1例诊断为“单心室，肺动脉闭锁，下腔静脉肝段缺如”的6岁患儿，在完成改良Blalock-Taussig分流术及双侧双向Glenn手术后，通过侧开胸入路，采用自体心包管道连接肝静脉-奇静脉，完成全腔手术。短期随访结果满意。
引用本文： 施焘, 高展, 滕晓, 于冰, 吕小东, 花中东. 侧开胸自体心包管道连接肝静脉-奇静脉行全腔手术一例. 中国胸心血管外科临床杂志, 2021, 28(9): 1130-1132. doi: 10.7507/1007-4848.202005075 复制
临床资料 患者，男，6 岁，身高 115 cm，体重 20 kg。出生后即诊断为“先天性心脏病，单心室，肺动脉闭锁，下腔静脉肝段缺如”。8 月龄时因哭闹后青紫加重于我院行“改良 Blalock-Taussig 分流术、左肺动脉成形术”，3 岁时行“双侧双向 Glenn 手术”。本次入院指血氧饱和度为 86%。超声提示左心室腔前后径为 36 mm，射血分数为 60%；腹主动脉右侧探及奇静脉，内径约为 9 mm。CT 提示肝静脉直接汇入心房，下腔静脉向上通过扩张的奇静脉汇入右上腔静脉（图 1）。右心导管造影提示肺动脉平均压为 9 mm Hg，未见明确肺动静脉瘘形成。计算 McGoon 比值为 2.1，Nakata 指数为 227.4 mm2/m2。拟侧开胸连接肝静脉-奇静脉完成全腔手术。
图1
术前 CT 图像
术前 CT 可见肝静脉、腹主动脉右侧扩张的奇静脉（箭头）
患儿左侧卧位，于右后外侧第 7 肋间切口进入胸腔。松解下肺韧带后，可见膈肌上方扩张的奇静脉（直径约为 12 mm）沿脊柱走行，肝静脉位于奇静脉左前方，直接汇入心房（图 2a）。打开肝静脉汇入心房处的心包，拟制作带蒂自体心包管道，但心包长度不够，遂游离一心包片（大小约为 20 mm×50 mm），仔细去除心包片上残余的粘连组织，保持内面光滑；沿短轴将其包绕在 16#探子上缝合成心包管道（直径为 16 mm）。阻断肝静脉近心端并测压，肝静脉压力为 22 mm Hg。侧壁钳部分阻断肝静脉，6-0 Prolene 线连续缝合行自体心包管道-肝静脉端侧吻合，同样方法吻合自体心包管道-奇静脉。排气后开放肝静脉-自体心包管道-奇静脉通道（图 2b）。两把血管钳阻断肝静脉近心房处，切断并依次缝合断端。仔细止血，放置引流管后关胸。
图2
术中情况
a：术中可见扩张的奇静脉（左侧箭头）及肝静脉（右侧箭头）；b：术中开放的肝静脉-自体心包管道-奇静脉通道
术中及术后血流动力学平稳。术后机械通气 7 h。出院时指血氧饱和度为 100%。超声提示肝静脉近心端与奇静脉间探及交通，无梗阻。奇静脉流速为 27 cm/s。CT 显示肝静脉-自体心包管道-奇静脉通道（图 3）。出院时建议患儿口服华法林预防性抗凝治疗 6 个月，国际标准化比值控制在 1.8～2.5。术后 3 个月复查超声显示管道通畅，奇静脉流速为 33 cm/s。
图3
术后 CT 图像
术后 CT 可见肝静脉-自体心包管道-奇静脉通道（箭头）
讨论 Kawashima 手术一度被认为是永久性姑息手术，但由于术后肺循环中缺少“肝血流相关因子”，大多数患者逐渐出现肺动静脉瘘，导致血氧饱和度及活动耐量进行性下降[1]。将肝血流引入肺循环可以避免或逆转大多数肺动静脉瘘[1]。将肝血流引入肺循环，除了常见的心外管道全腔手术[2]等方式外，Lopez 等[3]于 2008 年报道了 3 例非体外循环下，经侧开胸，用 Gore-Tex 管道（聚四氟乙烯管道）连接肝静脉-奇静脉，以逆转肺动静脉瘘的案例。Arrigoni 等[4]报道了一组多中心 11 例患者采用相同术式后 10 年的随访结果，患者的血氧饱和度及心功能均有显著改善。
相较于心外管道全腔手术，非体外循环下、经侧开胸连接肝静脉-奇静脉的手术方式避免了体外循环及再次正中开胸手术的风险。侧开胸操作相对简单，右后外侧切口能提供更好的手术视野。管道更短，能耗也更小。McElhinney 等[5]指出，直接连接肝静脉-奇静脉可能提供双侧对称以及更均匀的肝血流，从而避免单侧肺动静脉瘘的形成。但侧开胸所提供的暴露及操作空间可能较为局限。
尽管 Amodeo 等[6]曾报道同期行 Kawashima 手术和肝静脉-奇静脉连接术，即一期全腔手术，但更多的术者选择分期手术。Arrigoni 等[4]倾向于在肺动静脉瘘形成后，如血氧饱和度低于 85%、活动能力下降等出现后行肝静脉-奇静脉连接术，以尽可能延长患者无全腔手术相关并发症的时间。但也有研究[7-8]指出，引入肝血流并不能逆转所有的肺动静脉瘘。因此，在肺动静脉瘘形成之前连接肝静脉-奇静脉，将肝血流引入肺循环，避免肺动静脉瘘形成，也不失为一种合理的选择。
Gore-Tex 管道的安全性及耐用性已在长期的临床应用中得到证实，但其往往需要长期抗凝。带蒂自体心包在多个报道[9-10]中被认为是心外管道的理想材料，其不仅显示出和机体平行的生长能力，还无需长期抗凝。免疫组织学分析显示，带蒂自体心包管道使用 9 年后，管道内面的内皮细胞持续存在，且管道本身无钙化及纤维化[9]。此外，分离的自体心包也是一种可选择的材料，虽然它不具有显著的生长能力，但自体组织不需要长期抗凝。本病例尝试使用带蒂心包制作管道，但因为再次手术心包粘连严重，可使用的心包面积小，最终采用了分离的自体心包制作管道，同样能缩短术后抗凝时间。
合并下腔静脉肝段缺如的患者，肝静脉汇入心房的方式多样，可能以一支肝静脉汇入心房，也可能以多个分支独立汇入心房[3-5]。术前需要仔细评估肝静脉与心房的连接方式。有案例[4]曾报道因术中遗漏独立汇入心房的肝静脉分支，术后患者血氧饱和度下降，需再次手术。处理肝静脉分支的方法多样，包括直接结扎、分支间行管道连接等。
综上所述，针对该例单心室合并下腔静脉肝段缺如的患儿，我们采取了侧开胸自体心包管道连接肝静脉-奇静脉的手术方式完成了全腔手术。该手术方式手术创伤小，术后所需抗凝治疗时间短，近期随访结果满意。更多的评估还有待远期随访。
利益冲突：无。
作者贡献：施焘、滕晓、于冰负责论文设计及初稿撰写；高展、吕小东、花中东负责论文审阅与修改。
临床资料 患者，男，6 岁，身高 115 cm，体重 20 kg。出生后即诊断为“先天性心脏病，单心室，肺动脉闭锁，下腔静脉肝段缺如”。8 月龄时因哭闹后青紫加重于我院行“改良 Blalock-Taussig 分流术、左肺动脉成形术”，3 岁时行“双侧双向 Glenn 手术”。本次入院指血氧饱和度为 86%。超声提示左心室腔前后径为 36 mm，射血分数为 60%；腹主动脉右侧探及奇静脉，内径约为 9 mm。CT 提示肝静脉直接汇入心房，下腔静脉向上通过扩张的奇静脉汇入右上腔静脉（图 1）。右心导管造影提示肺动脉平均压为 9 mm Hg，未见明确肺动静脉瘘形成。计算 McGoon 比值为 2.1，Nakata 指数为 227.4 mm2/m2。拟侧开胸连接肝静脉-奇静脉完成全腔手术。
图1
术前 CT 图像
术前 CT 可见肝静脉、腹主动脉右侧扩张的奇静脉（箭头）
患儿左侧卧位，于右后外侧第 7 肋间切口进入胸腔。松解下肺韧带后，可见膈肌上方扩张的奇静脉（直径约为 12 mm）沿脊柱走行，肝静脉位于奇静脉左前方，直接汇入心房（图 2a）。打开肝静脉汇入心房处的心包，拟制作带蒂自体心包管道，但心包长度不够，遂游离一心包片（大小约为 20 mm×50 mm），仔细去除心包片上残余的粘连组织，保持内面光滑；沿短轴将其包绕在 16#探子上缝合成心包管道（直径为 16 mm）。阻断肝静脉近心端并测压，肝静脉压力为 22 mm Hg。侧壁钳部分阻断肝静脉，6-0 Prolene 线连续缝合行自体心包管道-肝静脉端侧吻合，同样方法吻合自体心包管道-奇静脉。排气后开放肝静脉-自体心包管道-奇静脉通道（图 2b）。两把血管钳阻断肝静脉近心房处，切断并依次缝合断端。仔细止血，放置引流管后关胸。
图2
术中情况
a：术中可见扩张的奇静脉（左侧箭头）及肝静脉（右侧箭头）；b：术中开放的肝静脉-自体心包管道-奇静脉通道
术中及术后血流动力学平稳。术后机械通气 7 h。出院时指血氧饱和度为 100%。超声提示肝静脉近心端与奇静脉间探及交通，无梗阻。奇静脉流速为 27 cm/s。CT 显示肝静脉-自体心包管道-奇静脉通道（图 3）。出院时建议患儿口服华法林预防性抗凝治疗 6 个月，国际标准化比值控制在 1.8～2.5。术后 3 个月复查超声显示管道通畅，奇静脉流速为 33 cm/s。
图3
术后 CT 图像
术后 CT 可见肝静脉-自体心包管道-奇静脉通道（箭头）
讨论 Kawashima 手术一度被认为是永久性姑息手术，但由于术后肺循环中缺少“肝血流相关因子”，大多数患者逐渐出现肺动静脉瘘，导致血氧饱和度及活动耐量进行性下降[1]。将肝血流引入肺循环可以避免或逆转大多数肺动静脉瘘[1]。将肝血流引入肺循环，除了常见的心外管道全腔手术[2]等方式外，Lopez 等[3]于 2008 年报道了 3 例非体外循环下，经侧开胸，用 Gore-Tex 管道（聚四氟乙烯管道）连接肝静脉-奇静脉，以逆转肺动静脉瘘的案例。Arrigoni 等[4]报道了一组多中心 11 例患者采用相同术式后 10 年的随访结果，患者的血氧饱和度及心功能均有显著改善。
相较于心外管道全腔手术，非体外循环下、经侧开胸连接肝静脉-奇静脉的手术方式避免了体外循环及再次正中开胸手术的风险。侧开胸操作相对简单，右后外侧切口能提供更好的手术视野。管道更短，能耗也更小。McElhinney 等[5]指出，直接连接肝静脉-奇静脉可能提供双侧对称以及更均匀的肝血流，从而避免单侧肺动静脉瘘的形成。但侧开胸所提供的暴露及操作空间可能较为局限。
尽管 Amodeo 等[6]曾报道同期行 Kawashima 手术和肝静脉-奇静脉连接术，即一期全腔手术，但更多的术者选择分期手术。Arrigoni 等[4]倾向于在肺动静脉瘘形成后，如血氧饱和度低于 85%、活动能力下降等出现后行肝静脉-奇静脉连接术，以尽可能延长患者无全腔手术相关并发症的时间。但也有研究[7-8]指出，引入肝血流并不能逆转所有的肺动静脉瘘。因此，在肺动静脉瘘形成之前连接肝静脉-奇静脉，将肝血流引入肺循环，避免肺动静脉瘘形成，也不失为一种合理的选择。
Gore-Tex 管道的安全性及耐用性已在长期的临床应用中得到证实，但其往往需要长期抗凝。带蒂自体心包在多个报道[9-10]中被认为是心外管道的理想材料，其不仅显示出和机体平行的生长能力，还无需长期抗凝。免疫组织学分析显示，带蒂自体心包管道使用 9 年后，管道内面的内皮细胞持续存在，且管道本身无钙化及纤维化[9]。此外，分离的自体心包也是一种可选择的材料，虽然它不具有显著的生长能力，但自体组织不需要长期抗凝。本病例尝试使用带蒂心包制作管道，但因为再次手术心包粘连严重，可使用的心包面积小，最终采用了分离的自体心包制作管道，同样能缩短术后抗凝时间。
合并下腔静脉肝段缺如的患者，肝静脉汇入心房的方式多样，可能以一支肝静脉汇入心房，也可能以多个分支独立汇入心房[3-5]。术前需要仔细评估肝静脉与心房的连接方式。有案例[4]曾报道因术中遗漏独立汇入心房的肝静脉分支，术后患者血氧饱和度下降，需再次手术。处理肝静脉分支的方法多样，包括直接结扎、分支间行管道连接等。
综上所述，针对该例单心室合并下腔静脉肝段缺如的患儿，我们采取了侧开胸自体心包管道连接肝静脉-奇静脉的手术方式完成了全腔手术。该手术方式手术创伤小，术后所需抗凝治疗时间短，近期随访结果满意。更多的评估还有待远期随访。
利益冲突：无。
作者贡献：施焘、滕晓、于冰负责论文设计及初稿撰写；高展、吕小东、花中东负责论文审阅与修改。
