引用本文： 陈永进, 刘凯. 胰腺颈部Castleman病1例报道. 中国普外基础与临床杂志, 2022, 29(11): 1514-1515. doi: 10.7507/1007-9424.202203068 复制
Castleman病（Castleman disease，CD）是一种罕见的淋巴细胞增生性疾病，预后良好，但其发病机制尚不清楚。有文献[1]报道，CD主要发生在胸部（占60%）、宫颈区（占14%）、腹部（占11%）、腋窝区（占4%）。CD很少以单一肿块的形式出现在胰腺中[2]。现报道1例罕见发生于胰腺颈部的CD，结合文献报道如下。
1 病例资料
患者，男，41岁，以“体检发现胰腺占位性病变后5 d”于2021年5月收入吉林大学第一医院。发病过程中无明显不适，体质量未见明显减轻。既往健康。查体：无明显阳性体征。辅助检查：患者术前肾功能、生化、尿常规、感染标志物、肿瘤标志物均在正常范围内。碱性磷酸酶42.8 U/L，血清总蛋白62.4 g/L，血清白蛋白38.9 g/L，凝血酶原活动度136%，单核细胞绝对值0.63×109/L，血小板平均宽度9.6%。上腹部、下腹部、盆腔多排CT平扫+三期增强（腹组）所见（图1a～1c）：胰腺颈部一团块影，约5.5 cm×4.3 cm大，CT值约47 HU，其内见结节样钙化影，增强扫描动脉期不均匀明显强化，静脉期及延迟期强化程度略减低，动脉期可见肠系膜上动脉一分支汇入病灶内并见回流入门静脉主干，胰管未见扩张，余腹部脏器未见异常改变。
图1
示术前CT检查及术后病理结果（苏木精 - 伊红染色 ×20）
a：CT平扫见胰腺颈部一约5.5 cm×4.3 cm大小肿物（红箭）；b：动脉期明显不均匀强化（红箭）；c：静脉期强化程度略减低（红箭）；d：生发中心退化，血管增殖，管壁透明变性，呈洋葱皮样改变
入院诊断：胰腺占位性病变，不除外神经内分泌肿瘤。于入院后第3天气管插管全身麻醉下行手术治疗，腹腔镜下探查发现胰腺颈部表面有一肿物，约5 cm×4 cm大，病变与胰腺实质分解不清，周围血管关系密切，无法将肿物局部切除，遂行腹腔镜下胰腺中段切除术，切除肿物切面呈淡褐色、实性、质略韧。术后病理检查结果（图1d）为淋巴组织增生性病变，结合组织形态学及免疫组织化学染色结果符合CD（玻璃样血管型），病变5.5 cm×4.3 cm×3.3 cm大，分送（胰腺切缘）未见病变。患者术后恢复良好，未诉不适，顺利出院，随访至今，预后良好。
2 讨论
Castleman于1956年首先报道CD[3]。Munshi等[4]发现CD的发病率约为21/百万人年。CD可发生在任何年龄段，在30～50岁的患者中更常见，平均年龄43岁，无明显性别差异[5]。CD的病因和发病机制仍不清楚。CD的病因被认为与单纯疱疹病毒8和获得性免疫缺陷综合征有关[6]。Musters等[7]证实了CD的发病机制与白细胞介素6刺激T细胞和B细胞增殖密切相关。
根据1988年Frizzera[8]提出的诊断标准，在临床上CD可分为单中心型CD和多中心型CD。本病例为位于胰腺颈部的单中心型CD。大多数单中心型CD表现为孤立性淋巴结病，因此，单中心型无明显临床症状或表现为肿块影响周围组织结构导致相应症状。多中心型CD的临床表现为全身症状，如深或浅表淋巴结无痛性肿大，可伴有发热、疲劳、贫血、肝脾肿大、盗汗、红细胞沉降速度加快等[9]。本病例无任何不适症状，位于胰腺颈部，位置较深。无法对肿物进行术前病理学活检。CD从影像学上很难与其他疾病鉴别，包括胰腺神经内分泌肿瘤、副神经节瘤或淋巴瘤[10]。但CT、MRI、超声仍可为胰腺周围CD的诊断提供参考依据。在CT成像上，胰腺周围单中心型CD通常是一种形态明确的肿块，如椭圆形、肾形和哑铃形，很容易与球形副神经节瘤区分开来。该病的普通CT扫描图像显示低密度或等密度的病变，大多数病变在增强CT图像上表现出不均匀性增强。此外，一些CD的血管供应丰富并伴有微钙化[11]。在MRI上，大多数腹膜后单中心型CD病变在T1加权成像上显示等信号或低信号，在T2加权成像上显示轻微高信号或高信号。此外，超声在评估肿块及其邻近供血血管的位置方面也有一定优势且CD在超声上常显示为均匀的低回声[12]。
组织病理学结果为CD诊断的金标准。CD的病理类型分为透明血管型、浆细胞型和混合变异型3种，其中透明血管型最常见（90%），其特征是滤泡增生、生发中心退化和重要的血管增殖；浆细胞型以Russell小体为特征，透明血管较少，镜下表现为滤泡间成片分化的成熟多克隆浆细胞浸润；混合变异型是一种罕见的变异型，表现出具有透明血管型和浆细胞型的部分特征[13]，大部分单中心型CD表现为透明血管型，而浆细胞型通常发生在多中心型CD中[14]。本病例的组织学检查显示淋巴结肿大，包括多个不同大小的滤泡，生发中心变性和血管透明变性。
如果病变可完全切除，手术仍是治疗CD的金标准。完全切除提供了组织病理学的诊断。如果不能完全手术切除，可考虑切除主要病变以减轻局部症状，但术后可能残余相关小淋巴结[15]。放射治疗和化学药物治疗可用于不可切除或复发性肿瘤，但其疗效仍有待进一步研究证实。目前，尚无预测预后和有效治疗单中心型CD的标准方案。对于无法进行手术的无症状患者，可考虑观察和随访[16]。本例患者行腹腔镜下胰腺中段切除术，既完全切除了肿物，亦保留了大部分胰腺正常组织，保证了胰腺自身的功能。术后未接受放化疗。术后1个月复查未发现异常，随访6个月期间患者恢复顺利，未诉不适。
总之，发生在胰腺颈部的CD发病隐匿，难以早期通过病理学确诊，提示在临床工作中应注意胰腺肿物的鉴别诊断，避免误诊误治。
重要声明
利益冲突声明：本文全体作者阅读并理解了《中国普外基础与临床杂志》的政策声明，我们没有相互竞争的利益。
作者贡献声明：陈永进负责选题、收集临床资料、文献检索、论文的撰写、修改、投稿等工作；刘凯负责论文的批改、指导、整理和文字校对。
伦理声明：本研究符合有关学术和伦理道德规范。
Castleman病（Castleman disease，CD）是一种罕见的淋巴细胞增生性疾病，预后良好，但其发病机制尚不清楚。有文献[1]报道，CD主要发生在胸部（占60%）、宫颈区（占14%）、腹部（占11%）、腋窝区（占4%）。CD很少以单一肿块的形式出现在胰腺中[2]。现报道1例罕见发生于胰腺颈部的CD，结合文献报道如下。
1 病例资料
患者，男，41岁，以“体检发现胰腺占位性病变后5 d”于2021年5月收入吉林大学第一医院。发病过程中无明显不适，体质量未见明显减轻。既往健康。查体：无明显阳性体征。辅助检查：患者术前肾功能、生化、尿常规、感染标志物、肿瘤标志物均在正常范围内。碱性磷酸酶42.8 U/L，血清总蛋白62.4 g/L，血清白蛋白38.9 g/L，凝血酶原活动度136%，单核细胞绝对值0.63×109/L，血小板平均宽度9.6%。上腹部、下腹部、盆腔多排CT平扫+三期增强（腹组）所见（图1a～1c）：胰腺颈部一团块影，约5.5 cm×4.3 cm大，CT值约47 HU，其内见结节样钙化影，增强扫描动脉期不均匀明显强化，静脉期及延迟期强化程度略减低，动脉期可见肠系膜上动脉一分支汇入病灶内并见回流入门静脉主干，胰管未见扩张，余腹部脏器未见异常改变。
图1
示术前CT检查及术后病理结果（苏木精 - 伊红染色 ×20）
a：CT平扫见胰腺颈部一约5.5 cm×4.3 cm大小肿物（红箭）；b：动脉期明显不均匀强化（红箭）；c：静脉期强化程度略减低（红箭）；d：生发中心退化，血管增殖，管壁透明变性，呈洋葱皮样改变
入院诊断：胰腺占位性病变，不除外神经内分泌肿瘤。于入院后第3天气管插管全身麻醉下行手术治疗，腹腔镜下探查发现胰腺颈部表面有一肿物，约5 cm×4 cm大，病变与胰腺实质分解不清，周围血管关系密切，无法将肿物局部切除，遂行腹腔镜下胰腺中段切除术，切除肿物切面呈淡褐色、实性、质略韧。术后病理检查结果（图1d）为淋巴组织增生性病变，结合组织形态学及免疫组织化学染色结果符合CD（玻璃样血管型），病变5.5 cm×4.3 cm×3.3 cm大，分送（胰腺切缘）未见病变。患者术后恢复良好，未诉不适，顺利出院，随访至今，预后良好。
2 讨论
Castleman于1956年首先报道CD[3]。Munshi等[4]发现CD的发病率约为21/百万人年。CD可发生在任何年龄段，在30～50岁的患者中更常见，平均年龄43岁，无明显性别差异[5]。CD的病因和发病机制仍不清楚。CD的病因被认为与单纯疱疹病毒8和获得性免疫缺陷综合征有关[6]。Musters等[7]证实了CD的发病机制与白细胞介素6刺激T细胞和B细胞增殖密切相关。
根据1988年Frizzera[8]提出的诊断标准，在临床上CD可分为单中心型CD和多中心型CD。本病例为位于胰腺颈部的单中心型CD。大多数单中心型CD表现为孤立性淋巴结病，因此，单中心型无明显临床症状或表现为肿块影响周围组织结构导致相应症状。多中心型CD的临床表现为全身症状，如深或浅表淋巴结无痛性肿大，可伴有发热、疲劳、贫血、肝脾肿大、盗汗、红细胞沉降速度加快等[9]。本病例无任何不适症状，位于胰腺颈部，位置较深。无法对肿物进行术前病理学活检。CD从影像学上很难与其他疾病鉴别，包括胰腺神经内分泌肿瘤、副神经节瘤或淋巴瘤[10]。但CT、MRI、超声仍可为胰腺周围CD的诊断提供参考依据。在CT成像上，胰腺周围单中心型CD通常是一种形态明确的肿块，如椭圆形、肾形和哑铃形，很容易与球形副神经节瘤区分开来。该病的普通CT扫描图像显示低密度或等密度的病变，大多数病变在增强CT图像上表现出不均匀性增强。此外，一些CD的血管供应丰富并伴有微钙化[11]。在MRI上，大多数腹膜后单中心型CD病变在T1加权成像上显示等信号或低信号，在T2加权成像上显示轻微高信号或高信号。此外，超声在评估肿块及其邻近供血血管的位置方面也有一定优势且CD在超声上常显示为均匀的低回声[12]。
组织病理学结果为CD诊断的金标准。CD的病理类型分为透明血管型、浆细胞型和混合变异型3种，其中透明血管型最常见（90%），其特征是滤泡增生、生发中心退化和重要的血管增殖；浆细胞型以Russell小体为特征，透明血管较少，镜下表现为滤泡间成片分化的成熟多克隆浆细胞浸润；混合变异型是一种罕见的变异型，表现出具有透明血管型和浆细胞型的部分特征[13]，大部分单中心型CD表现为透明血管型，而浆细胞型通常发生在多中心型CD中[14]。本病例的组织学检查显示淋巴结肿大，包括多个不同大小的滤泡，生发中心变性和血管透明变性。
如果病变可完全切除，手术仍是治疗CD的金标准。完全切除提供了组织病理学的诊断。如果不能完全手术切除，可考虑切除主要病变以减轻局部症状，但术后可能残余相关小淋巴结[15]。放射治疗和化学药物治疗可用于不可切除或复发性肿瘤，但其疗效仍有待进一步研究证实。目前，尚无预测预后和有效治疗单中心型CD的标准方案。对于无法进行手术的无症状患者，可考虑观察和随访[16]。本例患者行腹腔镜下胰腺中段切除术，既完全切除了肿物，亦保留了大部分胰腺正常组织，保证了胰腺自身的功能。术后未接受放化疗。术后1个月复查未发现异常，随访6个月期间患者恢复顺利，未诉不适。
总之，发生在胰腺颈部的CD发病隐匿，难以早期通过病理学确诊，提示在临床工作中应注意胰腺肿物的鉴别诊断，避免误诊误治。
重要声明
利益冲突声明：本文全体作者阅读并理解了《中国普外基础与临床杂志》的政策声明，我们没有相互竞争的利益。
作者贡献声明：陈永进负责选题、收集临床资料、文献检索、论文的撰写、修改、投稿等工作；刘凯负责论文的批改、指导、整理和文字校对。
伦理声明：本研究符合有关学术和伦理道德规范。
