永存左上腔静脉（persistent left superior vena cava，PLSVC）伴右上腔静脉（superior vena cava，SVC）缺失，也称为孤立性永存左上腔静脉（isolated persistent left superior vena cava，iPLSVC），是一种相对罕见的先天性体静脉畸形。iPLSVC一般无症状，但会给全植入式静脉输液港（totally implantable venous access port，TIVAP）植入带来临床困难。我们报道1例41岁、需要新辅助化疗联合免疫治疗的男性食管癌患者，在插入TIVAP前，通过多普勒超声、计算机断层扫描（computed tomography，CT）和血管三维重建，发现为PLSVC，右侧SVC缺失。我们选择左侧入路，以左侧锁骨上窝胸锁乳突肌锁骨头外侧切迹作为穿刺点，导管尖端距颈根部穿刺点21.5 cm， 尖端位于PLSVC和右心房的交界处，也就是扩张的冠状静脉窦处。输液港植入术顺利，患者术后接受两周期新辅助化疗联合免疫治疗，术后为预防冠状静脉窦及上腔静脉内血栓形成行抗凝治疗，带港期间无导管相关重大并发症。
引用本文： 曾志凯, 邹国稳, 喻本桐. 经孤立性永存左上腔静脉植入静脉输液港一例. 中国胸心血管外科临床杂志, 2024, 31(4): 639-642. doi: 10.7507/1007-4848.202312010 复制
永存左上腔静脉（persistent left superior vena cava，PLSVC）是一种先天性体静脉变异体，是最常见的胸腔静脉畸形，普通人群中发生率为0.3%～0.5%[1-5]。约10%的PLSVC合并右上腔静脉（superior vena cava，SVC）缺如，称为孤立性PLSVC[6-10]。这是一种极其罕见的静脉异常。根据解剖特征和SVC返回方式，PLSVC常分为4种类型：Ⅰ型：PLSVC流入冠状静脉窦伴右SVC缺如，占10%～20%；Ⅱ型：无交通支的双侧SVC，占50%～60%；Ⅲ型：有交通支的双侧SVC，占25%~30%；Ⅳ型：PLSVC直接流入左心房，未经过冠状静脉窦，占10%~20%[5, 11]。 我们报道的这例为孤立性PLSVC，属于PLSVCⅠ型。一般来说，PLSVC无症状，通常是体检行胸部增强CT或在放置中心静脉通路装置时意外发现。
需要长期但间歇性使用静脉通路的患者非常适合放置全植入式静脉输液港（totally implantable venous access port，TIVAP），这些患者通常每周或每月接受化疗或输血治疗。TIVAP一般选择右侧入路，但另外一些患者由于皮肤感染、创伤或右侧胸壁肿瘤和心静脉回流的解剖变异等原因，不能在右侧入路植入皮下装置。本例中心静脉畸形的食管癌患者就是选择左侧入路植入TIVAP，以左侧锁骨上窝胸锁乳突肌锁骨头外侧切迹作为穿刺点置入导管，导管尖端置于扩张的冠状静脉窦处，也就是孤立性PLSVC进入右心房的开口处。随着生活水平提高，患者对改善生活质量的要求越来越高，对于大部分癌症患者来说，输液港可以明显提高其生活质量。由于输液港、心脏起搏器等中心静脉通路设备在临床中的普及，越来越多的临床医生可能在工作中遇见心脏静脉回流的解剖变异。故而在植入中心静脉通路装置前，医生对患者中心静脉有无畸形应进行常规评估，且应具备这一基本能力，以避免血管损伤等不必要的严重并发症。
临床资料 患者，男，41岁，食管癌，因进行性吞咽困难1个月入院。在植入TIVAP之前发现他同时是一个孤立性PLSVC患者。食管计算机断层扫描（computed tomography，CT）、超声电子胃镜检查及病理活检明确诊断为食管癌。据Machevin-Surugue等[12-13]报道，冠状静脉窦扩张的患者有75%以上存在PLSVC，此患者心脏多普勒超声显示冠状静脉窦扩张（图1），提示其存在PLSVC可能。患者的胸部增强CT扫描显示，右头臂静脉经无名静脉流入左SVC， PLSVC经冠状静脉窦流入右心房，异常的左奇静脉在降主动脉旁上升，流入PLSVC（图2a～c）。术前我们进行了血管的三维重建，从前部可见左侧SVC，但右侧SVC缺如。右无名静脉与左无名静脉合并汇入左侧SVC，左侧 SVC 从心脏左后方与扩张的冠状静脉窦汇合，注入右心房（图2d～f）。所有检查均显示患者为罕见的PLSVC合并右SVC缺如，即Ⅰ型 PLSVC。由于食管癌临床分期为Ⅱ期（T3N0M0），术前需要进行新辅助化疗联合免疫治疗。我们决定在数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）引导下植入静脉输液港。手术方式选择左侧入路，以左侧锁骨上窝胸锁乳突肌锁骨头外侧切迹作为穿刺点，导管尖端深度为21.5 cm（距颈根部穿刺点），位于扩张的冠状静脉窦处。皮下囊袋植入于左侧胸肌筋膜上，在锁骨下2 cm处。为预防静脉血栓形成和心脏并发症，患者术后接受华法林或皮下低分子肝素抗凝治疗。术后患者复查胸部X线片，导管尖端位于脊柱正中线左侧约1.5 cm处（图3）。患者术后行新辅助化疗联合免疫治疗两周期，无明显的导管相关并发症。
图1
心脏多普勒超声显示冠状静脉窦扩张（红色箭头）
LV：左心室；RV：右心室
图2
患者胸部增强CT和血管三维重建
a：右无名静脉汇入左上腔静脉；b：左侧奇静脉汇入永存左上腔静脉；c：左上腔静脉最后汇入扩张的冠状静脉窦（红色箭头处），食管癌病灶（蓝色箭头处）位于冠状静脉窦后方；d：血管三维重建提示： 从前部可见左上腔静脉，伴右侧上腔静脉缺如，右头臂静脉经无名静脉流入左上腔静脉；e：左侧奇静脉汇入永存左上腔静脉；f ：左侧上腔静脉从心脏左后方与扩张的冠状静脉窦（黄色箭头处）汇合，注入右心房（ 红色箭头处）
图3
术后胸部X线片示，导管尖端（红色箭头处）位于脊柱正中线左侧约1.5 cm
讨论 人左SVC起源于胚胎期第3周的原始静脉窦的左角。随着胚胎左侧无名静脉的发育，左居维叶管和前主静脉闭塞，左SVC逐渐退化形成马歇尔韧带；右居维叶管和前主静脉发育形成右SVC。如果左前主静脉未退化，则左SVC为永久性的；如果右居维叶管和前主静脉退化，则右SVC缺失[5, 7, 14-18]。静脉输液港植入术是一种越来越常见的手术，外科医生应该对患者的静脉解剖结构有透彻的了解。胸部CT和心脏多普勒超声可以显示PLSVC与肺动脉、主动脉、无名静脉之间的空间关系，对了解患者的静脉解剖有重要帮助。
综上所述，对于需要静脉输液港植入的患者，术前应进行胸部CT或心脏多普勒超声检查，并充分了解患者的心脏静脉回流情况。通过以上检查，可以减少先天性静脉畸形患者植入中心静脉装置时的并发症，防止导管植入错误的血管或血管损伤。此外，目前对于孤立性PLSVC植入TIVAP导管尖端的最佳位置和深度尚未达成共识。将导管尖端置入冠状静脉窦是否会增加血栓形成和心律失常等心脏相关并发症的风险，目前仍缺乏足够的循证医学证据。本例在植入导管半年时间内，持续行抗凝治疗，无明显血栓并发症发生。
目前国内外仅见少量的孤立性PLSVC的血管畸形报告[11,19-20]，而在这种静脉畸形的患者中施行输液港植入术尚未见报道，我们属于首次报道。这些先天性静脉异常在中心静脉通路装置的植入过程中具有重要临床意义，对于特殊先天性静脉畸形患者，选择常规右侧入路可能会导致血管损伤和误入，在植入静脉港前，外科医生应全面了解患者的静脉回流以及其他先天性心脏异常，以确定植入路径、导管尖端的位置和深度。
利益冲突：无。
作者贡献：曾志凯负责论文设计、初稿撰写，数据整理和分析；邹国稳、喻本桐负责论文审阅与修改。
永存左上腔静脉（persistent left superior vena cava，PLSVC）是一种先天性体静脉变异体，是最常见的胸腔静脉畸形，普通人群中发生率为0.3%～0.5%[1-5]。约10%的PLSVC合并右上腔静脉（superior vena cava，SVC）缺如，称为孤立性PLSVC[6-10]。这是一种极其罕见的静脉异常。根据解剖特征和SVC返回方式，PLSVC常分为4种类型：Ⅰ型：PLSVC流入冠状静脉窦伴右SVC缺如，占10%～20%；Ⅱ型：无交通支的双侧SVC，占50%～60%；Ⅲ型：有交通支的双侧SVC，占25%~30%；Ⅳ型：PLSVC直接流入左心房，未经过冠状静脉窦，占10%~20%[5, 11]。 我们报道的这例为孤立性PLSVC，属于PLSVCⅠ型。一般来说，PLSVC无症状，通常是体检行胸部增强CT或在放置中心静脉通路装置时意外发现。
需要长期但间歇性使用静脉通路的患者非常适合放置全植入式静脉输液港（totally implantable venous access port，TIVAP），这些患者通常每周或每月接受化疗或输血治疗。TIVAP一般选择右侧入路，但另外一些患者由于皮肤感染、创伤或右侧胸壁肿瘤和心静脉回流的解剖变异等原因，不能在右侧入路植入皮下装置。本例中心静脉畸形的食管癌患者就是选择左侧入路植入TIVAP，以左侧锁骨上窝胸锁乳突肌锁骨头外侧切迹作为穿刺点置入导管，导管尖端置于扩张的冠状静脉窦处，也就是孤立性PLSVC进入右心房的开口处。随着生活水平提高，患者对改善生活质量的要求越来越高，对于大部分癌症患者来说，输液港可以明显提高其生活质量。由于输液港、心脏起搏器等中心静脉通路设备在临床中的普及，越来越多的临床医生可能在工作中遇见心脏静脉回流的解剖变异。故而在植入中心静脉通路装置前，医生对患者中心静脉有无畸形应进行常规评估，且应具备这一基本能力，以避免血管损伤等不必要的严重并发症。
临床资料 患者，男，41岁，食管癌，因进行性吞咽困难1个月入院。在植入TIVAP之前发现他同时是一个孤立性PLSVC患者。食管计算机断层扫描（computed tomography，CT）、超声电子胃镜检查及病理活检明确诊断为食管癌。据Machevin-Surugue等[12-13]报道，冠状静脉窦扩张的患者有75%以上存在PLSVC，此患者心脏多普勒超声显示冠状静脉窦扩张（图1），提示其存在PLSVC可能。患者的胸部增强CT扫描显示，右头臂静脉经无名静脉流入左SVC， PLSVC经冠状静脉窦流入右心房，异常的左奇静脉在降主动脉旁上升，流入PLSVC（图2a～c）。术前我们进行了血管的三维重建，从前部可见左侧SVC，但右侧SVC缺如。右无名静脉与左无名静脉合并汇入左侧SVC，左侧 SVC 从心脏左后方与扩张的冠状静脉窦汇合，注入右心房（图2d～f）。所有检查均显示患者为罕见的PLSVC合并右SVC缺如，即Ⅰ型 PLSVC。由于食管癌临床分期为Ⅱ期（T3N0M0），术前需要进行新辅助化疗联合免疫治疗。我们决定在数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）引导下植入静脉输液港。手术方式选择左侧入路，以左侧锁骨上窝胸锁乳突肌锁骨头外侧切迹作为穿刺点，导管尖端深度为21.5 cm（距颈根部穿刺点），位于扩张的冠状静脉窦处。皮下囊袋植入于左侧胸肌筋膜上，在锁骨下2 cm处。为预防静脉血栓形成和心脏并发症，患者术后接受华法林或皮下低分子肝素抗凝治疗。术后患者复查胸部X线片，导管尖端位于脊柱正中线左侧约1.5 cm处（图3）。患者术后行新辅助化疗联合免疫治疗两周期，无明显的导管相关并发症。
图1
心脏多普勒超声显示冠状静脉窦扩张（红色箭头）
LV：左心室；RV：右心室
图2
患者胸部增强CT和血管三维重建
a：右无名静脉汇入左上腔静脉；b：左侧奇静脉汇入永存左上腔静脉；c：左上腔静脉最后汇入扩张的冠状静脉窦（红色箭头处），食管癌病灶（蓝色箭头处）位于冠状静脉窦后方；d：血管三维重建提示： 从前部可见左上腔静脉，伴右侧上腔静脉缺如，右头臂静脉经无名静脉流入左上腔静脉；e：左侧奇静脉汇入永存左上腔静脉；f ：左侧上腔静脉从心脏左后方与扩张的冠状静脉窦（黄色箭头处）汇合，注入右心房（ 红色箭头处）
图3
术后胸部X线片示，导管尖端（红色箭头处）位于脊柱正中线左侧约1.5 cm
讨论 人左SVC起源于胚胎期第3周的原始静脉窦的左角。随着胚胎左侧无名静脉的发育，左居维叶管和前主静脉闭塞，左SVC逐渐退化形成马歇尔韧带；右居维叶管和前主静脉发育形成右SVC。如果左前主静脉未退化，则左SVC为永久性的；如果右居维叶管和前主静脉退化，则右SVC缺失[5, 7, 14-18]。静脉输液港植入术是一种越来越常见的手术，外科医生应该对患者的静脉解剖结构有透彻的了解。胸部CT和心脏多普勒超声可以显示PLSVC与肺动脉、主动脉、无名静脉之间的空间关系，对了解患者的静脉解剖有重要帮助。
综上所述，对于需要静脉输液港植入的患者，术前应进行胸部CT或心脏多普勒超声检查，并充分了解患者的心脏静脉回流情况。通过以上检查，可以减少先天性静脉畸形患者植入中心静脉装置时的并发症，防止导管植入错误的血管或血管损伤。此外，目前对于孤立性PLSVC植入TIVAP导管尖端的最佳位置和深度尚未达成共识。将导管尖端置入冠状静脉窦是否会增加血栓形成和心律失常等心脏相关并发症的风险，目前仍缺乏足够的循证医学证据。本例在植入导管半年时间内，持续行抗凝治疗，无明显血栓并发症发生。
目前国内外仅见少量的孤立性PLSVC的血管畸形报告[11,19-20]，而在这种静脉畸形的患者中施行输液港植入术尚未见报道，我们属于首次报道。这些先天性静脉异常在中心静脉通路装置的植入过程中具有重要临床意义，对于特殊先天性静脉畸形患者，选择常规右侧入路可能会导致血管损伤和误入，在植入静脉港前，外科医生应全面了解患者的静脉回流以及其他先天性心脏异常，以确定植入路径、导管尖端的位置和深度。
利益冲突：无。
作者贡献：曾志凯负责论文设计、初稿撰写，数据整理和分析；邹国稳、喻本桐负责论文审阅与修改。
