目的 探討黃斑色素（macular pigment, MP）與黃斑區(qū)視錐細(xì)胞功能的相互關(guān)系。 方法 對(duì)臨床確診的16例Stargardt患者的32只眼，3例黃斑裂孔患者的3只眼用激光掃描檢眼鏡(scanning laser ophthalmoscope, SLO) 進(jìn)行黃斑區(qū)MP密度的檢測(cè)。通過(guò)SLO的氬激光藍(lán)色及紅外波段進(jìn)行MP的診斷與密度分級(jí)。用自編的計(jì)算機(jī)C++程序進(jìn)行MP密度評(píng)估，并將MP分為完整MP、部分MP及MP缺失3級(jí)。對(duì)比分析MP分級(jí)與Snellen視力檢查結(jié)果的相互關(guān)系。 結(jié)果 視力低于20/200的13只眼全部表現(xiàn)為MP缺失；視力等于或高于20/40的11只中10只眼表現(xiàn)為完整MP，1只眼表現(xiàn)為部分MP；視力介于兩者之間的11 只眼表現(xiàn)為部分MP。檢測(cè)結(jié)果無(wú)病種間的差別。 結(jié)論 MP與患者的視力密切相關(guān), 是黃斑區(qū)視錐細(xì)胞功能完整的標(biāo)志。 （中華眼底病雜志，2003，19：201-268）
目的 觀察Stargardt病多焦視網(wǎng)膜電圖(multi-focal electrore tinogram, mERG)變化特點(diǎn)。 方法 用VERIS 4.0視覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)成像系統(tǒng) ，對(duì)7例Stargardt病患者的14只患眼進(jìn)行mERG測(cè)定,并與正常對(duì)照者的mERG檢查結(jié)果進(jìn)行比較。 結(jié)果 接受檢查的所有Stargardt病患眼的mERG均有顯著異常，各部位mERG N1、P1波振幅明顯降低 ，潛伏期明顯延長(zhǎng)(Plt;0.01)；不同部位N1、P1振幅降低程度不一致，以中心凹振幅降低最為顯著，平均振幅分別只相當(dāng)于正常人的19%和10%，隨著離心度的增大，振幅差異逐漸減小；患者mERG地形圖可分為中心降低型和彌漫降低型2種形式。 結(jié)論 Stargardt病的mERG有明顯異常改變，表現(xiàn)為黃斑中心凹功能損害最嚴(yán)重。 (中華眼底病雜志,2001,17:271-273)
報(bào)告23例(46眼)Stargardt病及黃色斑點(diǎn)狀眼底病變的眼底熒光血管造影所見(jiàn).其中單純黃斑變性16例,中心凹周圍有斑點(diǎn)的黃斑變性5例,黃斑變性伴后極部彌散性黃色斑點(diǎn)1例,無(wú)黃斑變性的后極部彌散斑點(diǎn)1例.黃斑變性區(qū)表現(xiàn)為密集點(diǎn)狀透見(jiàn)熒光,夾雜點(diǎn)狀遮蔽熒光.大多數(shù)黃色斑點(diǎn)呈透見(jiàn)熒光,少數(shù)呈遮蔽熒光.4例顯示脈絡(luò)膜湮沒(méi)征象.所有病例均未見(jiàn)熒光素滲漏.眼底熒光血管造影檢查對(duì)于早期診斷具有十分重要的意義. （中華眼底病雜志，1993，9：93-94）
Stargardt病（STGD）是最常見(jiàn)的遺傳性黃斑營(yíng)養(yǎng)不良，多在兒童期或青少年期發(fā)病，幾乎所有患者都會(huì)出現(xiàn)不可逆的視力下降。其中以1型STGD（STGD1）最為常見(jiàn)，是由于Abca4基因突變引起的常染色體隱性遺傳疾病。近年來(lái)，針對(duì)STGD1的治療研究取得了令人鼓舞的進(jìn)展，其中C20氘化維生素A（ALK-001）、芬維A胺（fenretinide）和ICR-14967（A1120）等視覺(jué)周期調(diào)節(jié)藥物、StarGen基因補(bǔ)充療法以及人胚胎干細(xì)胞來(lái)源的視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞移植展現(xiàn)了光明的應(yīng)用前景。相信隨著各項(xiàng)研究的深入和臨床試驗(yàn)的成功開(kāi)展，STGD1的各種治療手段在臨床的應(yīng)用指日可待，未來(lái)將有望挽救廣大患者的視力。