引用本文: 耿小平. 肝血管瘤与精准外科治疗. 中国普外基础与临床杂志, 2016, 23(2): 137-139. doi: 10.7507/1007-9424.20160037 复制
血管瘤常发生于皮肤和黏膜,而肝脏是最好发血管瘤的实质脏器。病理可将血管瘤分为海绵状血管瘤、硬化性血管瘤和毛细血管瘤,肝血管瘤以海绵状血管瘤最为多见。近20年来,随着人们健康意识的不断提高和健康体检日益简便,“正常人”发现肝血管瘤的几率越来越高,很多人为此而困扰不安;而众多医生,甚至专科医生对此症的看法和建议也各不相同;用于治疗肝血管瘤的方法也不断创新、层出不穷,大有令人不知所措之势。不过经过一段肝血管瘤诊治的“乱世之秋”后,近年来已有多个诊治指南和专家共识问世。尽管如此,对肝血管瘤的诊治仍未达到原则上的高度共识,在众人相继追逐精准医疗的今天,回顾近年对肝血管瘤的诊治,特别是手术治疗,仍存在众多医疗和社会问题,距离精准医疗还相距甚远。
1 肝血管瘤的诊断与评估
1.1 诊断
由于肝血管瘤本身很少引发症状,现今多数患者是在行肝脏超声检查时意外发现的。典型的肝血管瘤在超声、CT和MR影像检查时具有相对特征表现:①超声检查可见呈中等回声或部分强回声的占位病变,密度均匀,边界清晰,多数可见网络样结构;②增强CT表现为肿块边缘快速强化,延及中央部,延迟扫描可见肿块大部甚至全部强化,即所谓“快进慢出”现象;③在MR T1像多表现为占位内部均匀低信号,仅在血栓纤维化、钙化形成时表现为不均匀信号,T2像为较高强度均匀信号。以上这些典型且有一定特征的影像表现,有助于临床诊断肝血管瘤。但当肿瘤特别巨大、部分合并硬化或血栓形成时很容易发生误诊,其结果导致将肝血管瘤按原发性肝癌进行治疗,相反则将不典型的原发性肝癌误诊为肝血管瘤而行非手术观察,误诊误治的案例常有发生。不久前我们收治1例肝右叶巨大肿瘤患者,近2年来她先后在两家三级医院被诊断为肝右叶巨大肝癌,接受了2次肝动脉栓塞治疗,随后又接受了2次自体免疫细胞输注治疗,但此例虽然影像学不支持典型肝血管瘤,但其AFP为阴性,无乙型肝炎史,病程长达2年,这些不支持肝细胞癌诊断的因素竟被多位专科医师忽视,而进一步分析其影像仍可见边缘与中央部延时强化之特征,经仔细准备后为患者施行扩大右半肝切除后治愈。此例发生在近期之教训深刻:①目前多个学科收治肝脏肿瘤,而部分专科医师对肝血管瘤的临床与影像特征并不熟悉,仅根据单一影像诊断报告进行临床诊断,而不少影像医师又仅根据单一图像做出判断,这是常见的通病。②一个完整的临床诊断应根据病史、体检、实验室检查及其他特殊检查结果综合判定,当无法获得病理诊断时,临床诊断更应全面而细致,因为一旦诊断为肝血管瘤则多数无需特别治疗,而诊断为肝细胞癌则可能行多种方法联合治疗。因此,对肝血管瘤临床诊断应慎重,主张同一患者接受2种以上影像检查,对鉴别诊断困难者应联合超声、CT和MR检查,必要时建议行PET检查,特别对乙型肝炎病毒携带、AFP升高或有肝肿瘤家族史的患者需综合判断、密切随诊。相比之下,将肝血管瘤误诊为肝细胞癌的后果更为严重,因为误诊可能导致医患双方放弃积极的手术治疗而采用多种无效的姑息治疗,部分治疗可能引发极为严重的并发症,这也极易引发医疗纠纷和诉讼。可见对肝血管瘤准确诊断才是精准治疗的必须前提。
1.2 评估
肝血管瘤临床诊断后常常需要对肿瘤进行影像和解剖学评估,通过仔细评估判断后才能明确是否需要外科治疗。CT影像3D成像处理后使肿瘤与肝内血管及胆管之关系可以更为清晰显现,使外科医师可以三维立体观察瘤体及其周围结构,若需手术治疗则可以设计手术入路、评估手术技术难度及可能遇到的困难。当肝血管瘤特别巨大时,手术设计如何完好保留残肝的入肝与出肝血流,如何避免下腔静脉和肝门区胆管的意外损伤,如何完整切除中央区、尾状叶以及累及3支主肝静脉的瘤体等,这些问题多能通过3D成像,甚至利用3D打印技术很好地评估解决,使患者在术前做到心中有数并设计多种手术方案加以应对。
2 肝血管瘤的手术治疗适应证
哪些肝血管瘤需要治疗,这既是患者也是医生关心的首要问题,但遗憾的是,至今仍存在众多因素的干扰,不少患者接受了本不应做的手术或介入治疗,这也是精准医疗最关键的问题。目前比较公认的是,肝血管瘤是一种良性肿瘤,尚无证据显示其有恶变可能。近10年来,国内外文献报道肝血管瘤的手术适应证主要依据患者的临床症状、肿瘤大小、位置、性质、并发症、年龄、性别、职业等因素。但临床因缺乏有共识的统一标准,常常为满足患者的愿望、缓解其焦虑状态而应患者的要求施行手术。此外,部分医生对手术指征不明确,过度积极建议甚至诱导患者接受手术治疗,这些现象绝非少见。
2.1 临床表现
肝血管瘤最常见的临床症状为非特异性上腹部疼痛不适,但仅依据此项症状作为手术的适应证有待商榷。临床上有一系列疾病可导致上腹部不适,部分患者因临床诊断后精神压力过大也会引起上腹部不适,其中仅少数与肝血管瘤相关,多数难以确定其因果关系。Etemadi等[1]对其首诊为肝血管瘤的198例患者的资料进行分析,结果显示,50%患者合并腹痛不适,但进一步筛查仅12.6%腹痛不适与血管瘤相关,多数伴随其他疾病如肠易激综合征。Dumlu等[2]的肝血管瘤患者随访资料显示,23.8%患者术后仍存在腹部其他疾病导致的腹痛需进一步治疗。因此,在判断肝血管瘤是否引起症状时首先应排除其他疾病,并予以心理疏导,改变其谈“瘤”色变的思想,切不可先入为主,不经仔细排查和分析即诊断为有症状的肝血管瘤而建议手术治疗。
2.2 肝血管瘤大小
大多数肝血管瘤增长缓慢且病程较长,仅少数血管瘤需外科干预治疗。Hasan等[3]对123例肝血管瘤患者合并163个肝血管瘤平均随访3.9年,50.9%血管瘤直径有增长,45.4%血管瘤直径有缩小,3.7%直径无变化,仅27.6%肿瘤直径增长达到或超过5 mm,52.8%肿瘤直径变化小于5 mm。随着肝脏外科的发展,对肝脏良性肿瘤切除已无手术禁区,大多数学者认为不能根据肝血管瘤直径来决定手术与否。Schnelldorfer等[4]将289例肿瘤直径大于4 cm血管瘤患者分成手术组(n=56)和非手术组(n=233)例,平均随访11年的资料显示,2组不良事件的发生率(14%比20%)、患者身体状态及生活质量相似,且手术组潜在致死并发症的发生率较非手术组高(7%比2%)。Dong等[5]将146例接受外科手术治疗肝血管瘤患者根据瘤体直径分为5~10 cm组和10~15 cm组,2组术后并发症发生率及住院时间比较差异均无统计学意义,2组均无围手术期死亡病例,单因素及多因素分析均显示肿瘤大小不是影响术后并发症发生率及输血率的独立危险因素。这些临床研究的结果均提示,不能简单地根据瘤体大小来决定手术与否,无论瘤体大小,只要无症状或轻度症状的患者均无需外科手术治疗,定期随访即可。
2.3 肝血管瘤破裂出血
肝血管瘤破裂出血是外科绝对适应证,这一并发症极为罕见,但长期以来多将预防肝血管瘤破裂出血作为手术主要依据。1989~2010年国内外文献报道的肝血管瘤破裂出血患者共计97例,其中51例(52.6%)为外伤后或行有创性治疗前后出现的破裂出血,仅46例(47.4%)为自发性出血,自发性破裂出血患者平均肿瘤大小为12.3 cm,90.7%破裂出现大出血,其死亡率高达35%,但近20年肝血管瘤破裂出血死亡率已显著降低至3.22% [6]。这与近年来经肝动脉栓塞和积极的救治水平提高有关。
总之,肝血管瘤的手术适应证应从严把握,控制现已存在的“过度治疗”,切不可因患者要求或其他社会、经济因素的影响而选择外科手术治疗。目前较为严格的手术适应证为:①有明确症状的肝血管瘤,特别当瘤体直径>10 cm时;②不能排除恶性肿瘤,特别是伴乙型肝炎或AFP升高者;③瘤体破裂或伴有大流量动静脉瘘及凝血功能障碍(Kasabach-Merritt)者。而相对手术适应证包括:短时间内瘤体增大较快,如增长超过2~3 cm/年;同时合并胆管结石需手术治疗并有肝脏边缘部较大血管瘤且患者年轻;但对尾叶、中央部和第二肝门处的血管瘤应从严把握,这些特殊部位的肝血管瘤本身手术的技术难度大,并发症多,且手术的必要性成疑。
3 肝血管瘤的治疗方法选择
肝血管瘤的治疗方法多种多样,包括肝切除、肝移植、肝动脉介入栓塞、射频消融、局部缝扎等。由于肝血管瘤为肝动脉和门静脉供血,故仅行肝动脉栓塞是难以使之机化缩小,且可能引发胆管的严重缺血损害,重者可能并发胆管坏死、肝硬化甚至危及生命,另外肝血管瘤本身的发展很少会危及患者的生命,而不适当的治疗反而可能损害患者的健康,因此,对于有手术适应证的患者不主张进行栓塞、局部注射硬化剂或微波、射频治疗,这些治疗可能产生的并发症给患者带来的危害远远大于其疗效。有文献报道因肝动脉栓塞后并发肝内胆管缺血坏死、多发肝脓肿、肝功能严重受损,最后被迫施行肝移植术,这种本来在体内“相安无事”的偶然发现的良性疾病却因不当治疗使患者坠入反复手术并最终残疾甚至丧命的深渊之中,实为教训深刻!回顾肝血管瘤外科治疗的历史,众多文献均提示,仅仅少数肝血管瘤需手术治疗,而任何以缩小或硬化瘤体的治疗仅仅是一厢情愿,对患者更是弊大于利。防止过度治疗最好的办法就是仅对符合手术适应证的患者建议手术治疗,不建议选择手术切除以外的其他治疗。
目前肝切除仍是肝血管瘤最彻底、最有效的治疗方式。外科治疗肝血管瘤的原则仍是强调完整切除。由于需要切除的肝血管瘤多数体积很大,部分为瘤体超过20 cm的特大血管瘤,其解剖特点为球形膨胀生长,瘤体与正常肝组织间多有一个潜在界限,但其间有众多交通支血管,且多为肝静脉属支。肝血管瘤的手术方式常分为规则或解剖性肝切除和局部剥离切除手术,两种方法各有利弊,术者可根据肿瘤大小和位置灵活选用。剥离切除的优点是最大限度地保存了正常肝脏,但肝脏创面大,术中出血较多,有时切除瘤体后难以满意止血而被迫行包裹样对拢缝合止血。目前,因新型电外科器械不断问世,如超声刀、百克钳等单极或双极电外科器械,这些器械在断肝时可明显减少出血,因此目前不少曾主张行解剖性肝切除的学者改变观念而行瘤体剥离切除。解剖性肝切除的优点是完整切除瘤体,相对术中出血少、肝脏创面小。因腹腔镜技术日益广泛应用,在腔镜下仅能用电外科器械断肝且无触觉,所以多以解剖性肝切除为主。
无论采用何种方法和术式,目前精准肝脏外科强调完整切除瘤体,减少术中失血,最大限度保存正常肝组织。通过术前3D成像评估,绝大多数患者可获得完整切除效果。但仍有少数患者因瘤体生长方式和位置特殊,完整切除瘤体很困难甚至不可能完成,如瘤体完全累及3支主肝静脉或位于主肝静脉与下腔静脉夹角中,完全包绕下腔静脉生长的巨大尾状叶血管瘤和全肝密布大小不等之多发血管瘤。1975年吴孟超报道切除1例63 cm×48.5 cm×40 cm重达18 kg的肝血管瘤,2011年美国加州大学报道1例全肝多发特大血管瘤成功行肝移植治疗,全肝瘤体重38 kg。这些极端的病例说明仍有极少数患者可能发生瘤体非常规生长而使常规切除手术难以实施。
我们曾遇1例术中会诊病例,其肝血管瘤分别位于左外叶、尾状叶和肝中叶近第二肝门处,瘤体累及3支主肝静脉,术中分离尾状叶瘤体时大出血休克,经紧急输血后阻断入肝血流快速切除尾叶和肝中叶瘤体,当离断肝中肝左静脉后发现肝右静脉仍在瘤体之中,无奈只能残留部分瘤体而保全肝右静脉,术后经历多种并发症艰难康复,随访13年发现患者肝右叶增生明显,但近一半是血管瘤,因工作生活正常未再治疗。这一特殊病例给我们的启示:①特殊部位的肝血管瘤,若手术团队没有良好的技术保障,不能也不应该行探查切除手术,否则在术中骑虎难下时可能导致手术中意外死亡的悲剧。②为保证手术安全,残留部分瘤体虽属无奈之举,但也可视为明智之举,与恶性肿瘤不同,残留之血管瘤生长缓慢且并不危及正常肝脏功能。虽然不主张有计划地行部分或大部分肝血管瘤切除,但当追求完整切除时可能需行大血管移植或整形吻合而在技术上又不能确保安全的情况下,衡量利弊采用残留部分瘤体是可以接受的。术者切不可为追求技术完美而置患者安危不顾。尤其当技术和设备条件均不够时,手术切除肝血管瘤应“不求有功,但求无过”为底线。对可能残留之瘤体,术中可应用各种电外科器械处理,结合无损伤线连续缝合止血多可获得满意处理。对于肝门区的肝血管瘤则应注重通过术前成像仔细分析,在确保残留侧血供正常的前提下精细操作,避免高位胆管损伤,一旦存疑则应打开胆总管探查并放置T形管,这也有利于防治术后胆汁漏。
在强调精准外科理念的今天,对肝血管瘤的外科治疗应严格把握适应证。多数肝血管瘤不必行外科治疗,临床诊断与术前周密的评估极为重要,既要避免误诊、误治,又要防止过度治疗。对需要外科治疗的肝血管瘤可以采用开放手术、腹腔镜或机器人手术技术,其目的只有一个,即完整切除瘤体,对极少数患者可能需要行肝移植治疗。总之,肝血管瘤准确诊断是精准治疗的前提。手术适应证的把握是精准外科治疗的关键,完整切除瘤体同时追求无手术死亡是精准外科治疗的目标。
血管瘤常发生于皮肤和黏膜,而肝脏是最好发血管瘤的实质脏器。病理可将血管瘤分为海绵状血管瘤、硬化性血管瘤和毛细血管瘤,肝血管瘤以海绵状血管瘤最为多见。近20年来,随着人们健康意识的不断提高和健康体检日益简便,“正常人”发现肝血管瘤的几率越来越高,很多人为此而困扰不安;而众多医生,甚至专科医生对此症的看法和建议也各不相同;用于治疗肝血管瘤的方法也不断创新、层出不穷,大有令人不知所措之势。不过经过一段肝血管瘤诊治的“乱世之秋”后,近年来已有多个诊治指南和专家共识问世。尽管如此,对肝血管瘤的诊治仍未达到原则上的高度共识,在众人相继追逐精准医疗的今天,回顾近年对肝血管瘤的诊治,特别是手术治疗,仍存在众多医疗和社会问题,距离精准医疗还相距甚远。
1 肝血管瘤的诊断与评估
1.1 诊断
由于肝血管瘤本身很少引发症状,现今多数患者是在行肝脏超声检查时意外发现的。典型的肝血管瘤在超声、CT和MR影像检查时具有相对特征表现:①超声检查可见呈中等回声或部分强回声的占位病变,密度均匀,边界清晰,多数可见网络样结构;②增强CT表现为肿块边缘快速强化,延及中央部,延迟扫描可见肿块大部甚至全部强化,即所谓“快进慢出”现象;③在MR T1像多表现为占位内部均匀低信号,仅在血栓纤维化、钙化形成时表现为不均匀信号,T2像为较高强度均匀信号。以上这些典型且有一定特征的影像表现,有助于临床诊断肝血管瘤。但当肿瘤特别巨大、部分合并硬化或血栓形成时很容易发生误诊,其结果导致将肝血管瘤按原发性肝癌进行治疗,相反则将不典型的原发性肝癌误诊为肝血管瘤而行非手术观察,误诊误治的案例常有发生。不久前我们收治1例肝右叶巨大肿瘤患者,近2年来她先后在两家三级医院被诊断为肝右叶巨大肝癌,接受了2次肝动脉栓塞治疗,随后又接受了2次自体免疫细胞输注治疗,但此例虽然影像学不支持典型肝血管瘤,但其AFP为阴性,无乙型肝炎史,病程长达2年,这些不支持肝细胞癌诊断的因素竟被多位专科医师忽视,而进一步分析其影像仍可见边缘与中央部延时强化之特征,经仔细准备后为患者施行扩大右半肝切除后治愈。此例发生在近期之教训深刻:①目前多个学科收治肝脏肿瘤,而部分专科医师对肝血管瘤的临床与影像特征并不熟悉,仅根据单一影像诊断报告进行临床诊断,而不少影像医师又仅根据单一图像做出判断,这是常见的通病。②一个完整的临床诊断应根据病史、体检、实验室检查及其他特殊检查结果综合判定,当无法获得病理诊断时,临床诊断更应全面而细致,因为一旦诊断为肝血管瘤则多数无需特别治疗,而诊断为肝细胞癌则可能行多种方法联合治疗。因此,对肝血管瘤临床诊断应慎重,主张同一患者接受2种以上影像检查,对鉴别诊断困难者应联合超声、CT和MR检查,必要时建议行PET检查,特别对乙型肝炎病毒携带、AFP升高或有肝肿瘤家族史的患者需综合判断、密切随诊。相比之下,将肝血管瘤误诊为肝细胞癌的后果更为严重,因为误诊可能导致医患双方放弃积极的手术治疗而采用多种无效的姑息治疗,部分治疗可能引发极为严重的并发症,这也极易引发医疗纠纷和诉讼。可见对肝血管瘤准确诊断才是精准治疗的必须前提。
1.2 评估
肝血管瘤临床诊断后常常需要对肿瘤进行影像和解剖学评估,通过仔细评估判断后才能明确是否需要外科治疗。CT影像3D成像处理后使肿瘤与肝内血管及胆管之关系可以更为清晰显现,使外科医师可以三维立体观察瘤体及其周围结构,若需手术治疗则可以设计手术入路、评估手术技术难度及可能遇到的困难。当肝血管瘤特别巨大时,手术设计如何完好保留残肝的入肝与出肝血流,如何避免下腔静脉和肝门区胆管的意外损伤,如何完整切除中央区、尾状叶以及累及3支主肝静脉的瘤体等,这些问题多能通过3D成像,甚至利用3D打印技术很好地评估解决,使患者在术前做到心中有数并设计多种手术方案加以应对。
2 肝血管瘤的手术治疗适应证
哪些肝血管瘤需要治疗,这既是患者也是医生关心的首要问题,但遗憾的是,至今仍存在众多因素的干扰,不少患者接受了本不应做的手术或介入治疗,这也是精准医疗最关键的问题。目前比较公认的是,肝血管瘤是一种良性肿瘤,尚无证据显示其有恶变可能。近10年来,国内外文献报道肝血管瘤的手术适应证主要依据患者的临床症状、肿瘤大小、位置、性质、并发症、年龄、性别、职业等因素。但临床因缺乏有共识的统一标准,常常为满足患者的愿望、缓解其焦虑状态而应患者的要求施行手术。此外,部分医生对手术指征不明确,过度积极建议甚至诱导患者接受手术治疗,这些现象绝非少见。
2.1 临床表现
肝血管瘤最常见的临床症状为非特异性上腹部疼痛不适,但仅依据此项症状作为手术的适应证有待商榷。临床上有一系列疾病可导致上腹部不适,部分患者因临床诊断后精神压力过大也会引起上腹部不适,其中仅少数与肝血管瘤相关,多数难以确定其因果关系。Etemadi等[1]对其首诊为肝血管瘤的198例患者的资料进行分析,结果显示,50%患者合并腹痛不适,但进一步筛查仅12.6%腹痛不适与血管瘤相关,多数伴随其他疾病如肠易激综合征。Dumlu等[2]的肝血管瘤患者随访资料显示,23.8%患者术后仍存在腹部其他疾病导致的腹痛需进一步治疗。因此,在判断肝血管瘤是否引起症状时首先应排除其他疾病,并予以心理疏导,改变其谈“瘤”色变的思想,切不可先入为主,不经仔细排查和分析即诊断为有症状的肝血管瘤而建议手术治疗。
2.2 肝血管瘤大小
大多数肝血管瘤增长缓慢且病程较长,仅少数血管瘤需外科干预治疗。Hasan等[3]对123例肝血管瘤患者合并163个肝血管瘤平均随访3.9年,50.9%血管瘤直径有增长,45.4%血管瘤直径有缩小,3.7%直径无变化,仅27.6%肿瘤直径增长达到或超过5 mm,52.8%肿瘤直径变化小于5 mm。随着肝脏外科的发展,对肝脏良性肿瘤切除已无手术禁区,大多数学者认为不能根据肝血管瘤直径来决定手术与否。Schnelldorfer等[4]将289例肿瘤直径大于4 cm血管瘤患者分成手术组(n=56)和非手术组(n=233)例,平均随访11年的资料显示,2组不良事件的发生率(14%比20%)、患者身体状态及生活质量相似,且手术组潜在致死并发症的发生率较非手术组高(7%比2%)。Dong等[5]将146例接受外科手术治疗肝血管瘤患者根据瘤体直径分为5~10 cm组和10~15 cm组,2组术后并发症发生率及住院时间比较差异均无统计学意义,2组均无围手术期死亡病例,单因素及多因素分析均显示肿瘤大小不是影响术后并发症发生率及输血率的独立危险因素。这些临床研究的结果均提示,不能简单地根据瘤体大小来决定手术与否,无论瘤体大小,只要无症状或轻度症状的患者均无需外科手术治疗,定期随访即可。
2.3 肝血管瘤破裂出血
肝血管瘤破裂出血是外科绝对适应证,这一并发症极为罕见,但长期以来多将预防肝血管瘤破裂出血作为手术主要依据。1989~2010年国内外文献报道的肝血管瘤破裂出血患者共计97例,其中51例(52.6%)为外伤后或行有创性治疗前后出现的破裂出血,仅46例(47.4%)为自发性出血,自发性破裂出血患者平均肿瘤大小为12.3 cm,90.7%破裂出现大出血,其死亡率高达35%,但近20年肝血管瘤破裂出血死亡率已显著降低至3.22% [6]。这与近年来经肝动脉栓塞和积极的救治水平提高有关。
总之,肝血管瘤的手术适应证应从严把握,控制现已存在的“过度治疗”,切不可因患者要求或其他社会、经济因素的影响而选择外科手术治疗。目前较为严格的手术适应证为:①有明确症状的肝血管瘤,特别当瘤体直径>10 cm时;②不能排除恶性肿瘤,特别是伴乙型肝炎或AFP升高者;③瘤体破裂或伴有大流量动静脉瘘及凝血功能障碍(Kasabach-Merritt)者。而相对手术适应证包括:短时间内瘤体增大较快,如增长超过2~3 cm/年;同时合并胆管结石需手术治疗并有肝脏边缘部较大血管瘤且患者年轻;但对尾叶、中央部和第二肝门处的血管瘤应从严把握,这些特殊部位的肝血管瘤本身手术的技术难度大,并发症多,且手术的必要性成疑。
3 肝血管瘤的治疗方法选择
肝血管瘤的治疗方法多种多样,包括肝切除、肝移植、肝动脉介入栓塞、射频消融、局部缝扎等。由于肝血管瘤为肝动脉和门静脉供血,故仅行肝动脉栓塞是难以使之机化缩小,且可能引发胆管的严重缺血损害,重者可能并发胆管坏死、肝硬化甚至危及生命,另外肝血管瘤本身的发展很少会危及患者的生命,而不适当的治疗反而可能损害患者的健康,因此,对于有手术适应证的患者不主张进行栓塞、局部注射硬化剂或微波、射频治疗,这些治疗可能产生的并发症给患者带来的危害远远大于其疗效。有文献报道因肝动脉栓塞后并发肝内胆管缺血坏死、多发肝脓肿、肝功能严重受损,最后被迫施行肝移植术,这种本来在体内“相安无事”的偶然发现的良性疾病却因不当治疗使患者坠入反复手术并最终残疾甚至丧命的深渊之中,实为教训深刻!回顾肝血管瘤外科治疗的历史,众多文献均提示,仅仅少数肝血管瘤需手术治疗,而任何以缩小或硬化瘤体的治疗仅仅是一厢情愿,对患者更是弊大于利。防止过度治疗最好的办法就是仅对符合手术适应证的患者建议手术治疗,不建议选择手术切除以外的其他治疗。
目前肝切除仍是肝血管瘤最彻底、最有效的治疗方式。外科治疗肝血管瘤的原则仍是强调完整切除。由于需要切除的肝血管瘤多数体积很大,部分为瘤体超过20 cm的特大血管瘤,其解剖特点为球形膨胀生长,瘤体与正常肝组织间多有一个潜在界限,但其间有众多交通支血管,且多为肝静脉属支。肝血管瘤的手术方式常分为规则或解剖性肝切除和局部剥离切除手术,两种方法各有利弊,术者可根据肿瘤大小和位置灵活选用。剥离切除的优点是最大限度地保存了正常肝脏,但肝脏创面大,术中出血较多,有时切除瘤体后难以满意止血而被迫行包裹样对拢缝合止血。目前,因新型电外科器械不断问世,如超声刀、百克钳等单极或双极电外科器械,这些器械在断肝时可明显减少出血,因此目前不少曾主张行解剖性肝切除的学者改变观念而行瘤体剥离切除。解剖性肝切除的优点是完整切除瘤体,相对术中出血少、肝脏创面小。因腹腔镜技术日益广泛应用,在腔镜下仅能用电外科器械断肝且无触觉,所以多以解剖性肝切除为主。
无论采用何种方法和术式,目前精准肝脏外科强调完整切除瘤体,减少术中失血,最大限度保存正常肝组织。通过术前3D成像评估,绝大多数患者可获得完整切除效果。但仍有少数患者因瘤体生长方式和位置特殊,完整切除瘤体很困难甚至不可能完成,如瘤体完全累及3支主肝静脉或位于主肝静脉与下腔静脉夹角中,完全包绕下腔静脉生长的巨大尾状叶血管瘤和全肝密布大小不等之多发血管瘤。1975年吴孟超报道切除1例63 cm×48.5 cm×40 cm重达18 kg的肝血管瘤,2011年美国加州大学报道1例全肝多发特大血管瘤成功行肝移植治疗,全肝瘤体重38 kg。这些极端的病例说明仍有极少数患者可能发生瘤体非常规生长而使常规切除手术难以实施。
我们曾遇1例术中会诊病例,其肝血管瘤分别位于左外叶、尾状叶和肝中叶近第二肝门处,瘤体累及3支主肝静脉,术中分离尾状叶瘤体时大出血休克,经紧急输血后阻断入肝血流快速切除尾叶和肝中叶瘤体,当离断肝中肝左静脉后发现肝右静脉仍在瘤体之中,无奈只能残留部分瘤体而保全肝右静脉,术后经历多种并发症艰难康复,随访13年发现患者肝右叶增生明显,但近一半是血管瘤,因工作生活正常未再治疗。这一特殊病例给我们的启示:①特殊部位的肝血管瘤,若手术团队没有良好的技术保障,不能也不应该行探查切除手术,否则在术中骑虎难下时可能导致手术中意外死亡的悲剧。②为保证手术安全,残留部分瘤体虽属无奈之举,但也可视为明智之举,与恶性肿瘤不同,残留之血管瘤生长缓慢且并不危及正常肝脏功能。虽然不主张有计划地行部分或大部分肝血管瘤切除,但当追求完整切除时可能需行大血管移植或整形吻合而在技术上又不能确保安全的情况下,衡量利弊采用残留部分瘤体是可以接受的。术者切不可为追求技术完美而置患者安危不顾。尤其当技术和设备条件均不够时,手术切除肝血管瘤应“不求有功,但求无过”为底线。对可能残留之瘤体,术中可应用各种电外科器械处理,结合无损伤线连续缝合止血多可获得满意处理。对于肝门区的肝血管瘤则应注重通过术前成像仔细分析,在确保残留侧血供正常的前提下精细操作,避免高位胆管损伤,一旦存疑则应打开胆总管探查并放置T形管,这也有利于防治术后胆汁漏。
在强调精准外科理念的今天,对肝血管瘤的外科治疗应严格把握适应证。多数肝血管瘤不必行外科治疗,临床诊断与术前周密的评估极为重要,既要避免误诊、误治,又要防止过度治疗。对需要外科治疗的肝血管瘤可以采用开放手术、腹腔镜或机器人手术技术,其目的只有一个,即完整切除瘤体,对极少数患者可能需要行肝移植治疗。总之,肝血管瘤准确诊断是精准治疗的前提。手术适应证的把握是精准外科治疗的关键,完整切除瘤体同时追求无手术死亡是精准外科治疗的目标。