引用本文： 杨天芸, 韩锋锋, 宋琳, 孙晋渊, 彭娟, 管雯斌, 郭雪君. 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎五例临床分析. 中国呼吸与危重监护杂志, 2017, 16(3): 265-270. doi: 10.7507/1671-6205.201602005 复制
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）是一种罕见的病因未明的特发性间质性肺疾病。表现为肺内嗜酸性粒细胞（EOS）的浸润，临床上则可出现各种不典型的症状例如慢性咳嗽、渐进性加重的气促、消瘦、乏力等[1]，初始诊断极易误诊为肺炎或其他原因引起的肺实变[2]。本研究总结了我院近 5 年来收治的 5 例 CEP 患者的临床资料，并进行了分析，旨在提高临床医生对这种疾病的认识及早期识别能力。
1 资料与方法
1.1 一般资料
回顾性分析 2011 年 1 月至 2015 年 1 月于上海交通大学医学院附属新华医院呼吸内科住院患者的临床资料，共有 5 例 CEP 患者，所有病例均经病理检查证实。
1.2 方法
收集患者的病例资料，分析总结其一般资料、临床表现、实验室检查、心电图检查、胸部影像学检查、肺功能检查、病理检查、诊治情况及转归等。
1.3 统计学方法
应用 SPSS 11.5 软件进行统计分析。数据符合正态分布，以均数±标准差（ ）表示。P<0.05 为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 一般情况
5 例 CEP 患者中，男 2 例，女 3 例，男女比例为 2︰3，其中 1 例患者年龄为 39 岁，其余患者年龄在 62～82 岁。
2.2 临床表现
5 例 CEP 患者均有咳嗽咳痰表现，病程最短为 2 周，最长为半年。其中，1 例伴有发热，2 例伴有渐进性加重的活动后气促，合并过敏性鼻炎 1 例，合并支气管哮喘 2 例，具有过敏史者 2 例，合并变应性皮疹 1 例。
2.3 实验室检查
患者的血常规中 EOS 计数及 EOS 百分比（EOS%）、血清 IgE、动脉血气分析、血沉及支气管肺泡灌洗液（BALF）中 EOS% 结果见表 1。
表1
5 例 CEP 患者实验室检查结果
2.4 支气管镜及 BALF 检查
5 例患者均行支气管镜检查术，3 例可见支气管黏膜充血水肿，2 例呈慢性炎症样改变，未见明显的支气管管腔阻塞及痰栓形成（图 1）。5 例均行支气管肺泡灌洗术，BALF 均送病理科行细胞分类及计数，其中 EOS 计数均高于正常值（正常值<3%），最高者高达 60%～70%（表 1）。
图1
支气管镜检查像 a. 支气管黏膜充血水肿； b. 支气管黏膜呈慢性炎症样改变
2.5 影像表现
5 例患者均行胸部 CT 检查，其中仅 1 例为单侧，其余 4 例均为双侧。实变影或斑片影为主者 3 例，磨玻璃病变为主者 2 例。两下肺胸膜下病变为主者 2 例。有 1 例为复发病例，初次发病时病灶位于两中上肺，以散在斑片影及磨玻璃影为主，在糖皮质激素减量过程中复发时病灶则以两下肺为主，表现为大片磨玻璃密度影中散在斑片影及结节样影。结果见图 2。
图2
CT 检查像 a. 右上叶实变影； b. 双肺实变影伴磨玻璃密度影；c. 双肺散在斑片影及磨玻璃密度影； d. c 图同一病例复发时的影像，双下肺磨玻璃密度影伴散在结节影
2.6 肺功能检查
1 例患者肺功能正常，1 例患者初发时通气及换气功能正常，但复发时通气功能正常，弥散功能出现中度下降。其余 3 例患者中 1 例通气功能正常，弥散功能轻度下降，另外 2 例通气及换气功能均轻度下降。具体见表 2。
表2
5 例 CEP 患者肺功能检查结果
2.7 病理检查
5 例患者中 2 例行胸腔镜下肺活检，病理结果均提示肺泡腔内 EOS 聚集，间质内则见散在 EOS 浸润。其中 1 例患者同时伴有机化性肺炎的病理表现。结果见图 3。
图3
肺活检组织病理检查像 a. 可见机化性肺炎的表现（箭头）（HE×100）； b、c. 肺泡腔内 EOS 浸润（箭头）（HE×400）； d. 间质内散在 EOS 浸润（箭头）（HE×400）
2.8 误诊情况
5 例 CEP 中 3 例初诊考虑社区获得性肺炎，1 例一度考虑为浸润性肺结核，1 例初始考虑为隐源性机化性肺炎。
2.9 治疗方案及转归
2 例 CEP 患者在院期间仅口服甲基泼尼松龙 20～40 mg 治疗，每日 1 次（qd），每 2 周逐步减量至维持剂量 5 mg 再服用 1 个月后停药，停药后随访半年以上，均未再复发。另外 2 例患者均初始静脉滴注甲基泼尼松龙 40～80 mg，每日 2 次（bid），出院前改为口服泼尼松 40 mg qd，后逐渐每月减量 1 次，至维持剂量 5 mg 再服用 1 个月后停药，停药后随访半年以上，未再复发。第 5 例患者初次入院以常规剂量治疗，出院后减量过程中出现复发，肺内病灶明显进展，且再次治疗需大剂量糖皮质激素（静脉滴注甲基泼尼松龙 320 mg bid）方能部分缓解，后予以奥马珠单克隆抗体维持治疗后，病情方趋于稳定。
3 讨论
CEP 首次报道在 1969 年，最初是由 Carrington 等[3]作为 Löffler 综合征的一个慢性变化来陈述的，这是一类临床上较为罕见的病因未明的疾病。每年的发病率少于 10 万分之一，在所有弥漫性肺间质疾病中的发病率小于 2.5% [4]。发病的男女比例为 1︰2，女性更为多见，且大多数在 50～60 岁发病[2]。1/3 至 1/2 的 CEP 患者有哮喘病史，50% 以上的患者有过敏性鼻炎、皮炎及药物过敏史[5]。90% 的患者不吸烟或者已经戒烟很久。这表明在 CEP 的发病因素里，吸烟有可能起了保护性作用[6-8]。
引起 CEP 的病因尚不明确，大多数病例并未找到明显的病因。有研究显示，乳腺癌后的放疗可能会导致 CEP 的发生，尤其是在那些有潜在过敏性疾病例如哮喘或其他变应性疾病的患者。而放疗区域成为发生 CEP 最常见的部位[9]。乳腺癌放疗后出现 CEP 相关症状的中位时间为 3.5 个月，多发生在放疗后 12 个月内[10]。Chaaban 等[11]则报道了 1 例在乳腺癌放疗结束后 6 年发生 CEP 的病例。Pornsuriyasak 等[12]报道了 1 例罕见的因接种流感疫苗的老年慢性阻塞性肺疾病患者继发 CEP 并导致急性呼吸衰竭的病例。更有研究提示合并肺外症状的 CEP 可能为 Churg-Strauss 综合征的早期表现[13]。
CEP 的临床表现为高热、体重下降、夜间盗汗、气促，并呈进行性加重。其组织病理学特征是以大量的 EOS 和淋巴细胞聚集在肺泡腔内，并在间质内形成纤维化，而程度较急性 EOS 更为显著[6, 14]。典型的影像表现为分布在肺外周、紧贴于胸膜下的边界不清的高密度影，不按叶或段分布，肺尖多见，可呈反肺水肿表现[15]。胸部 CT 上，其特征性表现为肺上叶为主的位于外周的斑片状实变影。不太常见的影像表现还有磨玻璃影、结节影和网状影[6, 16]。Gholamnejad 等[17]更报道了 1 例罕见的以“反晕征”为影像表现，最后确诊为 CEP 的病例。
CEP 的诊断建立在上述临床表现、影像表现以及外周血或 BALF 内 EOS 明显增高的基础上。90% 的患者外周血 EOS 增高，50% 的患者 IgE 增高，当 BALF 内 EOS 大于 25% 时则有助于诊断[18]。CEP 的确诊尚需排除其他引起肺内或肺外的嗜酸性粒细胞性疾病。CEP 肺外表现罕见，如果出现，则需排除 Churg-Strauss 综合征或特发性嗜酸性粒细胞增多症[8]。确诊不需要肺活检，但活检可以证实 EOS 浸润到肺间质、肺泡，是否存在机化性肺炎及其他炎性细胞[7]。
CEP 支气管腔内累及鲜有报道。即便有也仅有支气管镜下表现而并未能在胸部 CT 上发现明显的气管阻塞[19-21]。而 Kim 等[22]在 2015 年完整报道了 1 例没有哮喘病史但有气管腔内累及的不典型的 CEP 病例：初始因发热干咳考虑为社区获得性肺炎，患者外周血 EOS 增高，且经长期抗感染治疗病情无改善，胸部 CT 检查提示右下叶支气管发生阻塞，纤维支气管镜下发现主气管壁上存在小结节，气管和支气管内散在分布着小脓肿，经活检及 BALF 后发现活检组织内有炎性坏死物质并伴有大量的 EOS 浸润，而 BALF 内 EOS 的比例也明显增高，从而确诊为 CEP。
CEP 患者的肺功能表现通常为限制性通气功能障碍或者并无异常。动脉血气结果若提示低氧血症，则应引起高度重视。我们报道的 5 例患者中仅有 1 例肺功能正常，2 例出现弥散功能轻度降低，另 2 例通气及弥散功能均出现降低。复发病例则在复发时弥散功能出现中度异常。5 例患者中血气结果提示低氧血症的有 2 例，1 例出现轻度 PaCO 2 增高，从而表明 EOS 在肺内的浸润对患者呼吸生理的改变仍有较大的影响。
5 例 CEP 患者中有 2 例进行了肺活检，其中 1 例的病理报告显示合并机化性肺炎，这提示 CEP 与隐源性机化性肺炎之间可能有部分重叠，也从另一方面解释了为何会出现以“反晕征”为 CT 表现的最后确诊为 CEP 的病例[17]。
明确的 CEP 的诊断标准目前尚未建立。非典型感染或恶性肿瘤可能引起相似的隐匿性病程，但这两种疾病对糖皮质激素治疗没有反应，且均不会引起肺 EOS 增多。隐源性机化性肺炎、过敏性肺炎、非特异性间质性肺炎可以有相似的症状及影像表现，但也不会引起 EOS 肺浸润。一旦肺 EOS 增多被认定，CEP 尚需与其他嗜酸性粒细胞肺浸润性疾病（PIEs）相鉴别。PIEs 类疾病包括 Churg-Strauss 综合征、肺寄生虫病、变应性支气管肺曲菌病、急性嗜酸性粒细胞性肺炎和 CEP[1]。
一旦确诊 CEP，则需治疗。小于 10% 的病例可以自行缓解。未经治疗的患者会进展为不可逆的纤维化改变。最初的常用方案为口服糖皮质激素 0.5 mg/（kg·d）。如果出现快速进展的呼吸衰竭，可以使用糖皮质激素静脉推注。治疗后 1 周临床症状可出现改善，而影像上好转常发生在治疗 1 个月之内，治疗后外周血 EOS 也会下降。但即便症状改善，激素治疗仍常需持续 3～6 个月。在口服激素期间需注意预防卡氏肺孢子虫病[1]。在治疗终止后，症状及影像学改变常会出现在复发时，甚至会发生在初始治疗后数年[28]。有报道称长期吸入糖皮质激素的 CEP 合并哮喘的患者复发率较未吸入组有明显下降[23]，但此研究结果并没有让大多数人信服。CEP 出现复发则需尤其关注，激素治疗需无限期延长。
CEP 对糖皮质激素治疗敏感，激素治疗后症状明显缓解是众所周知的，但实际治疗时何时减量，何时停药，以及停药与复发的关系临床上并没有统一意见，最佳激素使用的持续时间仍不清楚。一些回顾性的研究及报道称，泼尼松口服小于 6 个月容易复发，虽然较长时间口服激素可以防止复发，但使用较常时间的糖皮质激素会出现各种不良反应，如体型肥胖、骨质疏松、继发感染等[5]。至今仅有 1 个前瞻性的对照性的研究来指导激素治疗的最佳时长。Oyama 等[24]所在的研究团队将符合条件的 CEP 患者随机、开放、平行地分成 2 组，即接受泼尼松治疗的 3 个月组（23 例）及 6 个月组（21 例），治疗的初始剂量均为 0.5 mg/（kg·d），两组患者分别在 3 个月及 6 个月中逐渐减量至停药。随访观察期为 2 年，在随访期间出现复发成为研究的主要终点。所有入组患者都对激素治疗反应良好。3 个月组内有 12 例出现复发（52.1%），6 个月组中有 13 例出现复发（61.9%）（P=0.56）。恢复泼尼松治疗后所有复发病例病情均有改善。研究显示 CEP 患者接受 3 个月激素疗程与接受 6 个月疗程两者之间的复发率并无差异。此研究对临床上 CEP 糖皮质激素治疗疗程的制定有一定的帮助。
CEP 虽易复发，但由于其初始及复发对糖皮质激素治疗大多敏感，长期预后仍较好，进展为肺纤维化的仅有个别报道。然而亦有报道称 CEP 与淋巴瘤、结节病有一定关联[25]。更有 1 例确诊为 CEP 经治疗好转的患者因工作环境尘螨满布而进展为变应性支气管肺曲霉病的报道[26]。
虽然大多 CEP 患者复发对糖皮质激素治疗仍然敏感，但仍有极个别患者出现需要加大激素用量才能缓解或因使用激素出现其他不良反应如闭经及抑郁的症状而不得不停用激素的情况。作为研究性治疗方案，奥马珠单克隆抗体，这个新型的抗 IgE 抗体因其对多种变应性疾病的有效治疗而被选择应用于 CEP，并且效果显著[27-28]。本组 5 例中复发的 1 例患者最后也因大剂量激素治疗效果不明显而改用奥马珠单克隆抗体治疗从而使得病情得到缓解。
综上所述，CEP 是临床上较为罕见的病因未明的疾病，因其临床症状不典型，影像改变没有特征性表现而易被误诊或漏诊，外周血 EOS 计数、BALF 细胞分类中 EOS 及血 IgE 明显升高，并排除其他嗜酸性粒细胞相关性疾病可以协助诊断。CEP 对糖皮质激素治疗反应良好，若出现激素耐药或因为其他并发症不能使用激素时可考虑抗 IgE 抗体奥马珠单克隆抗体治疗。
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）是一种罕见的病因未明的特发性间质性肺疾病。表现为肺内嗜酸性粒细胞（EOS）的浸润，临床上则可出现各种不典型的症状例如慢性咳嗽、渐进性加重的气促、消瘦、乏力等[1]，初始诊断极易误诊为肺炎或其他原因引起的肺实变[2]。本研究总结了我院近 5 年来收治的 5 例 CEP 患者的临床资料，并进行了分析，旨在提高临床医生对这种疾病的认识及早期识别能力。
1 资料与方法
1.1 一般资料
回顾性分析 2011 年 1 月至 2015 年 1 月于上海交通大学医学院附属新华医院呼吸内科住院患者的临床资料，共有 5 例 CEP 患者，所有病例均经病理检查证实。
1.2 方法
收集患者的病例资料，分析总结其一般资料、临床表现、实验室检查、心电图检查、胸部影像学检查、肺功能检查、病理检查、诊治情况及转归等。
1.3 统计学方法
应用 SPSS 11.5 软件进行统计分析。数据符合正态分布，以均数±标准差（ ）表示。P<0.05 为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 一般情况
5 例 CEP 患者中，男 2 例，女 3 例，男女比例为 2︰3，其中 1 例患者年龄为 39 岁，其余患者年龄在 62～82 岁。
2.2 临床表现
5 例 CEP 患者均有咳嗽咳痰表现，病程最短为 2 周，最长为半年。其中，1 例伴有发热，2 例伴有渐进性加重的活动后气促，合并过敏性鼻炎 1 例，合并支气管哮喘 2 例，具有过敏史者 2 例，合并变应性皮疹 1 例。
2.3 实验室检查
患者的血常规中 EOS 计数及 EOS 百分比（EOS%）、血清 IgE、动脉血气分析、血沉及支气管肺泡灌洗液（BALF）中 EOS% 结果见表 1。
表1
5 例 CEP 患者实验室检查结果
2.4 支气管镜及 BALF 检查
5 例患者均行支气管镜检查术，3 例可见支气管黏膜充血水肿，2 例呈慢性炎症样改变，未见明显的支气管管腔阻塞及痰栓形成（图 1）。5 例均行支气管肺泡灌洗术，BALF 均送病理科行细胞分类及计数，其中 EOS 计数均高于正常值（正常值<3%），最高者高达 60%～70%（表 1）。
图1
支气管镜检查像 a. 支气管黏膜充血水肿； b. 支气管黏膜呈慢性炎症样改变
2.5 影像表现
5 例患者均行胸部 CT 检查，其中仅 1 例为单侧，其余 4 例均为双侧。实变影或斑片影为主者 3 例，磨玻璃病变为主者 2 例。两下肺胸膜下病变为主者 2 例。有 1 例为复发病例，初次发病时病灶位于两中上肺，以散在斑片影及磨玻璃影为主，在糖皮质激素减量过程中复发时病灶则以两下肺为主，表现为大片磨玻璃密度影中散在斑片影及结节样影。结果见图 2。
图2
CT 检查像 a. 右上叶实变影； b. 双肺实变影伴磨玻璃密度影；c. 双肺散在斑片影及磨玻璃密度影； d. c 图同一病例复发时的影像，双下肺磨玻璃密度影伴散在结节影
2.6 肺功能检查
1 例患者肺功能正常，1 例患者初发时通气及换气功能正常，但复发时通气功能正常，弥散功能出现中度下降。其余 3 例患者中 1 例通气功能正常，弥散功能轻度下降，另外 2 例通气及换气功能均轻度下降。具体见表 2。
表2
5 例 CEP 患者肺功能检查结果
2.7 病理检查
5 例患者中 2 例行胸腔镜下肺活检，病理结果均提示肺泡腔内 EOS 聚集，间质内则见散在 EOS 浸润。其中 1 例患者同时伴有机化性肺炎的病理表现。结果见图 3。
图3
肺活检组织病理检查像 a. 可见机化性肺炎的表现（箭头）（HE×100）； b、c. 肺泡腔内 EOS 浸润（箭头）（HE×400）； d. 间质内散在 EOS 浸润（箭头）（HE×400）
2.8 误诊情况
5 例 CEP 中 3 例初诊考虑社区获得性肺炎，1 例一度考虑为浸润性肺结核，1 例初始考虑为隐源性机化性肺炎。
2.9 治疗方案及转归
2 例 CEP 患者在院期间仅口服甲基泼尼松龙 20～40 mg 治疗，每日 1 次（qd），每 2 周逐步减量至维持剂量 5 mg 再服用 1 个月后停药，停药后随访半年以上，均未再复发。另外 2 例患者均初始静脉滴注甲基泼尼松龙 40～80 mg，每日 2 次（bid），出院前改为口服泼尼松 40 mg qd，后逐渐每月减量 1 次，至维持剂量 5 mg 再服用 1 个月后停药，停药后随访半年以上，未再复发。第 5 例患者初次入院以常规剂量治疗，出院后减量过程中出现复发，肺内病灶明显进展，且再次治疗需大剂量糖皮质激素（静脉滴注甲基泼尼松龙 320 mg bid）方能部分缓解，后予以奥马珠单克隆抗体维持治疗后，病情方趋于稳定。
3 讨论
CEP 首次报道在 1969 年，最初是由 Carrington 等[3]作为 Löffler 综合征的一个慢性变化来陈述的，这是一类临床上较为罕见的病因未明的疾病。每年的发病率少于 10 万分之一，在所有弥漫性肺间质疾病中的发病率小于 2.5% [4]。发病的男女比例为 1︰2，女性更为多见，且大多数在 50～60 岁发病[2]。1/3 至 1/2 的 CEP 患者有哮喘病史，50% 以上的患者有过敏性鼻炎、皮炎及药物过敏史[5]。90% 的患者不吸烟或者已经戒烟很久。这表明在 CEP 的发病因素里，吸烟有可能起了保护性作用[6-8]。
引起 CEP 的病因尚不明确，大多数病例并未找到明显的病因。有研究显示，乳腺癌后的放疗可能会导致 CEP 的发生，尤其是在那些有潜在过敏性疾病例如哮喘或其他变应性疾病的患者。而放疗区域成为发生 CEP 最常见的部位[9]。乳腺癌放疗后出现 CEP 相关症状的中位时间为 3.5 个月，多发生在放疗后 12 个月内[10]。Chaaban 等[11]则报道了 1 例在乳腺癌放疗结束后 6 年发生 CEP 的病例。Pornsuriyasak 等[12]报道了 1 例罕见的因接种流感疫苗的老年慢性阻塞性肺疾病患者继发 CEP 并导致急性呼吸衰竭的病例。更有研究提示合并肺外症状的 CEP 可能为 Churg-Strauss 综合征的早期表现[13]。
CEP 的临床表现为高热、体重下降、夜间盗汗、气促，并呈进行性加重。其组织病理学特征是以大量的 EOS 和淋巴细胞聚集在肺泡腔内，并在间质内形成纤维化，而程度较急性 EOS 更为显著[6, 14]。典型的影像表现为分布在肺外周、紧贴于胸膜下的边界不清的高密度影，不按叶或段分布，肺尖多见，可呈反肺水肿表现[15]。胸部 CT 上，其特征性表现为肺上叶为主的位于外周的斑片状实变影。不太常见的影像表现还有磨玻璃影、结节影和网状影[6, 16]。Gholamnejad 等[17]更报道了 1 例罕见的以“反晕征”为影像表现，最后确诊为 CEP 的病例。
CEP 的诊断建立在上述临床表现、影像表现以及外周血或 BALF 内 EOS 明显增高的基础上。90% 的患者外周血 EOS 增高，50% 的患者 IgE 增高，当 BALF 内 EOS 大于 25% 时则有助于诊断[18]。CEP 的确诊尚需排除其他引起肺内或肺外的嗜酸性粒细胞性疾病。CEP 肺外表现罕见，如果出现，则需排除 Churg-Strauss 综合征或特发性嗜酸性粒细胞增多症[8]。确诊不需要肺活检，但活检可以证实 EOS 浸润到肺间质、肺泡，是否存在机化性肺炎及其他炎性细胞[7]。
CEP 支气管腔内累及鲜有报道。即便有也仅有支气管镜下表现而并未能在胸部 CT 上发现明显的气管阻塞[19-21]。而 Kim 等[22]在 2015 年完整报道了 1 例没有哮喘病史但有气管腔内累及的不典型的 CEP 病例：初始因发热干咳考虑为社区获得性肺炎，患者外周血 EOS 增高，且经长期抗感染治疗病情无改善，胸部 CT 检查提示右下叶支气管发生阻塞，纤维支气管镜下发现主气管壁上存在小结节，气管和支气管内散在分布着小脓肿，经活检及 BALF 后发现活检组织内有炎性坏死物质并伴有大量的 EOS 浸润，而 BALF 内 EOS 的比例也明显增高，从而确诊为 CEP。
CEP 患者的肺功能表现通常为限制性通气功能障碍或者并无异常。动脉血气结果若提示低氧血症，则应引起高度重视。我们报道的 5 例患者中仅有 1 例肺功能正常，2 例出现弥散功能轻度降低，另 2 例通气及弥散功能均出现降低。复发病例则在复发时弥散功能出现中度异常。5 例患者中血气结果提示低氧血症的有 2 例，1 例出现轻度 PaCO 2 增高，从而表明 EOS 在肺内的浸润对患者呼吸生理的改变仍有较大的影响。
5 例 CEP 患者中有 2 例进行了肺活检，其中 1 例的病理报告显示合并机化性肺炎，这提示 CEP 与隐源性机化性肺炎之间可能有部分重叠，也从另一方面解释了为何会出现以“反晕征”为 CT 表现的最后确诊为 CEP 的病例[17]。
明确的 CEP 的诊断标准目前尚未建立。非典型感染或恶性肿瘤可能引起相似的隐匿性病程，但这两种疾病对糖皮质激素治疗没有反应，且均不会引起肺 EOS 增多。隐源性机化性肺炎、过敏性肺炎、非特异性间质性肺炎可以有相似的症状及影像表现，但也不会引起 EOS 肺浸润。一旦肺 EOS 增多被认定，CEP 尚需与其他嗜酸性粒细胞肺浸润性疾病（PIEs）相鉴别。PIEs 类疾病包括 Churg-Strauss 综合征、肺寄生虫病、变应性支气管肺曲菌病、急性嗜酸性粒细胞性肺炎和 CEP[1]。
一旦确诊 CEP，则需治疗。小于 10% 的病例可以自行缓解。未经治疗的患者会进展为不可逆的纤维化改变。最初的常用方案为口服糖皮质激素 0.5 mg/（kg·d）。如果出现快速进展的呼吸衰竭，可以使用糖皮质激素静脉推注。治疗后 1 周临床症状可出现改善，而影像上好转常发生在治疗 1 个月之内，治疗后外周血 EOS 也会下降。但即便症状改善，激素治疗仍常需持续 3～6 个月。在口服激素期间需注意预防卡氏肺孢子虫病[1]。在治疗终止后，症状及影像学改变常会出现在复发时，甚至会发生在初始治疗后数年[28]。有报道称长期吸入糖皮质激素的 CEP 合并哮喘的患者复发率较未吸入组有明显下降[23]，但此研究结果并没有让大多数人信服。CEP 出现复发则需尤其关注，激素治疗需无限期延长。
CEP 对糖皮质激素治疗敏感，激素治疗后症状明显缓解是众所周知的，但实际治疗时何时减量，何时停药，以及停药与复发的关系临床上并没有统一意见，最佳激素使用的持续时间仍不清楚。一些回顾性的研究及报道称，泼尼松口服小于 6 个月容易复发，虽然较长时间口服激素可以防止复发，但使用较常时间的糖皮质激素会出现各种不良反应，如体型肥胖、骨质疏松、继发感染等[5]。至今仅有 1 个前瞻性的对照性的研究来指导激素治疗的最佳时长。Oyama 等[24]所在的研究团队将符合条件的 CEP 患者随机、开放、平行地分成 2 组，即接受泼尼松治疗的 3 个月组（23 例）及 6 个月组（21 例），治疗的初始剂量均为 0.5 mg/（kg·d），两组患者分别在 3 个月及 6 个月中逐渐减量至停药。随访观察期为 2 年，在随访期间出现复发成为研究的主要终点。所有入组患者都对激素治疗反应良好。3 个月组内有 12 例出现复发（52.1%），6 个月组中有 13 例出现复发（61.9%）（P=0.56）。恢复泼尼松治疗后所有复发病例病情均有改善。研究显示 CEP 患者接受 3 个月激素疗程与接受 6 个月疗程两者之间的复发率并无差异。此研究对临床上 CEP 糖皮质激素治疗疗程的制定有一定的帮助。
CEP 虽易复发，但由于其初始及复发对糖皮质激素治疗大多敏感，长期预后仍较好，进展为肺纤维化的仅有个别报道。然而亦有报道称 CEP 与淋巴瘤、结节病有一定关联[25]。更有 1 例确诊为 CEP 经治疗好转的患者因工作环境尘螨满布而进展为变应性支气管肺曲霉病的报道[26]。
虽然大多 CEP 患者复发对糖皮质激素治疗仍然敏感，但仍有极个别患者出现需要加大激素用量才能缓解或因使用激素出现其他不良反应如闭经及抑郁的症状而不得不停用激素的情况。作为研究性治疗方案，奥马珠单克隆抗体，这个新型的抗 IgE 抗体因其对多种变应性疾病的有效治疗而被选择应用于 CEP，并且效果显著[27-28]。本组 5 例中复发的 1 例患者最后也因大剂量激素治疗效果不明显而改用奥马珠单克隆抗体治疗从而使得病情得到缓解。
综上所述，CEP 是临床上较为罕见的病因未明的疾病，因其临床症状不典型，影像改变没有特征性表现而易被误诊或漏诊，外周血 EOS 计数、BALF 细胞分类中 EOS 及血 IgE 明显升高，并排除其他嗜酸性粒细胞相关性疾病可以协助诊断。CEP 对糖皮质激素治疗反应良好，若出现激素耐药或因为其他并发症不能使用激素时可考虑抗 IgE 抗体奥马珠单克隆抗体治疗。
