目的 探討少見病因所致肺動脈高壓的診斷和治療。方法 回顧性分析2001 年2 月～2008 年3 月北京安貞醫(yī)院診治的4 例少見病因所致肺動脈高壓患者的臨床、實驗室檢查、診斷及治療。結(jié)果 原發(fā)性膽汁性肝硬化、甲狀腺功能亢進癥、抗磷脂綜合征、肺動脈肉瘤等均可引起肺動脈高壓, 給予相應治療后病情有不同程度緩解。結(jié)論 一些少見病因可致肺動脈高壓, 提高這方面的認識有助于早期診治, 改善患者預后。
【摘要】 目的 提高對特發(fā)性肺動脈高壓( IPAH) 的認識和早期診治水平。方法 回顧北京安貞醫(yī)院1997 年10 月至2010 年6 月收治的39 例IPAH患者的臨床資料, 對IPAH 的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、診斷、治療等進行總結(jié)分析。結(jié)果 39 例患者中, 男14 例( 35. 9% ) , 女25 例( 64. 1% ) ; 平均年齡( 29. 7 ±16. 4) 歲。臨床表現(xiàn)主要有活動性呼吸困難/ 氣促( 90. 9% ) 、胸悶( 72. 7% ) 、胸痛( 30. 7% ) 、咳嗽( 41. 0% ) 、乏力( 48. 7% ) 、暈厥( 35. 9% ) 、發(fā)紺( 28. 2% ) 、雙下肢水腫( 43. 6% ) 等。超聲心動圖檢查示39 例肺動脈收縮壓( SPAP) 平均為( 88. 8 ±24. 2) mm Hg,37 例右心擴大, 2 例右心正常。肺動脈造影檢查36 例表現(xiàn)為中心型肺動脈擴張、外周血管紋理稀疏紊亂, 3 例未見明顯異常。15 例患者在右心導管下行急性肺血管擴張試驗, 肺動脈收縮壓平均為( 77. 6 ±27. 83) mmHg, 3 例陽性, 陽性率為20. 0% 。入院時24 例被誤診, 誤診率為61. 5% , 平均誤診時間為( 26. 0 ±24. 5) 個月。2008 年4 月前21 例患者中20 例給予一般內(nèi)科治療, 1 例肺移植。其后18 例中13 例給予西地那非等肺動脈高壓靶向藥物治療。住院期間死亡2 例, 死亡率5. 1% 。結(jié)論 IPAH 臨床上少見, 以中青年居多, 女性多于男性, 癥狀無特異性, 容易被誤診。超聲心動圖、肺動脈造影等有較大診斷價值。右心導管檢查及急性肺血管擴張試驗有待進一步推廣。治療上應盡早應用肺動脈高壓靶向藥物, 終末期患者可考慮肺移植。
目的 提高對肺動脈肉瘤( PAS) 的認識和早期診斷。方法 總結(jié)分析北京安貞醫(yī)院 2001 年4 月至2012 年4 月明確診斷的8 例PAS臨床資料。結(jié)果 8 例PAS 患者中男5 例, 女3 例, 男女比例為1. 67∶1。年齡32 ～67 歲, 平均( 46. 75 ±11. 47) 歲。臨床表現(xiàn)主要有活動性胸悶氣短、間斷性暈厥、活動后心悸等。實驗室檢查提示PAS患者多無明顯低氧血癥和D-二聚體升高。超聲心動圖( UCG) 提示肺動脈內(nèi)團塊狀回聲、肺動脈高壓、右心擴大等。雙下肢深靜脈超聲正常。胸片提示肺動脈段突出、右肺動脈段飽滿、右肺門增大、胸腔積液等。CT 肺動脈造影( CTPA) 提示肺動脈擴張, 多累及主肺動脈和左、右肺動脈, 多合并心包積液、胸腔積液; 肺通氣/ 灌注顯像提示雙肺血流灌注及通氣顯像不匹配, 可見多個肺段及亞肺段放射性稀疏和缺損, 累及3 ～13 個肺段。肺動脈造影表現(xiàn)多為主肺動脈和左、右肺動脈充盈缺損。病理學檢查結(jié)果:8 例患者均經(jīng)術后病理證實,3 例支持平滑肌肉瘤分化, 2 例傾向于未分化肉瘤, 3 例未進行病理分型。8 例患者術前均被誤診為肺血栓栓塞癥 ( PTE) , 誤診時間平均( 85. 6 ±21. 5) d。8 例患者中7 例單純手術切除治療, 1 例行手術切除加放、化療。病情緩解出院7 例, 死亡1 例。結(jié)論 PAS臨床罕見, 極易誤診, 臨床醫(yī)師應提高對此病的認識, 以早期診斷和治療, 延長生存期。