【摘要】 目的 探討血栓性血小板減少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）患者血管內(nèi)皮損傷程度，以及不同類型TTP之間血管內(nèi)皮損傷差異性。 方法 納入2005年4月-2010年12月特發(fā)性TTP患者17例（A組），繼發(fā)性TTP患者15例（B組），骨髓移植相關(guān)TTP患者2例（C組），疑似TTP患者11例（D組），共45例；另選取健康體檢志愿者為對照組10例（E組）。采用雙夾心酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)測定血管性血友病因子前肽（von Willebrand factor propeptide，vWFpp）水平?！〗Y(jié)果 vWFpp水平為其與正常混合血漿的比值， A組為2.2，B組為2.34，C組為2.795，D組為1.72，E組為1.08。A、B、C、D組患者vWFpp水平與E組比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（Plt;0.05），A、B、C、D組間比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（Pgt;0.05）?！〗Y(jié)論 TTP患者vWFpp水平明顯增高，提示血管內(nèi)皮損傷明顯，但vWFpp水平不能用于鑒別TTP類型?！続bstract】 Objective To explore the severity of endothelium injury in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and the differences among different subtypes of TTP. Methods The clinical data of 45 patients with TTP diagnosed between April 2005 and December 2010 were retrospectively analyzed. von Willebrand factor propeptide (vWFpp) was measured by sandwich ELISA in 17 patients with idiopathic TTP (group A), 15 patients with secondary TTP (group B), 2 patients with transplantation associated TTP (group C), 11 patients with suspected TTP (group D) and 10 control healthy volunteers (group E). Results Median times of vWFpp of the five groups were 2.2, 2.34, 2.795, 1.72, and 1.08 respectively. Plasma vWFpp levels of the first four groups didn′t differ much between each other (Plt;0.05), but the differences were significant compared with the data in the control group (Pgt;0.05). Conclusions Significantly increased vWFpp level in patients with TTP indicates obvious endothelium injury. Nevertheless, it could not be used to differentiate TTP types.
目的 探討骨髓增生異常綜合征（MDS）患者的臨床特點(diǎn)。 方法 選取我院2008年3月－2012年10月確診為MDS的231例患者臨床資料進(jìn)行回顧性分析。患者年齡21～87歲，中位年齡59歲。 結(jié)果 231例患者中，難治性血細(xì)胞減少伴多系發(fā)育異常（RCMD）最多見，占45.0%（104/231）；以貧血乏力癥狀就診多見占66.7%（154/231）；血常規(guī)中以全血細(xì)胞均減少多見占61%（141例/231例）；網(wǎng)織紅細(xì)胞以正?；蛟龈邽橹髡?1%（141/231）；低熒光值增高多見62%（144/231）。乳酸脫氫酶和鐵蛋白在各診斷亞型及各國際預(yù)后積分系統(tǒng)（IPSS）評分間存在差異，其中乳酸脫氫酶在難治性貧血伴原始細(xì)胞增多2型（RAEB-2）中高于綜合組：難治性貧血（RA）、 難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞（RAS）、5q?綜合征及RCMD相比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），高危組乳酸脫氫酶高于中危1組及中危2組，其差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），高危組鐵蛋白高于中危1組其差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），其余差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。染色體異常率為39%，其中20例為復(fù)雜染色體核型，IPSS評分中危1最多見為52.4%（55/105）。 結(jié)論 MDS臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，需綜合骨髓涂片、活檢、細(xì)胞遺傳學(xué)的結(jié)果提高診斷率。