引用本文： 甘凤娇, 胡康, 罗清, 李艳, 孙素红. 乳腺包裹性乳头状癌 3 例报道并文献复习. 中国普外基础与临床杂志, 2019, 26(3): 343-347. doi: 10.7507/1007-9424.201812012 复制
乳腺包裹性乳头状癌（encapsulated papillary carcinoma，EPC）也称作囊内乳头状癌，是一种罕见的乳腺癌，其占所有乳腺癌的 0.5%～2%[1]；可发生于任何年龄女性，多见于绝经后老年女性，发病年龄为 51～94 岁，中位发病年龄为 73 岁[2]。EPC 患者常因发现乳腺肿块、血性乳头溢液或乳腺 X 线检查异常而就诊，临床查体中腋窝淋巴结阴性，且通常无乳腺癌家族史[3-4]。Hill 等[4]发现其肿瘤周缘及乳头轴心肌上皮细胞完全缺失或少量表达，并建议诊断为 EPC。WHO（2012）乳腺肿瘤分类中将 EPC 作为乳头状病变的独立亚型进行阐述，认为其属于低级别或惰性的浸润性癌[5]。EPC 影像学及临床症状缺乏特异性，易与乳腺其他良性疾病相混淆，术前粗针穿刺活检或术中冰冻切片检查均难以明确诊断，针对该病的临床治疗策略仍尚未充分阐明。因此，笔者通过回顾性分析其所在医院收治的 3 例 EPC 患者的临床资料，并复习相关文献，旨在加深对 EPC 的认识，找到适合该病的诊疗流程。
1 临床资料
1.1 一般资料
收集遵义医科大学附属医院 2012 年 1 月至 2018 年 11 月期间收治且经病理学检查及免疫组化检查确诊为 EPC 的 3 例患者的临床病理资料，该 3 例均符合 Hill 等[4]提出的 EPC 诊断标准，即 EPC 肿瘤性导管周缘完全或部分缺乏肌上皮标记阳性染色的肌上皮层。
1.2 方法
① 收集 3 例患者的临床相关资料，包括症状、体征、影像学检查资料、治疗情况、肿瘤的大体肉眼观和镜检特点，并对患者进行电话随访。② 阅读肿瘤的免疫组化染色结果，包括肌上皮标记（p63、SMA 和 CK5/6）、ER、PR、HER-2 、Ki-67、P63 等检查结果。③ 结合相关文献的复习，总结 EPC 的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断以及治疗方法。
2 结果
2.1 3 例 EPC 患者的病史特征及诊疗情况
3 例均为女性，年龄分别为 36、50 和 70 岁，均已婚已育，3 例患者均平素身体健康，无特殊疾病史，无乳腺癌家族史。3 例患者的具体临床表现及诊疗情况见表 1。病例 1 因为查体以及术前相关辅助检查均未提示明确占位性病变，故未行粗针穿刺病理活检。病例 2 因为在其他医院行“乳腺肿块切除术后”病理学检查提示乳腺癌，为求进一步治疗而至笔者所在医院就诊，其病理会诊结果提示：右乳腺包裹性乳头状癌，ER（–）、PR（–）、HER-2（–）、Ki-67（80%）、CK5/6（–）、SMA（–）、Calponin（–），故该例患者诊断为三阴性右侧乳腺包裹性乳头状癌，结合文献资料，考虑三阴性乳腺癌恶性程度高，故予以患侧乳房改良根治术+腋窝淋巴结清扫术。病例 1 术前无明确诊断为浸润性乳腺癌，结合病史以及术前相关辅助检查，考虑乳腺导管内乳头状瘤可能性较大，则按照导管内乳头状瘤治疗方式予以患侧乳段切除术。病例 3 的术前相关检查诊断相互矛盾，无足够证据明确诊断，则考虑行乳腺肿块切除的保乳切除术，根据术中冰冻病理学检查明确诊断后再进一步治疗，但术中冰冻病理学检查结果提示为左乳腺导管原位癌，术中切缘阴性，其手术方式符合乳腺导管原位癌治疗原则。3 例患者的相同点是，术前相关影像学检查和粗针穿刺活检以及术中冰冻病理报告均未明确诊断，而是由术后石蜡病理学检查明确诊断为乳腺包裹性乳头状癌。2 例 Luminal 型患者术后均继续予以他莫昔芬片内分泌治疗，而 1 例三阴性型患者术后按照常规浸润性乳腺癌予以 TEC 化疗方案行 6 个疗程的化疗。病例 1 已随访 7 个月，病例 2 已随访 17 个月，病例 3 已随访 5 个月，随访期内，3 例患者均无局部复发、远处转移和死亡发生，目前 3 例患者仍在随访中。
表1
3 例 EPC 患者的病史特征及诊疗情况
2.2 病理观察
2.2.1 大体肉眼观
具体见表 1。
2.2.2 镜下观
3 例患者的镜下病理学改变相似，肿块均为界限清楚的单发囊性结节状病灶，呈膨胀性生长，有厚的纤维囊壁，囊壁间可见炎性细胞浸润、肉芽组织形成及含铁血黄素沉积。囊内以纤细的乳头状结构为主，乳头表面被覆形态相似的高柱状单层或复层上皮，中央为缺乏肌上皮的纤细纤维血管轴心，肿瘤周围无肌上皮细胞。高倍镜下见，肿瘤上皮细胞排列拥挤，细胞异型性小，核质比轻度增加，胞质丰富嗜酸性，细胞核圆形或卵圆形，多数位于基底部，核染色质均匀细腻，无明显核仁，核分裂象<8/50 HPF（图 1a）。
图1
示 EPC 的病理学改变（HE ×100）及免疫组化结果（免疫组化 × 200）
a：示 EPC 的病理学改变，见 EPC 周围厚纤维囊壁（黑箭），囊腔（蓝箭），乳头分支呈筛状或实体状（黄箭）；b、c： 示 CK5/6 染色见肌上皮细胞在肿瘤的乳头轴心及周缘均完全缺失；d：示肿瘤细胞 ER 阴性；e：示肿瘤细胞 PR 阴性；f：示肿瘤细胞 HER-2 阴性；g：示肿瘤细胞 Ki-67 增殖指数为 80%
2.2.3 免疫表型
EPC 的肿瘤周缘和乳头轴心均缺乏 p63、SMA 和 CK5/6 阳性染色的肌上皮层，其中 1 例的肌上皮细胞缺失（图 1b、1c）； 2 例的 ER 和 PR 阳性，其阳性率分别为 85% 和 60%；1 例 ER 和 PR 阴性（图 1d、1e）； 3 例 HER-2 均为（–）或（±），见图 1f。EPC 的 Ki-67 指数在 ER 和 PR 阳性病例中为 5%～10%，然而在 ER/PR 阴性病例却高达 80%（图 1g）。
3 讨论
EPC 是一种十分少见的特殊组织学类型的肿瘤，该肿瘤边界清晰并且局限于囊性导管内，是组织学呈现为乳头状瘤样结构的恶性上皮性肿瘤。此病在术前难以明确诊断，即使术前粗针穿刺活检或术中冰冻病理学检查也难以明确诊断，确诊有赖于术后的病理学检查。因此难以在术前制定合理的治疗方案，以至于有可能导致首次手术切除范围不足进而导致二次手术可能，或是根据术前穿刺活检病理手术范围过大，导致过度医疗，从而使患者遭受不必要的损失。分析总结 EPC 的临床病理学以及影像学改变特征，以帮助我们在术前和术中能明确诊断该病，从而制定合理的手术方案具有重要的临床意义。
3.1 EPC 的临床特点
EPC 罕见，多发生于绝经后女性患者，年龄在 22～99 岁之间[6-7]。肿瘤发生位置与乳腺导管内乳头状瘤相似[6]，大多数位于乳头和乳晕下方，常常以乳腺肿块就诊，可伴乳头溢液，一般无腋窝淋巴结肿大，无癌症家族史。本组 3 例在发病年龄、肿块大小、临床症状上均与上述文献描述相符，相对其他疾病无特殊表现。
3.2 EPC 的影像学改变
佟凌霞等[8]总结了 EPC 的超声声像图的特征为：肿瘤呈椭圆形或不规则形，边界清晰，其最大径为 1.2～4.4 cm；含有囊性和实性两种成分，且以实性成分居多，囊壁可有实性突起，其实性部分形态欠规则，肿块后方回声无改变或略有增强；彩色多普勒显示囊壁外周无血流信号，囊内实性部分呈现线状、稀疏点状血流信号。本组 3 例患者中有 1 例行乳腺彩超检查，未见实质肿块，其超声影像学改变与文献描述不符。
EPC 在钼靶 X 线摄片上多表现为类圆形或不规则形病灶，高或中等密度，肿块边缘光滑或呈浅分叶，皮下脂肪完整，乳头皮肤正常。本组有 2 例术前行乳腺钼靶 X 线摄片检查，其在乳腺钼靶中的改变文献描述一致。但单纯根据 EPC 在乳腺超声和钼靶 X 线摄片上的表现，很难将其与乳腺良性肿瘤相鉴别。EPC 在 MRI 上则表现为囊性液体包裹的肿块，实性部分表现为廓清型曲线，可作出恶性诊断[9]。本组病例 3 术前钼靶检查提示 BI-RADS 为 0 类，进一步行 MRI 检查，其在 MRI 上的改变基本与文献描述的一致，且 BI-RADS 为 4B 类，术后病理学检查明确诊断为乳腺 EPC。提示在诊断乳腺 EPC 方面，MRI 可能比乳腺钼靶更有意义。
3.3 EPC 的组织学特征
乳腺 EPC 其肿瘤大体上表现为囊实性，囊壁内可附有细颗粒样或小乳头样物，边界清晰，有厚的纤维囊壁包裹，囊壁可含有炎性细胞浸润、肉芽组织形成、含铁血黄素沉积等，且囊壁中常可见浸润性生长的肿瘤巢团，EPC 肿瘤主要以乳头状结构为主（>52.6%）[10-16]，大多数 EPC 肿瘤性上皮细胞排列拥挤紊乱，但界限较清，细胞异型性小，无明显核仁，核分裂象少见[7]。肿瘤乳头轴心及周缘的肌上皮细胞完全或部分缺失[4, 17]。本组 3 例的组织学特征与文献描述的基本一致。
3.4 EPC 的分子表型
EPC 肿瘤细胞中 ER 和 PR 均呈阳性，HER-2 呈弱阳性，肌上皮细胞在肿瘤乳头纤维轴心及周缘囊壁表现为阴性或仅少部分细胞阳性[13, 18]，伴顶浆分泌大汗腺化生 EPC 和 68% 的高级别 EPC 为三阴性型乳腺癌[7,19-20]。肿瘤细胞 Ki-67 增殖指数为 5%～10%，表明其增长速度相对较慢，属于惰性肿瘤。本组 3 例中 2 例 Ki-67 增殖指数符合文献描述，但有 1 例 Ki-67 增殖指数高达 80%。提示 EPC 多为惰性肿瘤，但仍有少数可为侵袭性肿瘤。
3.5 EPC 的治疗与预后
EPC 的预后较好[6]；有文献[18]报道，即使是单纯性 EPC 也有腋窝淋巴结转移的可能；也有 EPC 术后复发转移的相关文献[19, 21-22]报道。本组 3 例均无淋巴结转移，因例数少，可能不具有代表性。在手术方式上，Rakha 等[23]主张参考乳腺导管内原位癌（ductal carcinoma in situ，DCIS）的治疗原则，仅需对肿物进行充分的局部切除，腋窝淋巴结无转移者可行前哨淋巴结活检；对于复发病例及不适合手术者可考虑内分泌治疗。此外，EPC 患者不宜使用常规辅助化疗。伴顶浆分泌大汗腺化生的 EPC 和部分高级别 EPC 均为三阴性型乳腺癌，不宜使用标准的激素治疗。51% 的高级别 EPC 与肿瘤的浸润相关，且预后较差，可参考普通型浸润性癌的治疗原则处理[7]。本组 2 例患者行乳腺包块切除，1 例行乳腺癌改良根治术+腋窝淋巴结清扫，随访期较短，暂不能评估术后治疗效果。
4 小结
综上所述，乳腺 EPC 预后较浸润性乳腺癌好，以前被视为导管原位癌，但是肿瘤周围肌上皮细胞完全或部分缺失，并且可出现浸润及转移。现在被认为是浸润癌的一个亚型，属于惰性肿瘤，但是也有复发及转移的可能。病理诊断则依赖于肿瘤大体切除标本及免疫组化。在手术治疗方式上参考 DCIS 的治疗原则，然而对于具有复发风险高及浸润性 EPC，应参考普通型浸润性癌的治疗原则处理。EPC 治疗是否需要常规纳入化疗、内分泌以及放疗等治疗还需进一步研究证实。由于 EPC 发病率较低，很难有足够的案例去研究分析其与其他乳腺疾病的不同点以及特殊点。目前，术前相关辅助检查以及术中冰冻病理活检很难明确诊断，常常依靠术后石蜡病理报告明确诊断，这样就难以制定正确合适的个体化手术方案。因此，寻找术前或是术中能明确诊断 EPC 的方法是我们努力的方向。
乳腺包裹性乳头状癌（encapsulated papillary carcinoma，EPC）也称作囊内乳头状癌，是一种罕见的乳腺癌，其占所有乳腺癌的 0.5%～2%[1]；可发生于任何年龄女性，多见于绝经后老年女性，发病年龄为 51～94 岁，中位发病年龄为 73 岁[2]。EPC 患者常因发现乳腺肿块、血性乳头溢液或乳腺 X 线检查异常而就诊，临床查体中腋窝淋巴结阴性，且通常无乳腺癌家族史[3-4]。Hill 等[4]发现其肿瘤周缘及乳头轴心肌上皮细胞完全缺失或少量表达，并建议诊断为 EPC。WHO（2012）乳腺肿瘤分类中将 EPC 作为乳头状病变的独立亚型进行阐述，认为其属于低级别或惰性的浸润性癌[5]。EPC 影像学及临床症状缺乏特异性，易与乳腺其他良性疾病相混淆，术前粗针穿刺活检或术中冰冻切片检查均难以明确诊断，针对该病的临床治疗策略仍尚未充分阐明。因此，笔者通过回顾性分析其所在医院收治的 3 例 EPC 患者的临床资料，并复习相关文献，旨在加深对 EPC 的认识，找到适合该病的诊疗流程。
1 临床资料
1.1 一般资料
收集遵义医科大学附属医院 2012 年 1 月至 2018 年 11 月期间收治且经病理学检查及免疫组化检查确诊为 EPC 的 3 例患者的临床病理资料，该 3 例均符合 Hill 等[4]提出的 EPC 诊断标准，即 EPC 肿瘤性导管周缘完全或部分缺乏肌上皮标记阳性染色的肌上皮层。
1.2 方法
① 收集 3 例患者的临床相关资料，包括症状、体征、影像学检查资料、治疗情况、肿瘤的大体肉眼观和镜检特点，并对患者进行电话随访。② 阅读肿瘤的免疫组化染色结果，包括肌上皮标记（p63、SMA 和 CK5/6）、ER、PR、HER-2 、Ki-67、P63 等检查结果。③ 结合相关文献的复习，总结 EPC 的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断以及治疗方法。
2 结果
2.1 3 例 EPC 患者的病史特征及诊疗情况
3 例均为女性，年龄分别为 36、50 和 70 岁，均已婚已育，3 例患者均平素身体健康，无特殊疾病史，无乳腺癌家族史。3 例患者的具体临床表现及诊疗情况见表 1。病例 1 因为查体以及术前相关辅助检查均未提示明确占位性病变，故未行粗针穿刺病理活检。病例 2 因为在其他医院行“乳腺肿块切除术后”病理学检查提示乳腺癌，为求进一步治疗而至笔者所在医院就诊，其病理会诊结果提示：右乳腺包裹性乳头状癌，ER（–）、PR（–）、HER-2（–）、Ki-67（80%）、CK5/6（–）、SMA（–）、Calponin（–），故该例患者诊断为三阴性右侧乳腺包裹性乳头状癌，结合文献资料，考虑三阴性乳腺癌恶性程度高，故予以患侧乳房改良根治术+腋窝淋巴结清扫术。病例 1 术前无明确诊断为浸润性乳腺癌，结合病史以及术前相关辅助检查，考虑乳腺导管内乳头状瘤可能性较大，则按照导管内乳头状瘤治疗方式予以患侧乳段切除术。病例 3 的术前相关检查诊断相互矛盾，无足够证据明确诊断，则考虑行乳腺肿块切除的保乳切除术，根据术中冰冻病理学检查明确诊断后再进一步治疗，但术中冰冻病理学检查结果提示为左乳腺导管原位癌，术中切缘阴性，其手术方式符合乳腺导管原位癌治疗原则。3 例患者的相同点是，术前相关影像学检查和粗针穿刺活检以及术中冰冻病理报告均未明确诊断，而是由术后石蜡病理学检查明确诊断为乳腺包裹性乳头状癌。2 例 Luminal 型患者术后均继续予以他莫昔芬片内分泌治疗，而 1 例三阴性型患者术后按照常规浸润性乳腺癌予以 TEC 化疗方案行 6 个疗程的化疗。病例 1 已随访 7 个月，病例 2 已随访 17 个月，病例 3 已随访 5 个月，随访期内，3 例患者均无局部复发、远处转移和死亡发生，目前 3 例患者仍在随访中。
表1
3 例 EPC 患者的病史特征及诊疗情况
2.2 病理观察
2.2.1 大体肉眼观
具体见表 1。
2.2.2 镜下观
3 例患者的镜下病理学改变相似，肿块均为界限清楚的单发囊性结节状病灶，呈膨胀性生长，有厚的纤维囊壁，囊壁间可见炎性细胞浸润、肉芽组织形成及含铁血黄素沉积。囊内以纤细的乳头状结构为主，乳头表面被覆形态相似的高柱状单层或复层上皮，中央为缺乏肌上皮的纤细纤维血管轴心，肿瘤周围无肌上皮细胞。高倍镜下见，肿瘤上皮细胞排列拥挤，细胞异型性小，核质比轻度增加，胞质丰富嗜酸性，细胞核圆形或卵圆形，多数位于基底部，核染色质均匀细腻，无明显核仁，核分裂象<8/50 HPF（图 1a）。
图1
示 EPC 的病理学改变（HE ×100）及免疫组化结果（免疫组化 × 200）
a：示 EPC 的病理学改变，见 EPC 周围厚纤维囊壁（黑箭），囊腔（蓝箭），乳头分支呈筛状或实体状（黄箭）；b、c： 示 CK5/6 染色见肌上皮细胞在肿瘤的乳头轴心及周缘均完全缺失；d：示肿瘤细胞 ER 阴性；e：示肿瘤细胞 PR 阴性；f：示肿瘤细胞 HER-2 阴性；g：示肿瘤细胞 Ki-67 增殖指数为 80%
2.2.3 免疫表型
EPC 的肿瘤周缘和乳头轴心均缺乏 p63、SMA 和 CK5/6 阳性染色的肌上皮层，其中 1 例的肌上皮细胞缺失（图 1b、1c）； 2 例的 ER 和 PR 阳性，其阳性率分别为 85% 和 60%；1 例 ER 和 PR 阴性（图 1d、1e）； 3 例 HER-2 均为（–）或（±），见图 1f。EPC 的 Ki-67 指数在 ER 和 PR 阳性病例中为 5%～10%，然而在 ER/PR 阴性病例却高达 80%（图 1g）。
3 讨论
EPC 是一种十分少见的特殊组织学类型的肿瘤，该肿瘤边界清晰并且局限于囊性导管内，是组织学呈现为乳头状瘤样结构的恶性上皮性肿瘤。此病在术前难以明确诊断，即使术前粗针穿刺活检或术中冰冻病理学检查也难以明确诊断，确诊有赖于术后的病理学检查。因此难以在术前制定合理的治疗方案，以至于有可能导致首次手术切除范围不足进而导致二次手术可能，或是根据术前穿刺活检病理手术范围过大，导致过度医疗，从而使患者遭受不必要的损失。分析总结 EPC 的临床病理学以及影像学改变特征，以帮助我们在术前和术中能明确诊断该病，从而制定合理的手术方案具有重要的临床意义。
3.1 EPC 的临床特点
EPC 罕见，多发生于绝经后女性患者，年龄在 22～99 岁之间[6-7]。肿瘤发生位置与乳腺导管内乳头状瘤相似[6]，大多数位于乳头和乳晕下方，常常以乳腺肿块就诊，可伴乳头溢液，一般无腋窝淋巴结肿大，无癌症家族史。本组 3 例在发病年龄、肿块大小、临床症状上均与上述文献描述相符，相对其他疾病无特殊表现。
3.2 EPC 的影像学改变
佟凌霞等[8]总结了 EPC 的超声声像图的特征为：肿瘤呈椭圆形或不规则形，边界清晰，其最大径为 1.2～4.4 cm；含有囊性和实性两种成分，且以实性成分居多，囊壁可有实性突起，其实性部分形态欠规则，肿块后方回声无改变或略有增强；彩色多普勒显示囊壁外周无血流信号，囊内实性部分呈现线状、稀疏点状血流信号。本组 3 例患者中有 1 例行乳腺彩超检查，未见实质肿块，其超声影像学改变与文献描述不符。
EPC 在钼靶 X 线摄片上多表现为类圆形或不规则形病灶，高或中等密度，肿块边缘光滑或呈浅分叶，皮下脂肪完整，乳头皮肤正常。本组有 2 例术前行乳腺钼靶 X 线摄片检查，其在乳腺钼靶中的改变文献描述一致。但单纯根据 EPC 在乳腺超声和钼靶 X 线摄片上的表现，很难将其与乳腺良性肿瘤相鉴别。EPC 在 MRI 上则表现为囊性液体包裹的肿块，实性部分表现为廓清型曲线，可作出恶性诊断[9]。本组病例 3 术前钼靶检查提示 BI-RADS 为 0 类，进一步行 MRI 检查，其在 MRI 上的改变基本与文献描述的一致，且 BI-RADS 为 4B 类，术后病理学检查明确诊断为乳腺 EPC。提示在诊断乳腺 EPC 方面，MRI 可能比乳腺钼靶更有意义。
3.3 EPC 的组织学特征
乳腺 EPC 其肿瘤大体上表现为囊实性，囊壁内可附有细颗粒样或小乳头样物，边界清晰，有厚的纤维囊壁包裹，囊壁可含有炎性细胞浸润、肉芽组织形成、含铁血黄素沉积等，且囊壁中常可见浸润性生长的肿瘤巢团，EPC 肿瘤主要以乳头状结构为主（>52.6%）[10-16]，大多数 EPC 肿瘤性上皮细胞排列拥挤紊乱，但界限较清，细胞异型性小，无明显核仁，核分裂象少见[7]。肿瘤乳头轴心及周缘的肌上皮细胞完全或部分缺失[4, 17]。本组 3 例的组织学特征与文献描述的基本一致。
3.4 EPC 的分子表型
EPC 肿瘤细胞中 ER 和 PR 均呈阳性，HER-2 呈弱阳性，肌上皮细胞在肿瘤乳头纤维轴心及周缘囊壁表现为阴性或仅少部分细胞阳性[13, 18]，伴顶浆分泌大汗腺化生 EPC 和 68% 的高级别 EPC 为三阴性型乳腺癌[7,19-20]。肿瘤细胞 Ki-67 增殖指数为 5%～10%，表明其增长速度相对较慢，属于惰性肿瘤。本组 3 例中 2 例 Ki-67 增殖指数符合文献描述，但有 1 例 Ki-67 增殖指数高达 80%。提示 EPC 多为惰性肿瘤，但仍有少数可为侵袭性肿瘤。
3.5 EPC 的治疗与预后
EPC 的预后较好[6]；有文献[18]报道，即使是单纯性 EPC 也有腋窝淋巴结转移的可能；也有 EPC 术后复发转移的相关文献[19, 21-22]报道。本组 3 例均无淋巴结转移，因例数少，可能不具有代表性。在手术方式上，Rakha 等[23]主张参考乳腺导管内原位癌（ductal carcinoma in situ，DCIS）的治疗原则，仅需对肿物进行充分的局部切除，腋窝淋巴结无转移者可行前哨淋巴结活检；对于复发病例及不适合手术者可考虑内分泌治疗。此外，EPC 患者不宜使用常规辅助化疗。伴顶浆分泌大汗腺化生的 EPC 和部分高级别 EPC 均为三阴性型乳腺癌，不宜使用标准的激素治疗。51% 的高级别 EPC 与肿瘤的浸润相关，且预后较差，可参考普通型浸润性癌的治疗原则处理[7]。本组 2 例患者行乳腺包块切除，1 例行乳腺癌改良根治术+腋窝淋巴结清扫，随访期较短，暂不能评估术后治疗效果。
4 小结
综上所述，乳腺 EPC 预后较浸润性乳腺癌好，以前被视为导管原位癌，但是肿瘤周围肌上皮细胞完全或部分缺失，并且可出现浸润及转移。现在被认为是浸润癌的一个亚型，属于惰性肿瘤，但是也有复发及转移的可能。病理诊断则依赖于肿瘤大体切除标本及免疫组化。在手术治疗方式上参考 DCIS 的治疗原则，然而对于具有复发风险高及浸润性 EPC，应参考普通型浸润性癌的治疗原则处理。EPC 治疗是否需要常规纳入化疗、内分泌以及放疗等治疗还需进一步研究证实。由于 EPC 发病率较低，很难有足够的案例去研究分析其与其他乳腺疾病的不同点以及特殊点。目前，术前相关辅助检查以及术中冰冻病理活检很难明确诊断，常常依靠术后石蜡病理报告明确诊断，这样就难以制定正确合适的个体化手术方案。因此，寻找术前或是术中能明确诊断 EPC 的方法是我们努力的方向。
