引用本文： 李学任, 彭守春, 王丽平, 刘斌. 无肌病皮肌炎相关机化性肺炎临床特点分析. 中国呼吸与危重监护杂志, 2019, 18(2): 140-143. doi: 10.7507/1671-6205.201810011 复制
无肌病皮肌炎（amyopathic dermatomyositis，ADM）是皮肌炎（dermatomyositis，DM）的一种特殊亚型，指患者仅具有皮肌炎特征性的皮疹而无肌炎的临床或实验室检查证据[1-2]，多见于东亚地区，Sun 等[3]报道我国 ADM 出现间质性肺炎（interstitial pneumonia，IP）比例是 60.98%，因其 IP 高发病率共同受到呼吸、风湿科医生关注。ADM 相关 IP（ADM-IP）胸部影像患者可表现为非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial interstitial pneumonia，NSIP）、机化性肺炎（organizing pneumonia，OP）、弥漫性肺泡损伤（diffuse alveolar damage，DAD），部分患者存在 NSIP 重叠 OP[4]，肺功能表现为限制功能和弥散功能障碍。临床上 OP 患者往往对糖皮质激素治疗非常敏感，而 ADM 为风湿性疾病，病变涉及全身，相关 OP 治疗反应可能会受全身因素影响，治疗疗效、预后可能与隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）不同。为进一步了解 ADM 相关 OP（ADM-OP）患者临床特点、治疗反应及预后，本研究回顾性分析我科近 4 年收治的 ADM-OP 和 COP 患者临床资料，总结如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
回顾筛选 2014 年 6 月至 2018 年 6 月经我科诊断的 ADM-OP 患者为研究组，将同期收治 COP 患者作为对照组。研究者入组标准：满足 2010 年中华医学会风湿病学分会制定的多发性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）诊断及治疗指南中 ADM 诊断标准[5]和 2009 年英国胸科协会与澳大利亚和新西兰胸科协会、爱尔兰胸科协会共同制定 IP 诊断标准中 OP 标准[6]；对照组入组标准：符合 2013 年美国胸科学会/欧洲呼吸学会制定的特发性间质性肺炎的国际多学科分类中 COP 诊断标准[7]，所有纳入患者机化性肺炎均经肺组织病理组织活检确诊。排除标准：将感染、药物、过敏、皮肌炎以外其他结缔组织疾病等其他原因所致的 OP 患者。剔除标准：资料不全，失访患者。本研究为回顾性研究，纳入患者均知情同意。
1.2 方法
1.2.1 记录患者首次住院时基本资料和临床表现
患者年龄、性别、吸烟等基本情况，入院时症状（包括咳嗽、喘息、咯血等呼吸道症状，皮疹、肌力减退、关节肿痛、雷诺现象等风湿症状），查体（杵状指、帛裂音、技工手、Gottron 征等）。
1.2.2 查阅患者血清免疫检查、动脉血气分析、肺功能及随访结果
免疫功能检查：抗核抗体，抗 ds-DNA，抗 Smith 抗体，抗 nRNP/Sm，抗 SS-A 抗体，抗 SS-B 抗体，抗 RO-52 抗体，抗 Scl-70 抗体，抗 Jo-1 抗体，抗核小体抗体，抗着丝点抗体，抗组蛋白抗体，类风湿性因子，髓过氧化物酶，蛋白酶 3；动脉血气分析：动脉血氧分压（arterial partial pressure of oxygen，PaO2）、动脉血二氧化碳分压（arterial partial pressure of carbon dioxide，PaCO2）；肺功能检查：用力肺活量（forced vital capacity，FVC），肺一氧化碳弥散量（diffusing capacity of the lung for carbon monoxide，TLCO）。
1.2.3 查阅患者影像学并进行肺纤维化评分
由我院有经验的 2 名影像学专家和 2 名弥漫性间质性肺疾病医生共同判定肺纤维化评分（chest CT fibrosis scores，CTFS）。根据胸部高分辨率 CT 上的明确纤维化征象，包括磨玻璃影、小叶间隔增厚、蜂窝状影。对肺纤维化评分：取主动脉弓上缘、隆突、膈肌上 1 cm 水平，分别计算 3 个层面纤维化占相应肺野面积的百分比。0 分：无异常改变；1 分：累计范围在 1%～25%，2 分：26%～50%；3 分：51%～75%；4 分：75%～100%。将上述评分相加即为 CTFS[8]。比较入院和治疗后 3、6 个月的 CTFS 变化量及变化率。其中，变化值＝基础变量值–随访变量值；变化率＝（基础变量值–随访变量值）/基础变量值。
1.3 统计学方法
采用 SPSS 19.0 统计软件。计量资料采用均数±标准差（
±s），组间比较采用 Student’s t 检验，计数资料采用 χ2 检验。P<0.05 为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 纳入对象基本资料和临床表现
回顾 2014 年 6 月至 2018 年 6 月我科诊治的间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）病例中，ADM-OP 14 例，6 例（2 例失访，4 例资料不全）剔除，最终纳入 8 例患者。其中 5 例女性，2 例吸烟，平均年龄（47.5±16.0）岁，2 例患者经外科肺活检确诊 OP，6 例经支气管镜肺活检确诊 OP。同期对照组 COP 患者共有 12 例患者，3 例患者因随访资料不全剔除，最终纳入 9 例患者。其中 5 例女性，2 例吸烟，平均年龄（63.3±9.5）岁，8 例患者均经支气管镜肺活检确诊 OP。两组基线资料见表 1，两组患者在发病年龄上存在统计学差异，ADM-OP 发病年龄低，男女比例、是否吸烟及呼吸系统症状体征无统计学差异。
表1
纳入对象基本资料和临床表现（例）
8 例 ADM-OP 患者均无关节痛和肌力减退表现，其中 7 例（87.5%）存在皮肤改变和技工手，6 例（75.0%）表现 Gottron 征，1 例（12.5%）表现雷诺现象，4 例（50.0%）抗核抗体阳性，5 例（62.5%）抗合成酶抗体阳性，肌酶抗体谱 4 例（50.0%）抗 Ro-52 抗体阳性，2 例（25.0%）抗 Jo-1 抗体阳性，抗 PL-12 抗体、抗 PL-7 抗体、抗 EJ 抗体、抗 SSA 抗体阳性各 1 例。
动脉血气分析（FiO2 21%），ADM-OP 患者 PaO2（75.75±15.21）mm Hg，PaCO2（37.88±2.64）mm Hg，COP 患者 PaO2（66.64±14.60）mm Hg，PaCO2（36.58±3.65）mm Hg，两组之间无统计学差异，结果见表 1。
2.2 入院和治疗后 3、6 个月 CTFS
入院时，8 例 ADM-OP 患者 CTFS 为（11.4±2.8）分，8 例 COP 患者 CTFS 为（7.3±2.8）分，二组存在统计学差异，ADM-OP 组高于 COP 组。治疗 3 个月后，7 例 ADM-OP 组 CTFS 为（9.9±2.3）分，8 例 COP 患者 CTFS 为（4.3±2.3）分，二组存在统计学差异，ADM-OP 组高于 COP 组，两组 3 个月变化量无差异，而评分变化率有差异。治疗 6 个月后，8 例 ADM-OP 组 CTFS 为（8.3±2.8）分，7 例 COP 患者 CTFS 为（4.1±1.5）分，二组存在统计学差异，ADM-OP 组高于 COP 组，两组 6 个月变化量无差异，而变化率有差异。结果见表 2。
表2
入院和治疗后 3、6 个月 CTFS（分，
）
2.3 入院和治疗后 3、6 个月肺功能
入院时，7 例 ADM-OP 患者 FVC%pred、TLCO%pred 和 7 例 COP 患者无统计学差异；治疗 3 个月后，6 例 ADM-OP 患者的 FVC%pred 和 6 例 COP 患者存在差异，TLCO%pred 无统计学差异；治疗 6 个月后，6 例 ADM-OP 患者 FVC%pred、TLCO%pred 和 6 例 COP 患者存在统计学差异。结果见表 3。
表3
入院和治疗后 3、6 个月肺功能（
）
2.4 治疗和预后分析
ADM-OP 患者治疗中，1 例单用甲强龙，7 例使用甲强龙联合免疫抑制剂，免疫抑制剂 2 例为硫唑嘌呤，3 例为环孢素，吗替麦考酚酸脂和环磷酰胺各 1 例；COP 患者治疗中，4 例患者单用甲强龙，5 例患者为甲强龙联合硫唑嘌呤。两组患者在甲强龙或联合免疫抑制剂治疗方案无差异，见表 4。
表4
治疗方案
肺功能随访显示，所有患者均未出现 FVC%pred 下降大于 10%、TLCO%pred 下降大于 15%，5（5/7）例 ADM-OP 和 5（5/7）例 COP 患者 FVC%pred 改善大于 10% 或 TLCO%pred 改善大于 15%。
3 讨论
OP 是包含肺泡腔内存在由成纤维细胞/肌纤维母细胞混合松散的结缔组织组成的肉芽组织的一组疾病，可由许多病因造成，包括感染、药物、放疗、结缔组织病（connective tissue diseases，CTD）、肺、骨髓或肝移植以及其他一些疾病[9]。临床和放射学上，COP 和继发性 OP 初诊时没有明显差别，但治疗后，不同病因的改善情况可能不尽相同。在继发因素中最多见的就是 CTD，而 CTD 中 ADM-OP 概率最高。
目前国内外，无针对 ADM-OP 临床研究报道，一些研究结果也是基于 CTD 相关 IP 或 ADM-IP 展开，因这类疾病东亚地区较欧美发病高，我国学者报道较多，在呼吸系统表现上无差异，而在 OP 的风湿病表现有差异[10]。 关于 ADM-OP 胸部影像、肺功能研究方面，沈敏等[11]研究报道，DM-IP 中 ADM 占 48.9%，高分辨率 CT 上的主要表现包括斑片影（63.6%）、磨玻璃影（51.1%）、网格（46.6%）、索条（39.8%）、实变（19.3%），31 例行肺活检 ILD 中，7 例（22.6%）符合 OP，6 例（19.4%）符合 NSIP，1 例（3.2%）符合淋巴细胞性 IP，ILD 起病组共 51 例行肺功能检查，其中弥散功能障碍 44 例（86.3%），限制性通气功能障碍者 43 例（84.3%）。Sun 等[3]观察了 25 例临床无肌病皮肌炎相关 ILD 患者，其影像特征主要表现为磨玻璃和不规则条带影，11 例急性/亚急性患者磨玻璃 100.0%（11/11）、不规则条带影 90.9%（10/11），14 例慢性 ILD 患者磨玻璃 35.7%（5/14）、不规则条带影 100.0%（14/14），慢性 ILD 较急性 ILD 患者限制功能和弥散功能差。Hayashi 等[12]提出可将 DM/PM 相关 ILD 分为三组，以肺实变影为主、以毛玻璃样变或网格样变为主且无慢性纤维化改变及以毛玻璃样变或网格样变伴随慢性纤维化为主，发生致命性事件概率分别为 0%、83%、20%。Tsuchiya 等[13]总结 PM/DM-ILD 胸部影像分布以双肺基底部为主，最常见表现为 NSIP 伴或不伴有 OP。
我们回顾分析 26 例 ADM-OP 和 COP 患者，因随访资料不全剔除 9 例患者，人群特点比较发现 ADM-OP 较 COP 患者年龄小，性别分布、吸烟及呼吸系统症状体征无差异。ADM-OP 常见临床特征为皮肤改变、Gottron 征、技工手，自身免疫检查方面，较多患者出现抗合成酶抗体阳性，包括抗 Jo-1 抗体、抗 PL-12 抗体、抗 PL-7 抗体、抗 EJ 抗体等，动脉血气分析 PaO2、PaCO2 无差异。治疗选择上较多 ADM-OP 使用甲强龙联合免疫抑制剂，COP 患者治疗上单纯使用甲强龙患者较多，二者在治疗选择上有差异，因 ADM 治疗主要是早期糖皮质激素联合免疫抑制剂诱导病情稳定，而 COP 初始治疗上选择以糖皮质激素为主。此外，本研究重点对患者治疗后胸部 CT 和 3、6 个月随访肺功能比较，发现 ADM-OP 入院时、3 个月、6 个月胸部 CTFS 存在差异，ADM-OP 患者评分高，提示纤维化程度重于 COP 患者，3、6 个月胸部 CTFS 变化量无差异，但变化率存在差异，说明对于 ADM-OP 虽然同时给予甲强龙联合免疫抑制剂治疗下，病情可改善，但改善速度较 COP 患者缓慢。从肺功能动态变化结果分析可见，COP 组患者在 6 个月治疗后 FVC%pred 达到（86.42±14.74）%，好于 ADM-OP 患者，且 TLCO%pred 存在差异，提示在治疗半年中，COP 患者较 ADM-OP 患者肺功能改善好。
通过本研究我们发现，ADM-OP 患者以皮肤改变、Gottron 征、技工手表现多见，抗合成酶抗体阳性，对治疗反应好，影像和肺功能改善速度可能较 COP 患者缓慢。因研究纳入病例数少，下一步需扩大样本量长期随访深入研究。
无肌病皮肌炎（amyopathic dermatomyositis，ADM）是皮肌炎（dermatomyositis，DM）的一种特殊亚型，指患者仅具有皮肌炎特征性的皮疹而无肌炎的临床或实验室检查证据[1-2]，多见于东亚地区，Sun 等[3]报道我国 ADM 出现间质性肺炎（interstitial pneumonia，IP）比例是 60.98%，因其 IP 高发病率共同受到呼吸、风湿科医生关注。ADM 相关 IP（ADM-IP）胸部影像患者可表现为非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial interstitial pneumonia，NSIP）、机化性肺炎（organizing pneumonia，OP）、弥漫性肺泡损伤（diffuse alveolar damage，DAD），部分患者存在 NSIP 重叠 OP[4]，肺功能表现为限制功能和弥散功能障碍。临床上 OP 患者往往对糖皮质激素治疗非常敏感，而 ADM 为风湿性疾病，病变涉及全身，相关 OP 治疗反应可能会受全身因素影响，治疗疗效、预后可能与隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）不同。为进一步了解 ADM 相关 OP（ADM-OP）患者临床特点、治疗反应及预后，本研究回顾性分析我科近 4 年收治的 ADM-OP 和 COP 患者临床资料，总结如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
回顾筛选 2014 年 6 月至 2018 年 6 月经我科诊断的 ADM-OP 患者为研究组，将同期收治 COP 患者作为对照组。研究者入组标准：满足 2010 年中华医学会风湿病学分会制定的多发性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）诊断及治疗指南中 ADM 诊断标准[5]和 2009 年英国胸科协会与澳大利亚和新西兰胸科协会、爱尔兰胸科协会共同制定 IP 诊断标准中 OP 标准[6]；对照组入组标准：符合 2013 年美国胸科学会/欧洲呼吸学会制定的特发性间质性肺炎的国际多学科分类中 COP 诊断标准[7]，所有纳入患者机化性肺炎均经肺组织病理组织活检确诊。排除标准：将感染、药物、过敏、皮肌炎以外其他结缔组织疾病等其他原因所致的 OP 患者。剔除标准：资料不全，失访患者。本研究为回顾性研究，纳入患者均知情同意。
1.2 方法
1.2.1 记录患者首次住院时基本资料和临床表现
患者年龄、性别、吸烟等基本情况，入院时症状（包括咳嗽、喘息、咯血等呼吸道症状，皮疹、肌力减退、关节肿痛、雷诺现象等风湿症状），查体（杵状指、帛裂音、技工手、Gottron 征等）。
1.2.2 查阅患者血清免疫检查、动脉血气分析、肺功能及随访结果
免疫功能检查：抗核抗体，抗 ds-DNA，抗 Smith 抗体，抗 nRNP/Sm，抗 SS-A 抗体，抗 SS-B 抗体，抗 RO-52 抗体，抗 Scl-70 抗体，抗 Jo-1 抗体，抗核小体抗体，抗着丝点抗体，抗组蛋白抗体，类风湿性因子，髓过氧化物酶，蛋白酶 3；动脉血气分析：动脉血氧分压（arterial partial pressure of oxygen，PaO2）、动脉血二氧化碳分压（arterial partial pressure of carbon dioxide，PaCO2）；肺功能检查：用力肺活量（forced vital capacity，FVC），肺一氧化碳弥散量（diffusing capacity of the lung for carbon monoxide，TLCO）。
1.2.3 查阅患者影像学并进行肺纤维化评分
由我院有经验的 2 名影像学专家和 2 名弥漫性间质性肺疾病医生共同判定肺纤维化评分（chest CT fibrosis scores，CTFS）。根据胸部高分辨率 CT 上的明确纤维化征象，包括磨玻璃影、小叶间隔增厚、蜂窝状影。对肺纤维化评分：取主动脉弓上缘、隆突、膈肌上 1 cm 水平，分别计算 3 个层面纤维化占相应肺野面积的百分比。0 分：无异常改变；1 分：累计范围在 1%～25%，2 分：26%～50%；3 分：51%～75%；4 分：75%～100%。将上述评分相加即为 CTFS[8]。比较入院和治疗后 3、6 个月的 CTFS 变化量及变化率。其中，变化值＝基础变量值–随访变量值；变化率＝（基础变量值–随访变量值）/基础变量值。
1.3 统计学方法
采用 SPSS 19.0 统计软件。计量资料采用均数±标准差（±s），组间比较采用 Student’s t 检验，计数资料采用 χ2 检验。P<0.05 为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 纳入对象基本资料和临床表现
回顾 2014 年 6 月至 2018 年 6 月我科诊治的间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）病例中，ADM-OP 14 例，6 例（2 例失访，4 例资料不全）剔除，最终纳入 8 例患者。其中 5 例女性，2 例吸烟，平均年龄（47.5±16.0）岁，2 例患者经外科肺活检确诊 OP，6 例经支气管镜肺活检确诊 OP。同期对照组 COP 患者共有 12 例患者，3 例患者因随访资料不全剔除，最终纳入 9 例患者。其中 5 例女性，2 例吸烟，平均年龄（63.3±9.5）岁，8 例患者均经支气管镜肺活检确诊 OP。两组基线资料见表 1，两组患者在发病年龄上存在统计学差异，ADM-OP 发病年龄低，男女比例、是否吸烟及呼吸系统症状体征无统计学差异。
表1
纳入对象基本资料和临床表现（例）
8 例 ADM-OP 患者均无关节痛和肌力减退表现，其中 7 例（87.5%）存在皮肤改变和技工手，6 例（75.0%）表现 Gottron 征，1 例（12.5%）表现雷诺现象，4 例（50.0%）抗核抗体阳性，5 例（62.5%）抗合成酶抗体阳性，肌酶抗体谱 4 例（50.0%）抗 Ro-52 抗体阳性，2 例（25.0%）抗 Jo-1 抗体阳性，抗 PL-12 抗体、抗 PL-7 抗体、抗 EJ 抗体、抗 SSA 抗体阳性各 1 例。
动脉血气分析（FiO2 21%），ADM-OP 患者 PaO2（75.75±15.21）mm Hg，PaCO2（37.88±2.64）mm Hg，COP 患者 PaO2（66.64±14.60）mm Hg，PaCO2（36.58±3.65）mm Hg，两组之间无统计学差异，结果见表 1。
2.2 入院和治疗后 3、6 个月 CTFS
入院时，8 例 ADM-OP 患者 CTFS 为（11.4±2.8）分，8 例 COP 患者 CTFS 为（7.3±2.8）分，二组存在统计学差异，ADM-OP 组高于 COP 组。治疗 3 个月后，7 例 ADM-OP 组 CTFS 为（9.9±2.3）分，8 例 COP 患者 CTFS 为（4.3±2.3）分，二组存在统计学差异，ADM-OP 组高于 COP 组，两组 3 个月变化量无差异，而评分变化率有差异。治疗 6 个月后，8 例 ADM-OP 组 CTFS 为（8.3±2.8）分，7 例 COP 患者 CTFS 为（4.1±1.5）分，二组存在统计学差异，ADM-OP 组高于 COP 组，两组 6 个月变化量无差异，而变化率有差异。结果见表 2。
表2
入院和治疗后 3、6 个月 CTFS（分，）
2.3 入院和治疗后 3、6 个月肺功能
入院时，7 例 ADM-OP 患者 FVC%pred、TLCO%pred 和 7 例 COP 患者无统计学差异；治疗 3 个月后，6 例 ADM-OP 患者的 FVC%pred 和 6 例 COP 患者存在差异，TLCO%pred 无统计学差异；治疗 6 个月后，6 例 ADM-OP 患者 FVC%pred、TLCO%pred 和 6 例 COP 患者存在统计学差异。结果见表 3。
表3
入院和治疗后 3、6 个月肺功能（）
2.4 治疗和预后分析
ADM-OP 患者治疗中，1 例单用甲强龙，7 例使用甲强龙联合免疫抑制剂，免疫抑制剂 2 例为硫唑嘌呤，3 例为环孢素，吗替麦考酚酸脂和环磷酰胺各 1 例；COP 患者治疗中，4 例患者单用甲强龙，5 例患者为甲强龙联合硫唑嘌呤。两组患者在甲强龙或联合免疫抑制剂治疗方案无差异，见表 4。
表4
治疗方案
肺功能随访显示，所有患者均未出现 FVC%pred 下降大于 10%、TLCO%pred 下降大于 15%，5（5/7）例 ADM-OP 和 5（5/7）例 COP 患者 FVC%pred 改善大于 10% 或 TLCO%pred 改善大于 15%。
3 讨论
OP 是包含肺泡腔内存在由成纤维细胞/肌纤维母细胞混合松散的结缔组织组成的肉芽组织的一组疾病，可由许多病因造成，包括感染、药物、放疗、结缔组织病（connective tissue diseases，CTD）、肺、骨髓或肝移植以及其他一些疾病[9]。临床和放射学上，COP 和继发性 OP 初诊时没有明显差别，但治疗后，不同病因的改善情况可能不尽相同。在继发因素中最多见的就是 CTD，而 CTD 中 ADM-OP 概率最高。
目前国内外，无针对 ADM-OP 临床研究报道，一些研究结果也是基于 CTD 相关 IP 或 ADM-IP 展开，因这类疾病东亚地区较欧美发病高，我国学者报道较多，在呼吸系统表现上无差异，而在 OP 的风湿病表现有差异[10]。 关于 ADM-OP 胸部影像、肺功能研究方面，沈敏等[11]研究报道，DM-IP 中 ADM 占 48.9%，高分辨率 CT 上的主要表现包括斑片影（63.6%）、磨玻璃影（51.1%）、网格（46.6%）、索条（39.8%）、实变（19.3%），31 例行肺活检 ILD 中，7 例（22.6%）符合 OP，6 例（19.4%）符合 NSIP，1 例（3.2%）符合淋巴细胞性 IP，ILD 起病组共 51 例行肺功能检查，其中弥散功能障碍 44 例（86.3%），限制性通气功能障碍者 43 例（84.3%）。Sun 等[3]观察了 25 例临床无肌病皮肌炎相关 ILD 患者，其影像特征主要表现为磨玻璃和不规则条带影，11 例急性/亚急性患者磨玻璃 100.0%（11/11）、不规则条带影 90.9%（10/11），14 例慢性 ILD 患者磨玻璃 35.7%（5/14）、不规则条带影 100.0%（14/14），慢性 ILD 较急性 ILD 患者限制功能和弥散功能差。Hayashi 等[12]提出可将 DM/PM 相关 ILD 分为三组，以肺实变影为主、以毛玻璃样变或网格样变为主且无慢性纤维化改变及以毛玻璃样变或网格样变伴随慢性纤维化为主，发生致命性事件概率分别为 0%、83%、20%。Tsuchiya 等[13]总结 PM/DM-ILD 胸部影像分布以双肺基底部为主，最常见表现为 NSIP 伴或不伴有 OP。
我们回顾分析 26 例 ADM-OP 和 COP 患者，因随访资料不全剔除 9 例患者，人群特点比较发现 ADM-OP 较 COP 患者年龄小，性别分布、吸烟及呼吸系统症状体征无差异。ADM-OP 常见临床特征为皮肤改变、Gottron 征、技工手，自身免疫检查方面，较多患者出现抗合成酶抗体阳性，包括抗 Jo-1 抗体、抗 PL-12 抗体、抗 PL-7 抗体、抗 EJ 抗体等，动脉血气分析 PaO2、PaCO2 无差异。治疗选择上较多 ADM-OP 使用甲强龙联合免疫抑制剂，COP 患者治疗上单纯使用甲强龙患者较多，二者在治疗选择上有差异，因 ADM 治疗主要是早期糖皮质激素联合免疫抑制剂诱导病情稳定，而 COP 初始治疗上选择以糖皮质激素为主。此外，本研究重点对患者治疗后胸部 CT 和 3、6 个月随访肺功能比较，发现 ADM-OP 入院时、3 个月、6 个月胸部 CTFS 存在差异，ADM-OP 患者评分高，提示纤维化程度重于 COP 患者，3、6 个月胸部 CTFS 变化量无差异，但变化率存在差异，说明对于 ADM-OP 虽然同时给予甲强龙联合免疫抑制剂治疗下，病情可改善，但改善速度较 COP 患者缓慢。从肺功能动态变化结果分析可见，COP 组患者在 6 个月治疗后 FVC%pred 达到（86.42±14.74）%，好于 ADM-OP 患者，且 TLCO%pred 存在差异，提示在治疗半年中，COP 患者较 ADM-OP 患者肺功能改善好。
通过本研究我们发现，ADM-OP 患者以皮肤改变、Gottron 征、技工手表现多见，抗合成酶抗体阳性，对治疗反应好，影像和肺功能改善速度可能较 COP 患者缓慢。因研究纳入病例数少，下一步需扩大样本量长期随访深入研究。
