目的 了解肝肺綜合征( HPS) Ⅱ型肺血管異常( 肺動(dòng)靜脈畸形) 合并血胸的臨床特征和處理原則。方法 對1 例HPS Ⅱ型肺血管異常合并反復(fù)血胸患者的臨床資料進(jìn)行分析, 并結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。結(jié)果 患者男性,72 歲, 以反復(fù)加重的喘憋和包裹性胸腔積液就診。先后4次胸穿, 總共抽取血樣胸液2510 mL, 胸液常規(guī)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)在100 ×109 /L 以上, 細(xì)胞學(xué)檢查和腫瘤標(biāo)記物均陰性。后經(jīng)CTPA 和肺動(dòng)脈造影證實(shí)為HPS Ⅱ型肺血管異常合并血胸。患者立臥位PaO2 分別為58. 3 mmHg 和66. 3 mmHg。對血管畸形行栓塞治療后, 低氧血癥改善, 血胸得到控制?？偨Y(jié)文獻(xiàn), HPS Ⅱ型肺血管異常合并血胸既往未見報(bào)道。HPS 最突出的臨床表現(xiàn)是呼吸困難和發(fā)紺。直立位低氧血癥或臥位呼吸是HPS 較為特異的表現(xiàn)。P( A-a) O2 是篩查HPS 低氧血癥的最敏感指標(biāo)。HPS胸部CT 特點(diǎn)為被強(qiáng)化的團(tuán)片狀密度增高影或多發(fā)小結(jié)節(jié)影, 以雙下肺野多見。肺動(dòng)脈造影可對肺血管異常予以分型。HPS肺血管病變Ⅱ型患者對吸氧反應(yīng)不佳, 血管畸形栓塞治療有助于緩解癥狀,改善低氧血癥。結(jié)論 HPS Ⅱ型肺血管異常破裂是血胸的少見病因。肺血管畸形栓塞治療可有效改善低氧血癥, 控制血胸。對于具有肝臟病史者, 出現(xiàn)肺血管擴(kuò)張和低氧血癥應(yīng)警惕HPS 的存在。