目的 探討Shone’s綜合征的一般規(guī)律、治療策略及其對預后的影響因素，為臨床診治提供借鑒。 方法 2009年7月中山大學附屬第一醫(yī)院收治1例主動脈縮窄合并先天性二尖瓣狹窄患者，女，年齡12歲。屬于廣義的Shone’s綜合征，包括主動脈縮窄、動脈導管未閉、二尖瓣瓣上環(huán)、二尖瓣狹窄等畸形。采用體外循環(huán)、胸骨正中切口，切除主動脈狹窄段，剪開二尖瓣下與乳頭肌粘連的腱索，充分松解兩組乳頭肌，剪除瓣上纖維環(huán)。計算機檢索PubMed（1963~2009年）、Elsevier Science（1963~2009年）、Wiley Online Library（1963~2009年）、Ovid（1963~2009年）數據庫，收集有關Shone’s綜合征的臨床研究（前瞻性或回顧性）、病例報告和綜述，分析其診治特點。 結果 本例患者手術時間350 min，體外循環(huán)時間156 min，主動脈阻斷時間48 min。手術矯治了所有畸形?；颊咝g后2 d拔除氣管內插管，3 d轉出監(jiān)護室，心肺功能恢復好；術后第7 d復查超聲心動圖提示：降主動脈與肺動脈間未見血流相通，降主動脈處未見狹窄和血流障礙，二尖瓣瓣口面積1.9 cm2，肺動脈壓降至28 mm Hg；術后2周順利出院。經檢索共納入19篇文獻：其中典型Shone’s綜合征回顧性研究5篇，包括112例患者；有關先天性二尖瓣狹窄或左心室流出道狹窄的臨床研究14篇。各文獻報道的病例類型各異，對手術策略基本達成共識：盡量矯正所有畸形。 結論 Shone’s綜合征一經診斷，則應手術治療，左心室流入道梗阻矯正是影響患者預后的重要因素。
目的 介紹胸骨正中小切口在心臟手術中的應用效果. 方法 風濕性心瓣膜病或先天性心臟病患者40例,分別在常規(guī)體外循環(huán)或常溫心臟不停跳下行心內直視術.做胸骨下端正中小切口,長5～9cm,保留胸骨柄的連續(xù)性. 結果 手術均順利進行,術后無嚴重并發(fā)癥發(fā)生,循環(huán)穩(wěn)定,恢復快,瘢痕隱蔽.心臟不停跳手術患者,術后輔助呼吸和使用正性肌力藥物的時間明顯縮短. 結論 胸骨正中小切口可以安全的應用于多種常規(guī)和心臟不停跳心內直視手術,適應范圍廣、創(chuàng)傷小、手術效果好和美容效果佳.
目的 探索術前超聲心動圖三維測量指導肥厚型梗阻性心肌?。╤ypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）外科手術切除的方法及其長期隨訪效果。 方法 中山大學附屬第一醫(yī)院2014—2022年術前對每例患者進行經胸超聲心動圖測量心臟舒張期肥厚室間隔在長軸、短軸、四腔心切面的長度、寬度、厚度，建立心肌肥厚三維測量數據，量化預估需要切除心肌的部位、深度和范圍。手術中根據量化的數據切除室間隔肥厚心肌以疏通左室流出道。結果 共納入43例患者，男22例、女21例，年齡18～78（49.2±15.1）歲，同期行二尖瓣手術18例。全組患者左室流出道梗阻解除滿意，術后經食管超聲心動圖證明左室流出道壓力階差明顯下降［（94.2±28.1）mm Hg vs. （6.7±4.7）mm Hg， P<0.05］。手術中沒有發(fā)生室間隔穿孔和完全性房室傳導阻滯，無需二次阻斷主動脈進行再次疏通手術。術后超聲心動圖復查提示二尖瓣關閉良好或僅有輕度反流，二尖瓣收縮期前向運動征基本消失。隨訪1.0～8.5年，患者左室流出道平均壓力階差維持在10 mm Hg以下，臨床癥狀消失或明顯改善。結論術前超聲心動圖三維測量量化預估切除肥厚心肌范圍可以比較精準地指導HOCM外科手術范圍，避免術中多次阻斷主動脈，最大程度解除左室流出道梗阻，獲得更好的長期效果。