引用本文： 张力, 周成斌, 章晓华, 陈寄梅, 庄建. 半身体外循环技术在主动脉缩窄矫治术中的应用. 中国胸心血管外科临床杂志, 2018, 25(9): 814-816. doi: 10.7507/1007-4848.201802041 复制
主动脉缩窄（coarctation of aorta，CoA）占先天性心脏病的 6%～8%。病变部位多位于主动脉峡部，范围可累及主动脉弓至降主动脉，甚至累及左锁骨下动脉，可合并多种心血管畸形及高血压[1]。当 CoA 近远端的压差超过 20 mm Hg 时有外科手术指征[2]，并对控制高血压有良好的作用[3]。青少年和成人 CoA 侧枝循环丰富，手术难度大，术后易发生内脏和脊髓的缺血损伤并发症，导致预后不良。本研究探讨心脏不停跳下半身体外循环（partial cardiopulmonary bypass，PCB）技术在青少年和成人 CoA 矫治术中的应用，以期避免术后脑和脊髓缺血并发症的发生。
1 临床资料与方法
1.1 一般资料
2016 年 3 月至 2017 年 8 月我院 5 例诊断为 CoA 患者，均为男性，平均年龄（22.80±14.22）岁，平均体质量（55.50±16.48）kg，术前上肢血压较下肢血压高（26.60±2.19）mm Hg。术前超声心动图提示：2 例为单纯 CoA，1 例为 CoA 合并先天性主动脉瓣二叶瓣畸形，1 例为 CoA 合并动脉导管未闭（PDA），1 例为 CoA 合并室间隔缺损（VSD）、PDA，左心室腔均无明显扩大（左室舒张末期内径≤55 mm），但其中 4 例左室后壁有不同程度的增厚（≥10.0 mm）；见表 1。
1.2 手术方法
所有患者均采用静脉吸入复合麻醉，术中监测右侧桡动脉和股动脉血压。取右侧卧位，经左后外侧第 4 肋间切口开胸，行缩窄主动脉段置换。为避免操作过程中主动脉远端缺血造成内脏和脊髓损伤，在 CoA 远端的降主动脉插入动脉灌注管，选取动脉插管型号为 DLP 14～20 Fr；经左肺动脉插入静脉引流管，选取静脉插管型号为 Edwards 24～30 Fr，连接人工膜肺和滚轴泵，建立从肺动脉到降主动脉远端的半身循环；见图 1[4]。体外循环机型号为 Stocker Ⅲ型，使用进口膜式氧合器及常规超滤，术中心脏不停跳，维持活化凝血时间（ACT）在 480 s 以上，鼻咽温度控制在 33℃ 以上。以控制上肢血压 60～100 mm Hg，下肢血压 50～80 mm Hg，混合静脉血氧饱和度维持在 70% 左右为目标导向，术中通过钳夹部分静脉以控制引流，最低流量维持在 15～35 ml/（kg·min）；见表 2。
表1
患者一般临床资料
表2
半身体外循环的技术参数
图1
经降主动脉和肺动脉插管建立半身体外循环的示意图
2 结果
2 例患者行单纯 CoA 矫治术，2 例患者行 CoA 矫治术+PDA 结扎术，1 例患者同期行 CoA 矫治术+锁骨下动脉血管腔内成形术，其中合并 VSD 的 1 例患者术后观察 1 d，病情稳定后再行常规 VSD 修补术。CoA 矫治术中 PCB 转流平稳，5 例患者均顺利脱离体外循环，平均 PCB 转流时间为（77.40±17.85）min，术后平均呼吸机辅助时间（8.20±4.81）h，平均住 ICU 时间（25.00±14.17）h，平均住院时间（22.40±2.50）d，所有患者术后无截瘫、肾损害等并发症，均痊愈出院。经过半年的短期随访没有主动脉再狭窄现象，血压控制理想。
3 讨论
青少年和成人 CoA 病例常见于复发性 CoA 或者先天性 CoA 错过手术治疗时机。未经治疗的 CoA 患者平均预期寿命为 35 年，90% 患者将在 50 岁之前死于高血压所导致的冠状动脉粥样硬化性心脏病、脑卒中、主动脉夹层和心力衰竭[5]。不同于婴幼儿单纯 CoA 在非体外循环下进行缩窄段切除及端端吻合的矫治方法，青少年和成人 CoA 手术矫治的方法大多数为补片成形及人工血管移植术，以达到解剖矫治，降低远期主动脉缩窄复发的风险，临床应用广泛[6]。然而术中阻断缩窄处的近、远端血管，可能使远端器官出现缺血损伤，侧枝循环发育不良的患者可能出现严重的低灌注、酸中毒或脊髓缺血，而缩窄处近端的高血压、左心超负荷也可能诱发急性心功能衰竭[7]。最危险的并发症是急性肾功能衰竭和截瘫，在没有合并主动脉弓发育不良的情况下，经降主动脉和肺动脉进行 PCB 可以使 CoA 矫治手术进行更加安全[8]。
在 CoA 远端脏器的损伤中，尤其以肾功能损伤多见。肾灌注不足被认为是急性肾功能不全的直接原因，低灌注血流导致肾缺血，出现高能磷酸盐降低、钙离子升高、自由基增加、血栓素 TXA2 和 TXB2 升高，血管内皮损伤，血管通透性增加，血液外渗，加重组织的缺血，肾损伤进一步恶化[9]。通过降主动脉远端插管灌注有利于维持肾脏及其它器官的良好灌注，同时通过氧合器对缩窄远端血液进行充分氧合，保证下半身氧供和氧需平衡，减少缺血导致的器官功能损伤。
术中脊髓缺血会引起术后下肢轻瘫或截瘫，是术后严重并发症。文献报道脊髓缺血的机制主要包括缺血性损伤与缺血再灌注损伤后导致的能量供应失衡、钙超载、氧化应激及自由基损伤等[10]。研究表明术中长时间主动脉血流阻断、围术期低血压、术后高脑脊液压力是脊髓缺血的重要危险因素[11]。因此，维持脊髓供血非常重要，半身循环的建立有利于脊髓供血，严格控制静脉引流，保证充足的流量，维持下肢血压>40 mm Hg[12]，可以减少由于脊髓缺血损伤所引起的并发症。
对于复杂 CoA 的体外循环采用深低温停循环及选择性顺行性脑灌注的方法[13]，其对术后脑部的损伤以及是否对以后生活中的运动和认知功能有所损害是未知的[14]。且有报道指出深低温停循环和选择性顺行性脑灌注方法与患者术后恢复缓慢有关，特别是术前患者左室功能障碍，术后出现低心排血量，需要更长的呼吸机辅助时间，术后复苏时间延长等[15]。也有研究通过股动脉插管提供动脉供血不停循环[16]，有利于对血压变化敏感的肾脏起到保护作用，但可能出现股动脉夹层或斑块脱落造成栓塞的风险。本研究采用降主动脉和左肺动脉建立体外循环的方法，术中维持浅低温（鼻咽温控制在 33℃ 以上），保持心脏不停跳，可以避免冠状动脉缺血时间延长，同时可以避免深低温所造成的肺损伤、凝血障碍以及手术时间延长等缺点，手术结果满意，术后均无肾损伤、截瘫及其它神经系统并发症。
本研究结果显示在心脏不停跳下经降主动脉远端和肺动脉插管建立 PCB 的技术在青少年或成人 CoA 矫治术中安全、可行，能避免深低温及内脏和脊髓损伤。但由于病例数少，随访时间短，结果有一定局限性，仍需更多相关研究支持该结论。
主动脉缩窄（coarctation of aorta，CoA）占先天性心脏病的 6%～8%。病变部位多位于主动脉峡部，范围可累及主动脉弓至降主动脉，甚至累及左锁骨下动脉，可合并多种心血管畸形及高血压[1]。当 CoA 近远端的压差超过 20 mm Hg 时有外科手术指征[2]，并对控制高血压有良好的作用[3]。青少年和成人 CoA 侧枝循环丰富，手术难度大，术后易发生内脏和脊髓的缺血损伤并发症，导致预后不良。本研究探讨心脏不停跳下半身体外循环（partial cardiopulmonary bypass，PCB）技术在青少年和成人 CoA 矫治术中的应用，以期避免术后脑和脊髓缺血并发症的发生。
1 临床资料与方法
1.1 一般资料
2016 年 3 月至 2017 年 8 月我院 5 例诊断为 CoA 患者，均为男性，平均年龄（22.80±14.22）岁，平均体质量（55.50±16.48）kg，术前上肢血压较下肢血压高（26.60±2.19）mm Hg。术前超声心动图提示：2 例为单纯 CoA，1 例为 CoA 合并先天性主动脉瓣二叶瓣畸形，1 例为 CoA 合并动脉导管未闭（PDA），1 例为 CoA 合并室间隔缺损（VSD）、PDA，左心室腔均无明显扩大（左室舒张末期内径≤55 mm），但其中 4 例左室后壁有不同程度的增厚（≥10.0 mm）；见表 1。
1.2 手术方法
所有患者均采用静脉吸入复合麻醉，术中监测右侧桡动脉和股动脉血压。取右侧卧位，经左后外侧第 4 肋间切口开胸，行缩窄主动脉段置换。为避免操作过程中主动脉远端缺血造成内脏和脊髓损伤，在 CoA 远端的降主动脉插入动脉灌注管，选取动脉插管型号为 DLP 14～20 Fr；经左肺动脉插入静脉引流管，选取静脉插管型号为 Edwards 24～30 Fr，连接人工膜肺和滚轴泵，建立从肺动脉到降主动脉远端的半身循环；见图 1[4]。体外循环机型号为 Stocker Ⅲ型，使用进口膜式氧合器及常规超滤，术中心脏不停跳，维持活化凝血时间（ACT）在 480 s 以上，鼻咽温度控制在 33℃ 以上。以控制上肢血压 60～100 mm Hg，下肢血压 50～80 mm Hg，混合静脉血氧饱和度维持在 70% 左右为目标导向，术中通过钳夹部分静脉以控制引流，最低流量维持在 15～35 ml/（kg·min）；见表 2。
表1
患者一般临床资料
表2
半身体外循环的技术参数
图1
经降主动脉和肺动脉插管建立半身体外循环的示意图
2 结果
2 例患者行单纯 CoA 矫治术，2 例患者行 CoA 矫治术+PDA 结扎术，1 例患者同期行 CoA 矫治术+锁骨下动脉血管腔内成形术，其中合并 VSD 的 1 例患者术后观察 1 d，病情稳定后再行常规 VSD 修补术。CoA 矫治术中 PCB 转流平稳，5 例患者均顺利脱离体外循环，平均 PCB 转流时间为（77.40±17.85）min，术后平均呼吸机辅助时间（8.20±4.81）h，平均住 ICU 时间（25.00±14.17）h，平均住院时间（22.40±2.50）d，所有患者术后无截瘫、肾损害等并发症，均痊愈出院。经过半年的短期随访没有主动脉再狭窄现象，血压控制理想。
3 讨论
青少年和成人 CoA 病例常见于复发性 CoA 或者先天性 CoA 错过手术治疗时机。未经治疗的 CoA 患者平均预期寿命为 35 年，90% 患者将在 50 岁之前死于高血压所导致的冠状动脉粥样硬化性心脏病、脑卒中、主动脉夹层和心力衰竭[5]。不同于婴幼儿单纯 CoA 在非体外循环下进行缩窄段切除及端端吻合的矫治方法，青少年和成人 CoA 手术矫治的方法大多数为补片成形及人工血管移植术，以达到解剖矫治，降低远期主动脉缩窄复发的风险，临床应用广泛[6]。然而术中阻断缩窄处的近、远端血管，可能使远端器官出现缺血损伤，侧枝循环发育不良的患者可能出现严重的低灌注、酸中毒或脊髓缺血，而缩窄处近端的高血压、左心超负荷也可能诱发急性心功能衰竭[7]。最危险的并发症是急性肾功能衰竭和截瘫，在没有合并主动脉弓发育不良的情况下，经降主动脉和肺动脉进行 PCB 可以使 CoA 矫治手术进行更加安全[8]。
在 CoA 远端脏器的损伤中，尤其以肾功能损伤多见。肾灌注不足被认为是急性肾功能不全的直接原因，低灌注血流导致肾缺血，出现高能磷酸盐降低、钙离子升高、自由基增加、血栓素 TXA2 和 TXB2 升高，血管内皮损伤，血管通透性增加，血液外渗，加重组织的缺血，肾损伤进一步恶化[9]。通过降主动脉远端插管灌注有利于维持肾脏及其它器官的良好灌注，同时通过氧合器对缩窄远端血液进行充分氧合，保证下半身氧供和氧需平衡，减少缺血导致的器官功能损伤。
术中脊髓缺血会引起术后下肢轻瘫或截瘫，是术后严重并发症。文献报道脊髓缺血的机制主要包括缺血性损伤与缺血再灌注损伤后导致的能量供应失衡、钙超载、氧化应激及自由基损伤等[10]。研究表明术中长时间主动脉血流阻断、围术期低血压、术后高脑脊液压力是脊髓缺血的重要危险因素[11]。因此，维持脊髓供血非常重要，半身循环的建立有利于脊髓供血，严格控制静脉引流，保证充足的流量，维持下肢血压>40 mm Hg[12]，可以减少由于脊髓缺血损伤所引起的并发症。
对于复杂 CoA 的体外循环采用深低温停循环及选择性顺行性脑灌注的方法[13]，其对术后脑部的损伤以及是否对以后生活中的运动和认知功能有所损害是未知的[14]。且有报道指出深低温停循环和选择性顺行性脑灌注方法与患者术后恢复缓慢有关，特别是术前患者左室功能障碍，术后出现低心排血量，需要更长的呼吸机辅助时间，术后复苏时间延长等[15]。也有研究通过股动脉插管提供动脉供血不停循环[16]，有利于对血压变化敏感的肾脏起到保护作用，但可能出现股动脉夹层或斑块脱落造成栓塞的风险。本研究采用降主动脉和左肺动脉建立体外循环的方法，术中维持浅低温（鼻咽温控制在 33℃ 以上），保持心脏不停跳，可以避免冠状动脉缺血时间延长，同时可以避免深低温所造成的肺损伤、凝血障碍以及手术时间延长等缺点，手术结果满意，术后均无肾损伤、截瘫及其它神经系统并发症。
本研究结果显示在心脏不停跳下经降主动脉远端和肺动脉插管建立 PCB 的技术在青少年或成人 CoA 矫治术中安全、可行，能避免深低温及内脏和脊髓损伤。但由于病例数少，随访时间短，结果有一定局限性，仍需更多相关研究支持该结论。
