【摘要】 目的 提高對(duì)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓( IPAH) 的認(rèn)識(shí)和早期診治水平。方法 回顧北京安貞醫(yī)院1997 年10 月至2010 年6 月收治的39 例IPAH患者的臨床資料, 對(duì)IPAH 的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷、治療等進(jìn)行總結(jié)分析。結(jié)果 39 例患者中, 男14 例( 35. 9% ) , 女25 例( 64. 1% ) ; 平均年齡( 29. 7 ±16. 4) 歲。臨床表現(xiàn)主要有活動(dòng)性呼吸困難/ 氣促( 90. 9% ) 、胸悶( 72. 7% ) 、胸痛( 30. 7% ) 、咳嗽( 41. 0% ) 、乏力( 48. 7% ) 、暈厥( 35. 9% ) 、發(fā)紺( 28. 2% ) 、雙下肢水腫( 43. 6% ) 等。超聲心動(dòng)圖檢查示39 例肺動(dòng)脈收縮壓( SPAP) 平均為( 88. 8 ±24. 2) mm Hg,37 例右心擴(kuò)大, 2 例右心正常。肺動(dòng)脈造影檢查36 例表現(xiàn)為中心型肺動(dòng)脈擴(kuò)張、外周血管紋理稀疏紊亂, 3 例未見明顯異常。
15 例患者在右心導(dǎo)管下行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn), 肺動(dòng)脈收縮壓平均為( 77. 6 ±27. 83) mmHg, 3 例陽(yáng)性, 陽(yáng)性率為20. 0% 。入院時(shí)24 例被誤診, 誤診率為61. 5% , 平均誤診時(shí)間為( 26. 0 ±24. 5) 個(gè)月。2008 年4 月前21 例患者中20 例給予一般內(nèi)科治療, 1 例肺移植。其后18 例中13 例給予西地那非等肺動(dòng)脈高壓靶向藥物治療。住院期間死亡2 例, 死亡率5. 1% 。結(jié)論 IPAH 臨床上少見, 以中青年居多, 女性多于男性, 癥狀無(wú)特異性, 容易被誤診。超聲心動(dòng)圖、肺動(dòng)脈造影等有較大診斷價(jià)值。右心導(dǎo)管檢查及急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)有待進(jìn)一步推廣。治療上應(yīng)盡早應(yīng)用肺動(dòng)脈高壓靶向藥物, 終末期患者可考慮肺移植。
引用本文： 高元明,劉雙,顧虹. 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓39 例臨床分析. 中國(guó)呼吸與危重監(jiān)護(hù)雜志, 2011, 10(1): 60-63. doi: 復(fù)制