目的 總結(jié)Wilson’s病患者親體肝移植和全肝移植術(shù)后血清銅藍(lán)蛋白及尿銅水平的恢復(fù)情況。
方法 自2000年9月至2003年11月我院為26例Wilson’s病患者施行了肝移植術(shù)，均并發(fā)終末期肝硬變，其中3例發(fā)生急性肝功能衰竭。術(shù)前血清銅藍(lán)蛋白和尿銅水平分別為（124.8±22.8） mg/L和（1 524.8±328.6） μg/24h，其中行活體部分肝移植22例，全肝移植4例，親體肝移植供體術(shù)前血清銅藍(lán)蛋白水平為（230.4 ±29.6） mg/L，尿銅水平均＜50 μg/24h。
結(jié)果 所有患者手術(shù)順利，全肝移植患者術(shù)后1、3、6及12個(gè)月血清銅藍(lán)蛋白和尿銅水平分別為（320.2±36.8） mg/L、（380.4±45.6） mg/L、（360.5±37.6） mg/L、（356.2±27.6） mg/L和（240.4±22.8） μg/24h、（86.5±10.6） μg/24h、（54.2±6.8） μg/24h及（46.8±3.4） μg/24h； 親體肝移植患者術(shù)后1、3、6及12個(gè)月血清銅藍(lán)蛋白和尿銅水平分別為（216.8 ±20.4） mg/L、（248.5±32.6） mg/L、（285.4±44.3) mg/L、（260.2±36.6） mg/L和（380.8±37.6） μg/24h、（150.6±24.5） μg/24h、（75.5±9.6） μg/24h及（60.3±5.8） μg/24h。
結(jié)論 全肝移植和親體肝移植是治療Wilson’s病的有效方法，不僅解決肝功能不全的問(wèn)題，而且術(shù)后血清銅藍(lán)蛋白及尿銅水平均可恢復(fù)正常。
引用本文： 張峰,成峰,王學(xué)浩,李相成,孫連寶,李君,李國(guó)強(qiáng),錢曉峰,湯琪云,夏永祥. Wilson’s病患者親體部分肝移植和全肝移植術(shù)后血清銅藍(lán)蛋白及尿銅水平的變化. 中國(guó)普外基礎(chǔ)與臨床雜志, 2004, 11(2): 145-147. doi: 復(fù)制
| 1. | Diaz J, Acosta F, Canizares F, et al. Does orthotopic liver transplantation normalize copper metabolism in patients with Wilson’s disease? [Ｊ]. Transplant Proc, 1995; 27(4)∶ 2306. |
| 2. | Sutcliffe RP, Maguire DD, Muiesan P,et al.Liver transplantation for Wilson’s disease: longterm results and qualityoflife assessment [Ｊ]. Transplantation, 2003; 75(7)∶1003. |
| 3. | 王學(xué)浩，張峰，李相成，等.活體部分肝移植12例次臨床報(bào)告 [Ｊ]. 中華醫(yī)學(xué)雜志， 2002; 82(5)∶435. |
| 4. | 王學(xué)浩，李相成，張峰，等.活體肝移植若干關(guān)鍵技術(shù) [Ｊ]. 中華外科雜志， 2003; 44(1)∶13. |
| 5. | Asonuma K, Inomat Y, Kasahara M, et al. Living related liver transplantation from heterozygote genetic carriers to children with Wilson’s disease [Ｊ]. Pediatr Transplant, 1999; 3(3)∶201. |
| 6. | Komatsu H, Fujisawa T, Inui A,et al.Hepatic copper concentration in children undergoing living related liver transplantation due to Wilsonian fulminant hepatic failure [Ｊ]. Clin Transplant, 2002; 16(3)∶227. |
| 7. | Kobayashi S, Ochiai T, Hori S, et al.Copper metabolism after living donor liver transplantation for hepatic failure of Wilson’s disease from a gene mutated donor [Ｊ]. Hepatogastroenterology, 2001; 48(41)∶1259. |
- 1. Diaz J, Acosta F, Canizares F, et al. Does orthotopic liver transplantation normalize copper metabolism in patients with Wilson’s disease? [Ｊ]. Transplant Proc, 1995; 27(4)∶ 2306.
- 2. Sutcliffe RP, Maguire DD, Muiesan P,et al.Liver transplantation for Wilson’s disease: longterm results and qualityoflife assessment [Ｊ]. Transplantation, 2003; 75(7)∶1003.
- 3. 王學(xué)浩，張峰，李相成，等.活體部分肝移植12例次臨床報(bào)告 [Ｊ]. 中華醫(yī)學(xué)雜志， 2002; 82(5)∶435.
- 4. 王學(xué)浩，李相成，張峰，等.活體肝移植若干關(guān)鍵技術(shù) [Ｊ]. 中華外科雜志， 2003; 44(1)∶13.
- 5. Asonuma K, Inomat Y, Kasahara M, et al. Living related liver transplantation from heterozygote genetic carriers to children with Wilson’s disease [Ｊ]. Pediatr Transplant, 1999; 3(3)∶201.
- 6. Komatsu H, Fujisawa T, Inui A,et al.Hepatic copper concentration in children undergoing living related liver transplantation due to Wilsonian fulminant hepatic failure [Ｊ]. Clin Transplant, 2002; 16(3)∶227.
- 7. Kobayashi S, Ochiai T, Hori S, et al.Copper metabolism after living donor liver transplantation for hepatic failure of Wilson’s disease from a gene mutated donor [Ｊ]. Hepatogastroenterology, 2001; 48(41)∶1259.