目的 加深對變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(又稱Churg-Strauss綜合征,CSS)的認(rèn)識,提高臨床診斷及治療水平,改善預(yù)后。方法 復(fù)習(xí)國內(nèi)發(fā)表的臨床診斷為CSS的28例病例,結(jié)合近期南華大學(xué)第二附屬醫(yī)院收治的2例變應(yīng)性肉芽腫性血管炎病例進(jìn)行臨床分析。結(jié)果 30例患者中,男16例(53.3%),女14例(46.7%);年齡7~76歲,平均41.4歲。14例以喘息為首發(fā)癥狀,19例有支氣管哮喘癥狀,病變可累及呼吸系統(tǒng)(63.3%)、神經(jīng)系統(tǒng)(36.7%)、皮膚(50.0%)、消化系統(tǒng)(33.3%)、心臟(13.3%)、腎臟(6.7%)、關(guān)節(jié)肌肉(3.0%)、外周血管(6.7%)及眼部(6.7%)等。28例(93.3%)存在嗜酸粒細(xì)胞異常,平均值為29.5%,6例患者抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體核周型(P-ANCA)、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體胞漿型(C-ANCA)檢查均提示陽性。18例CSS患者肺部CT存在異常,多表現(xiàn)為浸潤性、磨玻璃樣、彌漫性間質(zhì)樣或結(jié)節(jié)樣改變;14例取得病理學(xué)檢查依據(jù),表現(xiàn)為嗜酸粒細(xì)胞浸潤,血管炎及血管外肉芽腫。臨床治療主要使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑(如環(huán)磷酰胺),總體預(yù)后較好。結(jié)論 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎是一種罕見的系統(tǒng)性血管炎疾病,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,易漏診、誤診,當(dāng)患者表現(xiàn)為哮喘、外周血嗜酸粒細(xì)胞增多及肉芽腫性血管炎時,應(yīng)高度警惕此病。
目的 探討顯微鏡下多血管炎( MPA) 肺部受累患者的臨床特點(diǎn), 并與特發(fā)性肺纖維化( IPF) 進(jìn)行比較。方法 回顧性分析2006 年至2010 年南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院收治的27 例MPA 患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、胸部HRCT 等臨床資料, 比較有肺纖維化表現(xiàn)的MPA 患者( MPA/PF患者) 與無肺纖維化表現(xiàn)MPA 患者( MPA/NPF患者) 之間的差異, 并與同期56 例IPF 患者比較。結(jié)果 MPA/PF患者在呼吸道癥狀、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體( ANCA) 陽性率、全身多系統(tǒng)損害等方面與MPA/NPF 患者無明顯差異, 但MPA/PF 患者發(fā)生嚴(yán)重腎損害及重度肺動脈高壓的比例較高( P lt;0. 05) 。MPA/NPF 患者在呼吸困難、腎損害發(fā)生率、ANCA 陽性率、嚴(yán)重肺動脈高壓發(fā)生率以及全身多系統(tǒng)損害等方面與IPF 患者有顯著差異, IPF患者更易發(fā)生呼吸困難, 而MPA 患者更易出現(xiàn)腎損害、ANCA 陽性、嚴(yán)重肺動脈高壓, 及皮疹、關(guān)節(jié)痛、體重下降、消化道癥狀、發(fā)熱等多系統(tǒng)損害( P lt;0. 05) 。結(jié)論 當(dāng)患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害, 如同時有呼吸系統(tǒng)癥狀、腎損害、皮膚損害、發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌痛等表現(xiàn)時, 臨床醫(yī)師需考慮MPA 的可能。對臨床疑似間質(zhì)性肺炎特別是肺纖維化的患者, 應(yīng)常規(guī)作ANCA 檢查, 并注意腎功能監(jiān)測, 以避免漏診MPA。
變應(yīng)性肉芽腫性血管炎又稱Churg—Strauss綜合征(CSS )，是一種以哮喘、血和組織中嗜酸粒細(xì)胞增多、血管外壞死性肉芽腫為特征的系統(tǒng)性小血管炎。該病臨床罕見，國外報道其發(fā)病率約為24/100萬。由于該病早期臨床表現(xiàn)不典型，容易誤診，現(xiàn)將我院收治的2例CSS患者報告如下。臨床資料 例1 患者男性，56歲。因“反復(fù)胸悶氣喘伴咳嗽28個月，雙手發(fā)麻6個月，加重10 d”，于2007年12月1日入院。2005年8月起無明顯誘因經(jīng)常感胸悶氣喘，活動時明顯，伴咳嗽，咳少量白色黏痰，在外院診斷為肺炎，經(jīng)抗感染治療可好轉(zhuǎn)。2006年6月2日胸部CT示兩肺紋理粗亂，右中葉、左舌葉見少許小片狀影；2006年6月6日支氣管鏡檢查見氣管支氣管黏膜充血水腫，腔內(nèi)少量白色分泌物；痰找抗酸桿菌陽性，于2006年6月7日第1次住院。病程中，體重減輕10 kg。既往于2005年5月22日因雙側(cè)鎖骨上窩淋巴結(jié)腫大行淋巴結(jié)活檢，活檢病理示慢性反應(yīng)性增生；1:2000 PPD試驗(yàn) 紅腫大小為10 mm×11 mm，有水泡。查體:雙肺未聞及干濕性啰音。入院后查血常規(guī)：白細(xì)胞（WBC）總數(shù)11.1×109/L，血紅蛋白96 g/L，血小板計數(shù)192×109/L；血結(jié)核抗體弱陽性（酶標(biāo)法）；肝功能：球蛋白82.1 g/L，白蛋白28.3 g/L；腎功能正常；血沉 115 mm/1 h；尿常規(guī)：潛血（±），痰找結(jié)核菌6次陰性；腹部CT平掃+增強(qiáng)提示右腎上腺腫瘤（嗜鉻細(xì)胞瘤可能性大）；心臟彩超及動脈血?dú)庹?。診斷為肺結(jié)核，支氣管結(jié)核，右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，于2006年6月19日予3HLEZ/9HL方案抗結(jié)核及抗感染治療，2006年6月26日癥狀好轉(zhuǎn)出院，但仍感活動時胸悶氣喘，復(fù)查血常規(guī)：WBC總數(shù)8.3×109/L，血紅蛋白95 g/L，血小板計數(shù)400×109/L；肝功能：球蛋白68.5 g/L，白蛋白26.3 g/L；腎功能正常。于2006年9月1日因雙下肢關(guān)節(jié)痛自行停用抗結(jié)核治療。2006年9月11日行右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除治療。
目的 觀察擬診的結(jié)核性視網(wǎng)膜血管炎的臨床特征和治療預(yù)后。方法 回顧性、干預(yù)性、非對照性臨床研究。以視網(wǎng)膜血管炎表現(xiàn)為主首診于眼科并擬診為結(jié)核性視網(wǎng)膜血管炎患者9例11只眼納入研究。其中，男性7例，女性2例；年齡19~66歲，平均年齡43.89歲。雙眼發(fā)病2例，單眼發(fā)病7例?；颊叱霈F(xiàn)癥狀到診斷為擬診的結(jié)核性視網(wǎng)膜血管炎的時間為2周~6個月，平均時間76.27 d。對患者行視力、裂隙燈顯微鏡及前置鏡、熒光素眼底血管造影（FFA）、光相干斷層掃描（OCT）、血液學(xué)、結(jié)核菌素皮膚試驗(yàn)（TST）或結(jié)核感染T細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn)（T-SPOT.TB）及胸部X片或胸部CT等結(jié)核相關(guān)檢查。所有患者行全身系統(tǒng)性抗結(jié)核治療。隨訪觀察患者的治療效果。隨訪觀察時間6~37個月，平均隨訪觀察時間14.11個月。結(jié)果 患者的初始視力為手動~0.8，平均初始視力為0.28。11只眼中，有玻璃體炎癥6只眼，無玻璃體炎癥、主要表現(xiàn)為視網(wǎng)膜靜脈阻塞5只眼。眼底檢查發(fā)現(xiàn)，視網(wǎng)膜出血8只眼，黃斑水腫4只眼，黃斑前膜2只眼，玻璃體積血2只眼。FFA檢查發(fā)現(xiàn)，所有患眼均存在血管滲漏和無灌注區(qū)，黃斑水腫4只眼，視網(wǎng)膜新生血管3只眼，脈絡(luò)膜病灶2只眼。行OCT檢查的9只眼中，視網(wǎng)膜水腫6只眼，黃斑水腫3只眼，黃斑前膜3只眼。行TST檢測的7例患者，其結(jié)果均為強(qiáng)陽性。行T-SPOT.TB檢測的4例患者，其結(jié)果均為陽性。行胸部X片或胸部CT檢查的8例患者中，提示肺部結(jié)核感染3例?？菇Y(jié)核治療后4~6周，患者玻璃體炎癥減輕、滲出減少、視網(wǎng)膜及黃斑水腫好轉(zhuǎn)。隨訪觀察期間血管炎癥穩(wěn)定，無復(fù)發(fā)。末次隨訪觀察時，患者視力為0.15~0.8，平均視力為0.51。結(jié)論 擬診的結(jié)核性視網(wǎng)膜血管炎臨床表現(xiàn)以玻璃體炎癥、視網(wǎng)膜靜脈阻塞及視網(wǎng)膜出血為主。全身系統(tǒng)性抗結(jié)核治療可以有效改善其炎癥、視網(wǎng)膜出血等情況。