引用本文： 蔡莉, 蒋元明, 黄建强, 李宗芳, 朱云, 张振光. 布加综合征的MRI影像学表现. 中国普外基础与临床杂志, 2015, 22(6): 737-739. doi: 10.7507/1007-9424.20150192 复制
布加综合征（BCS）是由于各种原因所致的肝静脉和（或）肝静脉开口水平以上的下腔静脉阻塞性窦后门静脉高压综合征[1]。按患者病程可分为急性和慢性，一般认为，慢性BCS患者的病程超过6个月[2]。急、慢性BCS患者的临床症状、治疗方法和预后都不尽相同。MRI检查不仅能显示肝静脉及下腔静脉梗阻的部位和程度，以及肝内外的侧支血管，还能较好地显示肝脏的形态、信号继发性改变等间接征象，在急、慢性BCS的临床诊断及分型中具有重要价值。因此，笔者回顾性分析了2010年10月至2014年10月期间在昆明医科大学第一附属医院行MRI平扫及增强扫描的14例BCS患者的MRI图像资料，旨在探讨MRI检查对BCS的诊断价值，为临床诊断提供依据。
1 临床资料
1.1 一般资料
14例BCS患者中，男10例，女4例；年龄24～56岁，平均37.07岁；主要临床表现有腹痛、腹胀、腹腔积液、肝脾肿大、腹壁静脉曲张等，无特异性；急性8例，慢性6例。所有患者均行MRI平扫及增强扫描诊断为BCS，并经数字减影血管造影（DSA）检查证实。
1.2 扫描方案
所有患者均采用美国通用公司的GE1.5T Signa MR扫描仪行MRI平扫、三维增强磁共振血管成像（3D-CE-MRA）及肝脏加速容积采集（liver acquisition with volume acceleration，LAVA）增强扫描。采用八通道体部线圈，扫描序列包括以下几种序列。①平扫采用轴位的快速自旋回波（fast spin echo，FSE）T2WI脂肪抑制序列〔TR 5 000.0 ms，TE 80.0 ms，层厚8 mm，层间距2.0 mm，矩阵288×224，带宽41.67，激励次数（NEX）2.00〕、冠状位FSE T2WI序列（TR 1400.0 ms，TE 80.0 ms，层厚6 mm，层间距1.0 mm，矩阵320×256，带宽31.25，NEX 1.00）和扰相位梯度回波（spoiled gradient recalled echo，FSPGR）T1WI序列（TR 560.0 ms，TE 20.0 ms，层厚8 mm，层间距2.0 mm，矩阵320×192，翻转角80°，带宽19.23，NEX 1.00）。②3D-CE-MRA序列：对比剂钆-二乙烯五胺乙酸（Gd-DTPA）的用量为30 mL，经肘静脉团注（0.2 mmoL/kg、5 mL/s）。利用Tigger技术于注射后15～20 s期间连续三期扫描，期间换气2次，屏气时间均为15 s。③采用LAVA序列进行轴位及冠状位扫描（TR 3.8 ms，TE 1.5 ms，层厚5 mm，翻转角13°，矩阵256×256，NEX 0.75，带宽62.50）。MRI冠状位平扫图像可显示下腔静脉节段或隔膜样狭窄；3D-CE-MRA血管成像可三维显示下腔静脉及肝静脉狭窄或阻塞的程度和范围，以在不同时相多方位观察肝内外侧支循环的建立情况；LAVA序列可用于观察肝脏的形态、大小、有无淤血、结节、肝周积液以及肝实质强化信号特点，并间接提示门静脉高压等血流动力学改变[3]。
1.3 图像分析
将3D-CE-MRA及LAVA图像传输到Advantage Wokstation 4.4工作站，经最大密度投影（MIP）、多平面重组（MPR）及容积再现（VP）技术进行后处理。由两名具有中级以上职称的影像科医师对所有原始及重建图像进行盲法阅片，观察图像质量、血管显示、侧支循环开放、肝脏变化等情况并作出诊断。当两名医师意见不一致时，通过协商作出决定。
2 结果
2.1 MRI图像直接显示的BCS血管病变情况
MRI检查能显示肝静脉及下腔静脉病变的部位和程度，作出BCS的诊断。目前根据血管病变将BCS进行分型尚无统一标准，本组患者的分型采用徐克等[4]的分型方法，将BCS分为4种大类型、8种亚型。14例BCS患者中包括Ⅰ型3例（Ⅰa型2例，Ⅰb型1例），MRI图像表现为下腔静脉基本畅通，肝静脉有局限性病变（Ⅰa型）或弥漫性病变（Ⅰb型）；Ⅱ型4例（均为Ⅱb型），MRI图像表现为下腔静脉膜性病变，病变长度≤1 cm，不伴有肝静脉开放；Ⅲa型1例，MRI图像表现为下腔静脉膜性病变，且病变远心端管腔内有血栓形成，伴肝静脉的开放；Ⅳ型6例（Ⅳa型1例，Ⅳb型5例），MRI图像表现为下腔静脉节段性病变，病变长度> 1 cm，伴（Ⅳa型）或不伴（Ⅳb型）肝静脉的开放。8例急性BCS的分型：Ⅰa型2例，Ⅰb型1例，Ⅱb型1例，Ⅲa型1例，Ⅳb型3例；6例慢性BCS的分型：Ⅱb型3例，Ⅳa型1例，Ⅳb型2例。
2.2 MRI图像显示的BCS间接征象
MRI检查诊断BCS的间接征象主要有肝实质形态、肝实质信号、肝内外侧支循环形成等继发性改变。14例BCS患者中，MRI图像示肝脏弥漫性肿大8例，肝脏体积缩小3例，尾状叶代偿性肥大1例，肝内出现多发再生结节2例；8例有肝外侧支血管形成，2例有肝内侧支血管建立（其中1例同时存在肝外侧支循环），5例未形成明显的侧支循环。MRI平扫图像示肝实质信号不均匀11例，增强扫描时肝脏呈不均匀强化12例，有2例延迟扫描时肝脏呈较均匀强化。此外，有10例患者的MRI图像提示腹水、脾肿大，2例提示胆囊水肿。
本组8例急性BCS患者中，3例肝内静脉形成陈旧性血栓，1例下腔静脉内有血栓形成；8例肝脏呈弥漫性肿大，6例伴有腹水和脾肿大，1例伴有胆囊水肿；5例行MRI平扫示肝实质信号不均匀，增强后肝实质呈中心强化，周边强化减弱（图 1）；2例出现肝外侧支循环，1例出现肝内侧支循环。6例慢性BCS患者中，3例肝脏体积缩小，1例尾状叶代偿性肥大，2例肝内出现多发再生结节；4例伴有腹水和脾肿大，1例伴有胆囊水肿；6例行MRI平扫示肝实质信号不均匀，增强后4例呈“地图样”强化，2例肝脏中央部分出现斑片状强化，而周边部分强化程度相对较低，延迟扫描时肝脏呈较均匀强化；6例出现肝外侧支循环，其中1例伴有肝内侧支循环（图 2）。
图1
示同一急性BCS患者的MRI检查图片。1A：冠状位LAVA序列增强扫描图像示肝脏弥漫性肿大，下腔静脉肝段纤细；1B：轴位LAVA序列增强扫描图像示肝实质周边强化程度减弱，肝静脉纤细，肝左静脉和肝中静脉显示不佳 图 2 示同一慢性BCS患者的MRI检查图片。2A：轴位LAVA序列增强扫描图像示肝内外侧支循环建立；2B：冠状位LAVA序列增强MIP重建图像示下腔静脉的肝静脉入口闭塞，椎旁静脉丛曲张
3 讨论
3.1 急、慢性BCS的临床表现及治疗
急性BCS起病急，以腹胀、腹痛、肝肿大及腹水为主要临床表现，纤融疗法、经颈静脉门体分流术或肝移植是其主要治疗方法[5]；慢性BCS起病隐匿，早期无明显症状，随着病程的进展出现肝硬变、门静脉高压等表现，经皮血管成形术是其有效的治疗方式[6]。本组病例包括急性BCS 8例，慢性BCS 6例。
3.2 BCS的MRI诊断要点
MRI诊断BCS的直接征象为肝静脉和（或）下腔静脉病变。Ⅰ型BCS [4]的下腔静脉基本畅通，肝静脉表现为狭窄或闭塞，本组3例Ⅰ型患者皆为急性BCS。Ⅱ型BCS的下腔静脉膜性病变长度≤1 cm，本组有4例，其中急性1例，慢性3例。Ⅲ型BCS具有下腔静脉膜性病变，且病变远心端管腔内有血栓形成，本组有1例，为急性BCS。Ⅳ型BCS的下腔静脉病变长度> 1 cm，本组有6例，急、慢性BCS各3例。Ⅱ型、Ⅲ型及Ⅳ型病变中伴有肝静脉开放的为Ⅱa型、Ⅲa型及Ⅳa型，不伴有肝静脉开放的为Ⅱb型、Ⅲb型及Ⅳb型。本组病例中，肝静脉及下腔静脉内形成血栓的BCS患者皆处于急性期。
除上述直接征象外，MRI检查还能从肝脏形态、肝脏信号、肝内外侧支循环建立等继发性表现诊断BCS并进行分期。急、慢性BCS患者的MRI图像表现具有一定的特征性。有学者[7-8]认为，急性BCS患者的肝静脉内常有血栓形成，此时血液回流不畅，致相应区域出现肝淤血，肝脏常弥漫性肿大；由于肝静脉阻塞区域的侧支循环尚未建立，流出道梗阻导致周边区域严重充血水肿甚至发生坏死，使肝脏周边区域呈稍长T1、稍长T2信号影。本组8例急性BCS患者的肝脏皆弥漫性肿大，其中3例肝静脉内见稍等T1、稍等T2的软组织信号影，增强后可见静脉内充盈缺损表现（陈旧性血栓）。5例MRI图像表现为肝脏周边区域出现稍长T1、稍长T2信号影，增强扫描时肝实质呈中心性强化，周边强化减弱。急性BCS患者一般不形成侧支循环，但本组中有2例出现肝外侧支循环，1例出现肝内侧支循环，表现为肝内“逗号”样强化血管影[9]。此外，急性BCS患者还常伴有腹水和脾肿大表现，本组有6例。
慢性BCS患者的肝脏体积变小，但尾状叶常表现为代偿性肥大，肝实质内可出现再生结节，常有肝内外侧支循环形成。本组6例慢性BCS患者中有3例肝脏体积缩小，1例尾状叶代偿性肥大，2例肝内出现再生结节。有学者[10]认为，尾状叶静脉不仅接收尾状叶的血液，还接收肝脏其他区域的血液，因此BCS会导致尾状叶肥大和尾状叶静脉扩张，而肥大的尾状叶还可压迫下腔静脉，进而影响肝脏的血流动力学和侧支循环。代偿肥大的尾状叶常为均匀强化表现。有研究[11-12]表明，慢性BCS患者的肝组织呈局限性纤维化或坏死，常导致MRI平扫图像表现为肝脏周边出现异常信号影；增强后的动脉期及门静脉期图像上肝脏中央部分出现斑片状强化，而周边部分强化程度相对较低；延迟扫描时肝脏呈较均匀强化，这被认为是诊断慢性BCS较为特征性的表现，本组有2例出现该表现。慢性BCS患者的肝内还可见多发的良性再生结节，直径一般小于4 cm，呈稍短T1、稍等/稍短T2信号，边界清楚，增强后动脉期及门静脉期均有强化。小肝癌（直径≤3 cm）也可见于慢性BCS患者中，多表现为T2WI图像上呈高信号，信号不均，增强后可有“快进快出”征象[13]。本组6例慢性BCS患者皆形成肝外侧支循环，主要表现为奇静脉、半奇静脉、胃食管静脉及椎旁静脉管径增粗或呈迂曲扩张的血管影，其中1例增强后肝内迂曲血管呈“蜘蛛网”状[14]，即伴肝内侧支循环形成。肝内侧支循环是指流向狭窄或闭塞肝静脉的血流通过未受阻的肝静脉与阻塞的肝静脉相交通，或是肝包膜下血管与体循环相交通[11]。肝内外侧支血管有时是诊断BCS的唯一线索[15]。
总之，MRI检查对显示血管病变和肝淤血所致的肝实质改变具有重要意义，对指导临床急、慢性BCS的个性化治疗具有重要价值。但本组病例的数量较少，缺乏客观性，有待收集更多病例进行探讨。
布加综合征（BCS）是由于各种原因所致的肝静脉和（或）肝静脉开口水平以上的下腔静脉阻塞性窦后门静脉高压综合征[1]。按患者病程可分为急性和慢性，一般认为，慢性BCS患者的病程超过6个月[2]。急、慢性BCS患者的临床症状、治疗方法和预后都不尽相同。MRI检查不仅能显示肝静脉及下腔静脉梗阻的部位和程度，以及肝内外的侧支血管，还能较好地显示肝脏的形态、信号继发性改变等间接征象，在急、慢性BCS的临床诊断及分型中具有重要价值。因此，笔者回顾性分析了2010年10月至2014年10月期间在昆明医科大学第一附属医院行MRI平扫及增强扫描的14例BCS患者的MRI图像资料，旨在探讨MRI检查对BCS的诊断价值，为临床诊断提供依据。
1 临床资料
1.1 一般资料
14例BCS患者中，男10例，女4例；年龄24～56岁，平均37.07岁；主要临床表现有腹痛、腹胀、腹腔积液、肝脾肿大、腹壁静脉曲张等，无特异性；急性8例，慢性6例。所有患者均行MRI平扫及增强扫描诊断为BCS，并经数字减影血管造影（DSA）检查证实。
1.2 扫描方案
所有患者均采用美国通用公司的GE1.5T Signa MR扫描仪行MRI平扫、三维增强磁共振血管成像（3D-CE-MRA）及肝脏加速容积采集（liver acquisition with volume acceleration，LAVA）增强扫描。采用八通道体部线圈，扫描序列包括以下几种序列。①平扫采用轴位的快速自旋回波（fast spin echo，FSE）T2WI脂肪抑制序列〔TR 5 000.0 ms，TE 80.0 ms，层厚8 mm，层间距2.0 mm，矩阵288×224，带宽41.67，激励次数（NEX）2.00〕、冠状位FSE T2WI序列（TR 1400.0 ms，TE 80.0 ms，层厚6 mm，层间距1.0 mm，矩阵320×256，带宽31.25，NEX 1.00）和扰相位梯度回波（spoiled gradient recalled echo，FSPGR）T1WI序列（TR 560.0 ms，TE 20.0 ms，层厚8 mm，层间距2.0 mm，矩阵320×192，翻转角80°，带宽19.23，NEX 1.00）。②3D-CE-MRA序列：对比剂钆-二乙烯五胺乙酸（Gd-DTPA）的用量为30 mL，经肘静脉团注（0.2 mmoL/kg、5 mL/s）。利用Tigger技术于注射后15～20 s期间连续三期扫描，期间换气2次，屏气时间均为15 s。③采用LAVA序列进行轴位及冠状位扫描（TR 3.8 ms，TE 1.5 ms，层厚5 mm，翻转角13°，矩阵256×256，NEX 0.75，带宽62.50）。MRI冠状位平扫图像可显示下腔静脉节段或隔膜样狭窄；3D-CE-MRA血管成像可三维显示下腔静脉及肝静脉狭窄或阻塞的程度和范围，以在不同时相多方位观察肝内外侧支循环的建立情况；LAVA序列可用于观察肝脏的形态、大小、有无淤血、结节、肝周积液以及肝实质强化信号特点，并间接提示门静脉高压等血流动力学改变[3]。
1.3 图像分析
将3D-CE-MRA及LAVA图像传输到Advantage Wokstation 4.4工作站，经最大密度投影（MIP）、多平面重组（MPR）及容积再现（VP）技术进行后处理。由两名具有中级以上职称的影像科医师对所有原始及重建图像进行盲法阅片，观察图像质量、血管显示、侧支循环开放、肝脏变化等情况并作出诊断。当两名医师意见不一致时，通过协商作出决定。
2 结果
2.1 MRI图像直接显示的BCS血管病变情况
MRI检查能显示肝静脉及下腔静脉病变的部位和程度，作出BCS的诊断。目前根据血管病变将BCS进行分型尚无统一标准，本组患者的分型采用徐克等[4]的分型方法，将BCS分为4种大类型、8种亚型。14例BCS患者中包括Ⅰ型3例（Ⅰa型2例，Ⅰb型1例），MRI图像表现为下腔静脉基本畅通，肝静脉有局限性病变（Ⅰa型）或弥漫性病变（Ⅰb型）；Ⅱ型4例（均为Ⅱb型），MRI图像表现为下腔静脉膜性病变，病变长度≤1 cm，不伴有肝静脉开放；Ⅲa型1例，MRI图像表现为下腔静脉膜性病变，且病变远心端管腔内有血栓形成，伴肝静脉的开放；Ⅳ型6例（Ⅳa型1例，Ⅳb型5例），MRI图像表现为下腔静脉节段性病变，病变长度> 1 cm，伴（Ⅳa型）或不伴（Ⅳb型）肝静脉的开放。8例急性BCS的分型：Ⅰa型2例，Ⅰb型1例，Ⅱb型1例，Ⅲa型1例，Ⅳb型3例；6例慢性BCS的分型：Ⅱb型3例，Ⅳa型1例，Ⅳb型2例。
2.2 MRI图像显示的BCS间接征象
MRI检查诊断BCS的间接征象主要有肝实质形态、肝实质信号、肝内外侧支循环形成等继发性改变。14例BCS患者中，MRI图像示肝脏弥漫性肿大8例，肝脏体积缩小3例，尾状叶代偿性肥大1例，肝内出现多发再生结节2例；8例有肝外侧支血管形成，2例有肝内侧支血管建立（其中1例同时存在肝外侧支循环），5例未形成明显的侧支循环。MRI平扫图像示肝实质信号不均匀11例，增强扫描时肝脏呈不均匀强化12例，有2例延迟扫描时肝脏呈较均匀强化。此外，有10例患者的MRI图像提示腹水、脾肿大，2例提示胆囊水肿。
本组8例急性BCS患者中，3例肝内静脉形成陈旧性血栓，1例下腔静脉内有血栓形成；8例肝脏呈弥漫性肿大，6例伴有腹水和脾肿大，1例伴有胆囊水肿；5例行MRI平扫示肝实质信号不均匀，增强后肝实质呈中心强化，周边强化减弱（图 1）；2例出现肝外侧支循环，1例出现肝内侧支循环。6例慢性BCS患者中，3例肝脏体积缩小，1例尾状叶代偿性肥大，2例肝内出现多发再生结节；4例伴有腹水和脾肿大，1例伴有胆囊水肿；6例行MRI平扫示肝实质信号不均匀，增强后4例呈“地图样”强化，2例肝脏中央部分出现斑片状强化，而周边部分强化程度相对较低，延迟扫描时肝脏呈较均匀强化；6例出现肝外侧支循环，其中1例伴有肝内侧支循环（图 2）。
图1
示同一急性BCS患者的MRI检查图片。1A：冠状位LAVA序列增强扫描图像示肝脏弥漫性肿大，下腔静脉肝段纤细；1B：轴位LAVA序列增强扫描图像示肝实质周边强化程度减弱，肝静脉纤细，肝左静脉和肝中静脉显示不佳 图 2 示同一慢性BCS患者的MRI检查图片。2A：轴位LAVA序列增强扫描图像示肝内外侧支循环建立；2B：冠状位LAVA序列增强MIP重建图像示下腔静脉的肝静脉入口闭塞，椎旁静脉丛曲张
3 讨论
3.1 急、慢性BCS的临床表现及治疗
急性BCS起病急，以腹胀、腹痛、肝肿大及腹水为主要临床表现，纤融疗法、经颈静脉门体分流术或肝移植是其主要治疗方法[5]；慢性BCS起病隐匿，早期无明显症状，随着病程的进展出现肝硬变、门静脉高压等表现，经皮血管成形术是其有效的治疗方式[6]。本组病例包括急性BCS 8例，慢性BCS 6例。
3.2 BCS的MRI诊断要点
MRI诊断BCS的直接征象为肝静脉和（或）下腔静脉病变。Ⅰ型BCS [4]的下腔静脉基本畅通，肝静脉表现为狭窄或闭塞，本组3例Ⅰ型患者皆为急性BCS。Ⅱ型BCS的下腔静脉膜性病变长度≤1 cm，本组有4例，其中急性1例，慢性3例。Ⅲ型BCS具有下腔静脉膜性病变，且病变远心端管腔内有血栓形成，本组有1例，为急性BCS。Ⅳ型BCS的下腔静脉病变长度> 1 cm，本组有6例，急、慢性BCS各3例。Ⅱ型、Ⅲ型及Ⅳ型病变中伴有肝静脉开放的为Ⅱa型、Ⅲa型及Ⅳa型，不伴有肝静脉开放的为Ⅱb型、Ⅲb型及Ⅳb型。本组病例中，肝静脉及下腔静脉内形成血栓的BCS患者皆处于急性期。
除上述直接征象外，MRI检查还能从肝脏形态、肝脏信号、肝内外侧支循环建立等继发性表现诊断BCS并进行分期。急、慢性BCS患者的MRI图像表现具有一定的特征性。有学者[7-8]认为，急性BCS患者的肝静脉内常有血栓形成，此时血液回流不畅，致相应区域出现肝淤血，肝脏常弥漫性肿大；由于肝静脉阻塞区域的侧支循环尚未建立，流出道梗阻导致周边区域严重充血水肿甚至发生坏死，使肝脏周边区域呈稍长T1、稍长T2信号影。本组8例急性BCS患者的肝脏皆弥漫性肿大，其中3例肝静脉内见稍等T1、稍等T2的软组织信号影，增强后可见静脉内充盈缺损表现（陈旧性血栓）。5例MRI图像表现为肝脏周边区域出现稍长T1、稍长T2信号影，增强扫描时肝实质呈中心性强化，周边强化减弱。急性BCS患者一般不形成侧支循环，但本组中有2例出现肝外侧支循环，1例出现肝内侧支循环，表现为肝内“逗号”样强化血管影[9]。此外，急性BCS患者还常伴有腹水和脾肿大表现，本组有6例。
慢性BCS患者的肝脏体积变小，但尾状叶常表现为代偿性肥大，肝实质内可出现再生结节，常有肝内外侧支循环形成。本组6例慢性BCS患者中有3例肝脏体积缩小，1例尾状叶代偿性肥大，2例肝内出现再生结节。有学者[10]认为，尾状叶静脉不仅接收尾状叶的血液，还接收肝脏其他区域的血液，因此BCS会导致尾状叶肥大和尾状叶静脉扩张，而肥大的尾状叶还可压迫下腔静脉，进而影响肝脏的血流动力学和侧支循环。代偿肥大的尾状叶常为均匀强化表现。有研究[11-12]表明，慢性BCS患者的肝组织呈局限性纤维化或坏死，常导致MRI平扫图像表现为肝脏周边出现异常信号影；增强后的动脉期及门静脉期图像上肝脏中央部分出现斑片状强化，而周边部分强化程度相对较低；延迟扫描时肝脏呈较均匀强化，这被认为是诊断慢性BCS较为特征性的表现，本组有2例出现该表现。慢性BCS患者的肝内还可见多发的良性再生结节，直径一般小于4 cm，呈稍短T1、稍等/稍短T2信号，边界清楚，增强后动脉期及门静脉期均有强化。小肝癌（直径≤3 cm）也可见于慢性BCS患者中，多表现为T2WI图像上呈高信号，信号不均，增强后可有“快进快出”征象[13]。本组6例慢性BCS患者皆形成肝外侧支循环，主要表现为奇静脉、半奇静脉、胃食管静脉及椎旁静脉管径增粗或呈迂曲扩张的血管影，其中1例增强后肝内迂曲血管呈“蜘蛛网”状[14]，即伴肝内侧支循环形成。肝内侧支循环是指流向狭窄或闭塞肝静脉的血流通过未受阻的肝静脉与阻塞的肝静脉相交通，或是肝包膜下血管与体循环相交通[11]。肝内外侧支血管有时是诊断BCS的唯一线索[15]。
总之，MRI检查对显示血管病变和肝淤血所致的肝实质改变具有重要意义，对指导临床急、慢性BCS的个性化治疗具有重要价值。但本组病例的数量较少，缺乏客观性，有待收集更多病例进行探讨。
