异位胸腺常见于颈部、后纵隔、升主动脉和上腔静脉之间，极少发生于肺门、心包、腋窝、胸壁等部位，而异位于甲状腺实质内的病例，国内外仅零星报告。甲状腺内异位胸腺超声检查常表现为甲状腺结节，胸腺小体的同心圆钙化表现易与甲状腺乳头状癌的砂粒体混淆[1]。 而甲状腺内异位胸腺癌来源于甲状腺内异位胸腺组织，组织学上与甲状腺内滤泡上皮相似，尤其是甲状腺未分化癌，恶性程度较甲状腺癌低，随着疾病进展可致死亡[2]。笔者曾收治1例，患者术前诊断甲状腺肿物，经手术切除、术后病理学检查证实为甲状腺乳头状癌合并胸腺异位，现报道如下。
1 病例资料
患者男性，53岁，主因“发现甲状腺肿物1个月” 入院。 查体：颈部对称，气管居中，双侧甲状腺未触及肿物，触之无压痛，未闻及血管杂音，颈部未触及肿大淋巴结。甲状腺B超检查提示：右叶甲状腺探及多个结节回声，较大者约0.61 cm×0.61 cm大，为实性低回声结节，边界欠清楚，内回声不均质；双侧颈部见多发淋巴结回声，边界清楚，结门结构清楚。超声诊断：甲状腺右叶多发结节（较大者TI-RADS 4a级,余结节TI-RADS 3级），双侧颈部淋巴结肿大（图1a）。临床初步诊断为甲状腺肿物（右），结合B超征象考虑甲状腺结节存在癌变可能。排除手术禁忌，在全身麻醉下行甲状腺肿物切除术，术中快速冰冻病理学检查提示（右叶及峡部）结节性甲状腺肿伴异位胸腺。术后病理大体标本切面见一灰黄区，切面积0.6 cm×0.6 cm；另见切面积0.5 cm×0.5 cm灰红质韧区，界不甚清。光镜下见：甲状腺组织中见脂肪组织及少许异位胸腺组织，甲状腺、脂肪与甲状腺组织混杂排列（图1b）；同心圆状排列的Ⅵ型上皮组成的胸腺小体，周围为胸腺淋巴组织（图1c）；另见乳头状癌成分，切面积约0.5 cm×0.5 cm大，见核增大、拥挤、深染、核沟及核内包涵体（图1d）。病理结果：（甲状腺右叶及峡部）甲状腺乳头状癌（滤泡亚型），实性细胞巢增生，局部胸腺异位。患者出院后口服左甲状腺素钠片行内分泌抑制治疗，随访半年未见肿瘤复发。
图1
示术前颈部B超检查及术后病理学检查结果
a：甲状腺B超检查见甲状腺实质内一实性低回声结节，边界欠清楚，内部回声欠均质（红箭）。 b～d：病理学检查结果，见甲状腺组织（蓝箭）、脂肪组织（黑箭）与胸腺组织（红箭）混杂存在（b，HE ×100）；见呈同心圆排列的Ⅵ型上皮组成的胸腺小体（红箭），周围为胸腺组织（c，HE ×400）；并见乳头状癌成分（d，HE ×400），见核增大、拥挤、深染、核沟（蓝箭）及核内假包涵体（红箭）
2 讨论
胸腺是婴幼儿的中枢淋巴器官，在T细胞循环扮演重要角色。胸腺在出生时体积较大，在青春期体积最大，随后缓慢退化。胸腺位于前纵隔内，覆盖于心包及心底大血管之上。人胚胎胸腺发生于双侧第3对咽囊，第4对咽囊少部分参与。咽囊上皮增生形成左右2条细胞索，咽囊上皮细胞增生形成左右2条胸腺原基，在转录因子作用下，胸腺原基分为两部分，分化成下位甲状旁腺和胸腺，位于咽部胸腺原基尾部和中间部可脱落，在下降至前纵隔之前，脱落的胸腺原基落在下降路径中任何一个部分都可形成异位胸腺，如果退化不全，残余细胞则在颈部、甲状腺、胸腔等部位形成异位胸腺组织[3]。异位胸腺于1937年第一次被报道[4]，发生率约为2.3%，仅以个案报道。
甲状腺内异位胸腺多发生于青少年及儿童，成人十分罕见，常被误诊为良性或恶性甲状腺病变。病变可为单侧或双侧病变，以左侧甲状腺腺叶病变最为常见，绝大多数甲状腺内异位胸腺被定位在腺体背面下1/3处，中间1/3占少数，研究[5]表明，没有一个甲状腺异位胸腺位于腺体前面。甲状腺内异位胸腺组织质地较软，易受其他组织结构推移，不具有占位效应的特点[6]。甲状腺内异位的胸腺组织可经历增生性和化生性改变，可形成甲状腺内胸腺上皮性肿瘤或甲状腺内胸腺癌[1]。目前没有甲状腺内异位胸腺癌的诊断治疗标准[7]，临床上需要注意鉴别。本例异位胸腺位于甲状腺背面下1/3，术后病理及免疫组化结果表明甲状腺内异位胸腺分化良好，推测发生异位时机在胸腺迁移过程中，而不是器官分化过程中。
甲状腺内异位胸腺诊断具有挑战性，其无特殊的临床表现和影像学特征，通常经术后病理学检查得以诊断[8]。超声检查是目前甲状腺内异位胸腺诊断的推荐方法。异位胸腺表现为边界清晰，回声低，具有多重线性和点状略强回声，常被描述为“星空”外观，代表Hassall小体。甲状腺内异位胸腺B超下呈梭状外形，轮廓清晰，边界稍有不规则，比周围带状肌的回声低。总结甲状腺内异位胸腺超声特征为：① 形态规则；② 边界清晰或欠清；③ 回声不均质或低回声；④ 血流信号稀疏或无血流信号；⑤ 内有散在点状或线状强回声[9]。甲状腺内异位胸腺超声征象易被误诊为甲状腺恶性肿瘤。甲状腺内异位胸腺癌变超声表现为实性低回声结节，伴有钙化[10]，而甲状腺恶性肿瘤B超也表现为边界不清的低回声结节，伴有微小钙化。3种病变B超表现有相似之处，需进一步进行鉴别。本病例术前B超检查征象考虑存在甲状腺恶性肿瘤可能性，未发现甲状腺内异位胸腺超声征象，系术后病理学检查发现甲状腺乳头状癌并异位胸腺。
甲状腺内异位胸腺的治疗方案至今众说纷纭。儿童发病率高，通过全面系统回顾，若病变有明确胸腺特征组织，无需随访；若病变直径小于10 mm，建议B超密切随访；若病变直径大于10 mm，建议行B超引导下的细针抽吸活组织检查（fine needle aspiration biopsy，FNAB），该治疗标准在成人中应用需慎重考虑[11]。Fernandes等[12]认为，异位胸腺是一种无需治疗的良性病变。 Megremis等[13]认为，不必切除异位胸腺，当异位胸腺瘤出现肌无力症状时需行手术切除。 Park等[14]认为，异位胸腺可发生癌变，外科手术为异位胸腺最佳治疗方案。目前手术切除、清扫颈部淋巴结和术后辅助放化疗治疗是异位胸腺癌最佳治疗方案。Wang等[7]认为，切除异位胸腺癌同时一并切除胸腺从而预防复发，但仍没有经足够的循证证据制定出的诊断及治疗标准。 本例患者未发生肌无力症状及癌变，故术后未行下一步治疗。
甲状腺内异位胸腺在诊断时应考虑甲状腺内异位胸腺癌的可能性，尤其是对具有甲状腺癌恶性征象结节，它们有相似的超声特征，不易鉴别，需通过FNAB或术后病理学检查进行鉴别。甲状腺内异位胸腺和甲状腺结节的超声下鉴别关键点为特征性低回声实性病变伴多重线性或点状略强回声，依此可予以鉴别。
重要声明
利益冲突声明：本文全体作者阅读并理解了“中国普外基础与临床杂志”的政策说明，我们没有相互竞争的利益。
作者贡献声明：代国锋负责总体构思、收集资料和撰写文章；李淑亚进行了文献检索和筛选；孙磊负责文章病理图片质控；王钢普负责伦理等文件的审批；李彤对文章撰写给予指导。
伦理声明：本研究通过了济南市第四人民医院医学伦理委员会的审批，批文编号：LL20240035。
异位胸腺常见于颈部、后纵隔、升主动脉和上腔静脉之间，极少发生于肺门、心包、腋窝、胸壁等部位，而异位于甲状腺实质内的病例，国内外仅零星报告。甲状腺内异位胸腺超声检查常表现为甲状腺结节，胸腺小体的同心圆钙化表现易与甲状腺乳头状癌的砂粒体混淆[1]。 而甲状腺内异位胸腺癌来源于甲状腺内异位胸腺组织，组织学上与甲状腺内滤泡上皮相似，尤其是甲状腺未分化癌，恶性程度较甲状腺癌低，随着疾病进展可致死亡[2]。笔者曾收治1例，患者术前诊断甲状腺肿物，经手术切除、术后病理学检查证实为甲状腺乳头状癌合并胸腺异位，现报道如下。
1 病例资料
患者男性，53岁，主因“发现甲状腺肿物1个月” 入院。 查体：颈部对称，气管居中，双侧甲状腺未触及肿物，触之无压痛，未闻及血管杂音，颈部未触及肿大淋巴结。甲状腺B超检查提示：右叶甲状腺探及多个结节回声，较大者约0.61 cm×0.61 cm大，为实性低回声结节，边界欠清楚，内回声不均质；双侧颈部见多发淋巴结回声，边界清楚，结门结构清楚。超声诊断：甲状腺右叶多发结节（较大者TI-RADS 4a级,余结节TI-RADS 3级），双侧颈部淋巴结肿大（图1a）。临床初步诊断为甲状腺肿物（右），结合B超征象考虑甲状腺结节存在癌变可能。排除手术禁忌，在全身麻醉下行甲状腺肿物切除术，术中快速冰冻病理学检查提示（右叶及峡部）结节性甲状腺肿伴异位胸腺。术后病理大体标本切面见一灰黄区，切面积0.6 cm×0.6 cm；另见切面积0.5 cm×0.5 cm灰红质韧区，界不甚清。光镜下见：甲状腺组织中见脂肪组织及少许异位胸腺组织，甲状腺、脂肪与甲状腺组织混杂排列（图1b）；同心圆状排列的Ⅵ型上皮组成的胸腺小体，周围为胸腺淋巴组织（图1c）；另见乳头状癌成分，切面积约0.5 cm×0.5 cm大，见核增大、拥挤、深染、核沟及核内包涵体（图1d）。病理结果：（甲状腺右叶及峡部）甲状腺乳头状癌（滤泡亚型），实性细胞巢增生，局部胸腺异位。患者出院后口服左甲状腺素钠片行内分泌抑制治疗，随访半年未见肿瘤复发。
图1
示术前颈部B超检查及术后病理学检查结果
a：甲状腺B超检查见甲状腺实质内一实性低回声结节，边界欠清楚，内部回声欠均质（红箭）。 b～d：病理学检查结果，见甲状腺组织（蓝箭）、脂肪组织（黑箭）与胸腺组织（红箭）混杂存在（b，HE ×100）；见呈同心圆排列的Ⅵ型上皮组成的胸腺小体（红箭），周围为胸腺组织（c，HE ×400）；并见乳头状癌成分（d，HE ×400），见核增大、拥挤、深染、核沟（蓝箭）及核内假包涵体（红箭）
2 讨论
胸腺是婴幼儿的中枢淋巴器官，在T细胞循环扮演重要角色。胸腺在出生时体积较大，在青春期体积最大，随后缓慢退化。胸腺位于前纵隔内，覆盖于心包及心底大血管之上。人胚胎胸腺发生于双侧第3对咽囊，第4对咽囊少部分参与。咽囊上皮增生形成左右2条细胞索，咽囊上皮细胞增生形成左右2条胸腺原基，在转录因子作用下，胸腺原基分为两部分，分化成下位甲状旁腺和胸腺，位于咽部胸腺原基尾部和中间部可脱落，在下降至前纵隔之前，脱落的胸腺原基落在下降路径中任何一个部分都可形成异位胸腺，如果退化不全，残余细胞则在颈部、甲状腺、胸腔等部位形成异位胸腺组织[3]。异位胸腺于1937年第一次被报道[4]，发生率约为2.3%，仅以个案报道。
甲状腺内异位胸腺多发生于青少年及儿童，成人十分罕见，常被误诊为良性或恶性甲状腺病变。病变可为单侧或双侧病变，以左侧甲状腺腺叶病变最为常见，绝大多数甲状腺内异位胸腺被定位在腺体背面下1/3处，中间1/3占少数，研究[5]表明，没有一个甲状腺异位胸腺位于腺体前面。甲状腺内异位胸腺组织质地较软，易受其他组织结构推移，不具有占位效应的特点[6]。甲状腺内异位的胸腺组织可经历增生性和化生性改变，可形成甲状腺内胸腺上皮性肿瘤或甲状腺内胸腺癌[1]。目前没有甲状腺内异位胸腺癌的诊断治疗标准[7]，临床上需要注意鉴别。本例异位胸腺位于甲状腺背面下1/3，术后病理及免疫组化结果表明甲状腺内异位胸腺分化良好，推测发生异位时机在胸腺迁移过程中，而不是器官分化过程中。
甲状腺内异位胸腺诊断具有挑战性，其无特殊的临床表现和影像学特征，通常经术后病理学检查得以诊断[8]。超声检查是目前甲状腺内异位胸腺诊断的推荐方法。异位胸腺表现为边界清晰，回声低，具有多重线性和点状略强回声，常被描述为“星空”外观，代表Hassall小体。甲状腺内异位胸腺B超下呈梭状外形，轮廓清晰，边界稍有不规则，比周围带状肌的回声低。总结甲状腺内异位胸腺超声特征为：① 形态规则；② 边界清晰或欠清；③ 回声不均质或低回声；④ 血流信号稀疏或无血流信号；⑤ 内有散在点状或线状强回声[9]。甲状腺内异位胸腺超声征象易被误诊为甲状腺恶性肿瘤。甲状腺内异位胸腺癌变超声表现为实性低回声结节，伴有钙化[10]，而甲状腺恶性肿瘤B超也表现为边界不清的低回声结节，伴有微小钙化。3种病变B超表现有相似之处，需进一步进行鉴别。本病例术前B超检查征象考虑存在甲状腺恶性肿瘤可能性，未发现甲状腺内异位胸腺超声征象，系术后病理学检查发现甲状腺乳头状癌并异位胸腺。
甲状腺内异位胸腺的治疗方案至今众说纷纭。儿童发病率高，通过全面系统回顾，若病变有明确胸腺特征组织，无需随访；若病变直径小于10 mm，建议B超密切随访；若病变直径大于10 mm，建议行B超引导下的细针抽吸活组织检查（fine needle aspiration biopsy，FNAB），该治疗标准在成人中应用需慎重考虑[11]。Fernandes等[12]认为，异位胸腺是一种无需治疗的良性病变。 Megremis等[13]认为，不必切除异位胸腺，当异位胸腺瘤出现肌无力症状时需行手术切除。 Park等[14]认为，异位胸腺可发生癌变，外科手术为异位胸腺最佳治疗方案。目前手术切除、清扫颈部淋巴结和术后辅助放化疗治疗是异位胸腺癌最佳治疗方案。Wang等[7]认为，切除异位胸腺癌同时一并切除胸腺从而预防复发，但仍没有经足够的循证证据制定出的诊断及治疗标准。 本例患者未发生肌无力症状及癌变，故术后未行下一步治疗。
甲状腺内异位胸腺在诊断时应考虑甲状腺内异位胸腺癌的可能性，尤其是对具有甲状腺癌恶性征象结节，它们有相似的超声特征，不易鉴别，需通过FNAB或术后病理学检查进行鉴别。甲状腺内异位胸腺和甲状腺结节的超声下鉴别关键点为特征性低回声实性病变伴多重线性或点状略强回声，依此可予以鉴别。
重要声明
利益冲突声明：本文全体作者阅读并理解了“中国普外基础与临床杂志”的政策说明，我们没有相互竞争的利益。
作者贡献声明：代国锋负责总体构思、收集资料和撰写文章；李淑亚进行了文献检索和筛选；孙磊负责文章病理图片质控；王钢普负责伦理等文件的审批；李彤对文章撰写给予指导。
伦理声明：本研究通过了济南市第四人民医院医学伦理委员会的审批，批文编号：LL20240035。
