引用本文： 贾昌俊, 戴朝六, 卜献民, 徐锋, 彭松林, 许永庆, 赵阳, 赵闯, 赵亮. 复杂巨大肝血管瘤的手术治疗. 中国普外基础与临床杂志, 2016, 23(2): 151-155. doi: 10.7507/1007-9424.20160041 复制
肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤，绝大多数病理类型为海绵状血管瘤。手术切除是目前肝海绵状血管瘤（简称“肝血管瘤”）最有效和最常用的治疗手段。由于血管瘤的大小和位置不同，有些肝血管瘤的手术切除十分困难和复杂，容易引起致命的大出血或胆汁漏等，仍具有相当的挑战性[1]。如何定义复杂巨大肝血管瘤的手术治疗，目前尚无统一标准。结合相关文献[2-4]，我们初步建议将肝血管瘤的瘤体长径>10.0 cm且需满足下列条件之一者列入复杂巨大肝血管瘤的手术治疗：①肿瘤紧贴第一、第二肝门或下腔静脉；②S4、S5、S8段联合切除；③肿瘤位于S1段或S8段。现本研究回顾性分析中国医科大学附属盛京医院肝胆脾外科2009年1月至2014年12月期间共55例外科手术治疗的复杂巨大肝血管瘤患者的临床资料，以探讨并总结安全切除此类肝血管瘤的经验与体会。
1 资料与方法
1.1 一般资料
55例复杂巨大肝血管瘤患者中男13例，女42例；年龄23～68岁，平均49.2岁。所有患者术前主要依靠腹部彩超、增强CT和（或）MRI诊断，术后病理均确诊为肝海绵状血管瘤。
1.1.1 临床表现
40例患者术前有不同程度的临床症状，包括右上腹胀痛不适、腹部包块、餐后饱胀不适、周身乏力等；15例患者无明显症状，为常规体检中发现。5例既往行肝动脉介入栓塞治疗，1例曾行剖腹探查术，但未能切除肝血管瘤。全组无瘤体自发破裂者。
1.1.2 血常规、肿瘤及病毒检测
①血常规：11例白细胞低于正常值（2.5×109/L～3.8×109/L）；11例合并贫血，均为女性，其中轻度贫血（血红蛋白<110 g/L）9例，中度贫血（血红蛋白<90 g/L） 3例；血小板1例高于正常值（为361×109/L），10例低于正常值（84×109/L～129×109/L）。凝血功能指标均正常。肝功能：4例谷丙转氨酶略高于正常值（分别为41.4 U/L、48 U/L、48 U/L、91 U/L），1例白蛋白略低于正常值（为33.1 g/L），2例总胆红素略高于正常值 （21.4 μmol/L、25.6 μmol/L），但肝功能Child-Pugh评分均为A级。②肿瘤标志物：无血清AFP升高者，CEA升高者占2.4% （1/41），CA19-9升高者占4.9% （2/41）。③肝炎病毒检测：HBsAg阳性者占10.9% （6/55），其中3例HBV-DNA检测为阳性，无HCV-Ab阳性者。
1.1.3 病灶及大小
本组患者术前常规行增强CT或磁共振检查，其中增强CT检查采用三维血管成像技术者占59.5% （22/37），磁共振检查中采用MRCP检查者占65.6% （21/32）。经影像学检查提示肝血管瘤病灶单发者16例，2个病灶者10例，3个及以上者29例。复杂巨大肝血管瘤的瘤体主要分布于肝右叶26例，肝左叶17例，肝左右叶均占据6例，肝尾状叶为主6例。瘤体靠近第一肝门7例，第二肝门28例，第二、三肝门5例，累及3个肝门15例。复杂巨大肝血管瘤的长径为10.2～50.0 cm，平均直径为16.2 cm。10.0～15.0 cm者61.8% （34/55）；>15.0 cm者38.2% （21/55），其中>25.0 cm者占9.1% （5/55）。6例尾状叶巨大肝血管瘤的直径为10.7～29.3 cm，平均为15.6 cm。
1.2 手术方法
1.2.1 手术切口
手术切口的选择以充分显露病灶便于手术操作为原则，采用右肋缘下斜切口33例，上腹“人”字形切口11例，上腹正中切口6例，上腹“L”形切口1例，上腹反“L”形切口2例，上腹倒“T”形切口2例。本组无胸腹联合切口。
1.2.2 血流阻断方式
本组23例患者在离断肝实质前，以解剖肝门的方法预先处理患侧肝血管支来控制术中出血（其中1例同时采用Pringle法阻断入肝血流）。31例患者采用常温下肝血流阻断技术，其中Pringle法17例，选择性保留健侧肝动脉供血的入肝血流阻断法（改良Pringle法） 12例，解剖肝门分离患侧肝动脉和门静脉支分别阻断1例，经肝实质鞘外阻断1例。1例肝左外叶切除未采用血流控制方法。7例在游离右侧肝周韧带后于腔静脉侧后方留置悬吊带，以利于肝实质的离断。全组未有行全肝血流阻断者。
1.2.3 手术切除方式
总计有55例复杂巨大肝血管瘤病灶经手术治疗，其中包膜外剥除28例，从正常肝组织切入，紧贴瘤体沿包膜外剥离，所遇管道予以电凝或离断、结扎，其中包括右侧尾状叶血管瘤2例，左侧尾状叶血管瘤1例。肝切除27例，其中扩大右半肝切除1例，右半肝及尾状叶切除1例，右半肝切除11例，左外叶切除6例，左半肝切除6例，左半肝及尾状叶切除1例，左半肝及左侧尾状叶切除1例。
2 结果
全组肝血管瘤均完整切除。术后转氨酶均为一过性升高，均未出现黄疸及肝功能衰竭，无围手术期死亡。手术时间85～420 min，平均手术时间202 min。Pringle法行第一肝门入肝血流阻断17例，阻断时间4～59 min，平均19 min，最多阻断4次，每次间隔5 min；改良Pringle法行第一肝门入肝血流阻断12例，阻断时间7～31 min，平均18.6 min，最多阻断2次，每次间隔5 min；解剖第一肝门，分离右侧肝动脉和门静脉支分别阻断1例，阻断时间为39.8 min；经肝实质鞘外阻断右侧入肝血流1例，2次阻断，时间分别为24 min和13 min，间隔5 min。术中失血量50～3 000 mL，其中50～200 mL 7例，200～1 000 mL 32例，1 000～3 000 mL 16例，平均失血量855.5 mL。47.3% （26/55）的患者未输任何血液制品。自体血回输率占18.2% （10/55），回输血量为184～1 246 mL，平均626.6 mL。术后住院时间7～44 d，平均14.8 d。
术后7例发生手术相关并发症（有的患者有1种以上的术后并发症）患者中胆汁漏有2例，其中1例经腹腔持续引流治愈，另1例于首次术后5个月行二次手术清除肝断面炎症病灶缝闭胆瘘处而痊愈；右侧胸腔积液4例，行穿刺治疗后痊愈出院2例，自行吸收2例；右膈下积液2例，行穿刺治疗后痊愈出院1例，自行吸收1例；肝周积液1例，行穿刺治疗后痊愈出院；尿潴留1例，重新留置尿管，1周后拔除，排尿顺利；腹腔感染2例，抗炎对症治疗痊愈。
3 讨论
复杂巨大肝血管瘤由于瘤体巨大或位置特殊，术中显露困难，手术操作难度大；肿瘤紧邻肝脏主要的脉管结构或挤压致使正常肝脏结构的位置变化；有时肝脏脉管系统结构本身即存在变异。在以上这些情况下实施手术治疗，有可能导致重要血管或胆管的损伤，引起致命的大出血或胆汁漏。由于肝血管瘤本身是一种良性疾病，而手术治疗却存在一定的并发症发生率和死亡率，因而对于复杂巨大肝血管瘤的手术治疗更要给予足够的重视和谨慎。
3.1 术前的评估和准备
3.1.1 影像学评估
术前影像学检查除了具有重要的诊断价值，对于了解肝脏的解剖结构、指导手术方案的制定和实施均具有重要作用。复杂肝血管瘤由于体积巨大或位置特殊，多紧邻肝内主要的脉管系统。通过肝脏增强三维CT检查可构建血管影像，利于制定手术方案，选择最佳的手术路径，减少手术损伤。此外，CT成像可计算残余肝脏体积，有利于避免术后残余肝体积过小而出现肝功能衰竭[5]。核磁共振检查对于肝血管瘤的诊断特异性更强，而肝胆管成像MRCP可明确胆管走行及与肿瘤之间的关系，利于避免术中胆管损伤。本组增强CT检查中采用三维血管成像技术为59.5% （22/37），磁共振检查中采用MRCP检查者为65.6%（21/32）。
3.1.2 肝功能评估
虽然肝血管瘤的患者大多数没有肝硬化等肝病背景，但由于复杂肝血管瘤多数体积巨大，对于肝功能的评估仍然重要。目前临床常用的评估方法为Child-Pugh评分及吲哚青绿滞留试验。有研究[6]显示，联合Child-Pugh评分和吲哚青绿滞留试验可提高术前对肝脏储备功能评估的准确性。本组肝功能评分均为A级。
3.1.3 输血
复杂巨大肝血管瘤的手术治疗尤其适合采用自体血回输技术，可有效节约血资源[7]。本组患者中有10例采用了自体血回输技术，占18.2%。对于预计手术时间长、术中出血多或合并有Kasabach-Merritt综合征导致凝血功能障碍的患者，术前应准备充足的冷沉淀、凝血酶原复合物等；当术中出血较多时，应输注新鲜血浆或冷沉淀等改善凝血机制，而不宜大量输注人工代血浆制品。
3.2 手术过程
3.2.1 手术切口和体位
手术视野的清晰显露是保证复杂肝脏手术安全的重要条件之一。本组患者多采用右侧肋缘下斜切口，对于血管瘤体积特别巨大或双侧分布的巨大血管瘤者，均采用上腹部双侧肋缘下的“人”字形切口。
3.2.2 血流阻断方法
复杂肝血管瘤的手术治疗与其他肝脏肿瘤切除手术一样，如何控制和减少出血是主要的难点之一，而血流阻断方法的选择有时非常重要。对于肝脏手术中的血流阻断方法，通常有Pringle法、半侧入肝血流阻断、全肝血流阻断等。Pringle法阻断主要用于未累及肝静脉主干和（或）肝腔静脉结合部病变的肝切除术。与Pringle法比较，半侧入肝血流阻断法的肝脏缺血再灌注损伤小，但该方法对术者解剖技术要求较高，有时因半肝之间交通血管支的存在而阻断效果不理想，且不适合肝门受侵或严重变形、血管变异及肝十二指肠韧带严重粘连者[8-9]。改良Pringle法是指保留健侧动脉血供的入肝血流阻断方法，对于肝门的解剖要求较简单，阻断效果与传统的Pringle法类似，但缺血再灌注损伤相对较小[10]。对于与肝门关系密切的巨大肝血管瘤病例，在离断肝实质前，常以解剖肝门的方法预先处理患侧肝血管支来控制术中出血。对于累及第二、三肝门的部分复杂巨大血管瘤，可采用全肝血流阻断方法以减少术中出血[11]。有时肝上下腔静脉预置阻断带非常困难，可适当游离周围至能在膈下垂直送入下腔静脉阻断钳，连同膈肌组织一并钳夹阻断即可[12]。在多数情况下，此技术是备而不用，或仅在处理第二肝门时短暂应用。
3.2.3 手术方式
目前肝血管瘤的手术方式主要有血管瘤剥除和规则或不规则性的肝叶、肝段切除，均适用于复杂巨大肝血管瘤的手术治疗[13]。由于血管瘤是良性疾病，且瘤体与正常肝组织间往往有较明确的分界线，在需要保留更多正常肝组织或保护重要的管道系统时，多采用剥除的方法。剥除方法多采用钝性分离，由浅入深，同时需警惕勿损伤瘤体而导致手术创面出血，影响操作。如瘤体特别巨大或多发，单纯采用剥除方法可能导致邻近肝组织血供受影响，可采用联合部分正常肝组织一并切除，如规则性的半肝或扩大半肝切除术等，其前提是剩余肝脏组织体积足够[1]。
3.2.4 肝断面处理
由于精准外科技术的进步，各种断肝器械的应用，在手术过程中能精细地对肝断面的脉管结构进行处理，故已放弃传统的肝断面对拢缝合而直接敞开。对于肝断面无明确活动性出血点的渗血，可采取局部填塞覆盖止血纱布处理。而广泛的渗血除凝血机制的紊乱外，局部残留血管瘤的瘤体组织也是一个重要的因素。杨甲梅[14]主张血管瘤瘤体包绕腔静脉且致密粘连者，可于腔静脉表面残留部分瘤体，再用无损伤线予以“8”字缝合闭锁止血。
3.2.5 血管损伤的预防和处理
复杂肝血管瘤手术的难点主要是术中如何预防大出血的发生。血管瘤瘤体巨大、操作空间狭小或血管瘤与毗邻大血管关系密切甚至包绕大血管是导致血管损伤、进而出现术中大出血的主要原因。充分的显露和游离患侧肝脏是安全肝切除的前提，通过预先阻断患侧的入肝血流，轻柔按摩挤压血管瘤的瘤体，可使瘤体缩小，增加手术操作的空间。在发生出血时，需分辨是瘤体出血还是肝静脉或下腔静脉的分支血管出血，盲目钳夹止血可能导致更大的血管损伤。对于出血点采用无损伤血管缝合修补，必要时无损伤钳阻断相应的血管[1, 15]。
3.2.6 胆管损伤的预防和处理
巨大肝血管瘤或与第一肝门关系密切的血管瘤往往和胆管关系密切，在手术过程中，如何防护胆管损伤也是非常重要的问题。在血管瘤肝切除手术中，行入肝血流阻断或处理时，暂不处理肝门部胆管；当离断肝实质或剥除血管瘤瘤体到第一肝门附近时，于肝实质中分辨清楚主要胆管的走行后再行处理为好。主要胆管的断端或胆管侧壁胆汁溢出之处可用4-0可吸收线缝合闭锁。当肝断面多处出现胆汁漏时，经局部修补缝合处理后，预防性胆总管切开留置T管或其他胆管减压引流管也是一种减少术后胆汁漏发生的有效方法[16]。术中常用的确认肝断面有无胆汁渗漏的方法是用干纱布擦拭术区。在临床实践中，因肿瘤位置、肝门解剖阻断入肝血流或合并胆囊疾病等，有时需要术中同期切除胆囊。有文献[17]报道，经胆囊管或左右肝管注入脂肪乳，更有助于辨别肝断面有无胆汁渗漏。
3.3 术后并发症的防治
3.3.1 腹腔内出血
本组无术后腹腔内出血发生。肝血管瘤术后腹腔内出血多数是由于术中止血不彻底或术后血管结扎线脱落所致[1]，因此预防的关键是术中对肝断面的止血处理和对较大管道结构的确切结扎或缝扎。鉴于复杂巨大肝血管瘤的手术治疗仍有一定的术后出血风险，本组术后均常规放置腹腔引流管。由于腹腔内出血大多发生在术后24～72 h，故术后早期需要密切观察血压、脉搏及腹腔引流管引流液的性状，动态观察血常规化验结果，必要时行床旁超声检查。一旦发生腹腔内出血，积极剖腹探查止血是首选。
3.3.2 胆汁漏
本组有2例术后发生胆汁漏，发生率为3.64%。胆汁漏的主要原因是术中未能发现或缝扎某支细小胆管或胆管侧壁损伤而导致术后发生胆汁漏。有文献[18]报道，复杂肝切除术和手术时间过长是肝切除术后发生胆汁漏的高危因素。当术后发生胆汁漏时需要保持引流通畅，一般能自行愈合，必要时需要经皮穿刺置管引流。胆汁漏可以分为中央型和外周型，中央型胆汁漏往往愈合较困难，经内镜鼻胆管引流术或经皮经肝胆管引流术可加快其愈合[18-19]。本组2例胆汁漏患者中，1例外周型胆汁漏经持续腹腔引流治愈；另1例中央型胆汁漏于术后2个月反复发热，二次住院行经皮穿刺置管引流治疗，术后5个月时再次住院手术切除脓肿炎性病灶，找到胆管断端予以缝闭，最终痊愈。然而有文献[20]报道，肝切除术后胆汁漏的二次手术治疗往往较困难，手术风险较大，需慎重选择。
3.3.3 肝功能衰竭
复杂巨大肝血管瘤的手术治疗后发生肝功能衰竭的原因与术前的基础肝脏疾病、术中大量失血、长时间低血压休克、手术时间过长、缺血再灌注损伤、术后门静脉主干血栓形成、余肝体积过小、残肝扭转所致流出道梗阻、感染等有关[1, 20]，预防其发生远比发生之后的处理更加重要。如果发生难以逆转的肝功能衰竭时，需要行急诊肝脏移植。本组病例术后均有转氨酶等一过性升高，经保肝药物对症处理，在术后1周时基本恢复正常值范围，无术后急性肝功能不全或衰竭的发生。
总之，对于确有手术指征的巨大肝血管瘤，手术治疗仍是首选的治疗方法。良好的术野暴露和血流控制是复杂巨大肝血管瘤手术治疗成功和安全的关键。考虑到肝血管瘤为良性疾病，进一步提高复杂肝切除手术的安全性和降低手术并发症的发生率是未来研究的重点。
肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤，绝大多数病理类型为海绵状血管瘤。手术切除是目前肝海绵状血管瘤（简称“肝血管瘤”）最有效和最常用的治疗手段。由于血管瘤的大小和位置不同，有些肝血管瘤的手术切除十分困难和复杂，容易引起致命的大出血或胆汁漏等，仍具有相当的挑战性[1]。如何定义复杂巨大肝血管瘤的手术治疗，目前尚无统一标准。结合相关文献[2-4]，我们初步建议将肝血管瘤的瘤体长径>10.0 cm且需满足下列条件之一者列入复杂巨大肝血管瘤的手术治疗：①肿瘤紧贴第一、第二肝门或下腔静脉；②S4、S5、S8段联合切除；③肿瘤位于S1段或S8段。现本研究回顾性分析中国医科大学附属盛京医院肝胆脾外科2009年1月至2014年12月期间共55例外科手术治疗的复杂巨大肝血管瘤患者的临床资料，以探讨并总结安全切除此类肝血管瘤的经验与体会。
1 资料与方法
1.1 一般资料
55例复杂巨大肝血管瘤患者中男13例，女42例；年龄23～68岁，平均49.2岁。所有患者术前主要依靠腹部彩超、增强CT和（或）MRI诊断，术后病理均确诊为肝海绵状血管瘤。
1.1.1 临床表现
40例患者术前有不同程度的临床症状，包括右上腹胀痛不适、腹部包块、餐后饱胀不适、周身乏力等；15例患者无明显症状，为常规体检中发现。5例既往行肝动脉介入栓塞治疗，1例曾行剖腹探查术，但未能切除肝血管瘤。全组无瘤体自发破裂者。
1.1.2 血常规、肿瘤及病毒检测
①血常规：11例白细胞低于正常值（2.5×109/L～3.8×109/L）；11例合并贫血，均为女性，其中轻度贫血（血红蛋白<110 g/L）9例，中度贫血（血红蛋白<90 g/L） 3例；血小板1例高于正常值（为361×109/L），10例低于正常值（84×109/L～129×109/L）。凝血功能指标均正常。肝功能：4例谷丙转氨酶略高于正常值（分别为41.4 U/L、48 U/L、48 U/L、91 U/L），1例白蛋白略低于正常值（为33.1 g/L），2例总胆红素略高于正常值 （21.4 μmol/L、25.6 μmol/L），但肝功能Child-Pugh评分均为A级。②肿瘤标志物：无血清AFP升高者，CEA升高者占2.4% （1/41），CA19-9升高者占4.9% （2/41）。③肝炎病毒检测：HBsAg阳性者占10.9% （6/55），其中3例HBV-DNA检测为阳性，无HCV-Ab阳性者。
1.1.3 病灶及大小
本组患者术前常规行增强CT或磁共振检查，其中增强CT检查采用三维血管成像技术者占59.5% （22/37），磁共振检查中采用MRCP检查者占65.6% （21/32）。经影像学检查提示肝血管瘤病灶单发者16例，2个病灶者10例，3个及以上者29例。复杂巨大肝血管瘤的瘤体主要分布于肝右叶26例，肝左叶17例，肝左右叶均占据6例，肝尾状叶为主6例。瘤体靠近第一肝门7例，第二肝门28例，第二、三肝门5例，累及3个肝门15例。复杂巨大肝血管瘤的长径为10.2～50.0 cm，平均直径为16.2 cm。10.0～15.0 cm者61.8% （34/55）；>15.0 cm者38.2% （21/55），其中>25.0 cm者占9.1% （5/55）。6例尾状叶巨大肝血管瘤的直径为10.7～29.3 cm，平均为15.6 cm。
1.2 手术方法
1.2.1 手术切口
手术切口的选择以充分显露病灶便于手术操作为原则，采用右肋缘下斜切口33例，上腹“人”字形切口11例，上腹正中切口6例，上腹“L”形切口1例，上腹反“L”形切口2例，上腹倒“T”形切口2例。本组无胸腹联合切口。
1.2.2 血流阻断方式
本组23例患者在离断肝实质前，以解剖肝门的方法预先处理患侧肝血管支来控制术中出血（其中1例同时采用Pringle法阻断入肝血流）。31例患者采用常温下肝血流阻断技术，其中Pringle法17例，选择性保留健侧肝动脉供血的入肝血流阻断法（改良Pringle法） 12例，解剖肝门分离患侧肝动脉和门静脉支分别阻断1例，经肝实质鞘外阻断1例。1例肝左外叶切除未采用血流控制方法。7例在游离右侧肝周韧带后于腔静脉侧后方留置悬吊带，以利于肝实质的离断。全组未有行全肝血流阻断者。
1.2.3 手术切除方式
总计有55例复杂巨大肝血管瘤病灶经手术治疗，其中包膜外剥除28例，从正常肝组织切入，紧贴瘤体沿包膜外剥离，所遇管道予以电凝或离断、结扎，其中包括右侧尾状叶血管瘤2例，左侧尾状叶血管瘤1例。肝切除27例，其中扩大右半肝切除1例，右半肝及尾状叶切除1例，右半肝切除11例，左外叶切除6例，左半肝切除6例，左半肝及尾状叶切除1例，左半肝及左侧尾状叶切除1例。
2 结果
全组肝血管瘤均完整切除。术后转氨酶均为一过性升高，均未出现黄疸及肝功能衰竭，无围手术期死亡。手术时间85～420 min，平均手术时间202 min。Pringle法行第一肝门入肝血流阻断17例，阻断时间4～59 min，平均19 min，最多阻断4次，每次间隔5 min；改良Pringle法行第一肝门入肝血流阻断12例，阻断时间7～31 min，平均18.6 min，最多阻断2次，每次间隔5 min；解剖第一肝门，分离右侧肝动脉和门静脉支分别阻断1例，阻断时间为39.8 min；经肝实质鞘外阻断右侧入肝血流1例，2次阻断，时间分别为24 min和13 min，间隔5 min。术中失血量50～3 000 mL，其中50～200 mL 7例，200～1 000 mL 32例，1 000～3 000 mL 16例，平均失血量855.5 mL。47.3% （26/55）的患者未输任何血液制品。自体血回输率占18.2% （10/55），回输血量为184～1 246 mL，平均626.6 mL。术后住院时间7～44 d，平均14.8 d。
术后7例发生手术相关并发症（有的患者有1种以上的术后并发症）患者中胆汁漏有2例，其中1例经腹腔持续引流治愈，另1例于首次术后5个月行二次手术清除肝断面炎症病灶缝闭胆瘘处而痊愈；右侧胸腔积液4例，行穿刺治疗后痊愈出院2例，自行吸收2例；右膈下积液2例，行穿刺治疗后痊愈出院1例，自行吸收1例；肝周积液1例，行穿刺治疗后痊愈出院；尿潴留1例，重新留置尿管，1周后拔除，排尿顺利；腹腔感染2例，抗炎对症治疗痊愈。
3 讨论
复杂巨大肝血管瘤由于瘤体巨大或位置特殊，术中显露困难，手术操作难度大；肿瘤紧邻肝脏主要的脉管结构或挤压致使正常肝脏结构的位置变化；有时肝脏脉管系统结构本身即存在变异。在以上这些情况下实施手术治疗，有可能导致重要血管或胆管的损伤，引起致命的大出血或胆汁漏。由于肝血管瘤本身是一种良性疾病，而手术治疗却存在一定的并发症发生率和死亡率，因而对于复杂巨大肝血管瘤的手术治疗更要给予足够的重视和谨慎。
3.1 术前的评估和准备
3.1.1 影像学评估
术前影像学检查除了具有重要的诊断价值，对于了解肝脏的解剖结构、指导手术方案的制定和实施均具有重要作用。复杂肝血管瘤由于体积巨大或位置特殊，多紧邻肝内主要的脉管系统。通过肝脏增强三维CT检查可构建血管影像，利于制定手术方案，选择最佳的手术路径，减少手术损伤。此外，CT成像可计算残余肝脏体积，有利于避免术后残余肝体积过小而出现肝功能衰竭[5]。核磁共振检查对于肝血管瘤的诊断特异性更强，而肝胆管成像MRCP可明确胆管走行及与肿瘤之间的关系，利于避免术中胆管损伤。本组增强CT检查中采用三维血管成像技术为59.5% （22/37），磁共振检查中采用MRCP检查者为65.6%（21/32）。
3.1.2 肝功能评估
虽然肝血管瘤的患者大多数没有肝硬化等肝病背景，但由于复杂肝血管瘤多数体积巨大，对于肝功能的评估仍然重要。目前临床常用的评估方法为Child-Pugh评分及吲哚青绿滞留试验。有研究[6]显示，联合Child-Pugh评分和吲哚青绿滞留试验可提高术前对肝脏储备功能评估的准确性。本组肝功能评分均为A级。
3.1.3 输血
复杂巨大肝血管瘤的手术治疗尤其适合采用自体血回输技术，可有效节约血资源[7]。本组患者中有10例采用了自体血回输技术，占18.2%。对于预计手术时间长、术中出血多或合并有Kasabach-Merritt综合征导致凝血功能障碍的患者，术前应准备充足的冷沉淀、凝血酶原复合物等；当术中出血较多时，应输注新鲜血浆或冷沉淀等改善凝血机制，而不宜大量输注人工代血浆制品。
3.2 手术过程
3.2.1 手术切口和体位
手术视野的清晰显露是保证复杂肝脏手术安全的重要条件之一。本组患者多采用右侧肋缘下斜切口，对于血管瘤体积特别巨大或双侧分布的巨大血管瘤者，均采用上腹部双侧肋缘下的“人”字形切口。
3.2.2 血流阻断方法
复杂肝血管瘤的手术治疗与其他肝脏肿瘤切除手术一样，如何控制和减少出血是主要的难点之一，而血流阻断方法的选择有时非常重要。对于肝脏手术中的血流阻断方法，通常有Pringle法、半侧入肝血流阻断、全肝血流阻断等。Pringle法阻断主要用于未累及肝静脉主干和（或）肝腔静脉结合部病变的肝切除术。与Pringle法比较，半侧入肝血流阻断法的肝脏缺血再灌注损伤小，但该方法对术者解剖技术要求较高，有时因半肝之间交通血管支的存在而阻断效果不理想，且不适合肝门受侵或严重变形、血管变异及肝十二指肠韧带严重粘连者[8-9]。改良Pringle法是指保留健侧动脉血供的入肝血流阻断方法，对于肝门的解剖要求较简单，阻断效果与传统的Pringle法类似，但缺血再灌注损伤相对较小[10]。对于与肝门关系密切的巨大肝血管瘤病例，在离断肝实质前，常以解剖肝门的方法预先处理患侧肝血管支来控制术中出血。对于累及第二、三肝门的部分复杂巨大血管瘤，可采用全肝血流阻断方法以减少术中出血[11]。有时肝上下腔静脉预置阻断带非常困难，可适当游离周围至能在膈下垂直送入下腔静脉阻断钳，连同膈肌组织一并钳夹阻断即可[12]。在多数情况下，此技术是备而不用，或仅在处理第二肝门时短暂应用。
3.2.3 手术方式
目前肝血管瘤的手术方式主要有血管瘤剥除和规则或不规则性的肝叶、肝段切除，均适用于复杂巨大肝血管瘤的手术治疗[13]。由于血管瘤是良性疾病，且瘤体与正常肝组织间往往有较明确的分界线，在需要保留更多正常肝组织或保护重要的管道系统时，多采用剥除的方法。剥除方法多采用钝性分离，由浅入深，同时需警惕勿损伤瘤体而导致手术创面出血，影响操作。如瘤体特别巨大或多发，单纯采用剥除方法可能导致邻近肝组织血供受影响，可采用联合部分正常肝组织一并切除，如规则性的半肝或扩大半肝切除术等，其前提是剩余肝脏组织体积足够[1]。
3.2.4 肝断面处理
由于精准外科技术的进步，各种断肝器械的应用，在手术过程中能精细地对肝断面的脉管结构进行处理，故已放弃传统的肝断面对拢缝合而直接敞开。对于肝断面无明确活动性出血点的渗血，可采取局部填塞覆盖止血纱布处理。而广泛的渗血除凝血机制的紊乱外，局部残留血管瘤的瘤体组织也是一个重要的因素。杨甲梅[14]主张血管瘤瘤体包绕腔静脉且致密粘连者，可于腔静脉表面残留部分瘤体，再用无损伤线予以“8”字缝合闭锁止血。
3.2.5 血管损伤的预防和处理
复杂肝血管瘤手术的难点主要是术中如何预防大出血的发生。血管瘤瘤体巨大、操作空间狭小或血管瘤与毗邻大血管关系密切甚至包绕大血管是导致血管损伤、进而出现术中大出血的主要原因。充分的显露和游离患侧肝脏是安全肝切除的前提，通过预先阻断患侧的入肝血流，轻柔按摩挤压血管瘤的瘤体，可使瘤体缩小，增加手术操作的空间。在发生出血时，需分辨是瘤体出血还是肝静脉或下腔静脉的分支血管出血，盲目钳夹止血可能导致更大的血管损伤。对于出血点采用无损伤血管缝合修补，必要时无损伤钳阻断相应的血管[1, 15]。
3.2.6 胆管损伤的预防和处理
巨大肝血管瘤或与第一肝门关系密切的血管瘤往往和胆管关系密切，在手术过程中，如何防护胆管损伤也是非常重要的问题。在血管瘤肝切除手术中，行入肝血流阻断或处理时，暂不处理肝门部胆管；当离断肝实质或剥除血管瘤瘤体到第一肝门附近时，于肝实质中分辨清楚主要胆管的走行后再行处理为好。主要胆管的断端或胆管侧壁胆汁溢出之处可用4-0可吸收线缝合闭锁。当肝断面多处出现胆汁漏时，经局部修补缝合处理后，预防性胆总管切开留置T管或其他胆管减压引流管也是一种减少术后胆汁漏发生的有效方法[16]。术中常用的确认肝断面有无胆汁渗漏的方法是用干纱布擦拭术区。在临床实践中，因肿瘤位置、肝门解剖阻断入肝血流或合并胆囊疾病等，有时需要术中同期切除胆囊。有文献[17]报道，经胆囊管或左右肝管注入脂肪乳，更有助于辨别肝断面有无胆汁渗漏。
3.3 术后并发症的防治
3.3.1 腹腔内出血
本组无术后腹腔内出血发生。肝血管瘤术后腹腔内出血多数是由于术中止血不彻底或术后血管结扎线脱落所致[1]，因此预防的关键是术中对肝断面的止血处理和对较大管道结构的确切结扎或缝扎。鉴于复杂巨大肝血管瘤的手术治疗仍有一定的术后出血风险，本组术后均常规放置腹腔引流管。由于腹腔内出血大多发生在术后24～72 h，故术后早期需要密切观察血压、脉搏及腹腔引流管引流液的性状，动态观察血常规化验结果，必要时行床旁超声检查。一旦发生腹腔内出血，积极剖腹探查止血是首选。
3.3.2 胆汁漏
本组有2例术后发生胆汁漏，发生率为3.64%。胆汁漏的主要原因是术中未能发现或缝扎某支细小胆管或胆管侧壁损伤而导致术后发生胆汁漏。有文献[18]报道，复杂肝切除术和手术时间过长是肝切除术后发生胆汁漏的高危因素。当术后发生胆汁漏时需要保持引流通畅，一般能自行愈合，必要时需要经皮穿刺置管引流。胆汁漏可以分为中央型和外周型，中央型胆汁漏往往愈合较困难，经内镜鼻胆管引流术或经皮经肝胆管引流术可加快其愈合[18-19]。本组2例胆汁漏患者中，1例外周型胆汁漏经持续腹腔引流治愈；另1例中央型胆汁漏于术后2个月反复发热，二次住院行经皮穿刺置管引流治疗，术后5个月时再次住院手术切除脓肿炎性病灶，找到胆管断端予以缝闭，最终痊愈。然而有文献[20]报道，肝切除术后胆汁漏的二次手术治疗往往较困难，手术风险较大，需慎重选择。
3.3.3 肝功能衰竭
复杂巨大肝血管瘤的手术治疗后发生肝功能衰竭的原因与术前的基础肝脏疾病、术中大量失血、长时间低血压休克、手术时间过长、缺血再灌注损伤、术后门静脉主干血栓形成、余肝体积过小、残肝扭转所致流出道梗阻、感染等有关[1, 20]，预防其发生远比发生之后的处理更加重要。如果发生难以逆转的肝功能衰竭时，需要行急诊肝脏移植。本组病例术后均有转氨酶等一过性升高，经保肝药物对症处理，在术后1周时基本恢复正常值范围，无术后急性肝功能不全或衰竭的发生。
总之，对于确有手术指征的巨大肝血管瘤，手术治疗仍是首选的治疗方法。良好的术野暴露和血流控制是复杂巨大肝血管瘤手术治疗成功和安全的关键。考虑到肝血管瘤为良性疾病，进一步提高复杂肝切除手术的安全性和降低手术并发症的发生率是未来研究的重点。