引用本文： 王彬, 雷建勇, 苏安平, 朱精强. 异位甲状腺髓样癌合并乳头状癌1例报道. 中国普外基础与临床杂志, 2016, 23(10): 1213-1213. doi: 10.7507/1007-9424.20160311 复制
病例资料 患者为56岁中年男性，因“发现右颈包块3个月”入院。甲状腺彩超示：右叶下份见一7 mm×6 mm×6 mm大稍强回声结节；右颈见3个弱回声团，最大约40 mm×40 mm×25 mm，位于右锁骨上窝。右颈包块穿刺病检示：甲状腺髓样癌（medullary thyroid carcinoma，MTC）。血清降钙素（hCT） > 1 051 pg/mL（测量极限），癌胚抗原（CEA）326.2 ng/mL；甲功及肾上腺素、去甲肾上腺素正常。完善检查后行甲状腺全切术+双侧中央区淋巴结清扫术+右颈侧区淋巴结清扫术。术中见：甲状腺右叶见质硬灰白色小结节；中央区未见长大淋巴结；右颈侧区见大小约4 cm×4 cm×2.5 cm肿物，与颈内静脉粘连，累及右胸锁乳突肌；另见2枚融合肿大淋巴结。术后病理学检查示：甲状腺左叶未见癌浸润，右叶及峡部为乳头状癌（papillary thyroid carcinoma，PTC），最长径约6 mm，免疫组化示：CK19（+）、Galectin（+）、HBME-1（+）、降钙素（-）、CgA（-）；伴结节性甲状腺肿。右Ⅳ区包块为MTC，免疫组化示：PCK（+）、TG（-）、TTF-1（+，灶性）、Calcitonin（+）、CgA（-）、S-100（-）、PTH（-）、Ki-67（+，1%～2%）。淋巴结：气管前1/1枚，左Ⅵ区0/3枚，右Ⅵ区0/4枚PTC转移；右Ⅱ区1/6枚、右Ⅲ区1/1枚、右Ⅳ区0/2枚及右Ⅴ区0/2枚MTC转移。右Ⅱ区见甲状旁腺组织。术后无并发症，予以TSH抑制治疗。已随访50个月，hCT 19.2 pg/mL，CEA 3.53 ng/mL；甲功：Tg 0.05 μg/L，余正常；影像学检查未见异常。
讨论 甲状腺癌作为最常见的内分泌肿瘤，发病率呈全球上升趋势。由于胚胎发育异常而产生的异位甲状腺出现癌灶也时有报道，异位甲状腺癌主要有2种类型：迷走甲状腺癌和额外甲状腺癌；前者正常位置甲状腺缺如，后者正常位置甲状腺存在。有研究指出额外甲状腺出现癌灶的概率更高。本例患者正常位置甲状腺内病灶为PTMC，而右Ⅳ区包块为MTC，故考虑该包块为额外甲状腺癌，淋巴结的癌转移情况支持该推论。术前未穿刺正常位置甲状腺内的病灶致漏诊PTMC，表明需要规范化诊疗。右Ⅱ区发现异位甲状旁腺组织也提示手术治疗异位甲状腺癌时，需关注异位的甲状旁腺。
甲状腺癌源于两种细胞，一种为滤泡细胞，另一种为滤泡旁C细胞。前者以PTC多见；后者为MTC，属神经内分泌肿瘤。MTC与PTC出现于同一甲状腺少量见诸报道，主要两种形式：一是混合型MTC-PTC；另一种是MTC合并PTC，即两种癌灶间有正常组织。异位MTC合并PTC未见报道。目前有局部作用学说、“劫持”学说、干细胞学说、不同分化学说及碰撞学说5种假设来解释这一现象，但大部分研究支持碰撞学说。综合MTC与PTC治疗方式给予本例患者治疗，随访至今无复发。结合以往研究认为，PTC不影响MTC的肿瘤生物学行为，支持碰撞学说。对MTC合并PTC的患者，应综合考虑两种癌的特性，结合各自指南予以诊疗及随访。
病例资料 患者为56岁中年男性，因“发现右颈包块3个月”入院。甲状腺彩超示：右叶下份见一7 mm×6 mm×6 mm大稍强回声结节；右颈见3个弱回声团，最大约40 mm×40 mm×25 mm，位于右锁骨上窝。右颈包块穿刺病检示：甲状腺髓样癌（medullary thyroid carcinoma，MTC）。血清降钙素（hCT） > 1 051 pg/mL（测量极限），癌胚抗原（CEA）326.2 ng/mL；甲功及肾上腺素、去甲肾上腺素正常。完善检查后行甲状腺全切术+双侧中央区淋巴结清扫术+右颈侧区淋巴结清扫术。术中见：甲状腺右叶见质硬灰白色小结节；中央区未见长大淋巴结；右颈侧区见大小约4 cm×4 cm×2.5 cm肿物，与颈内静脉粘连，累及右胸锁乳突肌；另见2枚融合肿大淋巴结。术后病理学检查示：甲状腺左叶未见癌浸润，右叶及峡部为乳头状癌（papillary thyroid carcinoma，PTC），最长径约6 mm，免疫组化示：CK19（+）、Galectin（+）、HBME-1（+）、降钙素（-）、CgA（-）；伴结节性甲状腺肿。右Ⅳ区包块为MTC，免疫组化示：PCK（+）、TG（-）、TTF-1（+，灶性）、Calcitonin（+）、CgA（-）、S-100（-）、PTH（-）、Ki-67（+，1%～2%）。淋巴结：气管前1/1枚，左Ⅵ区0/3枚，右Ⅵ区0/4枚PTC转移；右Ⅱ区1/6枚、右Ⅲ区1/1枚、右Ⅳ区0/2枚及右Ⅴ区0/2枚MTC转移。右Ⅱ区见甲状旁腺组织。术后无并发症，予以TSH抑制治疗。已随访50个月，hCT 19.2 pg/mL，CEA 3.53 ng/mL；甲功：Tg 0.05 μg/L，余正常；影像学检查未见异常。
讨论 甲状腺癌作为最常见的内分泌肿瘤，发病率呈全球上升趋势。由于胚胎发育异常而产生的异位甲状腺出现癌灶也时有报道，异位甲状腺癌主要有2种类型：迷走甲状腺癌和额外甲状腺癌；前者正常位置甲状腺缺如，后者正常位置甲状腺存在。有研究指出额外甲状腺出现癌灶的概率更高。本例患者正常位置甲状腺内病灶为PTMC，而右Ⅳ区包块为MTC，故考虑该包块为额外甲状腺癌，淋巴结的癌转移情况支持该推论。术前未穿刺正常位置甲状腺内的病灶致漏诊PTMC，表明需要规范化诊疗。右Ⅱ区发现异位甲状旁腺组织也提示手术治疗异位甲状腺癌时，需关注异位的甲状旁腺。
甲状腺癌源于两种细胞，一种为滤泡细胞，另一种为滤泡旁C细胞。前者以PTC多见；后者为MTC，属神经内分泌肿瘤。MTC与PTC出现于同一甲状腺少量见诸报道，主要两种形式：一是混合型MTC-PTC；另一种是MTC合并PTC，即两种癌灶间有正常组织。异位MTC合并PTC未见报道。目前有局部作用学说、“劫持”学说、干细胞学说、不同分化学说及碰撞学说5种假设来解释这一现象，但大部分研究支持碰撞学说。综合MTC与PTC治疗方式给予本例患者治疗，随访至今无复发。结合以往研究认为，PTC不影响MTC的肿瘤生物学行为，支持碰撞学说。对MTC合并PTC的患者，应综合考虑两种癌的特性，结合各自指南予以诊疗及随访。