目的 評(píng)估血紅蛋白A2(Hb-A2)在α-地中海貧血和β-地中海貧血篩查中的臨床應(yīng)用價(jià)值.
方法 Gap-PCR基因分析113例患者,其中東南亞型缺失型α-地中海貧血雜合子70例,正常基因型43例.反向斑點(diǎn)雜交基因分析69例患者,其中β基因缺陷的雜合子33例,正?；蛐?6例.將Hb-A2連續(xù)劃分6～7個(gè)數(shù)據(jù)段,分別統(tǒng)計(jì)Hb-A2在上述兩種地中海貧血中的陽(yáng)性和陰性病例數(shù),按四格表計(jì)算敏感性、特異性、陽(yáng)性似然比、陰性似然比,確定最適合的臨界值,并進(jìn)行評(píng)估.
結(jié)果 診斷α-地中海貧血時(shí)Hb-A2最適臨界值為≤2.6%,敏感性為59%,特異性為54%.診斷β-地中海貧血時(shí)Hb-A2最適臨界值為≥3.8%,其敏感性為76%,特異性為83%.Hb-A2的受試者工作曲線顯示,Hb-A2在診斷β-地中海貧血時(shí)的曲線下面積大于其在診斷α-地中海貧血時(shí)的曲線下面積.
結(jié)論 篩查α-地中海貧血的Hb-A2的臨界值為≤2.6%,篩查β-地中海貧血的Hb-A2的臨界值為≥3.8%.Hb-A2對(duì)β-地中海貧血診斷的敏感性和特異性較高,對(duì)α-地中海貧血的敏感性和特異性稍低.
引用本文： 湯麗霞,李仲笑,張 晶,曾敬偉,郭江華,李衛(wèi)凱,廖 瓊,黃泳華. 血紅蛋白A2在地中海貧血篩查中的應(yīng)用價(jià)值. 中國(guó)循證醫(yī)學(xué)雜志, 2005, 05(1): 47-50. doi: 復(fù)制