引用本文： 李希, 谭今, 黄克力, 于涛, 蒋露. 保留瓣膜的主动脉根部置换术治疗法洛四联症术后主动脉根部扩张的临床疗效. 中国胸心血管外科临床杂志, 2024, 31(1): 122-126. doi: 10.7507/1007-4848.202306044 复制
在过去的20年里，保留瓣膜的主动脉根部置换术（valve-sparing aortic root replacement，VSARR）已经成为治疗主动脉根部动脉瘤患者的一种成熟手术。VSARR能保留主动脉窦部的几何结构和患者的主动脉瓣，具备良好的血流动力学，避免了人工瓣膜和终身抗凝[1–3]。然而，在治疗先天性心脏病术后出现主动脉根部扩张的患者时，VSARR的作用仍不确定。目前有研究[4–8]报道了法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）术后出现进行性主动脉根部扩张接受VSARR治疗的经验，但局限于报道的病例数，其中远期效果仍存有争议，且这类患者的手术指征尚无统一共识。我们分析采用VSARR治疗TOF术后出现进行性主动脉根部扩张的中期效果，为此类患者的手术方式提供选择参考。
1 资料与方法
1.1 临床资料
回顾性分析2016—2022年我院采用VSARR治疗TOF术后主动脉根部扩张患者的临床资料。纳入标准：TOF术后主动脉根部扩张采用VSARR治疗的患者。排除标准：（1）合并主动脉瓣感染、风湿等病变导致主动脉瓣关闭不全患者；（2）结缔组织病及大动脉炎等其他原因导致升主动脉及主动脉窦部扩张患者；（3）未行解剖根治TOF合并主动脉瓣关闭不全或升主动脉扩张患者；（4）同期行主动脉瓣置换患者。所有患者均行超声心动图、心电图、心脏CT检查并明确诊断。
1.2 手术方法
常规采用胸骨正中切口，经升主动脉远端-上下腔静脉插管建立体外循环，右上肺静脉插管，行左心引流、减压。采用中度低温28～32℃，并经主动脉根部或冠状动脉开口顺行性灌注心脏停搏液，部分患者联合冠状静脉窦逆行灌注。将主动脉切开至主动脉窦口上方，使用测瓣器确定窦口交界处的直径，仔细评估主动脉根部及保留瓣膜可行性，包括瓣环内径、冠状动脉开口位置、瓣叶质量、几何学高度（geometry height，gH）和有效高度（effective height，eH）。
1.2.1 再植（David）技术
切除扩张的窦，保留约5 mm的主动脉管壁，游离主动脉根部至瓣环水平，并将左右冠状动脉开口修剪成“纽扣”状。选择直径不同的2根人工直血管。6～12针2-0 缝线带垫片自主动脉瓣环由内向外间断褥式缝合，将主动脉瓣及剩余瓣窦组织套入直径较大的直血管内，缝线穿过人工血管，打结固定并环缩主动脉瓣环至目标内径（主动脉瓣口内置合适大小的 Hegar探条）。4-0 Prolene线间断褥式缝合，将瓣叶交界最高点固定于人工血管的窦管交界水平，然后5-0 Prolene线连续缝合，将瓣叶附着缘周围管壁固定于人工血管内。接着将左右冠状动脉开口分别移植于左右瓣窦内相应位置。最后，取与主动脉瓣环直径匹配的人工血管，在窦管交界水平与前述人工血管端端吻合，置换升主动脉（图1a）。
图1
主动脉根部置换术术式
a：David术；b：Yacoub术；c：Florida sleeve 术
1.2.2 重塑（Yacoub）技术
通过游离主动脉根部，6针2-0缝线带垫片自主动脉瓣环平面由内向外间断褥式缝合，裁剪宽约5 mm的人工血管环，将其套在主动脉瓣环水平，缝线穿过血管环，在瓣口内置目标直径的Hegar探条，然后打结固定，将Hegar探条取出，此时的瓣环内径即是目标直径。把Valsalva人工血管的窦部裁剪成三叶舌状（在二叶主动脉瓣病例中，裁剪成相应的二叶舌状），置换主动脉窦部，最后将左右冠状动脉开口移植于相应的窦部（图1b）。
1.2.3 弗罗里达袖（Florida sleeve）技术
将主动脉根部游离至瓣环以下水平，人工血管套入主动脉根部进行加固，分别保留左右冠状动脉，将主动脉近段与人工血管连续缝合后，再与主动脉远端吻合，重建新主动脉[9]（图1c）。
所有患者在出手术室之前用经食管超声心动图（transesophageal echocardiography，TEE）仔细评估瓣膜的功能。术后给予阿司匹林5 mg/kg，低强度抗凝治疗6个月。术后3个月、6个月和1年常规随访，此后每年复查1次。随访内容包括复查超声心动图、心电图、胸部X线片。临床随访数据包括新主动脉需要扩张、左室流出道狭窄、瓣膜反流、对主动脉根部进行再次手术、出血、血栓栓子事件和后续需再次行心血管干预等。
1.3 统计学分析
采用 SPSS 25.0 软件分析数据。正态分布的计量资料以均数±标准差（x±s）描述；不服从正态分布的计量资料以中位数描述。计数资料以例数或百分比（%）描述。
1.4 伦理审查
本研究已通过四川省医学科学院·四川省人民医院伦理委员会批准，编号：2021215。
2 结果
共纳入14例患者，其中男8例、女6例，手术时中位年龄22（12～48）岁，中位体重45.5（30.0～62.5）kg。主动脉瓣重度反流5例、中度反流4例、轻度及以下反流5例。主动脉窦部扩张6例，升主动脉明显扩张8例，同期合并室间隔缺损残余分流1例，合并重度肺动脉瓣反流9例。心脏超声测量中位主动脉瓣环直径24（22～35）mm，窦部中位直径39（22～55）mm，升主动脉中位直径35（39～59）mm， 左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）55.0%±6.2%。心电图均提示不同程度左心室肥厚。VSARR的手术方式为David手术10例，Yacoub手术2例，Florida sleeve 2例；见表1。全组无手术死亡。14例患者使用直血管，平均主动脉阻断时间（124.0±30.0）min，总体外循环时间（206.0±22.5）min。14例患者术后平均机械辅助通气时间（14.2±12.5）h，平均监护室停留时间（3.5±1.3）d。术后患者中位随访时间2.9（0.4～6.0）年，1例患者出现轻度主动脉瓣反流，其余患者均为微量或无主动脉瓣反流。1例患者出现左室流出道轻度狭窄，余所有患者左室流出道未见明显狭窄。新主动脉无明显扩张，无明显瓣膜反流，无再次手术干预。
表1
14例患者的基线特征及手术信息
3 讨论
进行性主动脉根部扩张是TOF术后发生主动脉瓣反流的主要原因，其可能与主动脉根部生长和TOF修复后体表生长不相称相关，或者手术修复后血流的正常化，潜在的主动脉病变导致进行性主动脉根部扩张，如主动脉瓣二叶式畸形、马方综合征[6,10-11]。VSARR因其能保留主动脉瓣以及窦状几何结构、改善血流动力学和不必终身抗凝治疗的优点，已成为治疗主动脉根部动脉瘤患者的主要手术方式之一[1,12-13]。然而，在接受过先天性心脏病手术（如肺动脉闭锁矫治、TOF矫治、大动脉转位矫治等）的患者，术后出现主动脉根部扩张，再次行VSARR的效果仍不确定。Baliulis等[4]报道11例先天性心脏病患者［平均年龄（30.5±7.7）岁］因主动脉根部进行性扩张而行VSARR，术后10例患者主动脉瓣功能满意，表明对之前手术后出现主动脉根部逐渐扩张的成年先天性心脏病患者，可以安全地进行VSARR。Eishi等[14]的研究表明TOF术后，对于环状或窦管交界处扩张而没有明显的Valsalva窦扩张而出现主动脉瓣反流的患者来说，VSARR可能是一个可取的选择。在本组患者中全组无手术死亡，术后1例患者出现轻度主动脉瓣反流，其余患者均为微量或无主动脉瓣反流；1例患者出现左室流出道轻度狭窄，其余患者左室流出道未见明显狭窄，显示对于低龄儿童或者成人，VSARR是一种安全有效的手术治疗方式，但对于年龄偏小的儿童，尚缺乏临床经验。Patel等[15-16]报道在儿童中应用VSARR的短期和中期经验，早期结果良好，表明了儿童再植技术在存活率、术后环状扩张和避免主动脉瓣反流方面的优越性。Fraser等[17]的研究显示，对于患有主动脉根部扩张的儿童来说，保留瓣膜的根部置换术是一个安全而有效的选择，但需对主动脉瓣的状态进行评估，如存在明显的瓣膜不规则或广泛钙化、严重脱垂和多裂缺主动脉瓣的患者不宜行VSARR。
VSARR运用于先天性心脏病患者的挑战在于先天性和手术后心脏解剖的特殊结构。例如主动脉根部在先天性病变患者中可能处于非正常水平的位置，与它在水平面35°～45°的正常位置相反，这使得观察主动脉瓣变得相当困难，并影响到在手术过程中保持主动脉瓣正确几何形状的效果。此外，当合并其他需手术处理的心脏解剖畸形时，会延长主动脉阻断时间和体外循环时间，增加一定的手术风险[5]。Kari等[18]的多中心研究也显示，对于主动脉瓣/根部不对称、严重主动脉瓣反流、LVEF偏低和主动脉瓣二叶式畸形的患者，行主动脉瓣置换要优于VSARR。本组患者均行VSARR治疗，且中期随访结果显示疗效满意，但纳入的样本量相对不多，未纳入主动脉瓣置换患者，今后需要开展大样本的前瞻性研究来比较VSARR与主动脉瓣置换在TOF术后主动脉扩张中的治疗效果。
利益冲突：无。
作者贡献：李希负责数据收集及初稿撰写；谭今负责文献检索；于涛负责随访数据收集；黄克力负责审阅手术方法；蒋露负责全文审校。
在过去的20年里，保留瓣膜的主动脉根部置换术（valve-sparing aortic root replacement，VSARR）已经成为治疗主动脉根部动脉瘤患者的一种成熟手术。VSARR能保留主动脉窦部的几何结构和患者的主动脉瓣，具备良好的血流动力学，避免了人工瓣膜和终身抗凝[1–3]。然而，在治疗先天性心脏病术后出现主动脉根部扩张的患者时，VSARR的作用仍不确定。目前有研究[4–8]报道了法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）术后出现进行性主动脉根部扩张接受VSARR治疗的经验，但局限于报道的病例数，其中远期效果仍存有争议，且这类患者的手术指征尚无统一共识。我们分析采用VSARR治疗TOF术后出现进行性主动脉根部扩张的中期效果，为此类患者的手术方式提供选择参考。
1 资料与方法
1.1 临床资料
回顾性分析2016—2022年我院采用VSARR治疗TOF术后主动脉根部扩张患者的临床资料。纳入标准：TOF术后主动脉根部扩张采用VSARR治疗的患者。排除标准：（1）合并主动脉瓣感染、风湿等病变导致主动脉瓣关闭不全患者；（2）结缔组织病及大动脉炎等其他原因导致升主动脉及主动脉窦部扩张患者；（3）未行解剖根治TOF合并主动脉瓣关闭不全或升主动脉扩张患者；（4）同期行主动脉瓣置换患者。所有患者均行超声心动图、心电图、心脏CT检查并明确诊断。
1.2 手术方法
常规采用胸骨正中切口，经升主动脉远端-上下腔静脉插管建立体外循环，右上肺静脉插管，行左心引流、减压。采用中度低温28～32℃，并经主动脉根部或冠状动脉开口顺行性灌注心脏停搏液，部分患者联合冠状静脉窦逆行灌注。将主动脉切开至主动脉窦口上方，使用测瓣器确定窦口交界处的直径，仔细评估主动脉根部及保留瓣膜可行性，包括瓣环内径、冠状动脉开口位置、瓣叶质量、几何学高度（geometry height，gH）和有效高度（effective height，eH）。
1.2.1 再植（David）技术
切除扩张的窦，保留约5 mm的主动脉管壁，游离主动脉根部至瓣环水平，并将左右冠状动脉开口修剪成“纽扣”状。选择直径不同的2根人工直血管。6～12针2-0 缝线带垫片自主动脉瓣环由内向外间断褥式缝合，将主动脉瓣及剩余瓣窦组织套入直径较大的直血管内，缝线穿过人工血管，打结固定并环缩主动脉瓣环至目标内径（主动脉瓣口内置合适大小的 Hegar探条）。4-0 Prolene线间断褥式缝合，将瓣叶交界最高点固定于人工血管的窦管交界水平，然后5-0 Prolene线连续缝合，将瓣叶附着缘周围管壁固定于人工血管内。接着将左右冠状动脉开口分别移植于左右瓣窦内相应位置。最后，取与主动脉瓣环直径匹配的人工血管，在窦管交界水平与前述人工血管端端吻合，置换升主动脉（图1a）。
图1
主动脉根部置换术术式
a：David术；b：Yacoub术；c：Florida sleeve 术
1.2.2 重塑（Yacoub）技术
通过游离主动脉根部，6针2-0缝线带垫片自主动脉瓣环平面由内向外间断褥式缝合，裁剪宽约5 mm的人工血管环，将其套在主动脉瓣环水平，缝线穿过血管环，在瓣口内置目标直径的Hegar探条，然后打结固定，将Hegar探条取出，此时的瓣环内径即是目标直径。把Valsalva人工血管的窦部裁剪成三叶舌状（在二叶主动脉瓣病例中，裁剪成相应的二叶舌状），置换主动脉窦部，最后将左右冠状动脉开口移植于相应的窦部（图1b）。
1.2.3 弗罗里达袖（Florida sleeve）技术
将主动脉根部游离至瓣环以下水平，人工血管套入主动脉根部进行加固，分别保留左右冠状动脉，将主动脉近段与人工血管连续缝合后，再与主动脉远端吻合，重建新主动脉[9]（图1c）。
所有患者在出手术室之前用经食管超声心动图（transesophageal echocardiography，TEE）仔细评估瓣膜的功能。术后给予阿司匹林5 mg/kg，低强度抗凝治疗6个月。术后3个月、6个月和1年常规随访，此后每年复查1次。随访内容包括复查超声心动图、心电图、胸部X线片。临床随访数据包括新主动脉需要扩张、左室流出道狭窄、瓣膜反流、对主动脉根部进行再次手术、出血、血栓栓子事件和后续需再次行心血管干预等。
1.3 统计学分析
采用 SPSS 25.0 软件分析数据。正态分布的计量资料以均数±标准差（x±s）描述；不服从正态分布的计量资料以中位数描述。计数资料以例数或百分比（%）描述。
1.4 伦理审查
本研究已通过四川省医学科学院·四川省人民医院伦理委员会批准，编号：2021215。
2 结果
共纳入14例患者，其中男8例、女6例，手术时中位年龄22（12～48）岁，中位体重45.5（30.0～62.5）kg。主动脉瓣重度反流5例、中度反流4例、轻度及以下反流5例。主动脉窦部扩张6例，升主动脉明显扩张8例，同期合并室间隔缺损残余分流1例，合并重度肺动脉瓣反流9例。心脏超声测量中位主动脉瓣环直径24（22～35）mm，窦部中位直径39（22～55）mm，升主动脉中位直径35（39～59）mm， 左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）55.0%±6.2%。心电图均提示不同程度左心室肥厚。VSARR的手术方式为David手术10例，Yacoub手术2例，Florida sleeve 2例；见表1。全组无手术死亡。14例患者使用直血管，平均主动脉阻断时间（124.0±30.0）min，总体外循环时间（206.0±22.5）min。14例患者术后平均机械辅助通气时间（14.2±12.5）h，平均监护室停留时间（3.5±1.3）d。术后患者中位随访时间2.9（0.4～6.0）年，1例患者出现轻度主动脉瓣反流，其余患者均为微量或无主动脉瓣反流。1例患者出现左室流出道轻度狭窄，余所有患者左室流出道未见明显狭窄。新主动脉无明显扩张，无明显瓣膜反流，无再次手术干预。
表1
14例患者的基线特征及手术信息
3 讨论
进行性主动脉根部扩张是TOF术后发生主动脉瓣反流的主要原因，其可能与主动脉根部生长和TOF修复后体表生长不相称相关，或者手术修复后血流的正常化，潜在的主动脉病变导致进行性主动脉根部扩张，如主动脉瓣二叶式畸形、马方综合征[6,10-11]。VSARR因其能保留主动脉瓣以及窦状几何结构、改善血流动力学和不必终身抗凝治疗的优点，已成为治疗主动脉根部动脉瘤患者的主要手术方式之一[1,12-13]。然而，在接受过先天性心脏病手术（如肺动脉闭锁矫治、TOF矫治、大动脉转位矫治等）的患者，术后出现主动脉根部扩张，再次行VSARR的效果仍不确定。Baliulis等[4]报道11例先天性心脏病患者［平均年龄（30.5±7.7）岁］因主动脉根部进行性扩张而行VSARR，术后10例患者主动脉瓣功能满意，表明对之前手术后出现主动脉根部逐渐扩张的成年先天性心脏病患者，可以安全地进行VSARR。Eishi等[14]的研究表明TOF术后，对于环状或窦管交界处扩张而没有明显的Valsalva窦扩张而出现主动脉瓣反流的患者来说，VSARR可能是一个可取的选择。在本组患者中全组无手术死亡，术后1例患者出现轻度主动脉瓣反流，其余患者均为微量或无主动脉瓣反流；1例患者出现左室流出道轻度狭窄，其余患者左室流出道未见明显狭窄，显示对于低龄儿童或者成人，VSARR是一种安全有效的手术治疗方式，但对于年龄偏小的儿童，尚缺乏临床经验。Patel等[15-16]报道在儿童中应用VSARR的短期和中期经验，早期结果良好，表明了儿童再植技术在存活率、术后环状扩张和避免主动脉瓣反流方面的优越性。Fraser等[17]的研究显示，对于患有主动脉根部扩张的儿童来说，保留瓣膜的根部置换术是一个安全而有效的选择，但需对主动脉瓣的状态进行评估，如存在明显的瓣膜不规则或广泛钙化、严重脱垂和多裂缺主动脉瓣的患者不宜行VSARR。
VSARR运用于先天性心脏病患者的挑战在于先天性和手术后心脏解剖的特殊结构。例如主动脉根部在先天性病变患者中可能处于非正常水平的位置，与它在水平面35°～45°的正常位置相反，这使得观察主动脉瓣变得相当困难，并影响到在手术过程中保持主动脉瓣正确几何形状的效果。此外，当合并其他需手术处理的心脏解剖畸形时，会延长主动脉阻断时间和体外循环时间，增加一定的手术风险[5]。Kari等[18]的多中心研究也显示，对于主动脉瓣/根部不对称、严重主动脉瓣反流、LVEF偏低和主动脉瓣二叶式畸形的患者，行主动脉瓣置换要优于VSARR。本组患者均行VSARR治疗，且中期随访结果显示疗效满意，但纳入的样本量相对不多，未纳入主动脉瓣置换患者，今后需要开展大样本的前瞻性研究来比较VSARR与主动脉瓣置换在TOF术后主动脉扩张中的治疗效果。
利益冲突：无。
作者贡献：李希负责数据收集及初稿撰写；谭今负责文献检索；于涛负责随访数据收集；黄克力负责审阅手术方法；蒋露负责全文审校。
