目的 探討法洛四聯(lián)癥（TOF）患者圍術(shù)期凝血功能變化及臨床意義，以減少術(shù)后血液系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生。 方法 將2005年1月至2008年8月我院收治的65例接受外科手術(shù)治療的TOF患者納入研究（實驗組），選擇同期手術(shù)的65例非紫紺型先天性心臟病患者作為對照（對照組）。檢測兩組患者術(shù)前及手術(shù)后1周的血氣、血常規(guī)、血漿凝血酶原時間（PT）、活化部分凝血活酶時間（APTT）、血漿Ⅷ和Ⅸ因子活性，并對各項指標術(shù)前、術(shù)后變化情況進行分析。 結(jié)果 組內(nèi)比較：術(shù)后7 d實驗組血紅蛋白（Hb)和APTT均低于術(shù)前，動脈血氧分壓(PaO2)、凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ均高于術(shù)前，PT變化不明顯。組間比較：實驗組術(shù)前Hb和APTT均高于對照組,PaO2、凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ均低于對照組（Plt;0.01）。 結(jié)論 TOF患者術(shù)前存在內(nèi)源性凝血功能障礙，可能是自身凝血功能代償以降低高粘血癥帶來的血栓形成危險，術(shù)后能得到改善，可能與血氧分壓提高有關(guān)。
目的探討法洛四聯(lián)癥患者圍術(shù)期凝血因子和抗凝因子活性變化及其臨床意義。 方法將2010年1月至2013年4月南方醫(yī)科大學附屬南方醫(yī)院經(jīng)法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)治療的47例法洛四聯(lián)癥患者納入研究，其中男35例，女12例；年齡1.20～26.00（8.00±6.48）歲；體重8.70～46.00（18.20±21.50）kg。所有患者均在手術(shù)前及手術(shù)后第4、7、10 d常規(guī)檢測血漿凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ以及抗凝血酶Ⅲ和蛋白C活性，同時測定血漿凝血酶原時間（prothrombin time，PT）和活化部分凝血酶時間（activated partial thromboplastin time，APTT）。 結(jié)果法洛四聯(lián)癥患者術(shù)后早期凝血因子Ⅱ（術(shù)后第4 d：102.66%±20.61% vs.69.27%±16.51%）、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ（術(shù)后第4 d：125.43%±39.97% vs.64.80%±11.46%）活性均較術(shù)前水平顯著升高，于術(shù)后第4～7 d達到峰值，在術(shù)后第10 d仍顯著高于術(shù)前。PT、APTT值在術(shù)后早期均顯著下降，在術(shù)后第10 d仍顯著低于術(shù)前水平；血漿抗凝血酶Ⅲ及蛋白C活性在術(shù)后早期均呈上升趨勢，至術(shù)后第10 d均恢復至術(shù)前水平。 結(jié)論法洛四聯(lián)癥患者術(shù)前存在凝血功能障礙，術(shù)后凝血因子活性增強及凝血功能恢復可能與缺氧改善有關(guān)；術(shù)后早期的凝血因子活性增強有利于正常止血，而術(shù)后晚期則存在凝血/抗凝平衡向著凝血功能增強方向傾斜，有發(fā)生血栓形成的風險，可進行適當?shù)目鼓?抗血小板治療。