目的 探討肝前型門靜脈高壓癥的臨床特點、診斷、治療方法的選擇及療效。方法 回顧性分析第二炮兵總醫(yī)院及北京協(xié)和醫(yī)院2000年1月至2009年5月期間收治的46例肝前型門靜脈高壓癥(包括2例Abernethy畸形)患者的臨床資料。 全部患者均根據(jù)間接門靜脈造影、CT血管造影和(或)彩超檢查結(jié)果確診為肝前型門靜脈高壓癥。行腸系膜上靜脈-下腔靜脈分流術(shù)23例; 脾切除、脾靜脈-腎靜脈分流術(shù)8例; 門靜脈-下腔靜脈分流術(shù)1例; 附臍靜脈-頸內(nèi)靜脈分流術(shù)2例; 門奇靜脈斷流術(shù)3例; 脾切除、門奇靜脈斷流術(shù)1例; 乙狀結(jié)腸暫時性造瘺,6個月后閉瘺1例; 大部分小腸切除術(shù)1例; 經(jīng)股動脈插管溶栓4例; 未行手術(shù)2例,僅給予護肝及對癥治療。結(jié)果 44例患者隨訪2個月~5年,平均23.4個月,1例未手術(shù)者失訪。 34例行分流手術(shù)治療的患者術(shù)后脾功能亢進癥狀消失,未再發(fā)生上消化道出血; 行斷流術(shù)者術(shù)后13個月及2 年因再次出血行腸系膜上靜脈-下腔靜脈分流術(shù)2例; 斷流術(shù)后8個月因再次出血死亡1例; 溶栓治療后40 d因腸壞死死亡1例,1例未手術(shù)的患兒出院4個月后再次出現(xiàn)黑便經(jīng)保守治療好轉(zhuǎn)。結(jié)論 肝前型門靜脈高壓癥的治療以降低門靜脈壓力為主,各種分流手術(shù)及腸系膜上動脈和(或)脾動脈置管溶栓安全有效,但需根據(jù)個體情況施行。
目的 探討Abernethy畸形致下消化道出血的診斷及治療方法。方法 回顧1例Abernethy畸形患者的診治情況,并結(jié)合相關(guān)文獻進行分析。結(jié)果 血管造影確診后經(jīng)積極術(shù)前準備,行剖腹探查、乙狀結(jié)腸造瘺術(shù),術(shù)后3周開始給予中藥保留灌腸至術(shù)后7周,6個月關(guān)閉造瘺,3周后繼續(xù)輔以中藥保留灌腸4周?;颊唔樌謴?fù)出院,隨訪9個月未再次出血。結(jié)論 正確的診斷及合理的治療方案是救治的關(guān)鍵。
目的 提高對兒童Abernethy畸形的認識。 方法 歸納總結(jié)2001年1月-2012年11月我國文獻報道的13例兒童Abernethy畸形(即先天性肝外門腔分流,臨床分為Ⅰa型、Ⅰb 型和Ⅱ型)的臨床表現(xiàn)和治療方法。 結(jié)果 13例兒童Abernethy畸形中,11例Ⅰ型(Ⅰa型4例、Ⅰb型7例)和2例Ⅱ型患兒,1歲內(nèi)發(fā)病6例,確診前病程≥5年6例。在11例Ⅰ型患兒中,便血3例,嘔血4例,肝功能異常4例,肝硬化1例,肝性腦病2例,肝臟結(jié)節(jié)3例,脾臟腫大4例,脾功能亢進3例,門脈高壓3例,合并畸形3例。在2例Ⅱ型患兒中,便血1例,肝功能異常伴肝硬化、脾臟腫大和脾功能亢進1例,肝臟結(jié)節(jié)1例;無嘔血和合并畸形。門脈系統(tǒng)血液分流到下腔靜脈2例、髂內(nèi)靜脈4例、左腎靜脈1例、奇靜脈1例、右心房2例和盆靜脈叢1例,其余2例不詳?;純憾嗖捎帽J刂委煟缬芯奁?、便血或嘔血,脾臟切除和結(jié)扎乙狀結(jié)腸周圍血管手術(shù)也有采用。 結(jié)論 Abernethy畸形以Ⅰ型患兒為主,發(fā)病年齡較早,臨床表現(xiàn)不具特異性。診斷依賴于影像學檢查,螺旋CT血管造影對診斷有較高價值。個體化治療應(yīng)根據(jù)畸形類型和病情而定。