目的總結(jié)黑斑息肉綜合征的外科治療經(jīng)驗。方法回顧性分析我院 1986～2002年期間收治的8例黑斑息肉綜合征患者的臨床資料。結(jié)果8例中行部分小腸切除（其余段小腸多處切開，切除息肉）5例； 胃大部切除術(shù)2例； 右半結(jié)腸切除術(shù)1例。本組1例腸套疊致腸壞死急診行腸切除，術(shù)后2年，因小腸息肉引起腸套疊致腸壞死，再次手術(shù)切除壞死腸段； 1例術(shù)后內(nèi)鏡隨訪中發(fā)現(xiàn)直腸息肉，給予內(nèi)鏡下電灼切除； 其余6例未見復發(fā)。結(jié)論黑斑息肉綜合征手術(shù)主要是針對胃腸道息肉的治療，解除臨床癥狀； 并注意把握手術(shù)時機，嚴格遵循手術(shù)適應證，并加強術(shù)后的隨訪。
【摘要】目的介紹黑斑息肉綜合征(PJS) 的研究和臨床診治進展。 方法對PJS近幾年國內(nèi)、外的研究和臨床診治進展的文獻作一概述。結(jié)果PJS 是一種常染色體顯性遺傳病，以口周皮膚、唇、頰黏膜和指趾末端存在黑色素沉著和消化道存在多發(fā)性息肉為特征，其腸內(nèi)、腸外組織和器官易發(fā)生癌癥，是一種腫瘤易感綜合征，其致病基因為19p上的STK11基因。結(jié)論PJS致病基因與腫瘤的發(fā)生和發(fā)展密切相關(guān)。PJS患者消化道內(nèi)和消化道外組織和器官都容易發(fā)生惡變。
目的探討Peutz-Jeghers綜合征腸道息肉惡變的臨床診治經(jīng)驗。 方法對2005～2015年期間所診治的221例Peutz-Jeghers綜合征患者中11例息肉惡變患者的臨床病理資料進行回顧性分析。 結(jié)果11例PeutzJeghers綜合征息肉惡變患者確診時的中位年齡為31.36歲。行腸鏡20例次，胃鏡8例次，雙氣囊電子小腸鏡19例次，膠囊內(nèi)鏡1例次。手術(shù)原因依次為腸梗阻、腸套疊、息肉惡變和消化道出血。癌變息肉分別位于十二指腸（4例）、小腸（4例）和結(jié)直腸（3例）。病理類型以管狀腺癌（5例）和黏液腺癌（5例）最多見。本組11例患者均無手術(shù)死亡，1例術(shù)后發(fā)生腹部切口感染，經(jīng)傷口換藥等處置后出院。術(shù)后3例患者接受XELOX方案化療，其余未作特殊治療。1例術(shù)后失訪，10例隨訪1個月至7年（中位隨訪期2.12年），其中4例術(shù)后1～3個月死于十二指腸癌肝肺轉(zhuǎn)移、空腸腺癌肝轉(zhuǎn)移和結(jié)腸癌肝肺多發(fā)轉(zhuǎn)移，其余患者定期復查消化內(nèi)鏡或消化道造影等檢查至今。 結(jié)論PeutzJeghers綜合征息肉惡變患者年齡較小，早診斷、早治療、定期復查可提高患者的檢出率和臨床治療效果。