三尖瓣下移畸形患者合并显著扩大的、菲薄而纤维化的右心室，容易出现术后右心功能不全，因此右心室心肌保护是此类患者手术成败的关键。基于这些病理变化，我们总结了围术期右心心肌保护的流程。其重点是：思想上不能将处于衰竭边缘的右心室心肌当作未受损伤的心肌看待；实施上则将右心保护看作一个系统工程，贯穿于术前、术中和术后，并需要外科、体外循环、麻醉以及ICU医师的密切配合。本文就这一方面的内容展开阐述。
引用本文： 秦臻, 罗明, 杜磊, 林静. 三尖瓣下移畸形的围术期右心保护管理. 中国胸心血管外科临床杂志, 2020, 27(12): 1403-1406. doi: 10.7507/1007-4848.202005039 复制
三尖瓣下移畸形又称为 Ebstein 畸形，是指三尖瓣隔瓣叶和后瓣叶向右心室下移，通常合并严重三尖瓣反流、右心室心房化和右心室扩张。对于无症状患者，一般采用药物处理，可维持数年[1]。对于有症状患者，手术修复三尖瓣是治疗的主要手段[1]。由于 Ebstein 特有的病理解剖改变和长期存在的三尖瓣反流，相当一部分患者术前右心室功能已十分脆弱。围术期的右心保护是 Ebstein 手术成功的关键，这是一个贯穿于术前、术中和术后的系统工程，需要外科、体外循环、麻醉以及 ICU 医师密切配合。
1 三尖瓣下移畸形的病理解剖学改变
1.1 三尖瓣位置和/或瓣叶异常
（1）三尖瓣隔瓣和后瓣与下面的心肌粘连；（2）三尖瓣前瓣冗长，瓣叶增厚、变形、布满小孔，甚至缺失；（3）功能瓣环下移；（4）解剖瓣环扩大。这些异常导致三尖瓣重度反流[2]。
1.2 右心异常
下移的瓣叶将瓣叶上方的右心室变成功能性右心房（又称房化右心室），而下方则为功能性右心室。解剖学上的右心房扩大，部分患者伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。长期的三尖瓣严重反流，导致右心房、右心室压力和容量负荷过重，出现右心房、右心室显著扩大（图 1），房、室壁菲薄并伴有纤维化。显著增大的室间隔还会突向左侧压迫左心室[3]。
图1
术前经胸超声显示扩大的右心腔（a）和严重的三尖瓣反流（b）
RA：右心房；aRV：心房化右心室；fRV：功能性右心室；TR：三尖瓣反流
1.3 传导束异常
尽管房室结和希氏束解剖位置正常，但极度扩大的右心系统可能压迫右束支造成传导阻滞[4]。心电图典型表现为 PR 间期延长、P 波高尖、完全性或不完全性右束支传导阻滞。部分患者存在 1 条甚至多条异常传导通路，导致房室结折返性心动过速、心房颤动、心房扑动。多条异常传导通路可能增加心源性猝死的风险[5]。
2 病理生理学改变
2.1 右心系统血容量增多、压力增高
重度三尖瓣关闭不全导致右心室收缩时向右心房和肺动脉双向射血，肺动脉血流减少，而右心房压力升高，心腔被动扩大。而当心房收缩时，则大量的血液进入右心室而导致其压力升高而被动扩张。右心房、右心室的压力和容量增加，导致中心静脉压力增高而体循环淤血，继而出现肝肿大[6]。
2.2 并发紫绀
如患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，则当右心房压力增高超过左心房时，右向左分流形成。根据分流量的不同，患者可出现体循环动脉血氧含量下降、紫绀。特别是当患者运动后出现紫绀，往往提示右心功能差，右心输出量下降[7]。
3 围术期保护策略
长期接受高容量和缺氧打击的、菲薄而纤维化的右心室，毫无疑问需要多方面的保护策略，才能维持其仅存的心肌功能。基于以上多重病理解剖学和病理生理学改变，此类右心保护策略应当是一个系统工程。根据此类患者临床中的经验和教训，我院制定了三尖瓣下移畸形的围术期管理流程[8]（图 2）。
图2
预防三尖瓣下移畸形患者右心功能不全的围术期管理流程
PEEP：呼气末正压通气
3.1 围术期心律失常的控制
近 31% 的患者术前合并心律失常，如心房扑动、心房颤动及室性心律失常等[9]。部分患者则会术后新发心律失常[9]。这些心律失常将导致心输出量降低、心肌氧耗增加。因此积极处理围术期心律失常，从而降低心率，可能增加心肌氧储备而改善患者预后[10]。处理包括术前、术中的射频消融等[11]。
3.2 围术期心肌保护
外科医师处于心肌保护的第一线。轻柔的手术操作能够减轻心肌的机械损伤；尽量简化手术方式，则可以缩短心肌缺血时间。
减轻心肌缺血-再灌注损伤是右心保护的另一关键。几近衰竭边缘，甚至已经衰竭的右心室极其脆弱，因此绝不能按照其它心脏手术的心肌保护策略相同对待。规律而足量的心脏停跳液灌注是心肌保护的关键。文献[12]显示，缺血心肌如在 15 min 内获得再灌注，则心肌能够“无痕迹”恢复。因此我们推荐在阻断期间，每隔 15 min 灌注一次含血心肌保护液，以减轻心肌再灌注损伤，迅速恢复心肌能量代谢和功能。
提高术中和术后血红蛋白水平能增加右心供氧。血红蛋白应不低于 8 g/dL[13]。在平衡携氧能力和血液粘滞度后，一般来讲 9～10 g/dL 的血红蛋白水平较为理想，小儿或长期紫绀、基础血红蛋白水平较高的患者，其理想的血红蛋白水平可能更高。
减轻术后早期的心肌水肿。术中心肌水肿较为常见，将会影响右心功能。通过给予甘露醇、人血白蛋白以及使用超滤等方式，能够提高患者胶体渗透压而减轻心肌水肿。
根据文献[14]，不建议常规使用糖皮质激素类药物来减轻炎症反应。
3.3 降低术后右心负荷
维持合适的循环容量极为重要。围术期通过监测中心静脉压能很好指导患者的容量治疗。稳定的血流动力学是判断容量合适的标准。目前超声技术，包括经胸和经食管超声，广泛应用于容量的判断和心脏功能的诊断等。但需要注意的是，对于此类患者，影像学不能替代心脏功能学的指标（中心静脉压、右心房压等），因一旦判断错误，可能带来灾难性后果[6]。
对于术前即出现右心功能衰竭的患者，可以通过留置房间隔缺损，通过右向左分流，以牺牲部分血氧饱和度的代价，增加左心前负荷，并换取右心前负荷的降低[15]。对于右心严重扩张和功能下降、难以脱离体外循环的患者，可考虑加做 Glenn 手术，以降低右心的前负荷，保护残存的右心功能[16]。
肺血管阻力的升高将导致右心室后负荷增加。肺泡塌陷等导致通气/血流比例失调造成低氧血症，引起肺血管收缩而增加肺血管阻力。炎症反应也会增加肺阻力。因此，体外循环过程中给予持续小潮气量通气，可以减轻急性肺损伤改善氧合[17]。术后合适的呼气末正压通气（positive end expiratory pressure，PEEP）可避免肺泡塌陷，减少肺不张，改善气血交换，降低肺血管阻力。然而正压通气会升高胸腔内压，影响右心的收缩，减少心输出量[6]，加重右心的功能不全。因此选择合适的 PEEP 水平显得尤为重要，但最佳 PEEP 仍未可知。我们建议 PEEP 维持在 5 mm Hg 以内。如需增加 PEEP，则需要密切观察血流动力学变化。
3.4 右心室支持治疗
血管活性药物常常用于支持收缩功能下降的右心室。肾上腺素、去甲肾上腺素和血管加压素可通过α受体和血管加压素受体收缩体循环血管，从而提高血压，增加右心的灌注；通过 β 受体增加右心室的射血。然而大剂量的药物将导致重要脏器和皮肤血管强烈收缩，影响器官灌注，最终导致多器官功能不全。因此，建议肾上腺素和去甲肾上腺素不超过 0.1 mcg/（kg·min）[18]，而血管加压素则低于 0.035 U/min[19]。另外特别需要注意的是，过量使用血管加压素会导致冠状动脉收缩、心肌缺血，甚至心源性猝死。
大剂量的血管活性药物和正性肌力药物与不良事件密切相关。因此当需要大剂量药物时，建议考虑循环辅助装置，如体外膜肺氧合，以保障重要脏器的灌注，使右心室充分休息，等待心功能恢复[20-21]。
利益冲突：无。
作者贡献：秦臻负责数据整理与分析、论文初稿撰写；罗明负责数据整理与分析；杜磊、林静负责论文设计、论文审阅与修改。
三尖瓣下移畸形又称为 Ebstein 畸形，是指三尖瓣隔瓣叶和后瓣叶向右心室下移，通常合并严重三尖瓣反流、右心室心房化和右心室扩张。对于无症状患者，一般采用药物处理，可维持数年[1]。对于有症状患者，手术修复三尖瓣是治疗的主要手段[1]。由于 Ebstein 特有的病理解剖改变和长期存在的三尖瓣反流，相当一部分患者术前右心室功能已十分脆弱。围术期的右心保护是 Ebstein 手术成功的关键，这是一个贯穿于术前、术中和术后的系统工程，需要外科、体外循环、麻醉以及 ICU 医师密切配合。
1 三尖瓣下移畸形的病理解剖学改变
1.1 三尖瓣位置和/或瓣叶异常
（1）三尖瓣隔瓣和后瓣与下面的心肌粘连；（2）三尖瓣前瓣冗长，瓣叶增厚、变形、布满小孔，甚至缺失；（3）功能瓣环下移；（4）解剖瓣环扩大。这些异常导致三尖瓣重度反流[2]。
1.2 右心异常
下移的瓣叶将瓣叶上方的右心室变成功能性右心房（又称房化右心室），而下方则为功能性右心室。解剖学上的右心房扩大，部分患者伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。长期的三尖瓣严重反流，导致右心房、右心室压力和容量负荷过重，出现右心房、右心室显著扩大（图 1），房、室壁菲薄并伴有纤维化。显著增大的室间隔还会突向左侧压迫左心室[3]。
图1
术前经胸超声显示扩大的右心腔（a）和严重的三尖瓣反流（b）
RA：右心房；aRV：心房化右心室；fRV：功能性右心室；TR：三尖瓣反流
1.3 传导束异常
尽管房室结和希氏束解剖位置正常，但极度扩大的右心系统可能压迫右束支造成传导阻滞[4]。心电图典型表现为 PR 间期延长、P 波高尖、完全性或不完全性右束支传导阻滞。部分患者存在 1 条甚至多条异常传导通路，导致房室结折返性心动过速、心房颤动、心房扑动。多条异常传导通路可能增加心源性猝死的风险[5]。
2 病理生理学改变
2.1 右心系统血容量增多、压力增高
重度三尖瓣关闭不全导致右心室收缩时向右心房和肺动脉双向射血，肺动脉血流减少，而右心房压力升高，心腔被动扩大。而当心房收缩时，则大量的血液进入右心室而导致其压力升高而被动扩张。右心房、右心室的压力和容量增加，导致中心静脉压力增高而体循环淤血，继而出现肝肿大[6]。
2.2 并发紫绀
如患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，则当右心房压力增高超过左心房时，右向左分流形成。根据分流量的不同，患者可出现体循环动脉血氧含量下降、紫绀。特别是当患者运动后出现紫绀，往往提示右心功能差，右心输出量下降[7]。
3 围术期保护策略
长期接受高容量和缺氧打击的、菲薄而纤维化的右心室，毫无疑问需要多方面的保护策略，才能维持其仅存的心肌功能。基于以上多重病理解剖学和病理生理学改变，此类右心保护策略应当是一个系统工程。根据此类患者临床中的经验和教训，我院制定了三尖瓣下移畸形的围术期管理流程[8]（图 2）。
图2
预防三尖瓣下移畸形患者右心功能不全的围术期管理流程
PEEP：呼气末正压通气
3.1 围术期心律失常的控制
近 31% 的患者术前合并心律失常，如心房扑动、心房颤动及室性心律失常等[9]。部分患者则会术后新发心律失常[9]。这些心律失常将导致心输出量降低、心肌氧耗增加。因此积极处理围术期心律失常，从而降低心率，可能增加心肌氧储备而改善患者预后[10]。处理包括术前、术中的射频消融等[11]。
3.2 围术期心肌保护
外科医师处于心肌保护的第一线。轻柔的手术操作能够减轻心肌的机械损伤；尽量简化手术方式，则可以缩短心肌缺血时间。
减轻心肌缺血-再灌注损伤是右心保护的另一关键。几近衰竭边缘，甚至已经衰竭的右心室极其脆弱，因此绝不能按照其它心脏手术的心肌保护策略相同对待。规律而足量的心脏停跳液灌注是心肌保护的关键。文献[12]显示，缺血心肌如在 15 min 内获得再灌注，则心肌能够“无痕迹”恢复。因此我们推荐在阻断期间，每隔 15 min 灌注一次含血心肌保护液，以减轻心肌再灌注损伤，迅速恢复心肌能量代谢和功能。
提高术中和术后血红蛋白水平能增加右心供氧。血红蛋白应不低于 8 g/dL[13]。在平衡携氧能力和血液粘滞度后，一般来讲 9～10 g/dL 的血红蛋白水平较为理想，小儿或长期紫绀、基础血红蛋白水平较高的患者，其理想的血红蛋白水平可能更高。
减轻术后早期的心肌水肿。术中心肌水肿较为常见，将会影响右心功能。通过给予甘露醇、人血白蛋白以及使用超滤等方式，能够提高患者胶体渗透压而减轻心肌水肿。
根据文献[14]，不建议常规使用糖皮质激素类药物来减轻炎症反应。
3.3 降低术后右心负荷
维持合适的循环容量极为重要。围术期通过监测中心静脉压能很好指导患者的容量治疗。稳定的血流动力学是判断容量合适的标准。目前超声技术，包括经胸和经食管超声，广泛应用于容量的判断和心脏功能的诊断等。但需要注意的是，对于此类患者，影像学不能替代心脏功能学的指标（中心静脉压、右心房压等），因一旦判断错误，可能带来灾难性后果[6]。
对于术前即出现右心功能衰竭的患者，可以通过留置房间隔缺损，通过右向左分流，以牺牲部分血氧饱和度的代价，增加左心前负荷，并换取右心前负荷的降低[15]。对于右心严重扩张和功能下降、难以脱离体外循环的患者，可考虑加做 Glenn 手术，以降低右心的前负荷，保护残存的右心功能[16]。
肺血管阻力的升高将导致右心室后负荷增加。肺泡塌陷等导致通气/血流比例失调造成低氧血症，引起肺血管收缩而增加肺血管阻力。炎症反应也会增加肺阻力。因此，体外循环过程中给予持续小潮气量通气，可以减轻急性肺损伤改善氧合[17]。术后合适的呼气末正压通气（positive end expiratory pressure，PEEP）可避免肺泡塌陷，减少肺不张，改善气血交换，降低肺血管阻力。然而正压通气会升高胸腔内压，影响右心的收缩，减少心输出量[6]，加重右心的功能不全。因此选择合适的 PEEP 水平显得尤为重要，但最佳 PEEP 仍未可知。我们建议 PEEP 维持在 5 mm Hg 以内。如需增加 PEEP，则需要密切观察血流动力学变化。
3.4 右心室支持治疗
血管活性药物常常用于支持收缩功能下降的右心室。肾上腺素、去甲肾上腺素和血管加压素可通过α受体和血管加压素受体收缩体循环血管，从而提高血压，增加右心的灌注；通过 β 受体增加右心室的射血。然而大剂量的药物将导致重要脏器和皮肤血管强烈收缩，影响器官灌注，最终导致多器官功能不全。因此，建议肾上腺素和去甲肾上腺素不超过 0.1 mcg/（kg·min）[18]，而血管加压素则低于 0.035 U/min[19]。另外特别需要注意的是，过量使用血管加压素会导致冠状动脉收缩、心肌缺血，甚至心源性猝死。
大剂量的血管活性药物和正性肌力药物与不良事件密切相关。因此当需要大剂量药物时，建议考虑循环辅助装置，如体外膜肺氧合，以保障重要脏器的灌注，使右心室充分休息，等待心功能恢复[20-21]。
利益冲突：无。
作者贡献：秦臻负责数据整理与分析、论文初稿撰写；罗明负责数据整理与分析；杜磊、林静负责论文设计、论文审阅与修改。
