本文报道 1 例 4 个月龄，体重 6.6 kg 的主-肺动脉窗患儿，在我院成功行经胸微创封堵术。患儿术后 1 d 从监护室转至普通病房，术 5 d 出院。相对传统的体外循环下主-肺动脉窗结扎术或修补术，经胸微创封堵术创伤更小，恢复更快，但需要掌握严格的手术指征，并不适用于所有的主-肺动脉窗患者。
引用本文： 王宁, 刘宇航, 朱全伟, 高明磊, 刘大为, 卢绪宁, 康永明, 文平. 经食管超声引导Hybrid技术封堵婴儿主-肺动脉窗一例. 中国胸心血管外科临床杂志, 2021, 28(2): 249-250. doi: 10.7507/1007-4848.202002111 复制
临床资料 患儿，男，4 个月龄，体重 6.6 kg。因反复出现呼吸道感染、进食困难、体重不增、出汗过多、进行性呼吸急促就诊于我院心脏外科，体检可见心前区隆起，心脏听诊胸骨左缘可闻及短促的收缩期Ⅱ～Ⅲ级杂音，第一心音增强。胸部 X 线片可见心脏明显增大和肺充血征象，心胸比率 65%。心脏多普勒超声检查显示在大动脉短轴切面可探及两根大动脉之间的管壁出现回声缺失，缺失长约 11 mm，按照 Richardson 分型确诊本例为Ⅱ型主-肺动脉窗（aortopulmonary window，APW），后经计算机断层扫描（CT）证实诊断。患儿术前给予强心利尿剂维护心功能，抗生素预防感染。
患儿取仰卧位，气管插管，麻醉完全后插入食管探头，注意探头的前端换能面上涂超声耦合剂，常规从 0°～180° 各切面全方位排除心脏结构及瓣膜等其它异常和畸形，可见左房、室明显增大，二尖瓣少中量反流，反流束为瓣叶交界处，为 APW 导致左室增大所致，往外轻轻拔探头到主动脉弓水平切面，调整度数到 10°～20°，再轻轻上钩探头，即可显示 APW，测量 APW 的长度为 11 mm（图 1a），与术前诊断结果一致。本例为首次尝试应用 Hybrid 技术封堵 APW，为了尽量降低手术风险，采用常规正中切口，游离主动脉弓、主肺动脉间隔及左右肺动脉，体外循环机随时待命。由于 APW 缺损较大，直接选用大号室间隔缺损封堵器可能会阻挡主动脉和右肺动脉血流。因此术者在经食管超声心动图（TEE）引导下部分结扎 APW 至内径 6 mm，然后选择 6 mm 对称等边室间隔缺损封堵器封堵结扎后的 APW。封堵过程概述：主肺动脉根部缝荷包，置入穿刺针，退出针芯，导丝通过穿刺套管在 TEE 的引导下通过 APW，退出穿刺套管，将输送鞘沿导丝通过 APW，退出导丝，即可在 TEE 下显示鞘管呈“双轨征”（图 1b），装载封堵器，先释放主动脉侧伞盘，回拉使伞盘紧贴缺损边缘，继续回撤鞘管释放肺动脉侧伞盘，使左、右伞盘分别夹住缺损边缘，而腰部卡住部分结扎的 APW（图 1c）。封堵后TEE 0° ～ 180° 多切面评估伞盘释放形态、有无残余分流，彩色多普勒显示右肺动脉和主动脉弓无花彩血流，证实封堵器对主动脉及右肺动脉血流无明显影响（图 1d）。推拉钢丝确定封堵器牢固，即可退出钢丝和鞘管，收紧荷包打结，予鱼精蛋白（1∶1）中和肝素，仔细止血，关闭部分心包，留置引流管，逐层关胸。返回监护室，给予呼吸机辅助呼吸。
图1
经食管超声引导下封堵全过程
a：经食管超声显示 APW，测量缺损的长度为 11 mm 左右；b：鞘管通过 APW，鞘管呈现“双轨征”；c：封堵伞封堵 APW，左向右分流消失；d：主动脉弓及右肺动脉血流无明显加速；APW：主-肺动脉窗
患儿术后听诊左侧第 3 肋间隙杂音消失，在监护室 1 d 后转至普通病房，术后 5 d 出院。随访 3 个月，超声心动图显示封堵器位置良好稳定；随访 6 个月，超声心动图显示左心房、左心室和肺动脉压力逐渐恢复正常。
讨论 APW 系指胚胎时期动脉干发育过程中，主动脉和主肺动脉之间的分隔发育出现障碍，造成部分间隔发育融合异常，在升主动脉与主肺动脉之间遗留异常交通的先天性缺损[1-4]。缺损较大的 APW 早期即可造成肺动脉高压及左心衰竭，因此需要尽快行手术治疗。体外循环下 APW 修补术需要心脏停跳、输血、创伤较大，恢复较慢，并发症多，而非体外循环下直接结扎法及切断缝合法，有血管破裂大出血的危险。经导管封堵 APW 已应用于治疗体重、年龄较大的 APW患者。但是对于低年龄、低体重且症状明显的 APW 婴儿，经导管介入难以实施且血管损伤风险较大[5-6]。如何进一步微创、减少患者损伤、提高手术安全性促使人们不断探索。
Hybrid 技术是微创心脏外科的一部分，是将介入与外科有机结合的复合产物，采两者之所长，为患者提供最佳的个体化治疗方案，该技术的应用给予人们新的启发，开拓了新的思路，提供了新的契机[7-9]。
本例首次尝试应用 Hybrid 技术封堵 APW，是 Hybrid 技术在先天性心脏病治疗应用上非常有意义的拓展，希望能够给予同行以启发，让 Hybrid 技术更广泛地应用到临床医疗的各个领域，启发大家尝试新型技术代替传统治疗办法，给予广大患者更好的个体化治疗方案，获得最佳的治疗效果。
利益冲突：无。
作者贡献：王宁论文撰写，投稿、修稿；文平手术实施、论文审阅修改；刘宇航、朱全伟、高明磊、刘大为、卢绪宁、康永明提出建设性意见。
临床资料 患儿，男，4 个月龄，体重 6.6 kg。因反复出现呼吸道感染、进食困难、体重不增、出汗过多、进行性呼吸急促就诊于我院心脏外科，体检可见心前区隆起，心脏听诊胸骨左缘可闻及短促的收缩期Ⅱ～Ⅲ级杂音，第一心音增强。胸部 X 线片可见心脏明显增大和肺充血征象，心胸比率 65%。心脏多普勒超声检查显示在大动脉短轴切面可探及两根大动脉之间的管壁出现回声缺失，缺失长约 11 mm，按照 Richardson 分型确诊本例为Ⅱ型主-肺动脉窗（aortopulmonary window，APW），后经计算机断层扫描（CT）证实诊断。患儿术前给予强心利尿剂维护心功能，抗生素预防感染。
患儿取仰卧位，气管插管，麻醉完全后插入食管探头，注意探头的前端换能面上涂超声耦合剂，常规从 0°～180° 各切面全方位排除心脏结构及瓣膜等其它异常和畸形，可见左房、室明显增大，二尖瓣少中量反流，反流束为瓣叶交界处，为 APW 导致左室增大所致，往外轻轻拔探头到主动脉弓水平切面，调整度数到 10°～20°，再轻轻上钩探头，即可显示 APW，测量 APW 的长度为 11 mm（图 1a），与术前诊断结果一致。本例为首次尝试应用 Hybrid 技术封堵 APW，为了尽量降低手术风险，采用常规正中切口，游离主动脉弓、主肺动脉间隔及左右肺动脉，体外循环机随时待命。由于 APW 缺损较大，直接选用大号室间隔缺损封堵器可能会阻挡主动脉和右肺动脉血流。因此术者在经食管超声心动图（TEE）引导下部分结扎 APW 至内径 6 mm，然后选择 6 mm 对称等边室间隔缺损封堵器封堵结扎后的 APW。封堵过程概述：主肺动脉根部缝荷包，置入穿刺针，退出针芯，导丝通过穿刺套管在 TEE 的引导下通过 APW，退出穿刺套管，将输送鞘沿导丝通过 APW，退出导丝，即可在 TEE 下显示鞘管呈“双轨征”（图 1b），装载封堵器，先释放主动脉侧伞盘，回拉使伞盘紧贴缺损边缘，继续回撤鞘管释放肺动脉侧伞盘，使左、右伞盘分别夹住缺损边缘，而腰部卡住部分结扎的 APW（图 1c）。封堵后TEE 0° ～ 180° 多切面评估伞盘释放形态、有无残余分流，彩色多普勒显示右肺动脉和主动脉弓无花彩血流，证实封堵器对主动脉及右肺动脉血流无明显影响（图 1d）。推拉钢丝确定封堵器牢固，即可退出钢丝和鞘管，收紧荷包打结，予鱼精蛋白（1∶1）中和肝素，仔细止血，关闭部分心包，留置引流管，逐层关胸。返回监护室，给予呼吸机辅助呼吸。
图1
经食管超声引导下封堵全过程
a：经食管超声显示 APW，测量缺损的长度为 11 mm 左右；b：鞘管通过 APW，鞘管呈现“双轨征”；c：封堵伞封堵 APW，左向右分流消失；d：主动脉弓及右肺动脉血流无明显加速；APW：主-肺动脉窗
患儿术后听诊左侧第 3 肋间隙杂音消失，在监护室 1 d 后转至普通病房，术后 5 d 出院。随访 3 个月，超声心动图显示封堵器位置良好稳定；随访 6 个月，超声心动图显示左心房、左心室和肺动脉压力逐渐恢复正常。
讨论 APW 系指胚胎时期动脉干发育过程中，主动脉和主肺动脉之间的分隔发育出现障碍，造成部分间隔发育融合异常，在升主动脉与主肺动脉之间遗留异常交通的先天性缺损[1-4]。缺损较大的 APW 早期即可造成肺动脉高压及左心衰竭，因此需要尽快行手术治疗。体外循环下 APW 修补术需要心脏停跳、输血、创伤较大，恢复较慢，并发症多，而非体外循环下直接结扎法及切断缝合法，有血管破裂大出血的危险。经导管封堵 APW 已应用于治疗体重、年龄较大的 APW患者。但是对于低年龄、低体重且症状明显的 APW 婴儿，经导管介入难以实施且血管损伤风险较大[5-6]。如何进一步微创、减少患者损伤、提高手术安全性促使人们不断探索。
Hybrid 技术是微创心脏外科的一部分，是将介入与外科有机结合的复合产物，采两者之所长，为患者提供最佳的个体化治疗方案，该技术的应用给予人们新的启发，开拓了新的思路，提供了新的契机[7-9]。
本例首次尝试应用 Hybrid 技术封堵 APW，是 Hybrid 技术在先天性心脏病治疗应用上非常有意义的拓展，希望能够给予同行以启发，让 Hybrid 技术更广泛地应用到临床医疗的各个领域，启发大家尝试新型技术代替传统治疗办法，给予广大患者更好的个体化治疗方案，获得最佳的治疗效果。
利益冲突：无。
作者贡献：王宁论文撰写，投稿、修稿；文平手术实施、论文审阅修改；刘宇航、朱全伟、高明磊、刘大为、卢绪宁、康永明提出建设性意见。
