引用本文： 曾敏, 李霞, 鲁中原, 李守军, 王旭. 严重左心功能不全的左冠状动脉起源于肺动脉术后体外膜肺氧合辅助的风险因素分析. 中国胸心血管外科临床杂志, 2023, 30(4): 551-556. doi: 10.7507/1007-4848.202102009 复制
左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）是一种少见而又严重的先天性心脏病。患儿的严重程度取决于侧枝循环建立情况。若不及时手术，绝大多数患儿在 1 岁以内死亡[1]。冠状动脉移植术是目前主要的手术治疗方式，术后近、远期都取得满意疗效[2-3]。根据侧枝循环建立情况，ALCAPA 分为婴儿型和成人型。ALCAPA 患儿早期手术结果差异极大。心功能好的 ALCAPA 患者术后极少死亡，然而严重左心功能不全患儿死亡率达 28% 左右，术后临床管理面临极大挑战。很多中心采用左心辅助或体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）等机械辅助措施过渡以保障度过术后严重低心排血量的困难时期[4]。
随着手术技术等的进步，越来越多合并左心功能不全的 ALCAPA 患者可行手术矫治，导致 ECMO 辅助病例明显增加。然而机械辅助本身可引起一些严重临床并发症，导致 ECMO 辅助必须撤离甚至死亡。这给临床医生提出了新的思考：第一，如何预测 ALCAPA 术后患者是否需 ECMO 辅助？如何在避免 ECMO 适应证过度扩大化的同时，避免由于术后急诊 ECMO、临床准备不足带来不可预测的并发症。第二，由于 ECMO 可能带来一系列并发症，如何通过优化临床管理以降低手术风险，避免使用 ECMO。基于以上两点，本文拟探讨左心功能不全 ALCAPA 患者术后使用 ECMO 的风险因素。
1 资料与方法
1.1 临床资料和分组
纳入 2013—2020 年于我院小儿心脏中心行左冠状动脉移植术的年龄<6 岁 ALCAPA 患儿。纳入标准：术前左室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）<40%（严重左心功能不全）。排除标准：术前需要 ECMO 辅助患者，采用内隧道、结扎等其他手术患者，术前合并呼吸衰竭、肾功能衰竭患者。按照患者术后是否使用 ECMO 辅助，将患者分为 ECMO 组和非 ECMO 组；见图1。
图1
左心功能不全的 ALCAPA 患者分组及术前 LVEF情况
ALCAPA：左冠状动脉起源于肺动脉；LVEF：左室射血分数；ECMO：体外膜肺氧合
1.2 手术方法
所有患儿均在气管插管全身麻醉低温体外循环（cardiopulmonary bypass，CPB）下行冠状动脉再植术，夹闭左右肺动脉，横行切断主肺动脉，从主肺动脉近心端以及主动脉根部同时 HTK 液灌注停跳。纽扣状剪下左冠状动脉开口及部分肺动脉壁，卷成管状，充分游离左冠状动脉至分支处，移植于主动脉后外侧，自体心包修补肺动脉壁。术前、术中及术后住 ICU 期间每日早晨行超声评估。超声资料包括：LVEF 值、左室舒张末期内径（left ventricular end-diastolic dimension，LVEDD）、瓣膜反流程度等。
1.3 ECMO 指征
本研究心脏 ECMO 辅助均为手术室不能脱离 CPB 转换为 ECMO。ECMO 转换指征：（1）强心药支持下无法维持有效循环，乳酸（lactic acid，LAC）持续升高，顽固性代谢性酸中毒，左房压（left atrial pressure，LAP）>15 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；（2）顽固性室性心律失常，抗心律失常药效果不佳。
1.4 术后管理
所有患儿回 ICU 时维持机械通气，镇静状态。根据超声以及临床情况，在术后 0～3 d 降低镇静程度。术后每次心脏超声评估心功能，记录 LVEF 以及 LVEDD 变化。住院期间血管活性药治疗：多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、米力农、血管加压素，米力农维持 7～10 d。撤离呼吸机指征：（1）LVEF>30%～35%；（2）清醒状态下，LAP<12 mm Hg；（3）呼吸机吸气峰压<18 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa），氧分压和二氧化碳分压在正常范围。院内或术后 1 个月内死亡均定义为术后早期死亡。
1.5 统计学分析
采用 SPSS 22.0 统计学软件进行数据分析。正态分布的计量资料以均数±标准差（
±s）描述，组间比较采用独立样本 t 检验；非正态分布的计量资料以中位数（范围）描述，组间比较采用秩和检验。计数资料以例数和百分比描述，组间比较采用 Fisher 确切概率法。将单因素分析中P≤0.05 的变量纳入多因素 logistic 回归分析。采用受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）曲线对各指标的预测价值进行分析。P≤0.05 为差异有统计学意义。
1.6 伦理审查
本研究已通过阜外医院伦理委员会审批，批准号：2020-1311。
2 结果
2.1 手术结果
全组共 64 例患者，ECMO 组 7 例，其中男 4 例、女 3 例，年龄（6.58±1.84）个月；非 ECMO 组 57 例，其中男 30 例、女 27 例，年龄（4.34±2.56）个月。术中安装 ECMO 的原因均为不能脱离 CPB，在手术室 CPB 转换为 ECMO。转换 ECMO 时患儿的情况如下：反复心室颤动（室颤）1 例，顽固性室性心动过速、对抗心律失常药反应不好 2 例，其余 4 例术后心脏跳动差，术中经食管超声提示 LVEF 分别为 5%、8%、10%（2 例），伴 LAP 升高>15 mm Hg（15～23 mm Hg），其中 2 例伴持续性代谢性酸中毒，LAC 显著升高。ECMO 辅助时间 5（3～10）d。所有 ECMO 病例均成功撤离 ECMO。全组患者死亡率 6.25%（4/64），其中 ECMO 组 2 例：1 例早期频繁室颤，撤离 ECMO 后 7 d 多器官功能衰竭死亡，1 例成功撤离 ECMO 后 4 d，突发严重室性心律失常死亡；非 ECMO 组 2 例：1 例术前 LVEF 20%，手术室超快通道拔除气管插管，ICU 再次气管插管，后因呼吸道合胞病毒感染导致急性呼吸窘迫综合征，高频震荡呼吸机治疗无效死亡，1 例顺利康复转出 ICU 后，在普通病房突发心跳骤停死亡。两组死亡率差异无统计学意义（P=0.059）。两组术前 LVEF 值、呼吸机辅助时间、住ICU时间差异无统计学意义（P>0.05）；见表1。
表1
64 例患者临床资料［例/例（%）/
/中位数（范围）］
2.2 术后ECMO辅助的危险因素分析
单因素分析提示：两组术前 LVEDD/体表面积、CPB 时间、主动脉阻断（aortic cross-clamping，ACC）时间差异有统计学意义（P<0.05）。其中 CPB 时间由于受其他因素影响比较大，如部分病例由于等待 ECMO 或止血过程等影响，导致 CPB 时间过度延长，因此把 CPB 时间排除回归方程。多因素 logistic 回归分析提示 ACC 时间是患儿术后需要 ECMO 辅助的独立风险因素；见表2。
表2
术后 ECMO 辅助风险因素的 logistic 回归分析
采用 ROC 曲线分析 ACC 时间对术后 ECMO 辅助的预测价值，结果提示：ROC曲线下面积为 0.757，最佳截断值为 66 min，灵敏度 85.70%，特异度 66.70%；见图2。
图2
主动脉阻断时间预测术后体外膜肺氧合辅助的受试者工作特征曲线
2.3 并发症
ECMO 组 6 例患者出现并发症：血栓事件 3 例，神经系统并发症 1 例，开胸探查 2 例，二次气管插管 2 例，术后腹膜透析治疗 2 例。非 ECMO 组 23 例患儿存在并发症：二次气管插管 11 例，术后气管切开 4 例，深静脉血栓、左心室血栓各 1 例，术后肾功能损伤需要透析治疗 4 例，心跳呼吸骤停 1 例，开胸探查止血 1 例。两组并发症发生率差异有统计学意义（P=0.041）。
3 讨论
ALCAPA 术后早期康复差别很大。死亡率的高低主要取决于术前冠状动脉侧枝建立情况。左心功能正常的 ALCAPA 患者，术后近、远期效果非常好，几乎没有死亡病例。然而，术前左心功能不全 ALCAPA 患儿手术死亡率居高不下，住院死亡率可达 20%～30%[5]。本组患者死亡率 6.25%，结果令人满意。
本组患者最低术前 LVEF 仅 10%，LVEF<20% 或<30% 的比例分别达到 21.88%、62.50%。对于术前 LVEF 为 10%～20% 的患者，以往治疗选择一般是等待心脏移植。随着冠状动脉移植术以及围手术期处理技术的进步，这部分严重左心功能不良 ALCAPA 患儿绝大多数能够得到手术根治。与此同时，术后需要 ECMO 或左室辅助桥接过渡的患者明显增加。根据患者病情轻重程度和各个心脏中心对本病机械辅助策略不同，ALCAPA 患者术后需左室辅助或 ECMO 辅助的比例达 20%～45%[6]。本组患者 ECMO 发生率 10.9%，属于较低水平。
术中的影响因素如 CPB 时间、ACC 时间能否预测机械辅助也存在争论。这些指标主要与心肌缺血时间直接相关。Edwin 等[7]认为 ACC 时间是术后心脏辅助的风险因素，这与本研究结果一致。本研究回归分析提示 ACC 时间是预测术后 ECMO 辅助的独立风险因素，ACC 时间可以预测 75.70% 的 ECMO 发生率。缩短术中 ACC 时间，有助于减少术后 ECMO 辅助。本研究 ECMO 发生率低的原因，可能与我院行大动脉调转术的患儿数量多、冠状动脉移植技术成熟、手术时间和 ACC 时间短有关。其他可能缩短 ACC 时间的处理策略包括：HTK 液从主肺动脉和主动脉根部同时一次性灌注，保证灌注质量，避免多次灌注影响手术视野等。
关于 ALCAPA 患者是否一期行二尖瓣置换术（mitral valve replacement，MVR）至今存在争论。有文献[8-9]表明即使术前严重反流，也不必行一期瓣膜成形术以达到缩短手术时间等目的，部分病例随着心功能的改善，后期二尖瓣反流能够得到改善。相反的观点认为，MVR 可能会影响左心功能，对术后恢复不利。一期 MVR 有助于术后早期改善心功能[10-11]。我们中心的处理原则是：严重反流或中度反流合并瓣膜结构问题行 MVR，轻-中度反流患者不行 MVR[12-13]。本研究结果显示 MVR 不是预测术后需要 ECMO 支持的风险因素。然而，ALCAPA 冠状动脉移植术一期行 MVR 显然会导致 ACC 时间延长。因此，对于术前 LVEF 严重低下的患儿，是否一期行 MVR 值得进一步研究。
Edwin 等[7]认为左室缩短分数<20%（约 LVEF<40%）是左室机械辅助的重要风险因素；文献[7,14]报道 LVEDD>40 mm 可以预测术后左室辅助，与本研究结果不一致。可能的原因是本组病例只包含术前严重心功能不良的患儿。另外，实际临床工作中不同的心脏中心 ECMO 的指征也不相同，本组病例一部分患儿即使术前 LVEF 低至 10%，也未行 ECMO 辅助。从本组患者构成比来看，非 ECMO 组术前 LVEF<20% 的患者数量高于 ECMO 组，这也从另一个方面说明术前心脏超声 LVEF 不能作为 ECMO 的预测指标。从本组患儿 ECMO 辅助的原因来看，手术结束后心脏跳动情况更适合作为是否需要 ECMO 辅助的临床指征，如本研究 ECMO 组近一半患儿存在顽固性室性心律失常等表现。顽固性室性心律失常可能是 ACC 时间长所致。由于 ECMO 组病例较少，顽固性室性心律失常能否作为术后 ECMO 辅助的预测指标，还需要更大样本量的研究。
严重左心功能不全的 ALCAPA 患者术后管理需要对左室前、后负荷进行精细控制。一般来说需要维持深度镇静 2～3 d 以上，以降低心肌氧耗，减少术后早期左室做功。也有文献[15]认为 ALCAPA 患儿存在水负荷过重的问题，术后早期应该加强负平衡。本研究对于年龄较小的 ALCAPA 患儿，术中留置预防性腹膜透析管，以利于早期容量管理或必要时便于尽早启用腹膜透析[16]。血管活性药中等剂量的多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、肾上腺素维持 3～5 d，此后逐步减量。若患儿水肿、持续渗漏或存在不同程度的术后血管张力偏低，可静脉泵入垂体后叶素提升血管张力，避免术后大量液体复苏而带来绝对容量过负荷，加重左心负担。严重左心功能不良的患儿，术后 LVEF 相比术前可能会存在一定程度下降，并维持较长的时间。因此撤离呼吸机的时机选择尤为重要，我们的临床经验是 LVEF 上升至 30%～35%，即可考虑撤离呼吸机，以避免过度延长呼吸机辅助时间带来感染等问题。
机械辅助不可避免地带来许多临床并发症，甚至由于严重并发症被迫停止机械辅助，从而导致死亡。ALCAPA 与其他先天性心脏病 ECMO 支持的并发症相似，其中出血、肾功能衰竭和神经系统并发症最常见，其发生率分别为 47.1%、39.1% 和 18.8%[17]。本研究结果提示 ECMO 组并发症发生率高于非 ECMO 组，其中血栓、急性肾功能损伤需要肾脏替代治疗、出血以及开胸探查较常见。毋庸置疑，ECMO 或左室辅助可以有效降低术后循环无法维持正常的患儿病死率，对于术后无法维持循环或脱离 CPB 的患儿，我们提倡早期使用 ECMO 过渡以降低死亡率。但是就 ALCAPA 患儿的本身疾病特点来说，由于患儿术前一直处于慢性左心功能不全状态，也能有效维持体循环，与急性左心功能衰竭在病理生理上有很大不同。严重心功能不全的 ALCAPA 患儿术后 LVEF 并不能很快恢复，部分患儿可能需要数月以上才能恢复到 40% 以上。因此短期 ECMO 辅助到底能给患儿带来多大益处，值得商榷。此外，如何通过有效减少危险因素避免 ECMO辅助，或通过危险预测因素来有效指导 ECMO 辅助，达到降低 ALCAPA 患儿术后死亡率及并发症发生率的目的，需要通过进一步深入的临床研究。
综上，通过优化临床管理可以减少左心功能不全的 ALCAPA 患者术后 ECMO 辅助，降低临床并发症发生率。ACC 时间是预测术后 ECMO 辅助的风险因素，ACC 时间>66 min 的左心功能不全患者术后 ECMO 辅助的风险明显升高。但受限于样本量较少，本研究仅为探索性分析。
利益冲突：无。
作者贡献：曾敏负责论文设计，实施研究，数据整理与分析，论文初稿撰写；王旭负责论文设计，实施研究，数据整理与分析，论文审阅与修改；鲁中原负责实施研究，数据整理与分析；李守军、李霞负责实施研究。
左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）是一种少见而又严重的先天性心脏病。患儿的严重程度取决于侧枝循环建立情况。若不及时手术，绝大多数患儿在 1 岁以内死亡[1]。冠状动脉移植术是目前主要的手术治疗方式，术后近、远期都取得满意疗效[2-3]。根据侧枝循环建立情况，ALCAPA 分为婴儿型和成人型。ALCAPA 患儿早期手术结果差异极大。心功能好的 ALCAPA 患者术后极少死亡，然而严重左心功能不全患儿死亡率达 28% 左右，术后临床管理面临极大挑战。很多中心采用左心辅助或体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）等机械辅助措施过渡以保障度过术后严重低心排血量的困难时期[4]。
随着手术技术等的进步，越来越多合并左心功能不全的 ALCAPA 患者可行手术矫治，导致 ECMO 辅助病例明显增加。然而机械辅助本身可引起一些严重临床并发症，导致 ECMO 辅助必须撤离甚至死亡。这给临床医生提出了新的思考：第一，如何预测 ALCAPA 术后患者是否需 ECMO 辅助？如何在避免 ECMO 适应证过度扩大化的同时，避免由于术后急诊 ECMO、临床准备不足带来不可预测的并发症。第二，由于 ECMO 可能带来一系列并发症，如何通过优化临床管理以降低手术风险，避免使用 ECMO。基于以上两点，本文拟探讨左心功能不全 ALCAPA 患者术后使用 ECMO 的风险因素。
1 资料与方法
1.1 临床资料和分组
纳入 2013—2020 年于我院小儿心脏中心行左冠状动脉移植术的年龄<6 岁 ALCAPA 患儿。纳入标准：术前左室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）<40%（严重左心功能不全）。排除标准：术前需要 ECMO 辅助患者，采用内隧道、结扎等其他手术患者，术前合并呼吸衰竭、肾功能衰竭患者。按照患者术后是否使用 ECMO 辅助，将患者分为 ECMO 组和非 ECMO 组；见图1。
图1
左心功能不全的 ALCAPA 患者分组及术前 LVEF情况
ALCAPA：左冠状动脉起源于肺动脉；LVEF：左室射血分数；ECMO：体外膜肺氧合
1.2 手术方法
所有患儿均在气管插管全身麻醉低温体外循环（cardiopulmonary bypass，CPB）下行冠状动脉再植术，夹闭左右肺动脉，横行切断主肺动脉，从主肺动脉近心端以及主动脉根部同时 HTK 液灌注停跳。纽扣状剪下左冠状动脉开口及部分肺动脉壁，卷成管状，充分游离左冠状动脉至分支处，移植于主动脉后外侧，自体心包修补肺动脉壁。术前、术中及术后住 ICU 期间每日早晨行超声评估。超声资料包括：LVEF 值、左室舒张末期内径（left ventricular end-diastolic dimension，LVEDD）、瓣膜反流程度等。
1.3 ECMO 指征
本研究心脏 ECMO 辅助均为手术室不能脱离 CPB 转换为 ECMO。ECMO 转换指征：（1）强心药支持下无法维持有效循环，乳酸（lactic acid，LAC）持续升高，顽固性代谢性酸中毒，左房压（left atrial pressure，LAP）>15 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；（2）顽固性室性心律失常，抗心律失常药效果不佳。
1.4 术后管理
所有患儿回 ICU 时维持机械通气，镇静状态。根据超声以及临床情况，在术后 0～3 d 降低镇静程度。术后每次心脏超声评估心功能，记录 LVEF 以及 LVEDD 变化。住院期间血管活性药治疗：多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、米力农、血管加压素，米力农维持 7～10 d。撤离呼吸机指征：（1）LVEF>30%～35%；（2）清醒状态下，LAP<12 mm Hg；（3）呼吸机吸气峰压<18 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa），氧分压和二氧化碳分压在正常范围。院内或术后 1 个月内死亡均定义为术后早期死亡。
1.5 统计学分析
采用 SPSS 22.0 统计学软件进行数据分析。正态分布的计量资料以均数±标准差（±s）描述，组间比较采用独立样本 t 检验；非正态分布的计量资料以中位数（范围）描述，组间比较采用秩和检验。计数资料以例数和百分比描述，组间比较采用 Fisher 确切概率法。将单因素分析中P≤0.05 的变量纳入多因素 logistic 回归分析。采用受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）曲线对各指标的预测价值进行分析。P≤0.05 为差异有统计学意义。
1.6 伦理审查
本研究已通过阜外医院伦理委员会审批，批准号：2020-1311。
2 结果
2.1 手术结果
全组共 64 例患者，ECMO 组 7 例，其中男 4 例、女 3 例，年龄（6.58±1.84）个月；非 ECMO 组 57 例，其中男 30 例、女 27 例，年龄（4.34±2.56）个月。术中安装 ECMO 的原因均为不能脱离 CPB，在手术室 CPB 转换为 ECMO。转换 ECMO 时患儿的情况如下：反复心室颤动（室颤）1 例，顽固性室性心动过速、对抗心律失常药反应不好 2 例，其余 4 例术后心脏跳动差，术中经食管超声提示 LVEF 分别为 5%、8%、10%（2 例），伴 LAP 升高>15 mm Hg（15～23 mm Hg），其中 2 例伴持续性代谢性酸中毒，LAC 显著升高。ECMO 辅助时间 5（3～10）d。所有 ECMO 病例均成功撤离 ECMO。全组患者死亡率 6.25%（4/64），其中 ECMO 组 2 例：1 例早期频繁室颤，撤离 ECMO 后 7 d 多器官功能衰竭死亡，1 例成功撤离 ECMO 后 4 d，突发严重室性心律失常死亡；非 ECMO 组 2 例：1 例术前 LVEF 20%，手术室超快通道拔除气管插管，ICU 再次气管插管，后因呼吸道合胞病毒感染导致急性呼吸窘迫综合征，高频震荡呼吸机治疗无效死亡，1 例顺利康复转出 ICU 后，在普通病房突发心跳骤停死亡。两组死亡率差异无统计学意义（P=0.059）。两组术前 LVEF 值、呼吸机辅助时间、住ICU时间差异无统计学意义（P>0.05）；见表1。
表1
64 例患者临床资料［例/例（%）//中位数（范围）］
2.2 术后ECMO辅助的危险因素分析
单因素分析提示：两组术前 LVEDD/体表面积、CPB 时间、主动脉阻断（aortic cross-clamping，ACC）时间差异有统计学意义（P<0.05）。其中 CPB 时间由于受其他因素影响比较大，如部分病例由于等待 ECMO 或止血过程等影响，导致 CPB 时间过度延长，因此把 CPB 时间排除回归方程。多因素 logistic 回归分析提示 ACC 时间是患儿术后需要 ECMO 辅助的独立风险因素；见表2。
表2
术后 ECMO 辅助风险因素的 logistic 回归分析
采用 ROC 曲线分析 ACC 时间对术后 ECMO 辅助的预测价值，结果提示：ROC曲线下面积为 0.757，最佳截断值为 66 min，灵敏度 85.70%，特异度 66.70%；见图2。
图2
主动脉阻断时间预测术后体外膜肺氧合辅助的受试者工作特征曲线
2.3 并发症
ECMO 组 6 例患者出现并发症：血栓事件 3 例，神经系统并发症 1 例，开胸探查 2 例，二次气管插管 2 例，术后腹膜透析治疗 2 例。非 ECMO 组 23 例患儿存在并发症：二次气管插管 11 例，术后气管切开 4 例，深静脉血栓、左心室血栓各 1 例，术后肾功能损伤需要透析治疗 4 例，心跳呼吸骤停 1 例，开胸探查止血 1 例。两组并发症发生率差异有统计学意义（P=0.041）。
3 讨论
ALCAPA 术后早期康复差别很大。死亡率的高低主要取决于术前冠状动脉侧枝建立情况。左心功能正常的 ALCAPA 患者，术后近、远期效果非常好，几乎没有死亡病例。然而，术前左心功能不全 ALCAPA 患儿手术死亡率居高不下，住院死亡率可达 20%～30%[5]。本组患者死亡率 6.25%，结果令人满意。
本组患者最低术前 LVEF 仅 10%，LVEF<20% 或<30% 的比例分别达到 21.88%、62.50%。对于术前 LVEF 为 10%～20% 的患者，以往治疗选择一般是等待心脏移植。随着冠状动脉移植术以及围手术期处理技术的进步，这部分严重左心功能不良 ALCAPA 患儿绝大多数能够得到手术根治。与此同时，术后需要 ECMO 或左室辅助桥接过渡的患者明显增加。根据患者病情轻重程度和各个心脏中心对本病机械辅助策略不同，ALCAPA 患者术后需左室辅助或 ECMO 辅助的比例达 20%～45%[6]。本组患者 ECMO 发生率 10.9%，属于较低水平。
术中的影响因素如 CPB 时间、ACC 时间能否预测机械辅助也存在争论。这些指标主要与心肌缺血时间直接相关。Edwin 等[7]认为 ACC 时间是术后心脏辅助的风险因素，这与本研究结果一致。本研究回归分析提示 ACC 时间是预测术后 ECMO 辅助的独立风险因素，ACC 时间可以预测 75.70% 的 ECMO 发生率。缩短术中 ACC 时间，有助于减少术后 ECMO 辅助。本研究 ECMO 发生率低的原因，可能与我院行大动脉调转术的患儿数量多、冠状动脉移植技术成熟、手术时间和 ACC 时间短有关。其他可能缩短 ACC 时间的处理策略包括：HTK 液从主肺动脉和主动脉根部同时一次性灌注，保证灌注质量，避免多次灌注影响手术视野等。
关于 ALCAPA 患者是否一期行二尖瓣置换术（mitral valve replacement，MVR）至今存在争论。有文献[8-9]表明即使术前严重反流，也不必行一期瓣膜成形术以达到缩短手术时间等目的，部分病例随着心功能的改善，后期二尖瓣反流能够得到改善。相反的观点认为，MVR 可能会影响左心功能，对术后恢复不利。一期 MVR 有助于术后早期改善心功能[10-11]。我们中心的处理原则是：严重反流或中度反流合并瓣膜结构问题行 MVR，轻-中度反流患者不行 MVR[12-13]。本研究结果显示 MVR 不是预测术后需要 ECMO 支持的风险因素。然而，ALCAPA 冠状动脉移植术一期行 MVR 显然会导致 ACC 时间延长。因此，对于术前 LVEF 严重低下的患儿，是否一期行 MVR 值得进一步研究。
Edwin 等[7]认为左室缩短分数<20%（约 LVEF<40%）是左室机械辅助的重要风险因素；文献[7,14]报道 LVEDD>40 mm 可以预测术后左室辅助，与本研究结果不一致。可能的原因是本组病例只包含术前严重心功能不良的患儿。另外，实际临床工作中不同的心脏中心 ECMO 的指征也不相同，本组病例一部分患儿即使术前 LVEF 低至 10%，也未行 ECMO 辅助。从本组患者构成比来看，非 ECMO 组术前 LVEF<20% 的患者数量高于 ECMO 组，这也从另一个方面说明术前心脏超声 LVEF 不能作为 ECMO 的预测指标。从本组患儿 ECMO 辅助的原因来看，手术结束后心脏跳动情况更适合作为是否需要 ECMO 辅助的临床指征，如本研究 ECMO 组近一半患儿存在顽固性室性心律失常等表现。顽固性室性心律失常可能是 ACC 时间长所致。由于 ECMO 组病例较少，顽固性室性心律失常能否作为术后 ECMO 辅助的预测指标，还需要更大样本量的研究。
严重左心功能不全的 ALCAPA 患者术后管理需要对左室前、后负荷进行精细控制。一般来说需要维持深度镇静 2～3 d 以上，以降低心肌氧耗，减少术后早期左室做功。也有文献[15]认为 ALCAPA 患儿存在水负荷过重的问题，术后早期应该加强负平衡。本研究对于年龄较小的 ALCAPA 患儿，术中留置预防性腹膜透析管，以利于早期容量管理或必要时便于尽早启用腹膜透析[16]。血管活性药中等剂量的多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、肾上腺素维持 3～5 d，此后逐步减量。若患儿水肿、持续渗漏或存在不同程度的术后血管张力偏低，可静脉泵入垂体后叶素提升血管张力，避免术后大量液体复苏而带来绝对容量过负荷，加重左心负担。严重左心功能不良的患儿，术后 LVEF 相比术前可能会存在一定程度下降，并维持较长的时间。因此撤离呼吸机的时机选择尤为重要，我们的临床经验是 LVEF 上升至 30%～35%，即可考虑撤离呼吸机，以避免过度延长呼吸机辅助时间带来感染等问题。
机械辅助不可避免地带来许多临床并发症，甚至由于严重并发症被迫停止机械辅助，从而导致死亡。ALCAPA 与其他先天性心脏病 ECMO 支持的并发症相似，其中出血、肾功能衰竭和神经系统并发症最常见，其发生率分别为 47.1%、39.1% 和 18.8%[17]。本研究结果提示 ECMO 组并发症发生率高于非 ECMO 组，其中血栓、急性肾功能损伤需要肾脏替代治疗、出血以及开胸探查较常见。毋庸置疑，ECMO 或左室辅助可以有效降低术后循环无法维持正常的患儿病死率，对于术后无法维持循环或脱离 CPB 的患儿，我们提倡早期使用 ECMO 过渡以降低死亡率。但是就 ALCAPA 患儿的本身疾病特点来说，由于患儿术前一直处于慢性左心功能不全状态，也能有效维持体循环，与急性左心功能衰竭在病理生理上有很大不同。严重心功能不全的 ALCAPA 患儿术后 LVEF 并不能很快恢复，部分患儿可能需要数月以上才能恢复到 40% 以上。因此短期 ECMO 辅助到底能给患儿带来多大益处，值得商榷。此外，如何通过有效减少危险因素避免 ECMO辅助，或通过危险预测因素来有效指导 ECMO 辅助，达到降低 ALCAPA 患儿术后死亡率及并发症发生率的目的，需要通过进一步深入的临床研究。
综上，通过优化临床管理可以减少左心功能不全的 ALCAPA 患者术后 ECMO 辅助，降低临床并发症发生率。ACC 时间是预测术后 ECMO 辅助的风险因素，ACC 时间>66 min 的左心功能不全患者术后 ECMO 辅助的风险明显升高。但受限于样本量较少，本研究仅为探索性分析。
利益冲突：无。
作者贡献：曾敏负责论文设计，实施研究，数据整理与分析，论文初稿撰写；王旭负责论文设计，实施研究，数据整理与分析，论文审阅与修改；鲁中原负责实施研究，数据整理与分析；李守军、李霞负责实施研究。
