病例资料  患者，女，56岁，因“黑便伴乏力2个月”入院。入院查体：体温36.4℃，脉搏78次/min，呼吸20次/min，血压125/80 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；右上腹有轻度压痛。血常规：血红蛋白79 g/L，红细胞计数2.94×1012/L；贫血四项：促红细胞生成素102.0 U/mL，叶酸2.19 ng/mL。行超声内镜下的十二指肠肿物活检术，结果示：①十二指肠球部及降部交界处有一不规则隆起，隆起处见混杂回声，内部回声不均匀；②病理学检查示送检标本（十二指肠球部）为成片坏死组织，符合溃疡形成表现。全腹部增强CT检查：右肾上腺占位，嗜铬细胞瘤可能性大（图 1）。CT血管造影（CTA）检查考虑右侧肾上腺癌可能。临床诊断为肾上腺不典型嗜铬细胞瘤、十二指肠球降部间质瘤及中度贫血。遂行肾上腺区肿物切除术+十二指肠肿物局部切除术。术中于右肾上腺区扪及一肿物，位于腹膜后，质硬、不规则，约7 cm×6 cm×6 cm大，上极达肝脏右后叶脏面下缘，下极位于右肾肾门，内侧与下腔静脉致密粘连，活动度差；于十二指肠球降部扪及一肿物，质硬，约4 cm×3 cm×2 cm大，活动度尚可，浆膜光滑未见浸润，且在肿物底部发现一溃疡，约1.0 cm×0.5 cm大。遂切除右肾上腺区肿物、十二指肠肿瘤及其两端近5 cm长的肠管。因剥离右肾上腺肿物过程中损伤下腔静脉，导致术中出血量大（约5 500 mL），于术中输红细胞12 U，输血浆1 530 mL，手术较困难。大体标本示：右肾上腺区肿物界限不清，剖面呈鱼肉样实性结构（图 2）；十二指肠肿物剖面同为鱼肉样实性结构（图 3）。术后免疫组化结果示图 4和图 5）：右肾上腺区肿物嗜铬蛋白A（++），神经元特异性烯醇化酶（+），突触素（+），Ki-67指数> 3%，瘤细胞异型明显，诊断为嗜铬细胞瘤；十二指肠球降部肿物CD117（+），CD34（+），平滑肌肌动蛋白（-），肌间线蛋白（-），S-100（部分+），核分裂象数为10个/50 HPF，高危，诊断为间质瘤。术后患者恢复良好，无并发症发生，于术后7 d出院。该患者出院后获访3个月，随访期间该患者的生命体征正常，无不适。

图1 CT检查示右肾上腺肿物（黑箭），与周围组织关系密切，界线不清  图 2  术中切除肾上腺肿物的剖面，呈鱼肉样实性结构（黑箭），边界不清  图 3  术中切除十二指肠肿物的剖面，同为鱼肉样实性结构（黑箭）  图 4  示十二指肠间质瘤的病理学检查结果（HE×200）  图 5  示肾上腺嗜铬细胞瘤的病理学检查结果（HE　×200）

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讨论  无功能性嗜铬细胞瘤仅占嗜铬细胞瘤的10%，无论是在病程期间还是在术中探查肿瘤时，患者的血压均较平稳，肿瘤不表现外在功能，应与肾脏占位性病变及转移癌相鉴别，并确定肿物的来源。对于不典型嗜铬细胞瘤，影像学检查是临床诊断的重要参考标准。131碘-间碘苄胍（131I-MIBG）显像诊断嗜铬细胞瘤的灵敏度为88%，特异度为89%。对不典型嗜铬细胞瘤，在术前准备时，应给予α受体阻断缓释剂，以防止术中因肾上腺物质进入血液而引起高血压危象。间质瘤是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，多见于胃和小肠。十二指肠间质瘤在临床上少见，仅占胃肠道间质瘤的4.5%。直径大于2 cm的十二指肠间质瘤的临床表现以消化道出血最常见，主要与瘤体表面溃疡有关。该患者的十二指肠肿物溃疡出血位于肿物底部，位置较隐蔽；虽肾上腺区肿物经CT检查提示嗜铬细胞瘤，但既往否认血压异常，入院连续监测血压也未发现明显异常，因此早期对该两处肿物性质的诊断较为困难。该例患者的起病原因特殊，临床症状不典型，其诊治思路为临床上不同部位肿物性质的诊断及其治疗方式的选择提供了一种参考。

病例资料  患者，女，56岁，因“黑便伴乏力2个月”入院。入院查体：体温36.4℃，脉搏78次/min，呼吸20次/min，血压125/80 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；右上腹有轻度压痛。血常规：血红蛋白79 g/L，红细胞计数2.94×1012/L；贫血四项：促红细胞生成素102.0 U/mL，叶酸2.19 ng/mL。行超声内镜下的十二指肠肿物活检术，结果示：①十二指肠球部及降部交界处有一不规则隆起，隆起处见混杂回声，内部回声不均匀；②病理学检查示送检标本（十二指肠球部）为成片坏死组织，符合溃疡形成表现。全腹部增强CT检查：右肾上腺占位，嗜铬细胞瘤可能性大（图 1）。CT血管造影（CTA）检查考虑右侧肾上腺癌可能。临床诊断为肾上腺不典型嗜铬细胞瘤、十二指肠球降部间质瘤及中度贫血。遂行肾上腺区肿物切除术+十二指肠肿物局部切除术。术中于右肾上腺区扪及一肿物，位于腹膜后，质硬、不规则，约7 cm×6 cm×6 cm大，上极达肝脏右后叶脏面下缘，下极位于右肾肾门，内侧与下腔静脉致密粘连，活动度差；于十二指肠球降部扪及一肿物，质硬，约4 cm×3 cm×2 cm大，活动度尚可，浆膜光滑未见浸润，且在肿物底部发现一溃疡，约1.0 cm×0.5 cm大。遂切除右肾上腺区肿物、十二指肠肿瘤及其两端近5 cm长的肠管。因剥离右肾上腺肿物过程中损伤下腔静脉，导致术中出血量大（约5 500 mL），于术中输红细胞12 U，输血浆1 530 mL，手术较困难。大体标本示：右肾上腺区肿物界限不清，剖面呈鱼肉样实性结构（图 2）；十二指肠肿物剖面同为鱼肉样实性结构（图 3）。术后免疫组化结果示图 4和图 5）：右肾上腺区肿物嗜铬蛋白A（++），神经元特异性烯醇化酶（+），突触素（+），Ki-67指数> 3%，瘤细胞异型明显，诊断为嗜铬细胞瘤；十二指肠球降部肿物CD117（+），CD34（+），平滑肌肌动蛋白（-），肌间线蛋白（-），S-100（部分+），核分裂象数为10个/50 HPF，高危，诊断为间质瘤。术后患者恢复良好，无并发症发生，于术后7 d出院。该患者出院后获访3个月，随访期间该患者的生命体征正常，无不适。

图1 CT检查示右肾上腺肿物（黑箭），与周围组织关系密切，界线不清  图 2  术中切除肾上腺肿物的剖面，呈鱼肉样实性结构（黑箭），边界不清  图 3  术中切除十二指肠肿物的剖面，同为鱼肉样实性结构（黑箭）  图 4  示十二指肠间质瘤的病理学检查结果（HE×200）  图 5  示肾上腺嗜铬细胞瘤的病理学检查结果（HE　×200）

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讨论  无功能性嗜铬细胞瘤仅占嗜铬细胞瘤的10%，无论是在病程期间还是在术中探查肿瘤时，患者的血压均较平稳，肿瘤不表现外在功能，应与肾脏占位性病变及转移癌相鉴别，并确定肿物的来源。对于不典型嗜铬细胞瘤，影像学检查是临床诊断的重要参考标准。131碘-间碘苄胍（131I-MIBG）显像诊断嗜铬细胞瘤的灵敏度为88%，特异度为89%。对不典型嗜铬细胞瘤，在术前准备时，应给予α受体阻断缓释剂，以防止术中因肾上腺物质进入血液而引起高血压危象。间质瘤是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，多见于胃和小肠。十二指肠间质瘤在临床上少见，仅占胃肠道间质瘤的4.5%。直径大于2 cm的十二指肠间质瘤的临床表现以消化道出血最常见，主要与瘤体表面溃疡有关。该患者的十二指肠肿物溃疡出血位于肿物底部，位置较隐蔽；虽肾上腺区肿物经CT检查提示嗜铬细胞瘤，但既往否认血压异常，入院连续监测血压也未发现明显异常，因此早期对该两处肿物性质的诊断较为困难。该例患者的起病原因特殊，临床症状不典型，其诊治思路为临床上不同部位肿物性质的诊断及其治疗方式的选择提供了一种参考。