目的 加深對(duì)肺硬化性血管瘤( PSH) 尤其是雙肺多發(fā)病變的認(rèn)識(shí), 豐富診治經(jīng)驗(yàn)。
方法 對(duì)近期北京同仁醫(yī)院診斷的3 例PSH, 特別是1 例雙肺多發(fā)病變患者的臨床資料進(jìn)行分析, 并復(fù)習(xí)國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)。
結(jié)果 3 例均為女性, 1 例年齡22 歲的患者以“雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影”為突出表現(xiàn),同時(shí)存在甲狀腺多發(fā)結(jié)節(jié)性腫大( 伴甲狀腺機(jī)能減退) 、功能性子宮出血( 伴貧血) 、乳腺結(jié)節(jié)性增生、前臂動(dòng)靜脈血管畸形等多系統(tǒng)異常。先后經(jīng)胸腔鏡行雙側(cè)肺組織病變活檢術(shù), 病理學(xué)結(jié)果證實(shí)為PSH; 綜合臨床表現(xiàn), 考慮Cowden 綜合征可能性大。年齡為50 歲和53 歲的2 例患者無臨床癥狀, 以偶然發(fā)現(xiàn)的肺內(nèi)單發(fā)結(jié)節(jié)影為主要表現(xiàn), 有關(guān)腫瘤、感染以及自身免疫性疾病等輔助檢查結(jié)果均無特殊發(fā)現(xiàn)。經(jīng)胸腔鏡及開胸手術(shù)切除病變, 行組織病理學(xué)檢查確診為PSH。復(fù)習(xí)文獻(xiàn), 經(jīng)典的PSH好發(fā)于中年女性, 常無臨床癥狀及體征, 因偶然發(fā)現(xiàn)的肺內(nèi)單發(fā)結(jié)節(jié)或腫物就診, 應(yīng)注意與周圍性肺癌、肺錯(cuò)構(gòu)瘤、肺炎性假瘤、結(jié)核球等進(jìn)行鑒別。多發(fā)性PSH罕見, 其主要表現(xiàn)為肺內(nèi)大小不一、邊界清晰的多發(fā)結(jié)節(jié)或腫物, 臨床應(yīng)注意與肺轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。外科手術(shù)活檢行組織病理學(xué)檢查是常用的PSH確診手段, FDP-PET檢查和細(xì)針針吸活檢在PSH診斷中的作用尚存在缺陷。手術(shù)切除是有效治療PSH的方法, 對(duì)于多發(fā)性PSH 未能切除的剩余病灶需進(jìn)行隨訪。
結(jié)論 肺內(nèi)單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)/ 腫物的鑒別診斷均應(yīng)包括PSH。外科手術(shù)活檢是確診PSH的常用手段, 手術(shù)切除及隨訪是有效的處理方法。肺硬化性血管瘤伴多系統(tǒng)疾病應(yīng)除外Cowden綜合征。
引用本文： 金建敏,胥杰,孫永昌,陳東寧,劉曉芳,劉涌. 肺硬化性血管瘤病例報(bào)告與文獻(xiàn)復(fù)習(xí). 中國呼吸與危重監(jiān)護(hù)雜志, 2011, 10(5): 484-488. doi: 復(fù)制