【摘 要】 目的 報(bào)道1 例連續(xù)手術(shù)整形修復(fù)面部巨大神經(jīng)纖維瘤病，探討其面部嚴(yán)重畸形的修復(fù)整形方法。 方法 患者，男，22 歲。神經(jīng)纖維瘤病呈“象面”嚴(yán)重畸形?；颊哂翌伱婢薮竽掖鼧影鼔K29 cm × 17 cm，侵及額頂、顳部及鼻口部，右眼球脫出，右瞼裂8 cm，右鼻孔8.5 cm，大口畸形。CT 及MRI 檢查：右枕骨缺損，右側(cè)眼眶內(nèi)下壁骨質(zhì)變形缺損下移，額顳腦組織通過(guò)缺損疝出，右上、下頜骨變薄變形。一期手術(shù)面部腫瘤主體切除，將脫出變性眼球及變性腮腺摘除，行眼眶底鈦網(wǎng)重建，組合皮瓣成型術(shù)，切除摘出物重4 kg。二期手術(shù)時(shí)于4 個(gè)月后行殘余腫瘤繼續(xù)切除，闊筋膜懸吊，組合瓣鼻唇整形術(shù)。三期手術(shù)于二期術(shù)后4 個(gè)月進(jìn)行，再次切取闊筋膜懸吊，面部精細(xì)整形術(shù)。 結(jié)果 8 個(gè)月后手術(shù)完成，術(shù)后隨訪4 個(gè)月，面部整形效果滿意?；颊呱钭匀?，步態(tài)平穩(wěn)，能平臥。 結(jié)論 對(duì)于面部巨大神經(jīng)纖維瘤，手術(shù)治療是目前唯一可行的方法。連續(xù)分期整形術(shù)，可根據(jù)分期手術(shù)結(jié)果充分調(diào)整皮瓣設(shè)計(jì)及成型方法，同時(shí)多次修復(fù)懸吊可最大程度減少組織下垂，是一種較為實(shí)用安全的方法。