病例资料 患者，女，68岁，因“上腹部隐痛不适伴纳差、乏力1个月余，巩膜黄染5 d”入院。患者既往有胆囊切除手术史及高血压病史。查体：T 38.0 ℃，P 84次/min，R 20次/min，Bp 178/89 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；皮肤巩膜中度黄染，腹平软，脐周及上腹部压痛，肝下界在剑突下1横指、右肋下3横指，肝区叩击痛，余无特殊。血常规：WBC 7.1×109/L，N 83.9%。血生化：TBIL 156.30 μmol/L，DBIL 135.60 μmol/L，IBIL 20 μmol/L，ALT 113 U/L，AST 120 U/L。腹部B超检查示：胆总管上段内径扩张，肝内、外胆管扩张，原因待查。腹部CT检查示：肝内、外胆管扩张，胆总管下端结石并低位梗阻（图 1）。磁共振胰胆管造影（MRCP）检查示：胆总管下端结石并胆道低位梗阻，肝内、外胆管扩张，肝内胆管少量结石（图 2）。初步诊断为胆总管结石、肝功能受损、高血压病，且有手术指征，遂在全麻下行手术治疗。术中肉眼见：大网膜与肝脏、肝十二指肠韧带及腹壁粘连严重，左半肝代偿性增大，肝脏旋转不良，肝脏颜色呈褐色样改变；胆总管直径约2.5 cm长，切开胆总管见大量白色胶冻样黏液物质充填于胆总管、肝总管及左右肝管；未探及结石，胆总管下端通畅。给予胆道探查、T管引流术处理。术后15 d T管造影未见异常，带管出院。术后病理学检查结果提示胆汁黏液样改变、未见癌细胞，确诊为黏胆症。术后该患者已获访8个月，无黄疸症状发生，精神、饮食佳，出院后每隔1个月返院行T管冲洗，可见胶冻样黏液物质引出，继续随访。

图1 CT 检查示肝内胆管扩张并积气，胆管下端结石可能

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图2 MRCP 检查示胆总管、肝内胆管及肝总管扩张明显，胆总管下端结石并低位梗阻

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讨论 1911年Kausch最先描述黏胆症与缺乏胆红素及胆盐有关。在胆囊功能下降、丧失或者胆囊缺如的情况下，若同时伴发胆管梗阻（包括肝总管和胆总管），则由于胆道压力的梯度变化，胆汁分泌受阻、肝功能受损、胆囊浓缩胆汁的功能下降或者消失，导致胆汁持久潴留，胆汁原有胆色素和胆盐被吸收，同时胆管分泌黏液性物质，致使胆汁呈无色透明。梗阻性胆管炎时，当胆道压力升高到一定限度，还会出现胆道内毒素和细菌逆行反流入血的情况，导致内毒素血症的产生。大量胶冻样黏液物质充填于肝内外胆管，造成胆道梗阻，导致胆管扩张及胆管炎发作，此即为黏胆症。腹痛、黄疸、肝肿大及胆管炎为其最典型的临床表现。黏胆症在临床上少见，目前国外报道不多，国内也少见相关报道，临床症状及辅助检查均缺乏特异性，术前诊断困难。术中胆道探查发现胆管腔内大量胶冻样黏液，则黏胆症的诊断成立。本例患者有皮肤巩膜黄染症状，提示胆道梗阻，术前行腹部CT及MRCP检查均提示胆总管下端结石并低位梗阻。患者体征与相关辅助检查诊断相符，有手术指征。术中发现大量白色胶冻样黏液物质充填于胆总管、肝总管及左右肝管，但未探及结石，胆总管下端通畅，考虑黏液物质引起梗阻。由于其与胆道结石引起的梗阻在临床表现上相近，且术前缺乏特异性检查明确梗阻性质，故导致该例患者出现误诊。在治疗方式选择上，按照治疗原则，无论何种原因引起胆道系统梗阻，在无明确手术禁忌证的情况下都应该尽早施行手术，以解除胆道梗阻，通畅胆道引流。黏胆症的治疗首选手术治疗。由于黏胆症的病因复杂，一方面应注意黏液物质中是否混有肿瘤碎块或碎片，故必须常规行病理检查帮助诊断；另一方面，黏胆症的存在强烈提示胆胰管系统的潜在病变，包括各种良恶性肿瘤以及前驱病变，故有可能同时发现原发病灶并且获得组织病理学诊断。通常情况下，黏胆症患者中合并胆总管结石者居多，合并恶性肿瘤者不足20%，但是恶性胆道梗阻患者发生胆管炎的频率高、预后较差、生存时间较短。术后患者常因肝脏内持续产生黏液性物质阻塞胆管而出现胆管炎症状，故T管不能拔除，需要长期带管，建议定期或不定期冲洗T管，或者用胆道镜清除黏液物质，待黏液物质明显减少或者消失时可拔出T管。

病例资料 患者，女，68岁，因“上腹部隐痛不适伴纳差、乏力1个月余，巩膜黄染5 d”入院。患者既往有胆囊切除手术史及高血压病史。查体：T 38.0 ℃，P 84次/min，R 20次/min，Bp 178/89 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；皮肤巩膜中度黄染，腹平软，脐周及上腹部压痛，肝下界在剑突下1横指、右肋下3横指，肝区叩击痛，余无特殊。血常规：WBC 7.1×109/L，N 83.9%。血生化：TBIL 156.30 μmol/L，DBIL 135.60 μmol/L，IBIL 20 μmol/L，ALT 113 U/L，AST 120 U/L。腹部B超检查示：胆总管上段内径扩张，肝内、外胆管扩张，原因待查。腹部CT检查示：肝内、外胆管扩张，胆总管下端结石并低位梗阻（图 1）。磁共振胰胆管造影（MRCP）检查示：胆总管下端结石并胆道低位梗阻，肝内、外胆管扩张，肝内胆管少量结石（图 2）。初步诊断为胆总管结石、肝功能受损、高血压病，且有手术指征，遂在全麻下行手术治疗。术中肉眼见：大网膜与肝脏、肝十二指肠韧带及腹壁粘连严重，左半肝代偿性增大，肝脏旋转不良，肝脏颜色呈褐色样改变；胆总管直径约2.5 cm长，切开胆总管见大量白色胶冻样黏液物质充填于胆总管、肝总管及左右肝管；未探及结石，胆总管下端通畅。给予胆道探查、T管引流术处理。术后15 d T管造影未见异常，带管出院。术后病理学检查结果提示胆汁黏液样改变、未见癌细胞，确诊为黏胆症。术后该患者已获访8个月，无黄疸症状发生，精神、饮食佳，出院后每隔1个月返院行T管冲洗，可见胶冻样黏液物质引出，继续随访。

图1 CT 检查示肝内胆管扩张并积气，胆管下端结石可能

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图2 MRCP 检查示胆总管、肝内胆管及肝总管扩张明显，胆总管下端结石并低位梗阻

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讨论 1911年Kausch最先描述黏胆症与缺乏胆红素及胆盐有关。在胆囊功能下降、丧失或者胆囊缺如的情况下，若同时伴发胆管梗阻（包括肝总管和胆总管），则由于胆道压力的梯度变化，胆汁分泌受阻、肝功能受损、胆囊浓缩胆汁的功能下降或者消失，导致胆汁持久潴留，胆汁原有胆色素和胆盐被吸收，同时胆管分泌黏液性物质，致使胆汁呈无色透明。梗阻性胆管炎时，当胆道压力升高到一定限度，还会出现胆道内毒素和细菌逆行反流入血的情况，导致内毒素血症的产生。大量胶冻样黏液物质充填于肝内外胆管，造成胆道梗阻，导致胆管扩张及胆管炎发作，此即为黏胆症。腹痛、黄疸、肝肿大及胆管炎为其最典型的临床表现。黏胆症在临床上少见，目前国外报道不多，国内也少见相关报道，临床症状及辅助检查均缺乏特异性，术前诊断困难。术中胆道探查发现胆管腔内大量胶冻样黏液，则黏胆症的诊断成立。本例患者有皮肤巩膜黄染症状，提示胆道梗阻，术前行腹部CT及MRCP检查均提示胆总管下端结石并低位梗阻。患者体征与相关辅助检查诊断相符，有手术指征。术中发现大量白色胶冻样黏液物质充填于胆总管、肝总管及左右肝管，但未探及结石，胆总管下端通畅，考虑黏液物质引起梗阻。由于其与胆道结石引起的梗阻在临床表现上相近，且术前缺乏特异性检查明确梗阻性质，故导致该例患者出现误诊。在治疗方式选择上，按照治疗原则，无论何种原因引起胆道系统梗阻，在无明确手术禁忌证的情况下都应该尽早施行手术，以解除胆道梗阻，通畅胆道引流。黏胆症的治疗首选手术治疗。由于黏胆症的病因复杂，一方面应注意黏液物质中是否混有肿瘤碎块或碎片，故必须常规行病理检查帮助诊断；另一方面，黏胆症的存在强烈提示胆胰管系统的潜在病变，包括各种良恶性肿瘤以及前驱病变，故有可能同时发现原发病灶并且获得组织病理学诊断。通常情况下，黏胆症患者中合并胆总管结石者居多，合并恶性肿瘤者不足20%，但是恶性胆道梗阻患者发生胆管炎的频率高、预后较差、生存时间较短。术后患者常因肝脏内持续产生黏液性物质阻塞胆管而出现胆管炎症状，故T管不能拔除，需要长期带管，建议定期或不定期冲洗T管，或者用胆道镜清除黏液物质，待黏液物质明显减少或者消失时可拔出T管。