本文的目的是分析脾靜脈血栓(SVT)對肝門靜脈系統(tǒng)血流動力學(xué)參數(shù)的影響。根據(jù)某肝門靜脈高壓癥患者的CT圖像和商業(yè)軟件MIMICS重建了其真實的肝門靜脈系統(tǒng)模型, 采用彩色多普勒超聲法測出了肝門靜脈系統(tǒng)內(nèi)的血流速度, 作為模擬的入口邊界條件, 應(yīng)用計算流體力學(xué)(CFD)方法模擬了肝門靜脈系統(tǒng)內(nèi)血流動力學(xué)參數(shù)的變化并分析了對生理過程的影響。結(jié)果顯示:SVT會對肝門靜脈系統(tǒng)的血流動力學(xué)參數(shù)造成嚴(yán)重影響, 血液流經(jīng)SVT時壓強降低、流速和壁面剪切力增加, 血液流動的阻力增加, 門靜脈主干內(nèi)血流速度減緩、壓力梯度減小、壁面剪切力的分布更加均勻。SVT會導(dǎo)致對肝臟的供血能力下降, 在血栓的周圍和門靜脈主干內(nèi)形成新血栓的可能性增加。
目的探討產(chǎn)氣莢膜梭菌腸毒素（CPE）在惡性腫瘤治療中的應(yīng)用。 方法從CPE蛋白及其受體Claudin-3，-4的分子結(jié)構(gòu)、功能及CPE殺傷腫瘤細(xì)胞的作用機(jī)理出發(fā)，總結(jié)目前CPE及產(chǎn)氣莢膜梭菌腸毒素羧基端多肽片段（C-CPE）在惡性腫瘤治療方面的研究進(jìn)展。 結(jié)果CPE對表達(dá)Clauidn-3、-4卵巢癌、乳腺癌、胰腺癌及前列腺癌細(xì)胞均有殺傷作用，并在動物模型上取得一定療效。但因CPE的毒副作用，其臨床應(yīng)用受到限制，針對CPE分子改造以降低其副作用的研究也取得了一定進(jìn)展。 結(jié)論CPE是緊密連接重要組分Claudin蛋白的受體結(jié)合物，可攻擊腫瘤細(xì)胞，是潛在的新型生物結(jié)合藥物。
目的 觀察腺苷A2A受體在小鼠視網(wǎng)膜病理性血管形成中的作用。方法 將202只新生小鼠分為空氣組和氧誘導(dǎo)視網(wǎng)膜病變（OIR）組，分別為66、136只。空氣組再分為A2A基因敲除空氣組、野生型空氣組、咖啡因飲水空氣組，分別為18、24、24只，均置于正?？諝鉂舛戎酗曫B(yǎng)。OIR組再分為野生型氧誘導(dǎo)組、A2A基因敲除氧誘導(dǎo)組及咖啡因飲水氧誘導(dǎo)組，分別為48、24、64只，建立小鼠OIR模型。行視網(wǎng)膜石蠟切片，觀察病理性新生血管反應(yīng)；熒光定量聚合酶鏈反應(yīng)（PCR）檢測小鼠視網(wǎng)膜組織中A2A和血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）的mRNA表達(dá)。將0.1、0.3、1.0 g/L劑量的腺苷受體抑制劑咖啡因溶于咖啡因飲水氧誘導(dǎo)組哺乳母鼠飲用水中，定量分析不同劑量及當(dāng)劑量為1.0 g/L時，出生后0~17、0~7、7~17、7~12、12~17 d 等不同飲水時間窗的小鼠視網(wǎng)膜無血管區(qū)面積比。結(jié)果 與野生型氧誘導(dǎo)組相比，A2A基因敲除氧誘導(dǎo)組視網(wǎng)膜中周部無血管區(qū)面積明顯減少，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（t=7.694，P＜0.001）；突破內(nèi)界膜的細(xì)胞數(shù)也明顯減少，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（t=7.747，P＜0.001）。熒光定量PCR檢測結(jié)果顯示，與野生型空氣組比較，野生型氧誘導(dǎo)組小鼠視網(wǎng)膜中A2A、VEGF mRNA表達(dá)量均增高，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（t=4.036、2.230，P＜0.05）。與野生型氧誘導(dǎo)組比較，A2A基因敲除氧誘導(dǎo)組小鼠視網(wǎng)膜中VEGF mRNA表達(dá)明顯下降，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（t=3.122，P＜0.01）。與野生型氧誘導(dǎo)組比較，0.1、1.0 g/L劑量組小鼠視網(wǎng)膜無血管區(qū)面積明顯減少，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（t=2.397、4.533,P＜0.05）；出生后0~17、0~7 d飲水時間窗的小鼠視網(wǎng)膜無血管區(qū)面積明顯減少，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（t=4.070、2.399，P＜0.05）。結(jié)論 腺苷A2A受體在誘導(dǎo)小鼠視網(wǎng)膜病理性血管形成時表達(dá)升高。腺苷A2A受體可調(diào)節(jié)VEGF的表達(dá)。A2A受體失活特異性抑制病理性視網(wǎng)膜新生血管。
目的Aicardi 和 Goutières 于 1984 年首次報道了一種罕見的以腦白質(zhì)受累為主的遺傳性腦病，其典型的臨床表現(xiàn)包括嚴(yán)重的智力運動發(fā)育落后或倒退、錐體束及錐體外系癥狀和體征、癲癇、小頭畸形及凍瘡。方法報道我院收治的 Aicardi-Goutières 綜合征患兒 1 例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。該患兒出生后 14 d 即無明顯誘因出現(xiàn)抽搐就診，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為癲癇，予抗癲癇藥物（AEDs）治療后癥狀好轉(zhuǎn)。4 個月時出現(xiàn)點頭、抱拳樣發(fā)作，診斷為嬰兒痙攣癥，經(jīng)促腎上腺皮質(zhì)激素及藥物治療后癥狀漸好轉(zhuǎn)。1 歲 2 月齡時因上呼吸道感染，病情加重，后經(jīng)視頻腦電圖、頭顱核磁共振、眼底及基因篩查，確診為 Aicardi-Goutières 綜合征。結(jié)果外科手術(shù)及 AEDs 治療，隨訪 2 年，患兒癥狀明顯改善，術(shù)后完善腦組織病理活檢，支持之前診斷。結(jié)論Aicardi-Goutières 綜合征的相關(guān)報道，將有助于提高臨床工作者對該疾病的診治水平。
目的探討?yīng)M顱癥合并嬰兒痙攣癥的臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)后情況。方法對山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 2017 年 12 月收治的 1 例狹顱癥合并嬰兒痙攣癥患兒的臨床表現(xiàn)、診斷、治療（給予促腎上腺皮質(zhì)激素，療程 14 天，顱蓋重建術(shù)式，隨后給予托吡酯治療）以及預(yù)后（隨訪 2 年）情況進(jìn)行回顧，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行分析。結(jié)果先證者通過臨床、影像學(xué)檢查、視頻腦電圖確診為嬰兒痙攣癥和狹顱癥，通過激素沖擊治療和外科治療阻止了癲癇發(fā)作并糾正了狹顱癥，取得了較好的臨床預(yù)后。結(jié)論此病例為國內(nèi)第一例報道狹顱癥合并嬰兒痙攣癥，且與國外的治療方法進(jìn)行比較，總結(jié)出較好的治療手段和手術(shù)時機(jī)，對指導(dǎo)該類疾病的臨床診斷和治療具有重要意義。
為了促進(jìn)河北省癲癇的診療管理水平，提高癲癇病患者生活質(zhì)量。河北省抗癲癇協(xié)會通過手機(jī) APP，就疾病診斷、藥物添加治療及其療效進(jìn)行了多中心的臨床數(shù)據(jù)分析研究。通過“核桃仁”健康管理平臺對收集的臨床數(shù)據(jù)進(jìn)行總結(jié)分析，河北省的癲癇綜合征的診斷率在半年內(nèi)已從 21% 提升至 39%，服藥 1 個月內(nèi)無發(fā)作率達(dá) 80.4%，可看出醫(yī)師對于癲癇病的診療水平有所提高，但成人患者發(fā)病 2 年內(nèi)就診率僅為約 46%，因此患者對于癲癇的認(rèn)知仍需進(jìn)一步提高。且在本次研究中，通過手機(jī) APP 實現(xiàn)了醫(yī)生對于患者的日常管理，使醫(yī)師掌握了患者的病情發(fā)展，并且可及時與患者聯(lián)系，調(diào)整治療方案。本研究為未來規(guī)范癲癇病患者的治療及日常管理提供了參考。