目的 探討復雜先天性心臟病在糾治過程中右心室流出道（RVOT）重建困難的處理方法和其適應(yīng)證、手術(shù)方法、應(yīng)用中的注意要點。 方法 回顧性分析2008年1月至2010年12月廣州市婦女兒童醫(yī)療中心26例復雜先天性心臟病患者行手術(shù)治療的臨床資料。其中男14例，女12例；年齡（2.9±2.0）歲；體重（12.2±6.0） kg。所有患者在糾治過程中RVOT重建困難，分別采用以下方法進行處理： （1）肺動脈從根部切斷與主動脈交叉后吻合于右心室切口； （2）肺動脈從根部切斷直接下拉吻合于右心室切口； （3） 肺動脈切斷后遠心端與右心室切口間的后壁用左心耳或右心耳做后壁，人工補片做前壁，重建RVOT； （4）肺動脈與右心室切口間用自體心包做成的心包卷管道連接?！〗Y(jié)果 無手術(shù)死亡，無Ⅲ°房室傳導阻滯。10例患者因尿少行腹膜透析治療，心臟壓塞和/或胸腔出血開胸止血4例。所有患者隨訪0.5～3.0年復查：應(yīng)用肺動脈從根部切斷與主動脈交叉后吻合于右心室切口和肺動脈從根部切斷直接下拉吻合于右心室切口兩種方法的7例患者中肺動脈血流速度加快3例，2.5～3.0 m/s；殘留中度以上肺動脈高壓5例；中至重度肺動脈反流6例，其中肺動脈血流速度增快2例，殘留中度肺動脈高壓4例?！〗Y(jié)論 以上4種RVOT重建方法在復雜先天性心臟病RVOT重建中應(yīng)用得當有良好的手術(shù)效果；前2種方法有肺動脈血流速度增快的可能性；肺動脈瓣反流與術(shù)后肺動脈高壓或肺動脈梗阻有關(guān)。
目的 評價牛頸靜脈帶瓣補片應(yīng)用于重建右心室流出道的近期效果?！》椒ā』仡櫺苑治?009年5月至2010年3月武漢亞洲心臟病醫(yī)院行牛頸靜脈帶瓣補片重建右心室流出道60例患者的臨床資料，男42例，女18例；年齡5個月～33 （6.2±8.9）歲，其中34例＜1歲；體重（27.5±24.0） kg。術(shù)前臨床診斷為法洛四聯(lián)癥38例，右心室雙出口合并肺動脈狹窄22例。所有患者均行一期完全修復術(shù)，有4例因為側(cè)枝循環(huán)較多，術(shù)前采取介入側(cè)枝封堵。全組患者肺動脈瓣瓣環(huán)直徑均小于正常值2個標準差，均采取跨瓣環(huán)補片重建右心室流出道。隨訪時間18～26（21.2±4.6）個月?！〗Y(jié)果 手術(shù)無死亡，也無因流出道嚴重狹窄和嚴重肺動脈瓣反流需再次手術(shù)者。有3例患者術(shù)后早期因為側(cè)枝循環(huán)較多，拔除氣管內(nèi)插管后出現(xiàn)肺水腫，再次氣管內(nèi)插管；4例患者因出血需二次開胸止血，其他患者術(shù)后均順利康復出院。體外循環(huán)時間（84.0±22.0） min，主動脈阻斷時間（42.0±12.0） min。術(shù)后即刻右心室流出道壓力階差（18.0±4.5） mm Hg，術(shù)后最后一次隨訪的經(jīng)胸超聲心動圖檢查提示，右心室流出道壓力階差為（19.2±5.4） mm Hg，兩者差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。術(shù)后即刻肺動脈瓣反流程度：輕微反流32例（1＋），輕度反流28例（2＋）；術(shù)后最后一次隨訪的經(jīng)胸超聲心動圖檢查提示，反流程度：輕微28例（1＋），輕度27例（2＋），中度5例（3＋）；兩者反流程度差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。牛頸靜脈帶瓣補片及瓣葉組織均未見鈣化，瓣葉活動良好。無牛頸靜脈血栓形成及感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生。?結(jié)論?對法洛四聯(lián)癥和右心室雙出口合并肺動脈狹窄的患者，牛頸靜脈帶瓣補片是右心室流出道跨瓣環(huán)重建的一種良好材料，無相關(guān)的嚴重并發(fā)癥發(fā)生，近期右心室流出道壓力階差沒有明顯增加，肺動脈瓣抗反流性能良好；遠期效果還需進一步隨訪觀察。
目的明確肺動脈閉鎖合并室間隔缺損行肺動脈下拉重建右心室流出道后肺動脈發(fā)育、瓣膜反流及右心功能情況。 方法回顧性分析2002年11月至2012年9月廣東省人民醫(yī)院31例肺動脈閉鎖合并室間隔缺損患者的臨床資料，其中男20例，女11例；患兒手術(shù)時14 d～14.50歲（47.90±53.84）個月，均采用肺動脈下拉重建右心室流出道。隨訪評估其吻合口及肺動脈發(fā)育情況、肺動脈與三尖瓣反流及其與隨訪時間的相關(guān)關(guān)系；采用右心室應(yīng)變等指標評估右心功能。 結(jié)果術(shù)后早期死亡3例。隨訪27例（27/31，87.1%），隨訪時間4～129（35.97±28.24）個月。隨訪期間無死亡。根治術(shù)后無吻合口再狹窄，姑息術(shù)后吻合口相對狹窄4例。吻合口及左、右肺動脈的直徑均明顯大于術(shù)后早期；肺動脈反流及三尖瓣反流加重，但肺動脈反流量與隨訪時間無相關(guān)關(guān)系。遠期右心功能整體良好。 結(jié)論肺動脈閉鎖合并室間隔缺損行肺動脈下拉重建右心室流出道效果良好，吻合口及肺動脈分支可生長發(fā)育，術(shù)后中遠期右心功能良好。
目的明確肺動脈閉鎖合并室間隔缺損行心包卷重建右心室流出道后肺動脈發(fā)育、再次狹窄及瓣膜反流情況。 方法回顧性分析2002年11月至2013年9月我院41例肺動脈閉鎖合并室間隔缺損患者的臨床資料，其中男25例、女16例，手術(shù)年齡4.00個月至22.70歲（56.60±63.92）個月，均采用心包卷重建右心室流出道。隨訪評估心包卷及肺動脈發(fā)育情況、肺動脈與三尖瓣反流及其與隨訪時間的相關(guān)關(guān)系。 結(jié)果術(shù)后早期死亡5例（12.19%）。隨訪4.00個月至10.75年（3.00±2.35）年。隨訪期間失訪3例（7.31%），二期手術(shù)后死亡1例。術(shù)后早期無吻合口狹窄，隨訪期間心包卷及左肺動脈無明顯增長；10例出現(xiàn)心包卷重度狹窄，5例肺動脈分支中-重度狹窄；肺動脈及三尖瓣反流均較術(shù)后早期明顯增加，反流增長量與隨訪時間長短無相關(guān)關(guān)系。 結(jié)論心包卷重建右心室流出道矯治肺動脈閉鎖合并室間隔缺損早期效果良好，心包卷無遠期生長能力，再次狹窄發(fā)生率較高，術(shù)后需嚴密隨訪。
目的 總結(jié)分析多種右心室流出道手術(shù)治療復雜性先天性心臟病（先心?。┑呐R床經(jīng)驗。方法 回顧性分析 2007 年 1 月至 2017 年 1 月我院胸外科 3 138 例右心系統(tǒng)復雜性先心病患兒的臨床資料，其中男 1 660 例、女 1 478 例，手術(shù)年齡 9 d～84 個月，體質(zhì)量 2.2～28.6 kg。所有患兒均完成右心室流出道重建術(shù)，手術(shù)方法包括肺動脈補片擴大術(shù) 2 335 例，自體組織連接右心室 289 例，外管道重建右心室流出道 514 例。結(jié)果 術(shù)后早期死亡 181 例（5.8%），死亡原因主要為嚴重低心排血量綜合征，肺高壓危象及右心衰竭。中遠期死亡 15 例（術(shù)后 6～27 個月），死亡原因主要為心功能不全和突發(fā)猝死。術(shù)后共隨訪 2 782 例患兒，中遠期隨訪結(jié)果：右心室流出道梗阻 408 例，肺動脈及分支狹窄 340 例，中度以上肺動脈瓣反流 309 例。394 例患兒實施二次手術(shù)，再手術(shù)率為 12.6%，術(shù)后死亡 39 例，死亡率為 9.9%。隨訪過程中，92.4% 患兒心功能恢復良好，心功能（NYHA）分級達到Ⅱ級及以上。結(jié)論 右心室流出道覆蓋范圍廣，解剖結(jié)構(gòu)復雜多變，手術(shù)方法多樣，且各具優(yōu)勢，中遠期預后均較滿意。手術(shù)方案應(yīng)根據(jù)病變類型、解剖特點、臨床癥狀以及手術(shù)條件等多因素進行個體化制定。