目的 探討von-Hippel-Lindau（VHL）綜合征并發(fā)腎癌的臨床診斷和治療水平。 方法 回顧分析2008年9月-2008年10月分別收治的2例VHL綜合征并發(fā)雙腎多發(fā)腫瘤患者的臨床診治過程并結(jié)合文獻進行討論。 結(jié)果 2例患者均為女性。例1為36歲，因腰痛不適3個月入院。既往8年有左眼視網(wǎng)膜血管母細胞瘤手術(shù)史。入院后雙腎CT檢查發(fā)現(xiàn)雙腎腫瘤伴囊腫，考慮診斷為VHL綜合征并發(fā)雙側(cè)腎癌。患者因故拒絕手術(shù)治療，隨訪至今，患者病情無明顯變化。例2為41歲，因B型超聲發(fā)現(xiàn)右腎占位4年，反復(fù)肉眼血尿2年入院。4年前行小腦蚓部血管母細胞瘤切除術(shù)。入院后CT檢查顯示右腎巨大實性腫瘤伴多發(fā)囊腫，左腎多發(fā)性小的囊實性占位；胰腺多發(fā)小囊腫。診斷為VHL綜合征并發(fā)右側(cè)腎癌，行右腎根治性切除。手術(shù)后病理檢查為右腎透明細胞癌，手術(shù)后隨訪至今病情穩(wěn)定。 結(jié)論 VHL綜合征并發(fā)腎癌臨床少見，若患者表現(xiàn)為雙側(cè)、多發(fā)性、囊實性腎腫瘤，應(yīng)考慮VHL綜合征并發(fā)腎癌。及時正確診斷并根據(jù)患者病情制定個體化治療方案，盡量避免腎切除，保留腎單位，手術(shù)結(jié)合影像學觀察是主要治療策略。
引用本文： 鄢世兵,王萬東,曾鐵兵,雷星輝,魏強. von-Hippel-Lindau綜合征并發(fā)腎癌二例報告. 華西醫(yī)學, 2010, 25(6): 1075-1077. doi: 復(fù)制