目的 探討Shone’s綜合征的一般規(guī)律、治療策略及其對(duì)預(yù)后的影響因素，為臨床診治提供借鑒。 方法 2009年7月中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院收治1例主動(dòng)脈縮窄合并先天性二尖瓣狹窄患者，女，年齡12歲。屬于廣義的Shone’s綜合征，包括主動(dòng)脈縮窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、二尖瓣瓣上環(huán)、二尖瓣狹窄等畸形。采用體外循環(huán)、胸骨正中切口，切除主動(dòng)脈狹窄段，剪開(kāi)二尖瓣下與乳頭肌粘連的腱索，充分松解兩組乳頭肌，剪除瓣上纖維環(huán)。計(jì)算機(jī)檢索PubMed（1963~2009年）、Elsevier Science（1963~2009年）、Wiley Online Library（1963~2009年）、Ovid（1963~2009年）數(shù)據(jù)庫(kù)，收集有關(guān)Shone’s綜合征的臨床研究（前瞻性或回顧性）、病例報(bào)告和綜述，分析其診治特點(diǎn)。 結(jié)果 本例患者手術(shù)時(shí)間350 min，體外循環(huán)時(shí)間156 min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間48 min。手術(shù)矯治了所有畸形?；颊咝g(shù)后2 d拔除氣管內(nèi)插管，3 d轉(zhuǎn)出監(jiān)護(hù)室，心肺功能恢復(fù)好；術(shù)后第7 d復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示：降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間未見(jiàn)血流相通，降主動(dòng)脈處未見(jiàn)狹窄和血流障礙，二尖瓣瓣口面積1.9 cm2，肺動(dòng)脈壓降至28 mm Hg；術(shù)后2周順利出院。經(jīng)檢索共納入19篇文獻(xiàn)：其中典型Shone’s綜合征回顧性研究5篇，包括112例患者；有關(guān)先天性二尖瓣狹窄或左心室流出道狹窄的臨床研究14篇。各文獻(xiàn)報(bào)道的病例類(lèi)型各異，對(duì)手術(shù)策略基本達(dá)成共識(shí)：盡量矯正所有畸形。 結(jié)論 Shone’s綜合征一經(jīng)診斷，則應(yīng)手術(shù)治療，左心室流入道梗阻矯正是影響患者預(yù)后的重要因素。
引用本文： 周立,王治平,張希,等. Shone’s綜合征一例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí). 中國(guó)胸心血管外科臨床雜志, 2011, 18(2): 162-165. doi: 復(fù)制