肺淋巴管癌病(PLC)是一種特殊形式的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移癌,以轉(zhuǎn)移性癌細胞在淋巴管內(nèi)彌漫性生長、形成癌栓為特征。常見于腺癌、鱗癌及神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移。胸部CT表現(xiàn)為小葉間隔增厚,形成網(wǎng)狀、 網(wǎng)結(jié)節(jié)狀改變,或支氣管血管束顯著增粗,酷似肺間質(zhì)病變,因此容易誤診?,F(xiàn)將我院2005年8月至2011 年4月收治的24例PLC病例分析如下,以強化臨床醫(yī)生對本病的重視,減少誤診、漏診的發(fā)生。臨床資料 24例患者中,男8例,女16例,男女比例為1:2;年齡37~58歲。確診方法包括經(jīng)支氣管肺活檢術(shù)(TBLB)16例次,痰脫落細胞學陽性4例次,頸部淋巴結(jié)穿刺術(shù)6例次,胸水脫落細胞學陽性1例次。24例患者均有咳嗽癥狀,為刺激性干咳。氣喘20例,胸悶4例,痰中帶血2例;體格檢查發(fā)現(xiàn)濕啰音4例,干啰音2例,爆裂音2例,呼吸音減低1例,大多數(shù)患者無明顯的肺部體征。肺功能顯示5例患者為輕到中度限制性通氣功能障礙,彌散功能減退,19例患者未行肺功能檢查。胸部高分辨CT(HRCT)均表現(xiàn)為不同程度的小葉間隔不均勻性增厚及支氣管血管束結(jié)節(jié)狀增粗,伴或不伴有胸膜增厚、胸水形成及縱隔淋巴結(jié)腫大等。24例患者胸部CT表現(xiàn)雙側(cè)均有病變,其中9例患者以單側(cè)病變?yōu)橹鳌?例為原發(fā)肺癌伴肺內(nèi)淋巴管轉(zhuǎn)移,15例為肺外轉(zhuǎn)移癌(乳腺癌5例,胃癌4例,肝癌1例,食管癌1例,宮頸癌1例,胰腺癌1例,甲狀腺癌1例,結(jié)腸癌1例)伴肺內(nèi)淋巴管轉(zhuǎn)移,1例至患者出院為止未能找到原發(fā)部位。院外誤診情況:12例誤診為肺間質(zhì)病變,給予激素治療無效;8例誤診為肺部感染或肺炎,2例誤診為支氣管炎,抗感染治療無效;2例誤診為結(jié)核性胸膜炎,給予抗結(jié)核治療無效。
目的提高對胃印戒細胞癌伴肺淋巴管癌?。≒LC)的臨床表現(xiàn)、胸部影像學表現(xiàn)及病理特征的認識,減少誤診。方法對 3 例診斷為胃印戒細胞癌伴 PLC 患者的臨床表現(xiàn)、影像學資料,結(jié)合有關(guān)文獻進行回顧性分析。以“肺淋巴管癌病”、“肺癌性淋巴管炎”、“胃印戒細胞癌”及“pulmonary lymphangitic carcinomatosis”、“gastric signet ring cell carcinoma”為檢索詞在萬方、維普、中國知網(wǎng)及 Pubmed 數(shù)據(jù)庫檢索相關(guān)文獻并進行分析。結(jié)果3 例患者年齡 20~50 歲,平均年齡 34 歲,其中 2 例男性,1 例女性,均因不同程度的咳嗽、氣促等呼吸道癥狀就診。胸部高分辨率 CT 表現(xiàn):3 例均可見不均勻小葉間隔增厚,1 例伴有縱隔淋巴結(jié)腫大,2 例合并雙側(cè)胸腔積液。3 例均行胃鏡活檢病理示胃印戒細胞癌。其中 1 例經(jīng)化療已生存 7 個月,另 2 例失訪。經(jīng)文獻檢索共檢索到 2 例胃印戒細胞癌伴 PLC 患者,2 例均為女性,年齡分別為 45 歲和 59 歲,臨床主要表現(xiàn)為干咳、活動后氣促,生存期均不足 1 個月。結(jié)論胃印戒細胞癌伴 PLC 臨床癥狀缺乏特異性,容易誤診為肺部原發(fā)疾病。本病預(yù)后差,早期診斷、早期治療可延長生存期。