目的 探討肝前型門靜脈高壓癥的臨床特點、診斷、治療方法的選擇及療效。方法 回顧性分析第二炮兵總醫(yī)院及北京協(xié)和醫(yī)院2000年1月至2009年5月期間收治的46例肝前型門靜脈高壓癥（包括2例Abernethy畸形）患者的臨床資料。 全部患者均根據(jù)間接門靜脈造影、CT血管造影和（或）彩超檢查結(jié)果確診為肝前型門靜脈高壓癥。行腸系膜上靜脈-下腔靜脈分流術(shù)23例； 脾切除、脾靜脈-腎靜脈分流術(shù)8例； 門靜脈-下腔靜脈分流術(shù)1例； 附臍靜脈-頸內(nèi)靜脈分流術(shù)2例； 門奇靜脈斷流術(shù)3例； 脾切除、門奇靜脈斷流術(shù)1例； 乙狀結(jié)腸暫時性造瘺，6個月后閉瘺1例； 大部分小腸切除術(shù)1例； 經(jīng)股動脈插管溶栓4例； 未行手術(shù)2例，僅給予護肝及對癥治療。結(jié)果 44例患者隨訪2個月～5年，平均23.4個月，1例未手術(shù)者失訪。 34例行分流手術(shù)治療的患者術(shù)后脾功能亢進癥狀消失，未再發(fā)生上消化道出血； 行斷流術(shù)者術(shù)后13個月及2 年因再次出血行腸系膜上靜脈-下腔靜脈分流術(shù)2例； 斷流術(shù)后8個月因再次出血死亡1例； 溶栓治療后40 d因腸壞死死亡1例，1例未手術(shù)的患兒出院4個月后再次出現(xiàn)黑便經(jīng)保守治療好轉(zhuǎn)。結(jié)論 肝前型門靜脈高壓癥的治療以降低門靜脈壓力為主，各種分流手術(shù)及腸系膜上動脈和（或）脾動脈置管溶栓安全有效，但需根據(jù)個體情況施行。
目的 探討Abernethy畸形致下消化道出血的診斷及治療方法。方法 回顧1例Abernethy畸形患者的診治情況，并結(jié)合相關(guān)文獻進行分析。結(jié)果 血管造影確診后經(jīng)積極術(shù)前準(zhǔn)備，行剖腹探查、乙狀結(jié)腸造瘺術(shù)，術(shù)后3周開始給予中藥保留灌腸至術(shù)后7周，6個月關(guān)閉造瘺,3周后繼續(xù)輔以中藥保留灌腸4周?；颊唔樌謴?fù)出院，隨訪9個月未再次出血。結(jié)論 正確的診斷及合理的治療方案是救治的關(guān)鍵。
目的 提高對兒童Abernethy畸形的認識。 方法 歸納總結(jié)2001年1月－2012年11月我國文獻報道的13例兒童Abernethy畸形(即先天性肝外門腔分流，臨床分為Ⅰa型、Ⅰb 型和Ⅱ型)的臨床表現(xiàn)和治療方法。 結(jié)果 13例兒童Abernethy畸形中，11例Ⅰ型（Ⅰa型4例、Ⅰb型7例）和2例Ⅱ型患兒，1歲內(nèi)發(fā)病6例，確診前病程≥5年6例。在11例Ⅰ型患兒中，便血3例，嘔血4例，肝功能異常4例，肝硬化1例，肝性腦病2例，肝臟結(jié)節(jié)3例，脾臟腫大4例，脾功能亢進3例，門脈高壓3例，合并畸形3例。在2例Ⅱ型患兒中，便血1例，肝功能異常伴肝硬化、脾臟腫大和脾功能亢進1例，肝臟結(jié)節(jié)1例；無嘔血和合并畸形。門脈系統(tǒng)血液分流到下腔靜脈2例、髂內(nèi)靜脈4例、左腎靜脈1例、奇靜脈1例、右心房2例和盆靜脈叢1例，其余2例不詳。患兒多采用保守治療，如有巨脾、便血或嘔血，脾臟切除和結(jié)扎乙狀結(jié)腸周圍血管手術(shù)也有采用。 結(jié)論 Abernethy畸形以Ⅰ型患兒為主，發(fā)病年齡較早，臨床表現(xiàn)不具特異性。診斷依賴于影像學(xué)檢查，螺旋CT血管造影對診斷有較高價值。個體化治療應(yīng)根據(jù)畸形類型和病情而定。