引用本文： 李震, 汪忠镐. 提高布加综合征治疗的远期疗效. 中国普外基础与临床杂志, 2014, 21(12): 1465-1468. doi: 10.7507/1007-9424.20140348 复制
布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）因肝静脉（hepatic vein，HV）血流回流不畅所致，属于肝后性门静脉高压症。因BCS时有从HV至下腔静脉（inferior vena cava，IVC）入右心房口前的阻塞[1-3]，故典型的门静脉高压症状表现为腹胀、肝脾大、腹水、消化道出血等；伴行的IVC高压症状表现为胸腹壁静脉曲张，双下肢静脉曲张、色素沉着等，甚至表现为溃疡。早期患者的肝功能基本正常，晚期才出现典型的淤血性肝硬变[4-6]。该病患者的症状早期不典型，易延误诊断与治疗。近年来，随着对该病认识的提高与影像医学的进步，其初诊率有所改善，但因各地发病率不同及不同医院对该病的诊治水平参差不齐，故尚未实现规范化及个体化治疗，远期疗效仍亟待提高[7]。现就BCS的病因、分型及各类分型的治疗方法总结如下，以期提高其远期疗效。
1 BCS的病因与分型
BCS的病因及发病机理仍不明确。国外的病因研究[8-9]表明，血液高凝状态是其主要的致病因素。在我国，BCS的发生以黄淮河流域多见，常成年发病。流行病学研究[9]表明，环境因素对BCS的影响可能更大，与饮食习惯、病毒感染或先天因素等均有关。创伤、手术、分娩、口服避孕药、骨髓增殖异常性疾病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮等获得性病因及遗传因素也可能参与其中，但确切的证据尚缺乏[10-12]。随着影像学检查的普及，对BCS常首选无创且经济的彩色多普勒超声检查，其诊断准确率达90%以上[13]，能够显示IVC、HV及副HV的具体病变类型（膜性、节段性及是否合并血栓），肝脏和脾脏的具体病变（肝硬变程度、是否合并肿瘤及脾脏肿大的程度），是否有腹水、腹水程度等。多层螺旋CT及MRI检查受主观因素的影响小，能够提供客观的影像学资料，关键的是其能够提供解剖空间位置关系，可作为术前必备的检查。血管造影已不再是单纯的诊断性手段，其能同时进行腔内测压，有助于手术方案的制定与预测手术效果。BCS分型对治疗方式的选择有帮助，一般推荐采用简单实用的分型法，即分为HV型、IVC型及混合型，根据血管病变特点制定个体化的手术治疗方案。
2 BCS的治疗
我国BCS以IVC及HV同时阻塞的混合型最多见，HV阻塞而IVC通畅的HV型次之，单纯IVC阻塞型较少见[14]。IVC病变以膜性阻塞多见，短节段闭塞次之，长节段闭塞少见，均可合并血栓形成。HV病变以膜性阻塞多见，短节段闭塞次之，长节段闭塞少见，亦可合并血栓形成。在治疗方面，由于病变以膜性与短节段性病变为主，且介入治疗的创伤小及可重复，BCS行腔内介入治疗者已占大多数，主要为球囊扩张，必要时行支架置入。经颈静脉肝内门-体静脉分流术（transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS）对于广泛HV闭塞者具有独特的优势。在欧美国家，BCS以HV血栓形成所致的HV血液回流障碍多见，IVC阻塞少见，与我国BCS的病变类型有明显差别。2009年5月，美国肝病研究协会更新了BCS的治疗指南[15]，提出了一个旨在减少侵入性操作、根据需要再行进一步治疗的策略：①所有BCS患者先行内科保守治疗，包括抗凝（无抗凝禁忌证者）及病因/症状性门静脉高压的治疗；②对于HV或IVC的膜性、短段狭窄或闭塞性病变，应积极行球囊扩张，必要时行支架置入；③对于不适合行开通治疗或开通治疗效果不佳者，可考虑行TIPS；④TIPS治疗失败者，最终可慎重考虑肝移植。笔者的经验是按不同病情采用各种不同的转流或根治术式，而非首选肝移植[16-17]。
汪忠镐院士在国际上首创了多种沿用至今的门-体转流术式，如肠-腔分流术、肠-房分流术、肠-腔-房分流术等。大宗随访数据[2, 18]显示，这些门-体转流术对复杂、危重且不适合行介入治疗的BCS患者仍是有效的可用方案，且具有较好的疗效。笔者现就几种常见BCS分型的治疗分述如下。
2.1 HV型BCS
HV型BCS表现为3支HV均阻塞，而IVC通畅；其不伴有副HV开放，或虽有副HV开放，但其开口同时有阻塞或重度狭窄。其临床表现为门静脉高压症状，临床治疗的目的在于降低门静脉压力，减少因门静脉高压导致的各种并发症如上消化道出血、肝功能衰竭等的发生。对此类患者需开通阻塞的HV，治疗上只需将1支HV或代偿性增粗的副HV开通，即有足量的肝脏回心血流，肝脏淤血状态即可得到改善。治疗宜首选各种开通狭窄或闭塞HV的方式，包括球囊扩张和血管内支架置入术。对于临床与影像学检查显示为新鲜HV血栓形成导致的HV闭塞，可采取抗凝溶栓结合机械碎栓或置管接触溶栓等方法。介入治疗途径包括经股静脉途径、经颈静脉途径、经皮肝穿刺途径、多途径联合等。另外，对于主HV及副HV均闭塞的BCS患者，如果开通主HV失败或开通后复发，可选择开通副HV或采用自IVC直接穿肝法，亦可取得较好的效果。选用的球囊导管直径要大，如12 mm，以得到足够的肝脏回心血流。该类患者的外科手术方法与肝硬变门静脉高压症患者相似，包括各种门-体分流术，如肠-腔分流术、脾-腔分流术、脾-肾分流术、肠-房分流术、肠-颈架桥术等。虽然肠-颈架桥术所用的人工血管较长，但其远期效果似乎并不逊于其他术式，现笔者的随访患者中，已有转流血管通畅时间超过20年的患者。在行该类分流术时，除用脾静脉者外，笔者均保留了脾脏。术中可根据情况选择施行贲门周围曲张静脉栓塞或离断术，以降低上消化道出血的风险。
2.2 IVC型BCS
IVC型BCS临床上较少见，对此类患者，应根据病变类型选择相应的手术方法。对于IVC膜性和（或）短节段阻塞患者，一般采用球囊扩张，不建议行血管内支架置入。对扩张后病变仍有明显狭窄者或多次扩张后复发、且有症状者才考虑置入血管内支架，但此法有阻塞HV开口之虞，会导致处理更为棘手的HV型BCS或混合型BCS的可能，这种情况临床已不少见。介入治疗途径有经股静脉途径、经颈静脉途径及联合途径。所用球囊导管一般选用直径为30 mm的球囊导管，身材过于矮小的患者或正常段IVC较细者可选用直径为22 mm或25 mm的球囊导管。对IVC膜性阻塞伴血栓形成BCS的治疗，主要有导管吸栓或搅拌溶栓联合球囊扩张术、预开通技术、可回收支架置入等，也可结合几种方法以达到治疗目的。IVC的节段性或全程闭塞仍有可能开通，部分患者开通起来较容易，开通后予以球囊扩张，而后置入血管内支架。支架应选择Z型血管内支架，避免用网状型血管内支架[19-21]。
临床也有见到IVC扩张致大出血的病例，尤其是对再次扩张患者要有此警惕与相应准备。对闭塞段较长、病变厚韧、斜膜、伴发IVC畸形，或者多次介入治疗后复发的病例，介入治疗往往难以取得成功，可根据情况采用直视下根治性隔膜切除术、腔-房转流术或腔-颈转流术。
2.3 混合型BCS
患者的门静脉高压相较于IVC高压更具危害性，因此，治疗的目的主要在于解除门静脉高压状态。我国混合型BCS多伴有1支或2支通畅的HV和（或）副HV，因此只需要开通阻塞的IVC，就常可达到降低IVC高压的目的，同时也降低了门静脉高压。部分患者在IVC阻塞的同时，又合并HV阻塞，因此仅开通IVC尚不能达到降低门静脉高压的目的，此时应同时开通HV。开通IVC与HV的手术方法同上。此类患者的外科手术方法也为上述方法的联合，但对于门静脉高压及IVC高压症状均严重的患者，可采用肠-腔-房胸骨后转流术或肠-腔-颈胸骨后转流术，类似的手术方式还有脾-腔-房转流术，但此类外科手术的创伤大。此外，施行该类术式还需要精湛的手术技艺。
2.4 BCS的个体化治疗
最后要强调BCS的个体化治疗思维，因不同病因、发病时间长短、目标血管情况、分型等的治疗不同，要根据患者的具体情况，经过仔细评估后选用最合适的治疗方案[22]。对危重或多次手术后复发的BCS患者的个体化治疗更为重要，以此改善该类患者的预后。需特别指出的是，BCS的个体化治疗也包括内科治疗，如严格的抗凝治疗、腹水回输等，其可作为治疗方法，也可以是术前准备的一部分。再如，临床上部分BCS患者，其自身已建立了大量无害的侧支循环，患者也无严重的IVC或门静脉高压症状，肝功能也基本正常。对于该类患者，行外科手术建立人工门体分流基本不必，但要避免重体力劳动。对此类患者，建议以内科治疗并进行随访观察，或仅对介入治疗较易者施行腔内治疗，应避免对侧支循环的破坏。对急危重症者，TIPS也是选择方案之一[23-25]。BCS行门腔分流后肝性脑病的发生率明显较肝硬变患者低[26]。临床发现，行TIPS术时穿刺引流门静脉左支血流可进一步降低肝性脑病的发生率[27]。节日中的大吃大喝有可能引起发病，这必须让患者知晓。
3 小结
目前，国内对BCS的治疗已取得了显著进步[18]，但因患者具体情况各异及各治疗单位能开展的术式的局限，治疗后仍有10%～15%的患者短期内出现复发，甚至出现严重并发症[28]。笔者建议，对BCS治疗的适应证应加以严格规范并予以分级手术管理，对腔内及外科血流重建技术也应加以规范及改进，强调合理有效地应用抗凝药物，建立可遵循的诊治流程与适合国人的BCS指南。通过这些措施，BCS治疗的远期效果必能获得更好的提高[29-30]。
布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）因肝静脉（hepatic vein，HV）血流回流不畅所致，属于肝后性门静脉高压症。因BCS时有从HV至下腔静脉（inferior vena cava，IVC）入右心房口前的阻塞[1-3]，故典型的门静脉高压症状表现为腹胀、肝脾大、腹水、消化道出血等；伴行的IVC高压症状表现为胸腹壁静脉曲张，双下肢静脉曲张、色素沉着等，甚至表现为溃疡。早期患者的肝功能基本正常，晚期才出现典型的淤血性肝硬变[4-6]。该病患者的症状早期不典型，易延误诊断与治疗。近年来，随着对该病认识的提高与影像医学的进步，其初诊率有所改善，但因各地发病率不同及不同医院对该病的诊治水平参差不齐，故尚未实现规范化及个体化治疗，远期疗效仍亟待提高[7]。现就BCS的病因、分型及各类分型的治疗方法总结如下，以期提高其远期疗效。
1 BCS的病因与分型
BCS的病因及发病机理仍不明确。国外的病因研究[8-9]表明，血液高凝状态是其主要的致病因素。在我国，BCS的发生以黄淮河流域多见，常成年发病。流行病学研究[9]表明，环境因素对BCS的影响可能更大，与饮食习惯、病毒感染或先天因素等均有关。创伤、手术、分娩、口服避孕药、骨髓增殖异常性疾病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮等获得性病因及遗传因素也可能参与其中，但确切的证据尚缺乏[10-12]。随着影像学检查的普及，对BCS常首选无创且经济的彩色多普勒超声检查，其诊断准确率达90%以上[13]，能够显示IVC、HV及副HV的具体病变类型（膜性、节段性及是否合并血栓），肝脏和脾脏的具体病变（肝硬变程度、是否合并肿瘤及脾脏肿大的程度），是否有腹水、腹水程度等。多层螺旋CT及MRI检查受主观因素的影响小，能够提供客观的影像学资料，关键的是其能够提供解剖空间位置关系，可作为术前必备的检查。血管造影已不再是单纯的诊断性手段，其能同时进行腔内测压，有助于手术方案的制定与预测手术效果。BCS分型对治疗方式的选择有帮助，一般推荐采用简单实用的分型法，即分为HV型、IVC型及混合型，根据血管病变特点制定个体化的手术治疗方案。
2 BCS的治疗
我国BCS以IVC及HV同时阻塞的混合型最多见，HV阻塞而IVC通畅的HV型次之，单纯IVC阻塞型较少见[14]。IVC病变以膜性阻塞多见，短节段闭塞次之，长节段闭塞少见，均可合并血栓形成。HV病变以膜性阻塞多见，短节段闭塞次之，长节段闭塞少见，亦可合并血栓形成。在治疗方面，由于病变以膜性与短节段性病变为主，且介入治疗的创伤小及可重复，BCS行腔内介入治疗者已占大多数，主要为球囊扩张，必要时行支架置入。经颈静脉肝内门-体静脉分流术（transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS）对于广泛HV闭塞者具有独特的优势。在欧美国家，BCS以HV血栓形成所致的HV血液回流障碍多见，IVC阻塞少见，与我国BCS的病变类型有明显差别。2009年5月，美国肝病研究协会更新了BCS的治疗指南[15]，提出了一个旨在减少侵入性操作、根据需要再行进一步治疗的策略：①所有BCS患者先行内科保守治疗，包括抗凝（无抗凝禁忌证者）及病因/症状性门静脉高压的治疗；②对于HV或IVC的膜性、短段狭窄或闭塞性病变，应积极行球囊扩张，必要时行支架置入；③对于不适合行开通治疗或开通治疗效果不佳者，可考虑行TIPS；④TIPS治疗失败者，最终可慎重考虑肝移植。笔者的经验是按不同病情采用各种不同的转流或根治术式，而非首选肝移植[16-17]。
汪忠镐院士在国际上首创了多种沿用至今的门-体转流术式，如肠-腔分流术、肠-房分流术、肠-腔-房分流术等。大宗随访数据[2, 18]显示，这些门-体转流术对复杂、危重且不适合行介入治疗的BCS患者仍是有效的可用方案，且具有较好的疗效。笔者现就几种常见BCS分型的治疗分述如下。
2.1 HV型BCS
HV型BCS表现为3支HV均阻塞，而IVC通畅；其不伴有副HV开放，或虽有副HV开放，但其开口同时有阻塞或重度狭窄。其临床表现为门静脉高压症状，临床治疗的目的在于降低门静脉压力，减少因门静脉高压导致的各种并发症如上消化道出血、肝功能衰竭等的发生。对此类患者需开通阻塞的HV，治疗上只需将1支HV或代偿性增粗的副HV开通，即有足量的肝脏回心血流，肝脏淤血状态即可得到改善。治疗宜首选各种开通狭窄或闭塞HV的方式，包括球囊扩张和血管内支架置入术。对于临床与影像学检查显示为新鲜HV血栓形成导致的HV闭塞，可采取抗凝溶栓结合机械碎栓或置管接触溶栓等方法。介入治疗途径包括经股静脉途径、经颈静脉途径、经皮肝穿刺途径、多途径联合等。另外，对于主HV及副HV均闭塞的BCS患者，如果开通主HV失败或开通后复发，可选择开通副HV或采用自IVC直接穿肝法，亦可取得较好的效果。选用的球囊导管直径要大，如12 mm，以得到足够的肝脏回心血流。该类患者的外科手术方法与肝硬变门静脉高压症患者相似，包括各种门-体分流术，如肠-腔分流术、脾-腔分流术、脾-肾分流术、肠-房分流术、肠-颈架桥术等。虽然肠-颈架桥术所用的人工血管较长，但其远期效果似乎并不逊于其他术式，现笔者的随访患者中，已有转流血管通畅时间超过20年的患者。在行该类分流术时，除用脾静脉者外，笔者均保留了脾脏。术中可根据情况选择施行贲门周围曲张静脉栓塞或离断术，以降低上消化道出血的风险。
2.2 IVC型BCS
IVC型BCS临床上较少见，对此类患者，应根据病变类型选择相应的手术方法。对于IVC膜性和（或）短节段阻塞患者，一般采用球囊扩张，不建议行血管内支架置入。对扩张后病变仍有明显狭窄者或多次扩张后复发、且有症状者才考虑置入血管内支架，但此法有阻塞HV开口之虞，会导致处理更为棘手的HV型BCS或混合型BCS的可能，这种情况临床已不少见。介入治疗途径有经股静脉途径、经颈静脉途径及联合途径。所用球囊导管一般选用直径为30 mm的球囊导管，身材过于矮小的患者或正常段IVC较细者可选用直径为22 mm或25 mm的球囊导管。对IVC膜性阻塞伴血栓形成BCS的治疗，主要有导管吸栓或搅拌溶栓联合球囊扩张术、预开通技术、可回收支架置入等，也可结合几种方法以达到治疗目的。IVC的节段性或全程闭塞仍有可能开通，部分患者开通起来较容易，开通后予以球囊扩张，而后置入血管内支架。支架应选择Z型血管内支架，避免用网状型血管内支架[19-21]。
临床也有见到IVC扩张致大出血的病例，尤其是对再次扩张患者要有此警惕与相应准备。对闭塞段较长、病变厚韧、斜膜、伴发IVC畸形，或者多次介入治疗后复发的病例，介入治疗往往难以取得成功，可根据情况采用直视下根治性隔膜切除术、腔-房转流术或腔-颈转流术。
2.3 混合型BCS
患者的门静脉高压相较于IVC高压更具危害性，因此，治疗的目的主要在于解除门静脉高压状态。我国混合型BCS多伴有1支或2支通畅的HV和（或）副HV，因此只需要开通阻塞的IVC，就常可达到降低IVC高压的目的，同时也降低了门静脉高压。部分患者在IVC阻塞的同时，又合并HV阻塞，因此仅开通IVC尚不能达到降低门静脉高压的目的，此时应同时开通HV。开通IVC与HV的手术方法同上。此类患者的外科手术方法也为上述方法的联合，但对于门静脉高压及IVC高压症状均严重的患者，可采用肠-腔-房胸骨后转流术或肠-腔-颈胸骨后转流术，类似的手术方式还有脾-腔-房转流术，但此类外科手术的创伤大。此外，施行该类术式还需要精湛的手术技艺。
2.4 BCS的个体化治疗
最后要强调BCS的个体化治疗思维，因不同病因、发病时间长短、目标血管情况、分型等的治疗不同，要根据患者的具体情况，经过仔细评估后选用最合适的治疗方案[22]。对危重或多次手术后复发的BCS患者的个体化治疗更为重要，以此改善该类患者的预后。需特别指出的是，BCS的个体化治疗也包括内科治疗，如严格的抗凝治疗、腹水回输等，其可作为治疗方法，也可以是术前准备的一部分。再如，临床上部分BCS患者，其自身已建立了大量无害的侧支循环，患者也无严重的IVC或门静脉高压症状，肝功能也基本正常。对于该类患者，行外科手术建立人工门体分流基本不必，但要避免重体力劳动。对此类患者，建议以内科治疗并进行随访观察，或仅对介入治疗较易者施行腔内治疗，应避免对侧支循环的破坏。对急危重症者，TIPS也是选择方案之一[23-25]。BCS行门腔分流后肝性脑病的发生率明显较肝硬变患者低[26]。临床发现，行TIPS术时穿刺引流门静脉左支血流可进一步降低肝性脑病的发生率[27]。节日中的大吃大喝有可能引起发病，这必须让患者知晓。
3 小结
目前，国内对BCS的治疗已取得了显著进步[18]，但因患者具体情况各异及各治疗单位能开展的术式的局限，治疗后仍有10%～15%的患者短期内出现复发，甚至出现严重并发症[28]。笔者建议，对BCS治疗的适应证应加以严格规范并予以分级手术管理，对腔内及外科血流重建技术也应加以规范及改进，强调合理有效地应用抗凝药物，建立可遵循的诊治流程与适合国人的BCS指南。通过这些措施，BCS治疗的远期效果必能获得更好的提高[29-30]。