目的 通過觀察先天性心臟病合并肺動脈高壓患者肺組織內(nèi)皮型一氧化氮合酶(eNOS)的表達,了解其肺血管內(nèi)皮細胞功能有否異常. 方法 32例先天性心臟病患者分為2組,組Ⅰ:合并肺動脈高壓患者(n=16);組Ⅱ:未合并肺動脈高壓患者(n=16).在心內(nèi)直視術下,取少許右肺中葉組織,利用免疫組織化學和逆轉(zhuǎn)錄-聚合酶鏈反應(RT-PCR)技術,對eNOS進行半定量分析. 結果 組Ⅱ患者肺血管內(nèi)皮細胞內(nèi)eNOS免疫染色比組Ⅰ明顯增強(F=93.98,Plt;0.01);組Ⅱ患者肺血管內(nèi)皮細胞內(nèi)eNOSmRNA表達比組Ⅰ明顯增高(F=58.76,Plt;0.01). 結論 先天性心臟病合并肺動脈高壓患者的eNOS表達減少,造成內(nèi)源性一氧化氮(NO)生成不足,為該類患者吸入NO治療肺動脈高壓提供了理論依據(jù).
目的 調(diào)查行二期全腔靜脈肺動脈連接術（Fontan 術）患兒各手術階段的生長發(fā)育情況。 方法 回顧性分析 2012 年 1 月至 2015 年 12 月我院行二期 Fontan 術 152 例患兒的臨床資料，其中男 84 例、女 68 例，年齡 4～16 歲。評估患兒各手術階段的身高、體重，并轉(zhuǎn)換為 WHO Z 評分，描述患兒的生長發(fā)育模式。 結果 患兒各手術階段年齡別體重 Z 評分（weight for age Z-score，WAZ）、年齡別身高 Z 評分（height for age Z-score，HAZ）出生時分別為–0.73 和 0.06, 雙向腔肺吻合術（Glenn 術）前分別為–1.27±1.37 和–1.27±1.72，F(xiàn)ontan 術前分別為–0.47±1.08 和–0.69±1.17，術后隨訪時分別為–0.42±1.18 和–0.39±1.48。其中 Glenn 術前與出生時、二期 Fontan 術前的 WAZ、HAZ 差異有統(tǒng)計學意義（P<0.05），F(xiàn)ontan 術前與隨訪時 HAZ 評分差異有統(tǒng)計學意義（P<0.05）。 結論 二期 Fontan 術患兒經(jīng)過各手術階段后其長發(fā)育模式發(fā)生變化。在 Glenn 術前出現(xiàn)生長低谷，術后患兒開始迅速追趕生長；至 Fontan 術前患兒身高、體重尚未達到正常水平，術后患兒追趕生長減慢；并且隨訪時仍然存在低體重和生長遲緩現(xiàn)象。未來需要采取有效措施如加強 Glenn 術前患兒的營養(yǎng)支持，以期待改善患兒的生長發(fā)育。
目的評估近紅外光譜儀監(jiān)測區(qū)域組織血氧飽和度對于早期預測肺動脈閉鎖術前患兒不良事件的可能性。方法2016 年 1 月至 2017 年 5 月入住我院心臟重癥監(jiān)護病房，診斷為肺動脈閉鎖年齡<3 個月的小嬰兒 26 例，其中男 19 例、女 7 例，年齡 2～89 d，接受近紅外光譜儀監(jiān)測區(qū)域組織（腦組織和和腹部內(nèi)臟組織）血氧飽和度。分析患兒 625 次心率、血壓、指脈氧、區(qū)域組織血氧飽和度和 98 個乳酸指標，探索區(qū)域組織血氧飽和度變化與臨床不良事件的關系。結果常規(guī)監(jiān)測發(fā)現(xiàn)不良事件 69 次（11.04%）：27 次單純血氧飽和度降低，16 次血氧飽和度降低合并乳酸增高，6 次單純低血壓，17 次低血壓合并乳酸增高，3 次單純?nèi)樗嵩龈摺ＤX組織血氧飽和度降低 12.80% 預示不良事件可能性高，敏感度 85.30%，特異度 87.00%。腹部內(nèi)臟組織血氧飽和度降低 20.60% 預示不良事件可能性高，敏感度 73.50%，特異度 91.20%。發(fā)現(xiàn)低血壓前 3 min 及乳酸增高前 45 min 內(nèi)臟組織血氧飽和度已經(jīng)降低。結論對于肺動脈閉鎖術前患兒，腦組織血氧飽和度降低 12.80% 或內(nèi)臟組織血氧飽和度降低 20.60% 需要引起臨床醫(yī)師警覺。
目的 探索肺動脈壓力對功能性單心室患兒 Fontan 術后早期轉(zhuǎn)歸的影響。 方法 回顧性分析 2015 年 1 月至 2016 年 12 月我院行 Fontan 術 43 例患兒的臨床資料，其中男 24 例、女 19 例，中位年齡 4.3（2.5～4.8）歲，術前經(jīng)心導管測壓評估有無肺動脈高壓將患兒分為非肺動脈高壓組（23 例，男 16 例、女 7 例）和肺動脈高壓組（20 例，男 8 例、女 12 例）。比較兩組術后轉(zhuǎn)歸的差異。 結果 非肺動脈高壓組患兒術后無死亡病例，肺動脈高壓組患兒死亡率 20.0%（4/20），明顯高于非肺動脈高壓組患兒（χ2=5.34，P=0.02）。肺動脈高壓組術后中心靜脈壓（t=–2.50，P=0.02）、N 末端前腦鈉肽（NT-proBNP）（Z=–3.50，P<0.01）、腹膜透析率（χ2=5.40，P=0.02）、心律失常發(fā)生率（χ2=4.40，P=0.03）明顯高于非肺動脈高壓組。肺動脈高壓組患兒術后早期肺血管靶向性藥物的使用率明顯高于非肺動脈高壓組（χ2=6.30，P=0.04）。 結論 肺動脈高壓對功能性單心室患兒 Fontan 術后的早期預后有影響。
目的探討近紅外光譜測定之區(qū)域組織血氧飽和度（rSO2）和血清乳酸聯(lián)合預測先天性心臟病術后早期轉(zhuǎn)歸的價值。方法2016 年 12 月至 2017 年 9 月，納入 73 例先天性心臟手術后患兒，男 43 例、女 30 例，年齡（91±18）d，根據(jù)轉(zhuǎn)歸分為早期轉(zhuǎn)歸不良組和轉(zhuǎn)歸良好組。應用二元 logistic 回歸方法預測不良轉(zhuǎn)歸的獨立危險因素，以受試者工作特征（ROC）曲線確定最佳界值。結果早期轉(zhuǎn)歸不良率為 47%。腹部 rSO2 谷值水平、乳酸峰值水平是預測不良轉(zhuǎn)歸的 2 個獨立因素。腹部 rSO2 谷值單獨預測不良轉(zhuǎn)歸的 ROC 曲線下面積為 0.897。乳酸峰值單獨預測不良轉(zhuǎn)歸的 ROC 曲線下面積為 0.867。聯(lián)合腹部 rSO2 谷值和乳酸峰值后，轉(zhuǎn)歸不良的 ROC 曲線下面積增加至 0.944（P<0.05）。結論術后 24 h 內(nèi)腹部 rSO2 谷值、乳酸峰值在預測先天性心臟病手術后早期轉(zhuǎn)歸方面具有價值，聯(lián)合二者能提升轉(zhuǎn)歸不良的準確性。
目的通過回顧性研究了解全腔靜脈-肺動脈連接術（TCPC）后急性肝功能損傷的相關危險因素，為制定更合理的術后管理策略提供理論依據(jù)，指導合理預防及治療術后并發(fā)癥。 方法回顧性分析2013年1月至2014年3月在上海兒童醫(yī)學中心施行的114例TCPC手術患兒的臨床資料。其中男65例、女49例，年齡2.5～13.2歲（中位數(shù)3.8歲），體重12.0～33.0 kg（中位數(shù)14.8 kg）。將患兒進行Child-Pugh肝功能分級，根據(jù)腹水、血總膽紅素、血漿白蛋白、國際標準化比值四項檢測結果進行評分。其中Child A級34例，Child B級53例，Child C級27例。比較Child A、B、C級三組患兒的一般資料、血流動力學、手術方式、輔助檢查等資料，采用單因素和多因素logistic回歸分析TCPC術后急性肝功能損傷的相關危險因素。 結果通過對肝功能良好組（Child A級，n=34）和肝功能損傷組（Child B級和C級，n=80）的圍術期參數(shù)進行單因素logistic分析，發(fā)現(xiàn)導致術后急性肝功能損傷可能的危險因素有體外循環(huán)時間長（P=0.000）、主動脈阻斷時間長（P=0.005）、機械通氣時間長（P=0.000）、術后平均肺動脈壓力高（P=0.000）、N末端B型利鈉肽原升高（P=0.001）、混合靜脈血氧飽和度降低（P=0.000）、動脈血氧飽和度降低（P=0.001）、正性肌力藥物評分高（P=0.000）、心律失常（P=0.000）、腹膜透析（P=0.000）以及低心排血量綜合征（P=0.003）。多因素logistic回歸分析發(fā)現(xiàn)腹膜透析（OR=17.018，95% CI 5.117～56.602）和混合靜脈血氧飽和度（OR=0.922，95% CI 0.871～0.976）是TCPC術后急性肝功能損傷的兩個獨立危險因素。 結論TCPC術后需要腹膜透析以及混合靜脈血氧飽和度顯著降低與術后急性肝功能損傷有明顯相關性，而這兩個因素體現(xiàn)了TCPC術后心力衰竭以及外周血管灌注不足。術后合理監(jiān)測患兒血流動力學指標，密切觀察心功能及外周血管灌注情況，積極治療，是預防和改善術后急性肝功能損傷的最佳方案。