颈总动脉等；见表 2。
表2
术后情况以及封堵情况［例/中位数（四分位数间距）］
3 讨论
我们的研究提示术后残余 MAPCAs 有典型的临床表现，包括局灶性肺渗出，血性泡沫痰，低氧以及 LAP 升高。上述临床表现与体循环血流通过 MPCAs 进入肺循环，引起肺循环增多有关。体外循环引起的肺血管渗透性增加会加剧这一过程[12]。
既往的许多研究主要着眼于 PAA/VSD。我们研究提示法洛四联症合并 MAPCAs 并不少见。近期有研究发现，MAPCAs 不仅与 PAA/VSD 伴发，而且见于其它畸形，例如单心室[13]。大约 10 年前，对于这类患者认识不足，有些患者死于严重的肺渗出以及气道内出血。目前对于此类患者，我们有完整的治疗方案，通过延长呼吸机辅助呼吸，高 PEEP，脱离呼吸机辅助前试减呼吸参数，观察患者反应以及术后侧枝动脉封堵，这类患者的死亡率明显降低。呼吸机的延长建立在如下假设基础上，高的气道内压可以促使一些细小的体肺侧枝动脉自行闭合。从我们的临床经验看，一小部分患者不需要进行体肺侧枝动脉封堵。所以对于术后出现局灶性肺渗出，血性泡沫痰的患儿，需要考虑有 MAPCAs 的可能。
本组患者中法洛四联症较多，主要原因可能是在中国这类患者治疗年龄偏晚[14]。患者有大的体肺侧枝动脉才能维持一定水平的肺血流，从而维持基本的生命所需。
部分 MAPCAs 发自主动脉的分支。这种情况在术后常见，原因可能是这些起源在杂交手术或是术前的造影检查中容易忽视。因此今后的检查中，应关注这些地方。
本组术后低心排血量发生率较低，可能的解释是：由于在正压通气以及高 PEEP 条件下，通过 MAPCAs 的分流受到一定的限制。由于我们采取积极的呼吸机延长辅助以及高 PEEP 的措施，心脏承受高容量负荷时间很少。
术后经皮封堵 MAPCAs 另外一个需要关注的问题是安全。这项技术在我们中心应用超过了 10 年[15]，未发生重大并发症。其他一些研究也发现，心脏术后早期的应用经皮介入治疗安全有效[16-17]。
总体来说，我们的研究还存在一些缺陷。首先，回顾性、缺乏对照的特点决定了结论强度受到一定的限制。其次研究的结果观察仅限于术后早期，这些患者的远期结果有待进一步研究。
总之，先天性心脏病术后残余 MAPCAs 具有特征性的临床表现，主要表现为在术后脱离呼吸机辅助或是降低 PEEP 后出现局灶性肺渗出，血性泡沫痰以及低氧。术后经皮侧枝动脉封堵简单、安全、有效，可以明显促进患者早期恢复。
