目的 探討一種新的主、肺動脈根部置換手術治療合并室間隔缺損（VSD）、左室流出道梗阻（LVOTO）的大動脈錯位（TGA）。 方法 4例伴LVOTO、VSD的TGA患者及1例伴LVOTO、VSD的右心室雙流出口患者，被采用改良的Nikaidoh技術將主動脈和肺動脈根部完整互換移植、冠狀動脈移植以及雙心室流出道重建；其中2例房室異常連接患者被同期施行Senning手術。 結(jié)果 所有患者手術均獲成功，術后恢復良好。術后平均隨訪5.40個月，生長發(fā)育好。超聲心動圖檢查提示心室功能良好，主動脈瓣無反流；2例患者肺動脈瓣有少量反流。 結(jié)論 保留半月瓣的主、肺動脈根部置換術治療伴LVOTO的復雜型TGA患者，不僅可獲得解剖根治，同時解決了右心室流出道的非生長性問題，改進的冠狀動脈再植技術擴大了Nikaidoh手術的適應范圍，并獲得很好的近期療效。但其遠期療效仍需更大組的手術例數(shù)及更長期的隨訪來驗證。
目的分析主動脈弓中斷合并室間隔缺損患兒行一期根治術后死亡的危險因素。方法回顧性分析2006年1月—2017年1月于河北醫(yī)科大學第一醫(yī)院行一期根治術的主動脈弓中斷合并室間隔缺損患兒的臨床資料。采用Cox比例風險回歸模型分析一期根治術后死亡的危險因素。結(jié)果共納入152例患者，其中男70例，女82例。術后22例患兒死亡，平均年齡（30.73±9.21）d，存活患兒平均年齡（37.62±11.06）d。低齡［OR=0.551，95%CI（0.320，0.984），P=0.004］、低體重［OR=0.632，95%CI（0.313，0.966），P=0.003］、室間隔缺損直徑/主動脈根部內(nèi)徑比值大［OR=2.547，95%CI（1.095，7.517），P=0.044］、體外循環(huán)時間長［OR=1.374，95%CI（1.000，3.227），P=0.038］、合并左室流出道梗阻［OR=3.959，95%CI（1.123，9.268），P=0.015］為術后死亡的獨立危險因素。結(jié)論對于主動脈弓中斷合并室間隔缺損患兒，低齡、低體重、室間隔缺損直徑/主動脈根部內(nèi)徑比值大、體外循環(huán)時間長、合并左室流出道梗阻為一期根治術后死亡的獨立危險因素。