引用本文： 路涛, 蒲红, 杨诚, 蒲诺, 王娜. 成人胰腺体尾部海绵状血管瘤1例报道并文献复习. 中国普外基础与临床杂志, 2015, 22(9): 1130-1132. doi: 10.7507/1007-9424.20150294 复制
血管瘤是一种较常见的良性肿瘤，可以发生在身体的任何部位，多见于头、颈及躯干皮下。内脏器官的血管瘤多见于肝脏和脾脏。胰腺的血管瘤非常少见，发生在成人更为少见，目前国内外仅报道10余例[1-17]。四川省人民医院于2012年8月收治了1例胰腺海绵状血管瘤患者，现总结其CT表现，并结合文献进行讨论。
1 病例资料
患者，女，28岁，因“左上腹疼痛15 d”入院。患者平时身体健康，曾有妊娠糖尿病史，既往有剖宫产手术史。查体：皮肤巩膜无黄染，腹平软无压痛，未触及明显包块。肿瘤标志物：CA-199 35.42 U/mL，甲胎蛋白（AFP）2.14 ng/mL，癌胚抗原（CEA）0.99 ng/mL。CT检查示：胰腺体尾部见一约5.5 cm×6.5 cm×8.8 cm大的囊性肿块影，其内可见较多分隔；肿块内见液-液平面，下层液体密度较高，上层液体密度较低，增强后其内分隔中度强化，而液体成分未见强化；病灶向前推挤脾脏，向后压迫左肾，左肾前筋膜增厚（图 1）。考虑胰腺体尾部囊性占位或假性囊肿可能，拟行胰腺体尾部切除。术中于胰腺体尾部触及一约10.0 cm×8.0 cm×6.0 cm大的囊性包块，与脾门粘连致密，腹腔内未触及肿大淋巴结及转移灶；肝脏、胃及十二指肠均未见明显异常。遂行胰腺体尾部切除+脾脏切除术。术后病理学检查示：胰腺体尾部海绵状血管瘤，周围肉芽组织形成；脾脏结构基本正常。术后该患者无并发症发生，于术后14 d痊愈出院。术后获访1年半，随访期间该患者预后良好，未见复发。
图1
示CT检查结果。1A和1B：横断面图像，示胰腺体尾部蜂窝状肿块，见液-液平面（黑箭）和分隔（白箭）；1C：冠状位图像；1D：矢状位图像
2 文献复习
笔者检索了PubMed、EMBASE、CBM、CNKI以及VIP数据库中的相关文献，检索时间均从建库至2014年5月1日。中文检索词为“胰腺海绵状血管瘤”，英文检索词为“pancreas hemangioma”。检索结果示：1939年1月至2014年5月期间国内外关于成人胰腺海绵状血管瘤的文献报道不足20例（表 1）。文献复习结果示：成人胰腺海绵状血管瘤好发于女性（14/19，占73.68%），男女性别比为1.0∶2.8；发病年龄为23～79岁，平均49岁；其最常见的症状为腹痛（12/18，占66.67%），其他相关症状包括腰背痛、腹胀、腹部不适、厌食、呕吐及黑便，少见有眩晕、心悸、多饮、多尿及皮肤瘙痒，有1例无任何症状，为体检时行彩超检查发现，有1例为尸检时发现。该病的发病部位最常见于胰头（8/19，占42.11%），其次为胰体尾部（5/19，占26.32%）、胰体（3/19，占15.79%）、胰头体部（1/19，占5.26%）、胰颈（1/19，占5.26%）及累及整个胰腺（1/19，占5.26%）；通常为较大的囊性病灶，最大径从3～20 cm不等。胰腺海绵状血管瘤的诊断方法从20世纪60年代的腹部X线平片发展到现在应用较多的MRI及CT检查，现最常用的检查方法仍然是CT检查（13/18，占72.22%），其次是超声检查（9/18，占50.00%），再次是MRI检查（7/18，占38.89%）。2006年及以后，MRI检查的应用逐渐增多。胰腺海绵状血管瘤的超声表现为高回声团块，无血流信号或低速静脉血流信号。超声造影检查时血管瘤可迅速出现强化但清除速度缓慢，形成明显的“快进慢出”征象。胰腺海绵状血管瘤的CT表现为类圆形、边界清晰的囊性肿块影，呈多房或蜂窝状，主胰管多无扩张，典型的血管瘤在CT增强扫描的动脉期可显著强化。胰腺海绵状血管瘤的MRI表现通常T1WI为低信号，T2WI为明显高信号；但T2WI信号也可不高，注射二乙烯三胺五乙酸钆（Gd-DTPA）后呈中度强化，延迟期造影剂出现清除。
表1
成人胰腺海绵状血管瘤文献回顾
3 讨论
血管性肿瘤包括淋巴管瘤、血管瘤、淋巴管血管瘤、血管外皮瘤、成血管细胞瘤和血管肉瘤，都是囊性病灶，大约占所有胰腺肿瘤的0.1% [18]。胰腺血管瘤是更为少见的良性胰腺血管性肿瘤。该病多发在儿童期，较成人期常见，经过婴儿时的增生期，再缓慢进展到退化期，多年后逐渐消失，至成人期遗留纤维脂肪遗迹。成人胰腺血管瘤非常少见，其病理本质与儿童胰腺血管瘤完全不同。文献复习资料结果显示：19例胰腺海绵状血管瘤患者中，以女性多见，最常见的症状为腹痛，发病部位最常见于胰头，通常为较大的囊性病灶。
腹部X线平片、胆道造影等检查对胰腺海绵状血管瘤的诊断意义不大，而数字减影血管造影（DSA）为有创检查，应用较少。超声造影可以发现典型的海绵状血管瘤为富血供病变，但有很大一部分胰腺海绵状血管瘤，与本例类似，并不出现明显强化，因此无法判断病变性质。现胰腺海绵状血管瘤的影像学检查以CT和MRI检查为主。典型的血管瘤在CT扫描动脉期可显著强化，但是胰腺海绵状血管瘤属囊性肿瘤，通常含有神经血管成分，并伴有动-静脉分流，血流通过时流速缓慢，因此可导致动脉期无强化；同时肿瘤内囊性及实性成分比例不同，进而导致动脉期的强化程度不同[10]。许多文献[5, 8-10]均表明，胰腺海绵状血管瘤在CT扫描动脉期并不一定会出现显著强化，因此认为动脉期强化不明显并不能排除该病的诊断，这一特点也使该瘤难以同胰腺囊腺瘤和囊腺癌相鉴别。Lu等[16]报道了1例胰腺海绵状血管瘤出现液-液平面，认为是囊内出血所致，液-液平面上层密度较低，为不凝固的血浆，下层密度较高，为沉积的红细胞。本例患者的CT表现为分房状囊性肿块，增强扫描后其内分隔中度强化，并可见液-液平面，但肿块本身并未出现显著的强化，其内液-液平面也符合囊内出血的表现。胰腺海绵状血管瘤出现液-液平面既往仅见1例类似报道，本例为第2例报道。
胰腺海绵状血管瘤应与假性囊肿、浆液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤及节段性胰腺导管内乳头状黏液瘤（IPMN）相鉴别。胰腺假性囊肿行CT检查时不会出现强化。浆液性囊腺瘤与黏液性囊腺瘤的CT表现与胰腺海绵状血管瘤类似：浆液性囊腺瘤为多囊状或分房状改变，伴有分隔，分隔可钙化；黏液性囊腺瘤的边缘光滑，可有或无分隔，通常为周边蛋壳状钙化。IPMN为多形性囊性肿块，与主胰管相通是诊断IPMN的关键。另外，胰腺海绵状血管瘤还需与富血供的胰腺其他疾病如神经内分泌肿瘤、转移性肾细胞癌、胰腺内副脾及动-静脉畸形鉴别[9]。
综上所述，胰腺海绵状血管瘤是一种少见肿瘤，与其他血管瘤不同，增强时其可以不出现明显的强化，并可因伴有囊内出血而出现液-液平面。因此，当影像学检查发现胰腺的多房状囊性肿瘤，未侵犯邻近结构、未阻塞主胰管及胆总管等其他恶性征象，且增强后强化不明显时，不能排除胰腺海绵状血瘤的诊断。
血管瘤是一种较常见的良性肿瘤，可以发生在身体的任何部位，多见于头、颈及躯干皮下。内脏器官的血管瘤多见于肝脏和脾脏。胰腺的血管瘤非常少见，发生在成人更为少见，目前国内外仅报道10余例[1-17]。四川省人民医院于2012年8月收治了1例胰腺海绵状血管瘤患者，现总结其CT表现，并结合文献进行讨论。
1 病例资料
患者，女，28岁，因“左上腹疼痛15 d”入院。患者平时身体健康，曾有妊娠糖尿病史，既往有剖宫产手术史。查体：皮肤巩膜无黄染，腹平软无压痛，未触及明显包块。肿瘤标志物：CA-199 35.42 U/mL，甲胎蛋白（AFP）2.14 ng/mL，癌胚抗原（CEA）0.99 ng/mL。CT检查示：胰腺体尾部见一约5.5 cm×6.5 cm×8.8 cm大的囊性肿块影，其内可见较多分隔；肿块内见液-液平面，下层液体密度较高，上层液体密度较低，增强后其内分隔中度强化，而液体成分未见强化；病灶向前推挤脾脏，向后压迫左肾，左肾前筋膜增厚（图 1）。考虑胰腺体尾部囊性占位或假性囊肿可能，拟行胰腺体尾部切除。术中于胰腺体尾部触及一约10.0 cm×8.0 cm×6.0 cm大的囊性包块，与脾门粘连致密，腹腔内未触及肿大淋巴结及转移灶；肝脏、胃及十二指肠均未见明显异常。遂行胰腺体尾部切除+脾脏切除术。术后病理学检查示：胰腺体尾部海绵状血管瘤，周围肉芽组织形成；脾脏结构基本正常。术后该患者无并发症发生，于术后14 d痊愈出院。术后获访1年半，随访期间该患者预后良好，未见复发。
图1
示CT检查结果。1A和1B：横断面图像，示胰腺体尾部蜂窝状肿块，见液-液平面（黑箭）和分隔（白箭）；1C：冠状位图像；1D：矢状位图像
2 文献复习
笔者检索了PubMed、EMBASE、CBM、CNKI以及VIP数据库中的相关文献，检索时间均从建库至2014年5月1日。中文检索词为“胰腺海绵状血管瘤”，英文检索词为“pancreas hemangioma”。检索结果示：1939年1月至2014年5月期间国内外关于成人胰腺海绵状血管瘤的文献报道不足20例（表 1）。文献复习结果示：成人胰腺海绵状血管瘤好发于女性（14/19，占73.68%），男女性别比为1.0∶2.8；发病年龄为23～79岁，平均49岁；其最常见的症状为腹痛（12/18，占66.67%），其他相关症状包括腰背痛、腹胀、腹部不适、厌食、呕吐及黑便，少见有眩晕、心悸、多饮、多尿及皮肤瘙痒，有1例无任何症状，为体检时行彩超检查发现，有1例为尸检时发现。该病的发病部位最常见于胰头（8/19，占42.11%），其次为胰体尾部（5/19，占26.32%）、胰体（3/19，占15.79%）、胰头体部（1/19，占5.26%）、胰颈（1/19，占5.26%）及累及整个胰腺（1/19，占5.26%）；通常为较大的囊性病灶，最大径从3～20 cm不等。胰腺海绵状血管瘤的诊断方法从20世纪60年代的腹部X线平片发展到现在应用较多的MRI及CT检查，现最常用的检查方法仍然是CT检查（13/18，占72.22%），其次是超声检查（9/18，占50.00%），再次是MRI检查（7/18，占38.89%）。2006年及以后，MRI检查的应用逐渐增多。胰腺海绵状血管瘤的超声表现为高回声团块，无血流信号或低速静脉血流信号。超声造影检查时血管瘤可迅速出现强化但清除速度缓慢，形成明显的“快进慢出”征象。胰腺海绵状血管瘤的CT表现为类圆形、边界清晰的囊性肿块影，呈多房或蜂窝状，主胰管多无扩张，典型的血管瘤在CT增强扫描的动脉期可显著强化。胰腺海绵状血管瘤的MRI表现通常T1WI为低信号，T2WI为明显高信号；但T2WI信号也可不高，注射二乙烯三胺五乙酸钆（Gd-DTPA）后呈中度强化，延迟期造影剂出现清除。
表1
成人胰腺海绵状血管瘤文献回顾
3 讨论
血管性肿瘤包括淋巴管瘤、血管瘤、淋巴管血管瘤、血管外皮瘤、成血管细胞瘤和血管肉瘤，都是囊性病灶，大约占所有胰腺肿瘤的0.1% [18]。胰腺血管瘤是更为少见的良性胰腺血管性肿瘤。该病多发在儿童期，较成人期常见，经过婴儿时的增生期，再缓慢进展到退化期，多年后逐渐消失，至成人期遗留纤维脂肪遗迹。成人胰腺血管瘤非常少见，其病理本质与儿童胰腺血管瘤完全不同。文献复习资料结果显示：19例胰腺海绵状血管瘤患者中，以女性多见，最常见的症状为腹痛，发病部位最常见于胰头，通常为较大的囊性病灶。
腹部X线平片、胆道造影等检查对胰腺海绵状血管瘤的诊断意义不大，而数字减影血管造影（DSA）为有创检查，应用较少。超声造影可以发现典型的海绵状血管瘤为富血供病变，但有很大一部分胰腺海绵状血管瘤，与本例类似，并不出现明显强化，因此无法判断病变性质。现胰腺海绵状血管瘤的影像学检查以CT和MRI检查为主。典型的血管瘤在CT扫描动脉期可显著强化，但是胰腺海绵状血管瘤属囊性肿瘤，通常含有神经血管成分，并伴有动-静脉分流，血流通过时流速缓慢，因此可导致动脉期无强化；同时肿瘤内囊性及实性成分比例不同，进而导致动脉期的强化程度不同[10]。许多文献[5, 8-10]均表明，胰腺海绵状血管瘤在CT扫描动脉期并不一定会出现显著强化，因此认为动脉期强化不明显并不能排除该病的诊断，这一特点也使该瘤难以同胰腺囊腺瘤和囊腺癌相鉴别。Lu等[16]报道了1例胰腺海绵状血管瘤出现液-液平面，认为是囊内出血所致，液-液平面上层密度较低，为不凝固的血浆，下层密度较高，为沉积的红细胞。本例患者的CT表现为分房状囊性肿块，增强扫描后其内分隔中度强化，并可见液-液平面，但肿块本身并未出现显著的强化，其内液-液平面也符合囊内出血的表现。胰腺海绵状血管瘤出现液-液平面既往仅见1例类似报道，本例为第2例报道。
胰腺海绵状血管瘤应与假性囊肿、浆液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤及节段性胰腺导管内乳头状黏液瘤（IPMN）相鉴别。胰腺假性囊肿行CT检查时不会出现强化。浆液性囊腺瘤与黏液性囊腺瘤的CT表现与胰腺海绵状血管瘤类似：浆液性囊腺瘤为多囊状或分房状改变，伴有分隔，分隔可钙化；黏液性囊腺瘤的边缘光滑，可有或无分隔，通常为周边蛋壳状钙化。IPMN为多形性囊性肿块，与主胰管相通是诊断IPMN的关键。另外，胰腺海绵状血管瘤还需与富血供的胰腺其他疾病如神经内分泌肿瘤、转移性肾细胞癌、胰腺内副脾及动-静脉畸形鉴别[9]。
综上所述，胰腺海绵状血管瘤是一种少见肿瘤，与其他血管瘤不同，增强时其可以不出现明显的强化，并可因伴有囊内出血而出现液-液平面。因此，当影像学检查发现胰腺的多房状囊性肿瘤，未侵犯邻近结构、未阻塞主胰管及胆总管等其他恶性征象，且增强后强化不明显时，不能排除胰腺海绵状血瘤的诊断。
