引用本文： 石芳毓, 姜法明, 王岚, 王业, 梁宗安. 复杂型肺动静脉瘘介入封堵治疗一例并文献复习. 中国呼吸与危重监护杂志, 2019, 18(2): 156-161. doi: 10.7507/1671-6205.201804064 复制
肺动静脉瘘（pulmonary arteriovenous fistula，PAVF）是一种非常罕见的肺部血管发育畸形性疾病[1]，是由一支或多支肺动脉不经毛细血管而直接与肺静脉相通，形成瘘道或瘤样病变，具有高流量低阻力的特点[2]。发病机制多为先天性肺动脉支与肺静脉丛之间的毛细血管发育不全，使得肺内的动脉与静脉直接相通，后天获得性因素主要与外伤、手术、肿瘤、肝硬化等有关[3]。PAVF 分为两型：简单型和复杂型[4]。简单型 PAVF 仅有单一供血动脉和回流静脉，病变通常膨胀形成一个较大的无分隔动脉瘤样囊；复杂型 PAVF 具有多根供血动脉，畸形部位因而出现迂曲和多重分隔，可以有多根回流静脉，其发病率约为每 10 万 2～3 例[1]。复杂型 PAVF 目前国内外报道病例不多[5-10]。我院 2018 年收治 1 例复杂型 PAVF 患者，采用介入封堵术治疗，效果较好。现结合文献复习总结复杂型 PAVF 的临床特点及诊疗措施。
1 临床资料
患者女性，47 岁。因“反复鼻衄 40 年，间断咯血 20 年，头痛、头晕，伴胸痛、胸闷、乏力、左半身感觉障碍 4 年，加重 3 个月”于 2018 年 1 月 23 日入院。40 年前患者在情绪激动或暴晒后易发生鼻衄，未予以重视。20 年前无明显诱因出现大咯血，咯血量约 800 ml，就诊于当地医院。胸部 CT 示双下肺多发占位。建议外科手术，患者仍未予重视。此后间断就医，病情反复。4 年前出现头痛、头晕，伴胸痛、胸闷、乏力、左半身感觉障碍，无发热、畏寒、咳嗽、咳痰、意识障碍等不适，再次就诊于当地医院。胸部增强 CT 示双肺下叶多发占位。颈部血管彩超提示右侧颈部动脉单发斑块形成。头颅磁共振成像示：右侧颞、顶、枕交界区右侧半卵圆中心异常信号，考虑陈旧性脑梗死。脑功能加权显像示右侧顶叶及颞枕叶弥散受限病灶，考虑脑梗塞吸收期。诊断为“1.陈旧性脑梗死；2.双肺下叶动静脉瘘”。予以抗血小板、改善循环等治疗后患者上述症状稍有缓解。3 个月前患者再次出现鼻衄，量多，于当地医院耳鼻喉科予以填塞止血后好转。为求进一步诊治，遂就诊于我科门诊，以“PAVF”收住入院。自患病以来，睡眠差，夜间平卧休息时胸闷易憋醒。既往于 2014 年 11 月 3 日在当地医院行鼻中隔矫正术。长期居住于贵州省晴隆县。母亲健在，父亲因脑溢血去世，有 4 个姊妹，其中 2 个哥哥体健，1 个姐姐和 1 个弟弟易发生鼻衄。
入院查体：心、肺、腹、神经系统未见明显阳性体征。双侧上臂及前胸散在暗红色点状痣。辅助检查：血、尿、便常规、肝肾功、肿瘤标志物、凝血功能、输血前全项、心肌标志物未见明显异常。心电图：窦性心律，T 波改变。血气分析（吸氧 3 L/min）：pH 7.428，二氧化碳分压 32.0 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），氧分压 81.1 mm Hg，氧饱和度 93.2%。胸部 CT 血管造影（CT angiography，CTA）：右肺中叶内外侧段、下叶外基底段及左肺下叶内前基底段、外基底段多发结节影，增强扫描见增粗肺动脉血管与上述病灶相连，边缘见伴行的粗大引流静脉（多为肺静脉）（图 1）。肺部血管重建可见复杂型 PAVF 异常的分支血管（图 2）。心脏彩超示先天性不全性心内膜垫缺损，室间隔增厚。右心声学造影结果示注入二氧化碳造影剂后，右心迅速显影后第 3 个心动周期，左心开始探及稀疏微泡显影源自肺静脉，随之微泡数量明显增加，完全充填左心腔，数量最多时微泡密度与左心密度基本相同（图 3）。患者 PAVF 诊断明确，严重影响日常生活，有手术指征，评估患者无绝对手术禁忌，遂于 2018 年 1 月 25 日在局麻下行 PAVF 介入封堵术治疗：患者平卧，常规消毒、铺巾，穿刺右侧股静脉，将 6F 指引导管内置 4F 导管组成同轴导管系统经皮送入肺动脉，行左肺动脉造影见两个巨大 PAVF 影像，与胸部 CTA 相符，释放 Nester 弹簧圈数枚，直至肺动脉造影证实瘘口完全闭塞（图 4a、b），术中患者生命体征平稳，SpO2 97%，诉头晕症状明显缓解，继续行右肺动脉主干造影，见右下肺远端一 PAVF 瘘口，与 CTA 所见吻合，造影后患者有一过性黑朦，持续约数秒后视力恢复，查体浅、深感觉对称存在，四肢肌力正常，意识清楚，送回病房，密切观察病情。经再次评估患者病情后，于 2018 年 2 月 1 日行右下 PAVF 介入封堵术：常规消毒、铺巾，穿刺右侧股静脉，行右下肺动脉造影见一巨大 PAVF 影像，遂使用弹簧圈栓塞入口肺动脉，继续造影见瘘消失（图 4c、d），手术顺利。
图1
患者术前胸部增强 CTA 检查像
a、 b为肺窗，可见右肺中叶内外侧段、下叶外基底段及左肺下叶内前基底段、外基底段多发结节影；c、 d 为增强扫描纵隔窗，可见增粗肺动脉血管与上述病灶相连，边缘见伴行的粗大引流静脉，多为肺静脉
图2
术前三维重建图像
可见复杂型 PAVF 及 PAVF 异常的分支血管；静脉（蓝箭）和动脉（红箭）
图3
右心声学造影图像
经肘静脉注入二氧化碳造影剂，右心室迅速显影 3 个心动周期后，左心可见较浓微泡影，考虑 PAVF
图4
介入封堵术前后造影图像
a. 1 月 25 日左 PAVF 介入封堵术前造影图像；b. 1 月 25 日左肺下叶内前基底段及外基底段 PAVF 介入封堵术后造影图像，PAVF 未见显影；c. 2 月 1 日右肺下叶外基底段 PAVF 介入封堵术前造影显像；d. 2 月 1 日右肺下叶外基底段 PAVF 介入封堵后弹簧圈位置良好，PAVF 未见显影。
术后患者生命体征平稳，精神睡眠食欲良好，口唇、指甲红润，自诉头晕、头痛、胸闷、胸痛症状较前明显缓解，夜间无胸闷憋醒现象。查体：双肺呼吸音轻，未闻及干湿啰音。术后 2 d 复查血气（呼吸空气）：pH 7.417，二氧化碳分压 37.3 mm Hg，氧分压 86.0 mm Hg，氧饱和度 97.3%。与术前相比，氧饱和度有所改善，见表 1。于 2018 年 2 月 5 日出院，术后定期门诊随访，疗效满意。
表1
患者行 PAVF 介入封堵术前后血气分析对比
2 文献复习
以“complex pulmonary arteriovenous fistula”或“pulmonary arteryovenous malformation”在 PubMed 数据库进行检索，以“复杂型动静脉瘘”在中国知网及万方数据库中进行检索。检索时间为 1997 年 1 月至 2018 年 4 月。纳入标准为：① 患者明确诊断为复杂型 PAVF；② 病例资料完整，包括性别、年龄、入院时间、相关辅助检查、确诊方法以及诊疗经过和预后；③ 排除简单型 PAVF 患者和不能明确获取临床资料的患者。最终检索得到 6 篇文献，包括英文文献 2 例，中文文献 4 例。包含 10 例患者，其中男 8 例，女 2 例，平均年龄（9.7±7.0）岁。回顾性分析纳入患者的病例资料，包括病史、辅助检查以及诊疗经过和预后。患者临床表现多为活动后气短、发绀、杵状指（趾），部分患者有咯血，儿童多表现为口唇四肢发绀，活动不耐受和发育迟缓。杨舟等[5]未报道具体的发病部位，余下的 7 例患者中 3 例患者双肺均有病灶，2 例患者在左肺，2 例患者在右肺。术前 SO2 波动于 72%～85%，术后提高到 90%～99%。胸部 X 线片多表现为病灶区域大小不等圆形结节影，肺血管 CTA 可明确诊断，多表现为病变区域肺动脉迂曲、延长、扩张、血管蒂状突起，肺动脉及相应的肺静脉之间可见大小不等、呈瘤样扩张的造影剂团，互相迭连成一片。除 Pradhan 等[6]报道的患者因患者原因未行介入治疗以外，其余患者均行 PAVF 介入封堵术，治疗后好转，气促、发绀症状逐渐消失，血 SO2 恢复正常。详见表 2。
表2
复杂型 PAVF 患者基本信息与诊断、治疗、转归总结
3 讨论
PAVF 的临床症状主要取决于瘘的分流多少，多发的 PAVF 症状出现较单发早[1]。多数表现为低氧血症、劳力性呼吸困难、真性红细胞增多症及咯血等，神经系统症状包括偏头痛、短暂性脑缺血发作、脑梗死等[11]。体格检查可见发绀、杵状指（趾），胸部听诊可闻及杂音，典型的杂音呈连续性粗糙蜂鸣样，深吸气及收缩期时增强。由于临床表现缺乏特异性且多变，易漏诊或被误诊为其他疾病，如肺结核、支气管扩张、肺癌等其他肺部疾病。
PAVF 的影像学表现为密度均匀、边缘清晰、局限性的团块状阴影，目前主要的诊断技术包括胸部 CT、肺血管 CTA 和超声心动图声学造影。胸部 CT 可明确 PAVF 的形态及供血动脉和引流静脉的尺寸，是 PAVF 的筛查及随访的首选方式[12]。超声心动图声学造影中 PAVF 的特征是右心微泡显影后经过 3～6 个心动周期后左心系统出现微泡显影，可见微泡经右心进入肺动脉后未经肺毛细血管滤过而直接到肺静脉，再入左心房。
PAVF 是一种进行性病变，一旦发现需积极干预处理，解除肺动静脉畸形，改善缺氧症状和预防并发症的发生[13]。治疗方法有外科手术和血管栓塞介入治疗，其中外科手术治疗主要是对局部、肺段及肺叶的切除，适用于中央型较大病灶、出现大咯血或血胸等急症或无法进行介入治疗的患者。而介入手术是通过经皮股动脉导管在近肺动脉瘘的供血动脉处放置栓塞物，其操作简单、疗效可靠、创伤小，且可多次分期治疗，虽有可能会造成为栓塞或封堵器材脱落、移位，但可最大限度地保留肺组织，成功率达 80%～100%，已逐步替代外科手术治疗，成为 PAVF 的首选治疗方法[14]。本例患者行介入封堵术后疗效满意。
80%～90% 的 PAVF 合并遗传性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）[15]，该病也被称为 Osler Weber Rendu 综合征，是一种常染色体显性基因遗传性疾病，可有皮肤黏膜、肺及其他内脏、脑动静脉畸形，主要临床表现有自发性、反复性鼻、皮肤黏膜出血等[16]。HHT 的临床诊断标准[17-18]：① 多种皮肤黏膜的毛细血管扩张；② 自发性和复发性鼻出血；③ 内脏受累；④ HHT 的家族史。目前已确定与 HHT 相关基因突变有 ENG、ACVRL1、SMAD4 基因，符合 HHT 临床诊断标准的患者中约 85% 有以上 3 个基因的突变[5]。本例患者反复鼻衄，查体见双侧上臂及前胸散在暗红色点状出血点，且其家族史中有 1 姐 1 弟易发生鼻衄，考虑为 HHT，进一步明确诊断需行遗传学基因检测，后续我们将继续开展相关研究。
此外，本例患者 4 年前头颅磁共振成像示陈旧性脑梗死，未找到深静脉血栓存在的证据，排除脑动脉粥样硬化、心源性栓塞、动脉炎性病变等可能的病因，考虑可能为 PAVF 右向左分流引起的反常栓塞可能造成脑缺血事件。反常栓塞是指右向左分流的情况下，栓子从静脉系统进入全身动脉系统。通常 95% 由心源性分流引起，如房间隔缺损、卵圆孔未闭，也可见于肺源性分流，即肺血管畸形导致右向左分流，其中 PAVF 是造成肺源性分流的主要原因[19]。在行右下肺远端 PAVF 介入封堵术期间，造影后患者自诉突然眼前发黑，视物不清，但数秒钟后又能恢复，即出现一过性黑朦，分析其原因可能有：① 高浓度对比剂使得视网膜血管黏度增高所致；② 患者既往颈部血管彩超提示有右侧颈动脉粥样硬化斑块形成，该因素可直接导致眼动脉灌流动力不够，视网膜动脉压降低，血流动力不足；③ 颈动脉形成的微小血栓随血流移行到眼动脉或视网膜动脉，导致血流量减少，形成短暂性视力下降[20]。为安全起见，对于此类复杂型 PAVF 患者，宜考虑分期进行血管栓塞介入治疗，以减少不良反应的发生。
综上，PAVF 是一种非常罕见的肺部血管发育畸形性疾病，临床表现主要有低氧血症、劳力性呼吸困难、咯血等，临床一线诊断方法包括 CT、肺血管 CTA 及超声心动图，影像学特征结合临床表现可初步诊断。有手术指征且患者耐受，可首选介入栓塞术治疗，治疗成功率高，预后良好。本例复杂型 PAVF 经介入封堵术治疗疗效明显、创伤小、花费少，为以后复杂型 PAVF 治疗提供了很好的借鉴。
肺动静脉瘘（pulmonary arteriovenous fistula，PAVF）是一种非常罕见的肺部血管发育畸形性疾病[1]，是由一支或多支肺动脉不经毛细血管而直接与肺静脉相通，形成瘘道或瘤样病变，具有高流量低阻力的特点[2]。发病机制多为先天性肺动脉支与肺静脉丛之间的毛细血管发育不全，使得肺内的动脉与静脉直接相通，后天获得性因素主要与外伤、手术、肿瘤、肝硬化等有关[3]。PAVF 分为两型：简单型和复杂型[4]。简单型 PAVF 仅有单一供血动脉和回流静脉，病变通常膨胀形成一个较大的无分隔动脉瘤样囊；复杂型 PAVF 具有多根供血动脉，畸形部位因而出现迂曲和多重分隔，可以有多根回流静脉，其发病率约为每 10 万 2～3 例[1]。复杂型 PAVF 目前国内外报道病例不多[5-10]。我院 2018 年收治 1 例复杂型 PAVF 患者，采用介入封堵术治疗，效果较好。现结合文献复习总结复杂型 PAVF 的临床特点及诊疗措施。
1 临床资料
患者女性，47 岁。因“反复鼻衄 40 年，间断咯血 20 年，头痛、头晕，伴胸痛、胸闷、乏力、左半身感觉障碍 4 年，加重 3 个月”于 2018 年 1 月 23 日入院。40 年前患者在情绪激动或暴晒后易发生鼻衄，未予以重视。20 年前无明显诱因出现大咯血，咯血量约 800 ml，就诊于当地医院。胸部 CT 示双下肺多发占位。建议外科手术，患者仍未予重视。此后间断就医，病情反复。4 年前出现头痛、头晕，伴胸痛、胸闷、乏力、左半身感觉障碍，无发热、畏寒、咳嗽、咳痰、意识障碍等不适，再次就诊于当地医院。胸部增强 CT 示双肺下叶多发占位。颈部血管彩超提示右侧颈部动脉单发斑块形成。头颅磁共振成像示：右侧颞、顶、枕交界区右侧半卵圆中心异常信号，考虑陈旧性脑梗死。脑功能加权显像示右侧顶叶及颞枕叶弥散受限病灶，考虑脑梗塞吸收期。诊断为“1.陈旧性脑梗死；2.双肺下叶动静脉瘘”。予以抗血小板、改善循环等治疗后患者上述症状稍有缓解。3 个月前患者再次出现鼻衄，量多，于当地医院耳鼻喉科予以填塞止血后好转。为求进一步诊治，遂就诊于我科门诊，以“PAVF”收住入院。自患病以来，睡眠差，夜间平卧休息时胸闷易憋醒。既往于 2014 年 11 月 3 日在当地医院行鼻中隔矫正术。长期居住于贵州省晴隆县。母亲健在，父亲因脑溢血去世，有 4 个姊妹，其中 2 个哥哥体健，1 个姐姐和 1 个弟弟易发生鼻衄。
入院查体：心、肺、腹、神经系统未见明显阳性体征。双侧上臂及前胸散在暗红色点状痣。辅助检查：血、尿、便常规、肝肾功、肿瘤标志物、凝血功能、输血前全项、心肌标志物未见明显异常。心电图：窦性心律，T 波改变。血气分析（吸氧 3 L/min）：pH 7.428，二氧化碳分压 32.0 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），氧分压 81.1 mm Hg，氧饱和度 93.2%。胸部 CT 血管造影（CT angiography，CTA）：右肺中叶内外侧段、下叶外基底段及左肺下叶内前基底段、外基底段多发结节影，增强扫描见增粗肺动脉血管与上述病灶相连，边缘见伴行的粗大引流静脉（多为肺静脉）（图 1）。肺部血管重建可见复杂型 PAVF 异常的分支血管（图 2）。心脏彩超示先天性不全性心内膜垫缺损，室间隔增厚。右心声学造影结果示注入二氧化碳造影剂后，右心迅速显影后第 3 个心动周期，左心开始探及稀疏微泡显影源自肺静脉，随之微泡数量明显增加，完全充填左心腔，数量最多时微泡密度与左心密度基本相同（图 3）。患者 PAVF 诊断明确，严重影响日常生活，有手术指征，评估患者无绝对手术禁忌，遂于 2018 年 1 月 25 日在局麻下行 PAVF 介入封堵术治疗：患者平卧，常规消毒、铺巾，穿刺右侧股静脉，将 6F 指引导管内置 4F 导管组成同轴导管系统经皮送入肺动脉，行左肺动脉造影见两个巨大 PAVF 影像，与胸部 CTA 相符，释放 Nester 弹簧圈数枚，直至肺动脉造影证实瘘口完全闭塞（图 4a、b），术中患者生命体征平稳，SpO2 97%，诉头晕症状明显缓解，继续行右肺动脉主干造影，见右下肺远端一 PAVF 瘘口，与 CTA 所见吻合，造影后患者有一过性黑朦，持续约数秒后视力恢复，查体浅、深感觉对称存在，四肢肌力正常，意识清楚，送回病房，密切观察病情。经再次评估患者病情后，于 2018 年 2 月 1 日行右下 PAVF 介入封堵术：常规消毒、铺巾，穿刺右侧股静脉，行右下肺动脉造影见一巨大 PAVF 影像，遂使用弹簧圈栓塞入口肺动脉，继续造影见瘘消失（图 4c、d），手术顺利。
图1
患者术前胸部增强 CTA 检查像
a、 b为肺窗，可见右肺中叶内外侧段、下叶外基底段及左肺下叶内前基底段、外基底段多发结节影；c、 d 为增强扫描纵隔窗，可见增粗肺动脉血管与上述病灶相连，边缘见伴行的粗大引流静脉，多为肺静脉
图2
术前三维重建图像
可见复杂型 PAVF 及 PAVF 异常的分支血管；静脉（蓝箭）和动脉（红箭）
图3
右心声学造影图像
经肘静脉注入二氧化碳造影剂，右心室迅速显影 3 个心动周期后，左心可见较浓微泡影，考虑 PAVF
图4
介入封堵术前后造影图像
a. 1 月 25 日左 PAVF 介入封堵术前造影图像；b. 1 月 25 日左肺下叶内前基底段及外基底段 PAVF 介入封堵术后造影图像，PAVF 未见显影；c. 2 月 1 日右肺下叶外基底段 PAVF 介入封堵术前造影显像；d. 2 月 1 日右肺下叶外基底段 PAVF 介入封堵后弹簧圈位置良好，PAVF 未见显影。
术后患者生命体征平稳，精神睡眠食欲良好，口唇、指甲红润，自诉头晕、头痛、胸闷、胸痛症状较前明显缓解，夜间无胸闷憋醒现象。查体：双肺呼吸音轻，未闻及干湿啰音。术后 2 d 复查血气（呼吸空气）：pH 7.417，二氧化碳分压 37.3 mm Hg，氧分压 86.0 mm Hg，氧饱和度 97.3%。与术前相比，氧饱和度有所改善，见表 1。于 2018 年 2 月 5 日出院，术后定期门诊随访，疗效满意。
表1
患者行 PAVF 介入封堵术前后血气分析对比
2 文献复习
以“complex pulmonary arteriovenous fistula”或“pulmonary arteryovenous malformation”在 PubMed 数据库进行检索，以“复杂型动静脉瘘”在中国知网及万方数据库中进行检索。检索时间为 1997 年 1 月至 2018 年 4 月。纳入标准为：① 患者明确诊断为复杂型 PAVF；② 病例资料完整，包括性别、年龄、入院时间、相关辅助检查、确诊方法以及诊疗经过和预后；③ 排除简单型 PAVF 患者和不能明确获取临床资料的患者。最终检索得到 6 篇文献，包括英文文献 2 例，中文文献 4 例。包含 10 例患者，其中男 8 例，女 2 例，平均年龄（9.7±7.0）岁。回顾性分析纳入患者的病例资料，包括病史、辅助检查以及诊疗经过和预后。患者临床表现多为活动后气短、发绀、杵状指（趾），部分患者有咯血，儿童多表现为口唇四肢发绀，活动不耐受和发育迟缓。杨舟等[5]未报道具体的发病部位，余下的 7 例患者中 3 例患者双肺均有病灶，2 例患者在左肺，2 例患者在右肺。术前 SO2 波动于 72%～85%，术后提高到 90%～99%。胸部 X 线片多表现为病灶区域大小不等圆形结节影，肺血管 CTA 可明确诊断，多表现为病变区域肺动脉迂曲、延长、扩张、血管蒂状突起，肺动脉及相应的肺静脉之间可见大小不等、呈瘤样扩张的造影剂团，互相迭连成一片。除 Pradhan 等[6]报道的患者因患者原因未行介入治疗以外，其余患者均行 PAVF 介入封堵术，治疗后好转，气促、发绀症状逐渐消失，血 SO2 恢复正常。详见表 2。
表2
复杂型 PAVF 患者基本信息与诊断、治疗、转归总结
3 讨论
PAVF 的临床症状主要取决于瘘的分流多少，多发的 PAVF 症状出现较单发早[1]。多数表现为低氧血症、劳力性呼吸困难、真性红细胞增多症及咯血等，神经系统症状包括偏头痛、短暂性脑缺血发作、脑梗死等[11]。体格检查可见发绀、杵状指（趾），胸部听诊可闻及杂音，典型的杂音呈连续性粗糙蜂鸣样，深吸气及收缩期时增强。由于临床表现缺乏特异性且多变，易漏诊或被误诊为其他疾病，如肺结核、支气管扩张、肺癌等其他肺部疾病。
PAVF 的影像学表现为密度均匀、边缘清晰、局限性的团块状阴影，目前主要的诊断技术包括胸部 CT、肺血管 CTA 和超声心动图声学造影。胸部 CT 可明确 PAVF 的形态及供血动脉和引流静脉的尺寸，是 PAVF 的筛查及随访的首选方式[12]。超声心动图声学造影中 PAVF 的特征是右心微泡显影后经过 3～6 个心动周期后左心系统出现微泡显影，可见微泡经右心进入肺动脉后未经肺毛细血管滤过而直接到肺静脉，再入左心房。
PAVF 是一种进行性病变，一旦发现需积极干预处理，解除肺动静脉畸形，改善缺氧症状和预防并发症的发生[13]。治疗方法有外科手术和血管栓塞介入治疗，其中外科手术治疗主要是对局部、肺段及肺叶的切除，适用于中央型较大病灶、出现大咯血或血胸等急症或无法进行介入治疗的患者。而介入手术是通过经皮股动脉导管在近肺动脉瘘的供血动脉处放置栓塞物，其操作简单、疗效可靠、创伤小，且可多次分期治疗，虽有可能会造成为栓塞或封堵器材脱落、移位，但可最大限度地保留肺组织，成功率达 80%～100%，已逐步替代外科手术治疗，成为 PAVF 的首选治疗方法[14]。本例患者行介入封堵术后疗效满意。
80%～90% 的 PAVF 合并遗传性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）[15]，该病也被称为 Osler Weber Rendu 综合征，是一种常染色体显性基因遗传性疾病，可有皮肤黏膜、肺及其他内脏、脑动静脉畸形，主要临床表现有自发性、反复性鼻、皮肤黏膜出血等[16]。HHT 的临床诊断标准[17-18]：① 多种皮肤黏膜的毛细血管扩张；② 自发性和复发性鼻出血；③ 内脏受累；④ HHT 的家族史。目前已确定与 HHT 相关基因突变有 ENG、ACVRL1、SMAD4 基因，符合 HHT 临床诊断标准的患者中约 85% 有以上 3 个基因的突变[5]。本例患者反复鼻衄，查体见双侧上臂及前胸散在暗红色点状出血点，且其家族史中有 1 姐 1 弟易发生鼻衄，考虑为 HHT，进一步明确诊断需行遗传学基因检测，后续我们将继续开展相关研究。
此外，本例患者 4 年前头颅磁共振成像示陈旧性脑梗死，未找到深静脉血栓存在的证据，排除脑动脉粥样硬化、心源性栓塞、动脉炎性病变等可能的病因，考虑可能为 PAVF 右向左分流引起的反常栓塞可能造成脑缺血事件。反常栓塞是指右向左分流的情况下，栓子从静脉系统进入全身动脉系统。通常 95% 由心源性分流引起，如房间隔缺损、卵圆孔未闭，也可见于肺源性分流，即肺血管畸形导致右向左分流，其中 PAVF 是造成肺源性分流的主要原因[19]。在行右下肺远端 PAVF 介入封堵术期间，造影后患者自诉突然眼前发黑，视物不清，但数秒钟后又能恢复，即出现一过性黑朦，分析其原因可能有：① 高浓度对比剂使得视网膜血管黏度增高所致；② 患者既往颈部血管彩超提示有右侧颈动脉粥样硬化斑块形成，该因素可直接导致眼动脉灌流动力不够，视网膜动脉压降低，血流动力不足；③ 颈动脉形成的微小血栓随血流移行到眼动脉或视网膜动脉，导致血流量减少，形成短暂性视力下降[20]。为安全起见，对于此类复杂型 PAVF 患者，宜考虑分期进行血管栓塞介入治疗，以减少不良反应的发生。
综上，PAVF 是一种非常罕见的肺部血管发育畸形性疾病，临床表现主要有低氧血症、劳力性呼吸困难、咯血等，临床一线诊断方法包括 CT、肺血管 CTA 及超声心动图，影像学特征结合临床表现可初步诊断。有手术指征且患者耐受，可首选介入栓塞术治疗，治疗成功率高，预后良好。本例复杂型 PAVF 经介入封堵术治疗疗效明显、创伤小、花费少，为以后复杂型 PAVF 治疗提供了很好的借鉴。
