引用本文： 李腾宇, 许元鸿, 刘哲, 张仲博, 郭克建, 郭仁宣. 腹部淋巴管瘤21例诊治分析. 中国普外基础与临床杂志, 2015, 22(6): 735-736. doi: 10.7507/1007-9424.20150191 复制
淋巴管瘤是一种多发于儿童及青少年的肿瘤，绝大多数发生于头颈部，其次为腋窝，腹部淋巴管瘤少见[1]，临床上易漏诊和误诊。腹部淋巴管瘤并无典型症状，临床表现复杂多样，术前诊断困难。中国医科大学附属第一医院2010年1月至2014年6月期间收治了21例腹部淋巴管瘤患者，现总结分析其临床资料，报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
21例患者中，男8例，女13例。年龄21～63岁、（42.0±14.5）岁，其中20～29岁者7例，30～39岁者1例，40～49岁者4例，50～59岁者7例，≥60岁者2例。病程3 d～24个月，中位病程为1个月。感轻微腹胀及腹部不适4例（19.0%），以腹痛或腰痛为首发表现10例（47.6%，1例并发肠梗阻），无任何临床表现、经体检发现6例（28.6%），1例表现为腹部包块（4.8%）。1例曾行输卵管囊肿切除术。
1.2 术前检查
术前行MRI检查1例，见肝右叶下部轮廓清晰的长T1长T2信号团影，诊断为右上腹占位性病变。行腹部超声检查16例，发现腹部囊状无回声肿物15例，6例见稀疏分隔，分隔内可见彩色血流，诊断为腹部囊性肿物。行腹部CT检查21例，见腹部密度均匀的囊性低密度病灶21例，CT值为-4～30 HU，5例回报囊壁点状钙化；其中行CT增强扫描20例，2例回报分隔强化，囊壁及囊液均未见强化。21例行CT检查者均诊断为腹部囊性肿物。21例患者初步诊断为腹部肿物18例，腹部淋巴管瘤3例。
1.3 治疗及结果
所有患者均行手术，1例因肿瘤巨大（30 cm×20 cm×10 cm大）无法自肠系膜剥离，行淋巴管瘤切除及小肠部分切除术；余20例行淋巴管瘤切除术。肿瘤位于大网膜、横结肠、横结肠系膜、脾结肠韧带、右下腹和右盆壁各1例，位于小肠系膜2例，位于腹膜后13例（位于胰腺和左肾上腺各1例）；肿瘤均为单发囊性，单房13例，多房8例；肿瘤最大30 cm×20 cm×10 cm，最小4 cm×3 cm×3 cm；1例并发囊内感染，4例并发囊内出血，1例并发囊内感染及出血。术后经病理学检查证实均为囊性淋巴管瘤。手术时间53～214 min、（110.0±41.7）min；术后住院时间5～29 d、（10.6±5.4）d。术后1周1例患者出现不全肠梗阻，经保守治疗后好转。21例患者均治愈出院。术后19例患者获访，2例失访，随访时间4～48个月，中位数为18个月。随访期间所有患者均未复发。
2 讨论
淋巴管瘤是起源于淋巴组织的良性肿瘤。腹部淋巴管瘤的临床表现复杂多样，具有缓慢侵袭性生长的特点[2]。其可包绕邻近组织，造成邻近神经、血管及脏器受压，导致肠梗阻、尿路梗阻等症状；当运动或体位改变时，还可发生肠扭转、囊肿破裂等并发症。瘤体可压迫正常的组织和器官，造成受压器官的功能障碍，病程较长时可发生囊内感染或出血，引起剧烈腹痛[3-4]。本组有1例并发囊内感染，4例并发囊内出血，1例并发囊内感染及出血。按Harkine法，淋巴管瘤可分为5型：单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤、淋巴管血管瘤及淋巴管肉瘤[5]。除淋巴管肉瘤外，其余均为良性。淋巴管瘤的病因尚不清楚。一种推测认为，炎症、创伤、手术等原因引起淋巴管阻塞和淋巴液回流受阻，导致淋巴管瘤[6-8]。本组有1例腹部淋巴管瘤患者于12年前行输卵管囊肿切除术，可能与术中淋巴管损伤有关。另一种推测认为，在胚胎发育过程中，淋巴管系统发育异常，部分原始淋巴囊与中央静脉间无管道通路，导致淋巴管瘤[8-9]。
腹部淋巴管瘤的影像学检查中，超声和腹部CT检查最常用。淋巴管瘤的典型超声表现为边界光滑的囊状薄璧无回声区，病灶内无血流显示，分隔内可出现彩色血流[10-11]。本组有16例行腹部超声检查，发现肿物15例，表现与上述相同；另1例因肿物较小（4 cm×3 cm×3 cm大），超声检查未能发现。淋巴管瘤在CT图像上多表现为密度均匀的圆形或类圆形囊性低密度病灶，少数可见囊壁钙化，增强扫描时囊壁及囊液不强化[12]。腹部CT检查可明确肿物性质、部位和范围，了解肿物与周围组织及重要血管的关系，对手术方式的选择具有指导作用。本组行腹部CT检查21例，均发现肿物，且肿瘤的密度较低，CT值为-4～30 HU；行CT增强扫描20例，2例可见分隔强化。此外，研究[13-14]表明，MRI图像上淋巴管瘤呈长T1长T2信号，压脂呈高信号。MRI检查对囊内出血的诊断敏感性及特异性均较高，但在定位/定性诊断方面与CT检查相比无明显优势[15]。本组有1例行MRI检查，显示肝右叶下方有轮廓清晰的长T1长T2信号团影，其内可见分隔，与之前报道[13-15]的表现相符。
手术是治疗腹部淋巴瘤的首选方式，具体手术方式要依据肿瘤的位置、大小及其与周围脏器的关系而定。若肿瘤与周围脏器易于分离，与重要的血管无粘连，可行淋巴管瘤切除术。若肿瘤与周围脏器粘连严重，可切除部分器官。本组有1例因肿瘤巨大，与肠系膜粘连较重，无法剥离，行淋巴管瘤切除及小肠部分切除术。对于单房淋巴管瘤，术中应尽量防止囊壁破裂，以防淋巴管瘤失去原有形态，增加分离难度；对于直径在10 cm以上的多房淋巴管瘤，可先局部切开囊壁，放出部分囊液，使肿瘤体积变小又不至完全坍塌，此时不但有利于手术操作，而且可达到完整切除肿瘤的要求。完全切除淋巴管瘤是预防其复发的关键[16]。如有不宜手术或拒绝手术者，可在行超声或CT引导下的囊肿穿刺抽吸后，再注射纤维蛋白封闭胶[17]，但其治愈率不如手术，远期疗效有待观察，不作为淋巴管瘤的首选治疗方法。
总之，腹部淋巴管瘤临床少见。对于腹部CT图像表现为边界清晰的圆形或椭圆形低密度灶，囊壁菲薄、内见点状钙化，增强扫描未见强化的腹部肿物，应考虑腹部淋巴管瘤的可能。早期行手术完整切除肿物后，多数患者的预后良好。
淋巴管瘤是一种多发于儿童及青少年的肿瘤，绝大多数发生于头颈部，其次为腋窝，腹部淋巴管瘤少见[1]，临床上易漏诊和误诊。腹部淋巴管瘤并无典型症状，临床表现复杂多样，术前诊断困难。中国医科大学附属第一医院2010年1月至2014年6月期间收治了21例腹部淋巴管瘤患者，现总结分析其临床资料，报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
21例患者中，男8例，女13例。年龄21～63岁、（42.0±14.5）岁，其中20～29岁者7例，30～39岁者1例，40～49岁者4例，50～59岁者7例，≥60岁者2例。病程3 d～24个月，中位病程为1个月。感轻微腹胀及腹部不适4例（19.0%），以腹痛或腰痛为首发表现10例（47.6%，1例并发肠梗阻），无任何临床表现、经体检发现6例（28.6%），1例表现为腹部包块（4.8%）。1例曾行输卵管囊肿切除术。
1.2 术前检查
术前行MRI检查1例，见肝右叶下部轮廓清晰的长T1长T2信号团影，诊断为右上腹占位性病变。行腹部超声检查16例，发现腹部囊状无回声肿物15例，6例见稀疏分隔，分隔内可见彩色血流，诊断为腹部囊性肿物。行腹部CT检查21例，见腹部密度均匀的囊性低密度病灶21例，CT值为-4～30 HU，5例回报囊壁点状钙化；其中行CT增强扫描20例，2例回报分隔强化，囊壁及囊液均未见强化。21例行CT检查者均诊断为腹部囊性肿物。21例患者初步诊断为腹部肿物18例，腹部淋巴管瘤3例。
1.3 治疗及结果
所有患者均行手术，1例因肿瘤巨大（30 cm×20 cm×10 cm大）无法自肠系膜剥离，行淋巴管瘤切除及小肠部分切除术；余20例行淋巴管瘤切除术。肿瘤位于大网膜、横结肠、横结肠系膜、脾结肠韧带、右下腹和右盆壁各1例，位于小肠系膜2例，位于腹膜后13例（位于胰腺和左肾上腺各1例）；肿瘤均为单发囊性，单房13例，多房8例；肿瘤最大30 cm×20 cm×10 cm，最小4 cm×3 cm×3 cm；1例并发囊内感染，4例并发囊内出血，1例并发囊内感染及出血。术后经病理学检查证实均为囊性淋巴管瘤。手术时间53～214 min、（110.0±41.7）min；术后住院时间5～29 d、（10.6±5.4）d。术后1周1例患者出现不全肠梗阻，经保守治疗后好转。21例患者均治愈出院。术后19例患者获访，2例失访，随访时间4～48个月，中位数为18个月。随访期间所有患者均未复发。
2 讨论
淋巴管瘤是起源于淋巴组织的良性肿瘤。腹部淋巴管瘤的临床表现复杂多样，具有缓慢侵袭性生长的特点[2]。其可包绕邻近组织，造成邻近神经、血管及脏器受压，导致肠梗阻、尿路梗阻等症状；当运动或体位改变时，还可发生肠扭转、囊肿破裂等并发症。瘤体可压迫正常的组织和器官，造成受压器官的功能障碍，病程较长时可发生囊内感染或出血，引起剧烈腹痛[3-4]。本组有1例并发囊内感染，4例并发囊内出血，1例并发囊内感染及出血。按Harkine法，淋巴管瘤可分为5型：单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤、淋巴管血管瘤及淋巴管肉瘤[5]。除淋巴管肉瘤外，其余均为良性。淋巴管瘤的病因尚不清楚。一种推测认为，炎症、创伤、手术等原因引起淋巴管阻塞和淋巴液回流受阻，导致淋巴管瘤[6-8]。本组有1例腹部淋巴管瘤患者于12年前行输卵管囊肿切除术，可能与术中淋巴管损伤有关。另一种推测认为，在胚胎发育过程中，淋巴管系统发育异常，部分原始淋巴囊与中央静脉间无管道通路，导致淋巴管瘤[8-9]。
腹部淋巴管瘤的影像学检查中，超声和腹部CT检查最常用。淋巴管瘤的典型超声表现为边界光滑的囊状薄璧无回声区，病灶内无血流显示，分隔内可出现彩色血流[10-11]。本组有16例行腹部超声检查，发现肿物15例，表现与上述相同；另1例因肿物较小（4 cm×3 cm×3 cm大），超声检查未能发现。淋巴管瘤在CT图像上多表现为密度均匀的圆形或类圆形囊性低密度病灶，少数可见囊壁钙化，增强扫描时囊壁及囊液不强化[12]。腹部CT检查可明确肿物性质、部位和范围，了解肿物与周围组织及重要血管的关系，对手术方式的选择具有指导作用。本组行腹部CT检查21例，均发现肿物，且肿瘤的密度较低，CT值为-4～30 HU；行CT增强扫描20例，2例可见分隔强化。此外，研究[13-14]表明，MRI图像上淋巴管瘤呈长T1长T2信号，压脂呈高信号。MRI检查对囊内出血的诊断敏感性及特异性均较高，但在定位/定性诊断方面与CT检查相比无明显优势[15]。本组有1例行MRI检查，显示肝右叶下方有轮廓清晰的长T1长T2信号团影，其内可见分隔，与之前报道[13-15]的表现相符。
手术是治疗腹部淋巴瘤的首选方式，具体手术方式要依据肿瘤的位置、大小及其与周围脏器的关系而定。若肿瘤与周围脏器易于分离，与重要的血管无粘连，可行淋巴管瘤切除术。若肿瘤与周围脏器粘连严重，可切除部分器官。本组有1例因肿瘤巨大，与肠系膜粘连较重，无法剥离，行淋巴管瘤切除及小肠部分切除术。对于单房淋巴管瘤，术中应尽量防止囊壁破裂，以防淋巴管瘤失去原有形态，增加分离难度；对于直径在10 cm以上的多房淋巴管瘤，可先局部切开囊壁，放出部分囊液，使肿瘤体积变小又不至完全坍塌，此时不但有利于手术操作，而且可达到完整切除肿瘤的要求。完全切除淋巴管瘤是预防其复发的关键[16]。如有不宜手术或拒绝手术者，可在行超声或CT引导下的囊肿穿刺抽吸后，再注射纤维蛋白封闭胶[17]，但其治愈率不如手术，远期疗效有待观察，不作为淋巴管瘤的首选治疗方法。
总之，腹部淋巴管瘤临床少见。对于腹部CT图像表现为边界清晰的圆形或椭圆形低密度灶，囊壁菲薄、内见点状钙化，增强扫描未见强化的腹部肿物，应考虑腹部淋巴管瘤的可能。早期行手术完整切除肿物后，多数患者的预后良好。