目的 探討先天性主動脈弓中斷(IAA)一期手術(shù)矯治的手術(shù)方法、療效,總結(jié)其臨床經(jīng)驗. 方法 對10例少見的先天性IAA進行一期手術(shù)矯治,平均手術(shù)年齡2.7±2.4歲,其中5例為A型IAA,3例為B型,另2例IAA合并殘存第5弓狹窄;8例患者均合并其它心血管畸形和重度肺動脈高壓.一期矯治術(shù)中有7例進行了主動脈弓直接端側(cè)或端端吻合連接術(shù),2例行Gore-Tex管道連接重建主動脈弓,1例IAA合并殘存第5弓狹窄用自身心包補片作狹窄處擴大成形術(shù);8例患者于矯治IAA的同時矯治心血管其他畸形. 結(jié)果 術(shù)后早期發(fā)生心功能不全、心律失常、肺動脈高壓危象等并發(fā)癥5例,其中近10年僅發(fā)生1例.住院死亡3例,近10年連續(xù)6例無住院死亡.術(shù)后早期5例肺動脈收縮壓/體循環(huán)動脈收縮壓(Pp/Ps)由術(shù)前的0.84±0.04顯著下降至正常范圍(0.28±0.03),1例主動脈弓部壓力階差為30mmHg(1kPa=7.5mmHg).隨訪7例,平均隨訪2.6±4.0年,均存活,其中有3例主動脈弓部壓力階差≥30mmHg.心功能均正常. 結(jié)論 先天性IAA一旦診斷明確,應(yīng)盡早進行一期矯治術(shù); 主動脈弓直接吻合連接術(shù)效果較佳.
引用本文： 嚴勤,丁文祥,蘇肇伉,等. 一期手術(shù)矯治先天性主動脈弓中斷. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2002, 9(4): 246-250. doi: 復制