• 四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，四川成都 610041;

目的：對平山病的臨床特點、電生理、影像學(xué)、預(yù)后以及發(fā)病機制進(jìn)行分析。方法：以“平山病”或“上肢肌萎縮”為主題詞，以中國數(shù)字期刊總庫和中華醫(yī)學(xué)會數(shù)字化期刊為數(shù)據(jù)庫，共檢索167篇文獻(xiàn)，剔除重復(fù)報道以及病例資料不全的文獻(xiàn)，對22篇國內(nèi)雜志發(fā)表及我院診治的病例共192例患者的臨床資料進(jìn)行分析。結(jié)果：192例患者，男∶女=6.7∶1，起病年齡平均18.6歲。隱匿起病，表現(xiàn)多以一側(cè)上肢遠(yuǎn)端肌肉無力伴肌萎縮，右側(cè)多見，77.6%患者有伸指顫動，81.3%有寒冷麻痹。全部患者患肢肌電圖運動單位電位時限延長，95.8%對側(cè)上肢遠(yuǎn)端肌電圖出現(xiàn)類似的改變。頸部自然位MRI 44.3%發(fā)現(xiàn)低位頸髓萎縮，屈曲位均發(fā)現(xiàn)頸髓前移，硬脊膜后壁前移，硬脊膜外間歇增寬。病情在3~4年后處于穩(wěn)定狀態(tài)，部分患者經(jīng)頸托治療病情好轉(zhuǎn)。結(jié)論：平山病是一種少見的良性自限性疾病，好發(fā)于青少年，主要表現(xiàn)上肢遠(yuǎn)端不對稱肌萎縮，早期佩戴頸托可以阻止病情進(jìn)展。

引用本文： 周波,周東. 平山病國內(nèi)文獻(xiàn)報道192例分析. 華西醫(yī)學(xué), 2009, 24(2): 409-412. doi: 復(fù)制

版權(quán)信息： ?四川大學(xué)華西醫(yī)院華西期刊社《華西醫(yī)學(xué)》版權(quán)所有，未經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載、改編

1. Hirayama K，Toyokura Y，Tsubaki T.Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity：a new clinical entity[J].Psychiatry Neurol Jpn，1959，61：2190 -2198..
2. Hirayama K.Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity(Hirayama disease)[J].Internal Medicine，2000，39，(4)：283-290..
3. 張穎冬，鄧榮昆.青少年單側(cè)上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥(附10例報告)[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，1990，3(2)：9495..
4. 王醒華.青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥1例[J].中國冶金工業(yè)醫(yī)學(xué)雜志，1996，13(4)：249..
5. 謝美蘊.青少年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥2例[J].中國實用內(nèi)科雜志，1997，17(11)：682..
6. 李作漢，張平，陳詒，等.青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥的臨床、肌電圖及肌肉病理的研究[J].中華神經(jīng)精神科雜志，1994，27(3)：131-134..
7. 楊曉蘇，肖波，張麗芳，等.青年型單上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志，2002，28(3)：227-228..
8. 許蕾，黃勃源，李彩英.平山病4例臨床和影像學(xué)分析[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志，2006，32(1)：23-26..
9. 曹建，方琪，董萬利.青年型上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥2例[J].實用醫(yī)學(xué)雜志，2006，22(18)：2111..
10. 王向波.右手肌肉萎縮1年余 平山病(家族性)[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志，2006，32(3)：附1-3..
11. 劉懷軍，李彩英，賀丹，等.屈頸MRI對青年性上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥的診斷價值[J].中華放射學(xué)雜志，2006，40(7)：745-747..
12. 高鴻興，鐘長揚，王璐，等.平山病誤診為運動神經(jīng)元病1例報告[J].臨床誤診誤治，2007，20(3)：49-50..
13. 傅 瑜，樊東升，張 俊，等.平山病的臨床及頸磁共振成像影像學(xué)特點[J].北京大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版)，2007，39(2)：189-192..
14. 朱丹，張繼華，陳嘉峰，等.平山病1例報告(附發(fā)病30年后肌電改變)[J].卒中與神經(jīng)疾病雜志，2007，24(5)：624-625..
15. 孫小添，馬英.平山病1例[J].現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志，2007，16(21)：3052-3053..
16. 陳興泳，唐榮華，唐洲平，等.平山病1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床薈萃，2007，22(17)：1256-1257..
17. 吳永勝.平山病誤診4例分析[J].中國誤診學(xué)雜志，2007，7(15)：3548-3549..
18. 張亦工，王彥偉，劉志松，等.平山病誤診為脊髓型頸椎病1例分析[J].中國誤診學(xué)雜志，2007，7(9)：2049-2050..
19. 徐家立，耿磊鈺，劉玉璽，等.以雙上肢肌萎縮為表現(xiàn)的平山病一例[J].中華神經(jīng)科雜志，2007，40(12)：841..
20. 黃忠華.平山病1例[J].中國誤診學(xué)雜志，2007，7(11)：2676..
21. 董曼麗，劉江，翟明.平山病6例分析[J].中國誤診學(xué)雜志，2008，8(4)：973-974..
22. 王文祥，甘明珠，姜勇，等.青年上肢遠(yuǎn)端不對稱性肌萎縮1例臨床分析[J].中國實用神經(jīng)疾病雜志，2008，11(2)：88-90..
23. 李志軍，胡曉晴，唐娜.平山病的臨床神經(jīng)電生理學(xué)特點[J].神經(jīng)損傷與功能重建，2008，3(4)：422-425..
24. 劉麗，黃旭升，陳朝暉，等.平山病的肌電圖及神經(jīng)傳導(dǎo)特點[J].解放軍醫(yī)學(xué)雜志，2008，33(1)：88-90..
25. HirayamaK，T okumaruY.Cervical dural sac and spinal cord injuvenile Muscular atrophy of distal upper extremity[J].Neurology，2000，54(10)：19 22-1926..
26. Misra UK，Kalita J，Mishra VN，et al.A clinical，magnetic resonance imaging，and survival motor neuron gene deletion study of Hirayama disease[J].Arch Neurol，2005，62：120-123..
27. Peiris JB，Seneviratne KN，Wickremasinghe HR，et al.Non familial juvenile distal spinal muscular atrophy of upper extremity[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry，1989，52：314 -319..
28. Tan CT.Juvenile muscular atrophy of distal upper extremities[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry，1985，48：285-286..
29. Huang YC，Ro LS，Chang HS，et al.A clinical study of Hirayama disease in Taiwan[J].Muscle Nerve，2008，37(5)：576-582..
30. Kao KP，Wu ZA，Chern CM.Juvenile lower cervical spinal muscular atrophy in Taiwan：report of 27 Chinese cases[J].Neuroepidemiology，1993，12：331-335..
31. Misra UK，Kalita J.Central motor conduction in Hirayama disease[J].Electroencephalogr Clin Neurophysiol，1995，97(2)：73-76..
32. Rowin J，Meriggioli MN，Cochran EJ.Monomelic amyotrophy with late progression[J].Neuromuscul Disord，2001，11(3)：305..
33. Kuwabara S，Nakajima M，Hattori T，Hirayama K.Electrophysiology of juvenile muscular atrophy of unilateral upper limb(Hirayama’s disease)[J].Rinsho Shinkeigaku(Clin Neurol)，1999，39：508-512..
34. Hirayama K，Tomonaga M，Kitano K，et al.The first autopsy case of “juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity”[J].Shinkei Naika(Neurol Med)，1985，22：85-88..
35. Schroder R，Keller E，F(xiàn)lacke S，et al.MRI findings in Hirayama’s disease：flexioninduced cervical myelopathy or intrinsic motor neuron disease[J]? J Neurol，1999，246：1069-1074..
36. Hirayama K，Toyokura Y.Cervical dural sac and spinal cord in Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity[J].Neurology，2000，54(10)：1922-1926..
37. Baba Y，Nakajima M，Utsunomiya H，et al.Magnetic resonanec imaging of thoracic epidural venous dilation in Hirayama disease[J].Neurology，2004，62(8)：1426-1428..
38. Chen C J，Hsu H L，Tseng Y C，et al.Hirayama flexion myelopathy neutralposition MR imaging findingsimportance of loss of attachment[J].Radiology，2004，231(1)：39-44.
  1. 1. Hirayama K，Toyokura Y，Tsubaki T.Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity：a new clinical entity[J].Psychiatry Neurol Jpn，1959，61：2190 -2198..
  2. 2. Hirayama K.Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity(Hirayama disease)[J].Internal Medicine，2000，39，(4)：283-290..
  3. 3. 張穎冬，鄧榮昆.青少年單側(cè)上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥(附10例報告)[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，1990，3(2)：9495..
  4. 4. 王醒華.青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥1例[J].中國冶金工業(yè)醫(yī)學(xué)雜志，1996，13(4)：249..
  5. 5. 謝美蘊.青少年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥2例[J].中國實用內(nèi)科雜志，1997，17(11)：682..
  6. 6. 李作漢，張平，陳詒，等.青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥的臨床、肌電圖及肌肉病理的研究[J].中華神經(jīng)精神科雜志，1994，27(3)：131-134..
  7. 7. 楊曉蘇，肖波，張麗芳，等.青年型單上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志，2002，28(3)：227-228..
  8. 8. 許蕾，黃勃源，李彩英.平山病4例臨床和影像學(xué)分析[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志，2006，32(1)：23-26..
  9. 9. 曹建，方琪，董萬利.青年型上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥2例[J].實用醫(yī)學(xué)雜志，2006，22(18)：2111..
  10. 10. 王向波.右手肌肉萎縮1年余 平山病(家族性)[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志，2006，32(3)：附1-3..
  11. 11. 劉懷軍，李彩英，賀丹，等.屈頸MRI對青年性上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥的診斷價值[J].中華放射學(xué)雜志，2006，40(7)：745-747..
  12. 12. 高鴻興，鐘長揚，王璐，等.平山病誤診為運動神經(jīng)元病1例報告[J].臨床誤診誤治，2007，20(3)：49-50..
  13. 13. 傅 瑜，樊東升，張 俊，等.平山病的臨床及頸磁共振成像影像學(xué)特點[J].北京大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版)，2007，39(2)：189-192..
  14. 14. 朱丹，張繼華，陳嘉峰，等.平山病1例報告(附發(fā)病30年后肌電改變)[J].卒中與神經(jīng)疾病雜志，2007，24(5)：624-625..
  15. 15. 孫小添，馬英.平山病1例[J].現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志，2007，16(21)：3052-3053..
  16. 16. 陳興泳，唐榮華，唐洲平，等.平山病1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床薈萃，2007，22(17)：1256-1257..
  17. 17. 吳永勝.平山病誤診4例分析[J].中國誤診學(xué)雜志，2007，7(15)：3548-3549..
  18. 18. 張亦工，王彥偉，劉志松，等.平山病誤診為脊髓型頸椎病1例分析[J].中國誤診學(xué)雜志，2007，7(9)：2049-2050..
  19. 19. 徐家立，耿磊鈺，劉玉璽，等.以雙上肢肌萎縮為表現(xiàn)的平山病一例[J].中華神經(jīng)科雜志，2007，40(12)：841..
  20. 20. 黃忠華.平山病1例[J].中國誤診學(xué)雜志，2007，7(11)：2676..
  21. 21. 董曼麗，劉江，翟明.平山病6例分析[J].中國誤診學(xué)雜志，2008，8(4)：973-974..
  22. 22. 王文祥，甘明珠，姜勇，等.青年上肢遠(yuǎn)端不對稱性肌萎縮1例臨床分析[J].中國實用神經(jīng)疾病雜志，2008，11(2)：88-90..
  23. 23. 李志軍，胡曉晴，唐娜.平山病的臨床神經(jīng)電生理學(xué)特點[J].神經(jīng)損傷與功能重建，2008，3(4)：422-425..
  24. 24. 劉麗，黃旭升，陳朝暉，等.平山病的肌電圖及神經(jīng)傳導(dǎo)特點[J].解放軍醫(yī)學(xué)雜志，2008，33(1)：88-90..
  25. 25. HirayamaK，T okumaruY.Cervical dural sac and spinal cord injuvenile Muscular atrophy of distal upper extremity[J].Neurology，2000，54(10)：19 22-1926..
  26. 26. Misra UK，Kalita J，Mishra VN，et al.A clinical，magnetic resonance imaging，and survival motor neuron gene deletion study of Hirayama disease[J].Arch Neurol，2005，62：120-123..
  27. 27. Peiris JB，Seneviratne KN，Wickremasinghe HR，et al.Non familial juvenile distal spinal muscular atrophy of upper extremity[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry，1989，52：314 -319..
  28. 28. Tan CT.Juvenile muscular atrophy of distal upper extremities[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry，1985，48：285-286..
  29. 29. Huang YC，Ro LS，Chang HS，et al.A clinical study of Hirayama disease in Taiwan[J].Muscle Nerve，2008，37(5)：576-582..
  30. 30. Kao KP，Wu ZA，Chern CM.Juvenile lower cervical spinal muscular atrophy in Taiwan：report of 27 Chinese cases[J].Neuroepidemiology，1993，12：331-335..
  31. 31. Misra UK，Kalita J.Central motor conduction in Hirayama disease[J].Electroencephalogr Clin Neurophysiol，1995，97(2)：73-76..
  32. 32. Rowin J，Meriggioli MN，Cochran EJ.Monomelic amyotrophy with late progression[J].Neuromuscul Disord，2001，11(3)：305..
  33. 33. Kuwabara S，Nakajima M，Hattori T，Hirayama K.Electrophysiology of juvenile muscular atrophy of unilateral upper limb(Hirayama’s disease)[J].Rinsho Shinkeigaku(Clin Neurol)，1999，39：508-512..
  34. 34. Hirayama K，Tomonaga M，Kitano K，et al.The first autopsy case of “juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity”[J].Shinkei Naika(Neurol Med)，1985，22：85-88..
  35. 35. Schroder R，Keller E，F(xiàn)lacke S，et al.MRI findings in Hirayama’s disease：flexioninduced cervical myelopathy or intrinsic motor neuron disease[J]? J Neurol，1999，246：1069-1074..
  36. 36. Hirayama K，Toyokura Y.Cervical dural sac and spinal cord in Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity[J].Neurology，2000，54(10)：1922-1926..
  37. 37. Baba Y，Nakajima M，Utsunomiya H，et al.Magnetic resonanec imaging of thoracic epidural venous dilation in Hirayama disease[J].Neurology，2004，62(8)：1426-1428..
  38. 38. Chen C J，Hsu H L，Tseng Y C，et al.Hirayama flexion myelopathy neutralposition MR imaging findingsimportance of loss of attachment[J].Radiology，2004，231(1)：39-44.