目的 了解肝肺綜合征( HPS) Ⅱ型肺血管異常( 肺動(dòng)靜脈畸形) 合并血胸的臨床特征和處理原則。方法 對(duì)1 例HPS Ⅱ型肺血管異常合并反復(fù)血胸患者的臨床資料進(jìn)行分析, 并結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。結(jié)果 患者男性,72 歲, 以反復(fù)加重的喘憋和包裹性胸腔積液就診。先后4次胸穿, 總共抽取血樣胸液2510 mL, 胸液常規(guī)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)在100 ×109 /L 以上, 細(xì)胞學(xué)檢查和腫瘤標(biāo)記物均陰性。后經(jīng)CTPA 和肺動(dòng)脈造影證實(shí)為HPS Ⅱ型肺血管異常合并血胸?；颊吡⑴P位PaO2 分別為58. 3 mmHg 和66. 3 mmHg。對(duì)血管畸形行栓塞治療后, 低氧血癥改善, 血胸得到控制?？偨Y(jié)文獻(xiàn), HPS Ⅱ型肺血管異常合并血胸既往未見(jiàn)報(bào)道。HPS 最突出的臨床表現(xiàn)是呼吸困難和發(fā)紺。直立位低氧血癥或臥位呼吸是HPS 較為特異的表現(xiàn)。P( A-a) O2 是篩查HPS 低氧血癥的最敏感指標(biāo)。HPS胸部CT 特點(diǎn)為被強(qiáng)化的團(tuán)片狀密度增高影或多發(fā)小結(jié)節(jié)影, 以雙下肺野多見(jiàn)。肺動(dòng)脈造影可對(duì)肺血管異常予以分型。HPS肺血管病變Ⅱ型患者對(duì)吸氧反應(yīng)不佳, 血管畸形栓塞治療有助于緩解癥狀,改善低氧血癥。結(jié)論 HPS Ⅱ型肺血管異常破裂是血胸的少見(jiàn)病因。肺血管畸形栓塞治療可有效改善低氧血癥, 控制血胸。對(duì)于具有肝臟病史者, 出現(xiàn)肺血管擴(kuò)張和低氧血癥應(yīng)警惕HPS 的存在。
目的 探討慢性阻塞性肺疾?。ê?jiǎn)稱(chēng)慢阻肺）全球創(chuàng)議（GOLD）/哮喘全球創(chuàng)議（GINA）聯(lián)合指南標(biāo)準(zhǔn)（簡(jiǎn)稱(chēng) GOLD/GINA 標(biāo)準(zhǔn)）與西班牙慢阻肺指南標(biāo)準(zhǔn)（簡(jiǎn)稱(chēng)西班牙指南標(biāo)準(zhǔn)）診斷哮喘-慢阻肺重疊綜合征（ACOS）的臨床應(yīng)用價(jià)值。 方法 連續(xù)入選穩(wěn)定期慢阻肺門(mén)診就診患者，收集臨床資料，進(jìn)行肺功能測(cè)定及可逆試驗(yàn)，檢測(cè)外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、血清總 IgE 水平、痰炎性細(xì)胞分類(lèi)計(jì)數(shù)。分別根據(jù) GOLD/GINA 標(biāo)準(zhǔn)和西班牙指南標(biāo)準(zhǔn)對(duì) ACOS 做出診斷，比較 ACOS 在慢阻肺中的分布及其特征。 結(jié)果 在 104 例診斷明確的慢阻肺患者中，依據(jù) GOLD/GINA 標(biāo)準(zhǔn)和西班牙指南標(biāo)準(zhǔn)分別診斷 ACOS 24 例（24/104，23.1%）和 10 例（10/104，9.6%），后者診斷的 ACOS 患者完全包含在前者診斷的患者中。GOLD/GINA 標(biāo)準(zhǔn)最常符合的條目是活動(dòng)和（或）情緒誘發(fā)的喘息、可變的氣流受限、哮喘家族史及其他過(guò)敏性疾病史；作為可變性氣流受限的客觀指標(biāo)，呼氣流量峰值平均每日晝夜變異率≥10% 的陽(yáng)性率為 45.8%（11/24），而氣道舒張?jiān)囼?yàn)的陽(yáng)性率為 66.7%（16/24）。西班牙指南標(biāo)準(zhǔn)最常符合的條目為 40 歲以前哮喘病史、存在過(guò)敏性疾病、2 次以上支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性。 結(jié)論 GOLD/GINA 標(biāo)準(zhǔn)診斷 ACOS 的敏感性較高，且不需要特殊實(shí)驗(yàn)室檢查，更適合臨床使用；而西班牙指南標(biāo)準(zhǔn)則比較嚴(yán)格，有可能導(dǎo)致診斷不足。
目的 加深對(duì)肺硬化性血管瘤( PSH) 尤其是雙肺多發(fā)病變的認(rèn)識(shí), 豐富診治經(jīng)驗(yàn)。方法 對(duì)近期北京同仁醫(yī)院診斷的3 例PSH, 特別是1 例雙肺多發(fā)病變患者的臨床資料進(jìn)行分析, 并復(fù)習(xí)國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 3 例均為女性, 1 例年齡22 歲的患者以“雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影”為突出表現(xiàn),同時(shí)存在甲狀腺多發(fā)結(jié)節(jié)性腫大( 伴甲狀腺機(jī)能減退) 、功能性子宮出血( 伴貧血) 、乳腺結(jié)節(jié)性增生、前臂動(dòng)靜脈血管畸形等多系統(tǒng)異常。先后經(jīng)胸腔鏡行雙側(cè)肺組織病變活檢術(shù), 病理學(xué)結(jié)果證實(shí)為PSH; 綜合臨床表現(xiàn), 考慮Cowden 綜合征可能性大。年齡為50 歲和53 歲的2 例患者無(wú)臨床癥狀, 以偶然發(fā)現(xiàn)的肺內(nèi)單發(fā)結(jié)節(jié)影為主要表現(xiàn), 有關(guān)腫瘤、感染以及自身免疫性疾病等輔助檢查結(jié)果均無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)。經(jīng)胸腔鏡及開(kāi)胸手術(shù)切除病變, 行組織病理學(xué)檢查確診為PSH。復(fù)習(xí)文獻(xiàn), 經(jīng)典的PSH好發(fā)于中年女性, 常無(wú)臨床癥狀及體征, 因偶然發(fā)現(xiàn)的肺內(nèi)單發(fā)結(jié)節(jié)或腫物就診, 應(yīng)注意與周?chē)苑伟?、肺錯(cuò)構(gòu)瘤、肺炎性假瘤、結(jié)核球等進(jìn)行鑒別。多發(fā)性PSH罕見(jiàn), 其主要表現(xiàn)為肺內(nèi)大小不一、邊界清晰的多發(fā)結(jié)節(jié)或腫物, 臨床應(yīng)注意與肺轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。外科手術(shù)活檢行組織病理學(xué)檢查是常用的PSH確診手段, FDP-PET檢查和細(xì)針針吸活檢在PSH診斷中的作用尚存在缺陷。手術(shù)切除是有效治療PSH的方法, 對(duì)于多發(fā)性PSH 未能切除的剩余病灶需進(jìn)行隨訪。結(jié)論 肺內(nèi)單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)/ 腫物的鑒別診斷均應(yīng)包括PSH。外科手術(shù)活檢是確診PSH的常用手段, 手術(shù)切除及隨訪是有效的處理方法。肺硬化性血管瘤伴多系統(tǒng)疾病應(yīng)除外Cowden綜合征。